总结纵隔生殖细胞肿瘤(GCTs)并发恶性血液病(HM)患儿的临床特征及治疗预后。回顾性收集2014年11月至2018年9月北京儿童医院肿瘤内科收治的3例纵隔GCTs并发HM患儿的临床资料，检索截至2019年12月PubMed数据库及万方数据库的相关文献并进行文献复习。3例患儿为12~16岁男童，以纵隔占位起病，GCTs病理类型为畸胎瘤或卵黄囊瘤，予手术和化疗治疗。3例在GCTs诊断的5个月、9个月、31个月时分别发生了急性髓细胞白血病(AML)、骨髓增生异常综合征，予对症治疗，2例死亡，1例存活。共检索到英文报道病例135例，其中纵隔GCTs并发HM共127例(94.1%)，其他部位GCTs并发HM共8例(5.9%)。文献报道的127例纵隔GCTs并发HM病例中，126例(99.2%)为男性，诊断GCTs的中位年龄为22岁(10~48岁)；GCTs病理类型包括畸胎瘤53例(41.7%)，含畸胎瘤和/或卵黄囊瘤成分的GCTs共94例(74.0%)；HM类型中，AML共72例(56.7%)，其中AML-M7共31例(24.4%)；GCTs与HM间隔中位时间为3个月(0~122个月)，46例(36.2%)患儿2种疾病同时发生，85例(66.9%)在GCTs诊断的12个月内发生HM；可知生存状态的病例107例，其中存活13例(12.1%)，死亡94例(87.9%)，诊断HM后中位生存时间为2个月(0~48个月)。对于原发纵隔GCTs，尤其病理类型为卵黄囊瘤和/或畸胎瘤成分的青少年男性，需高度关注其HM倾向，此类患者预后极差，异基因造血干细胞移植是可选择的治疗方法。

目的:探讨行嵌合抗原受体T细胞（CAR-T细胞）临床试验治疗血液系统肿瘤患儿照顾者决策过程的内心体验，为此类患儿照顾者开展针对性的心理支持提供参考。方法:2020年8月至2021年1月采用质性研究中的现象学方法，对苏州大学附属儿童医院血液科11名受试患儿的照顾者进行半结构式访谈，使用Colaizzi分析方法进行资料分析，并运用NVivo10.0软件管理、发掘和查找文本数据。结果:析出血液系统肿瘤患儿的照顾者在进行CAR-T治疗决策过程的3个主题：决策初期复杂的心理体验；决策中期信息需求强烈；存在不同决策质量体验。结论:应关注并理解行CAR-T细胞临床试验患儿照顾者的心理体验，为其提供全面系统、科学的决策咨询，保障患儿照顾者决策参与权，从而提高患儿照顾者治疗和护理依从性。

母细胞性浆细胞样树突细胞瘤（BPDCN）是一种非常罕见的血液系统恶性肿瘤，全世界报道儿童病例不足百例。BPDCN临床进展呈高度侵袭性，极易累及骨髓，复发率高，中位生存期不足2年。BPDCN尚无标准治疗方案，多采用化疗联合造血干细胞移植的综合治疗方案。为了提高对BPDCN的认识，本文对BPDCN的临床表现、诊断和治疗进展、预后以及儿童病例特点进行综述。

目的:了解因病致贫家庭患儿基本情况及救助实施状况。方法:于2019年3—9月，采用自行设计的调查问卷，通过现场调查及核查的方式，收集"中国儿童健康扶贫计划"首批开展救助试点工作的6省17县建档立卡贫困家庭患病儿童信息，对汇总信息进行描述性分析。结果:共回收问卷312份，患儿年龄中位数为8.54岁。循环系统疾病、神经系统疾病、儿童肿瘤和血液系统疾病为主要导致家庭贫困的常见疾病，医疗费用支付困难是患儿看病的最主要问题。对251名患儿进行分级诊疗判断，其中193名(76.89%)患儿可在省级及以下医疗机构进行收治，43名患儿需要接受慢性病管理，有15名患儿需送往国家儿童医学中心进一步确诊。结论:针对贫困地区患病儿童家庭的帮扶，可在疾病预防宣教、健康扶贫政策相关知识普及、提升基层医疗队伍技术水平及医疗资源合理应用方面进一步开展工作。

目的:了解儿童皮肤单器官受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及预后。方法:回顾性分析2013年12月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的16例皮肤单器官受累LCH患儿的临床特点及预后。结果:共收治578例LCH患儿，16例(2.7%)为皮肤单器官受累LCH。男女比例为1.28∶1.00，出现皮疹的中位年龄为3.5个月(3 d～2岁5个月)，诊断时中位年龄6个月(2个月14 d～2岁8个月)。16例中脂溢性皮炎样病变最常见，为68.7%(11例)；躯干部位最常受累，为75.0%(12例)。10例患儿检测病理组织中编码丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶的基因V600E位点[ BRAF (p.V600E)]突变情况，9例呈阳性；其中5例接受血浆 BRAF (p.V600E )突变检测，4例呈阳性。11例(68.7%)接受治疗，其中6例(37.5%)接受LCH-2009一线方案治疗25周；3例(18.8%)接受局部外用类固醇药物治疗3个月，均在3～6个月达到疾病无活动；2例(12.5%)单发皮损患儿均接受局部病灶切除活检，术后疾病无活动。余5例(31.3%)未接受任何治疗，仅观察及定期疾病评估，均在3～6个月达到疾病无活动，但1例血浆 BRAF (p.V600E )突变检测持续阳性患儿，于第24个月出现骨受累，接受LCH-2009一线方案治疗，至末次随诊，无进一步疾病进展的临床或影像学证据。至随访截止日期，中位随访时间为32.8个月(2.9～63.9个月)，所有患儿存活，仅1例出现疾病活动，余为疾病无活动状态，2年无事件生存率为(92.3±7.4)%，治疗组和观察组无事件生存率比较差异无统计学意义( χ2＝1.250， P＝0.264)。 结论:皮肤单器官受累LCH常发生在婴幼儿时期，具有较强的异质性，脂溢性皮炎样病变是最常见的皮损类型。患儿预后通常良好，少数进展为多系统受累。

造血干细胞移植技术应用于儿童血液肿瘤及非肿瘤性疾病治疗，使患儿生存率及预期寿命得到改善。但随着患儿生存时间的延长，各种内分泌并发症会出现在这些儿童肿瘤幸存者中，降低患儿的生活质量。儿童造血干细胞移植相关的并发症是由于原发病和(或)移植前后治疗所致，包括糖脂代谢异常、性腺功能减退、身材矮小等。规律的内分泌评估可帮助临床医生及早发现造血干细胞移植患儿的内分泌功能异常。该文总结了珠蛋白生成障碍性贫血及急性白血病患儿在造血干细胞移植术后常见的内分泌并发症及随访评估指标，旨在对造血干细胞移植术后患儿的内分泌功能监测提供参考。

目的:调查分析三级甲等儿童医院血液肿瘤科护士专业生活品质的现状及其影响因素，为提高儿童血液肿瘤科护士专业生活品质提供一定的参考。方法:本研究为横断面调查。采取便利抽样法，于2021年7—9月使用一般资料调查表、专业生活品质量表和护理实践环境量表对4所三级甲等儿童医院205名血液肿瘤科护士进行问卷调查，采用多元线性回归分析护士专业生活品质的影响因素。结果:血液肿瘤科护士低度慈心满意、高度工作倦怠和高度二次创伤应激分别占21.0%（43/205）、26.3%（54/205）和36.6%（75/205）。多元线性回归分析显示，心理健康辅导情况、家庭支持情况和护士参与医院事务3个因素是血液肿瘤科护士慈心满意的主要影响因素（ t=2.08、4.21、2.34，均 P<0.05），可解释总变异的60.3%；家庭支持情况、离职意向、充足的人力和物力、年龄、子女人数5个因素是血液肿瘤科护士工作倦怠的主要影响因素（ t值为-4.42~2.33，均 P<0.05），可解释总变异的55.8%；家庭支持情况、充足的人力和物力、年龄3个因素是血液肿瘤科护士二次创伤应激的主要影响因素（ t=-2.37、-2.22、2.82，均 P<0.05），可解释总变异的15.3%。 结论:三级甲等儿童医院血液肿瘤科护士的专业生活品质有待进一步提高。护理管理者应借鉴先进管理理念，积极改善血液肿瘤科护士实践环境，增加护士人力配比，鼓励护士参与医院事务，同时重视对护士的情感支持，定期开展心理健康辅导，不断提升护士的专业生活品质。

目的:探讨高免疫球蛋白E(IgE)血症患儿临床疾病谱的特点。方法:选择2012年1月至2018年12月中山大学孙逸仙纪念医院儿科收治的血清总IgE≥5×10 5 IU/L的498例患儿为研究对象。回顾性分析498例患儿的临床资料，总结其病因分布、临床表现、实验室检查结果、治疗及转归等情况。并根据血清总IgE水平高低分为IgE轻度升高组(5×10 5~<10×10 5 IU/L)、中度升高组(10×10 5~<20×10 5 IU/L)、重度升高组(≥20×10 5 IU/L)，分析比较3组患儿疾病谱的分布情况。 结果:(1)疾病谱中病因以过敏性疾病最常见(213例)，其次为感染性疾病(163例)；病原体以肺炎支原体(109例)及EB病毒(120例)感染多见。(2)轻度升高组中过敏性疾病(45.0%)、感染性疾病(42.2%)的发生率高于中度升高组(40.8%、26.2%)和重度升高组(38.9%、12.2%)，差异均有统计学意义(均 P<0.001)；中度升高组中免疫性疾病(18.5%)、肿瘤及血液系统疾病(5.4%)的发生率均较轻度升高组高(4.4%、2.0%)，差异均有统计学意义(均 P<0.001)，重度升高组中免疫性疾病(34.4%)、肿瘤及血液系统疾病(11.1%)发生率均较轻度升高组(4.4%，2.0%)、中度升高组(18.5%、5.4%)高，差异均有统计学意义(均 P<0.001)。(3)临床表现以发热(63.5%)、呼吸道症状(53.7%)及淋巴结大(53.7%)为主；47.5%的患儿外周血白细胞计数升高，12.1%的患儿嗜酸性粒细胞计数升高。(4)特异性IgE测定最常见的过敏原为尘螨组合(32.0%)、牛奶(17.0%)、鸡蛋白(16.0%)。特异性IgE阳性的患儿中总IgE水平轻度升高组、中度升高组、重度升高组的病种分布比较差异无统计学意义( P＝0.164)。 结论:儿童高IgE血症的病因以过敏性疾病、感染性疾病最常见，轻中重度高IgE血症患儿的病种分布比较差异有统计学意义，其总IgE水平越高，风湿性疾病、免疫缺陷病、肿瘤及血液系统疾病的发生率越高。

目的:探讨血浆置换(TPE)联合连续性静脉-静脉血液滤过(CVVH)对儿童严重脓毒症并多器官功能障碍综合征(MODS)的治疗价值。方法:本研究为前瞻性随机对照研究。纳入2019年2月至2023年2月安阳市妇幼保健院收治的严重脓毒症并MODS患儿70例。按随机数字表法，将患儿分为联合组与CVVH组(各35例)。CVVH组采用CVVH治疗，联合组采用TPE联合CVVH治疗。观察2组抗生素使用时间，并采用 t检验进行比较。对2组治疗前及治疗48 h、72 h的凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、部分凝血酶原时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)以及血清白细胞介素(IL)-1β、IL-6、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、高迁移率族蛋白B1(HMGB1)、Toll样受体4(TLR4)、可溶性受体(sFLT)水平进行分析，多时点整体比较采用重复测量方差分析，两两比较采用 LSD- t检验。记录2组患儿28 d生存率，并采用 χ2检验进行比较。 结果:联合组治疗48 h及72 h的PT、TT、APTT均低于CVVH组(均 P<0.05)。联合组治疗48 h、72 h的FIB分别为(2.15±0.42) g/L、(2.89±0.27) g/L，高于CVVH组的(1.84±0.31) g/L、(2.49±0.20) g/L(均 P<0.05)。联合组抗生素使用时间为(11.33±1.16) d，短于CVVH组的(13.54±1.92) d( t＝5.828， P<0.05)。联合组治疗48 h及72 h的血清IL-1β、IL-6、TNF-α水平均低于CVVH组(均 P<0.05)。联合组治疗48 h及72 h的血清HMGB1、TLR4、sFLT水平均低于CVVH组(均 P<0.05)。联合组28 d存活率为94.29%，高于CVVH组的77.14%( χ2＝4.200， P＝0.040)。 结论:TPE联合CVVH能改善严重脓毒症并MODS患儿的凝血功能、炎症因子水平，其可能通过调节HMGB1、TLR4、sFLT水平达到治疗目的，改善短期预后。

目的:调查急性白血病患儿家庭复原力现状，并探讨其影响因素。方法:采用便利抽样法，选取2019年4—8月在郑州市某儿童医院血液肿瘤科2个病区收治入院的急性白血病患儿家庭为研究对象。采用一般资料调查表、中文版家庭复原力评估量表（Chinese-Family Resilience Assessment Scale，C-FRAS）、中文版创伤后成长问卷（Posttraumatic Growth Inventory，PTGI）进行调查。共发放问卷220份，有效问卷207份，有效回收率为94.1%。结果:207例急性白血病患儿主要照顾者C-FRAS总分为（122.86±13.97）分，中文版PTGI总分为（65.31±14.82）分，C-FRAS与中文版PTGI总分呈正相关（ P<0.05）；多重线性回归分析显示，治疗时间、与患儿关系、是否有社会救助、是否为独生子女和主要照顾者创伤后成长是急性白血病患儿家庭复原力的影响因素（ P<0.05）。 结论:急性白血病患儿家庭复原力处于中等水平，患儿主要照顾者创伤后成长处于中等偏上水平，治疗时间、与患儿关系、是否有社会救助、是否为独生子女和主要照顾者创伤后成长是家庭复原力的影响因素。临床护理过程中可通过提高主要照顾者创伤后成长水平促进家庭优势，帮助患儿家庭良好适应。