本文报道1例老年女性，因淋巴结肿大、皮疹、贫血就诊，病程中突发急性溶血、急性肾损伤、心肌梗死，完善相关检查提示患者同时存在冷凝集素综合征、Ⅲ型冷球蛋白血症。鉴于此时淋巴结活检组织病理尚未回报，给予利妥昔单抗及对症支持治疗后，患者临床症状改善，血红蛋白回升，肾功能、心肌酶恢复正常。淋巴结组织病理最终明确诊断为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL），1程化疗后患者颈部淋巴结明显缩小，冷凝集素、冷球蛋白转阴。AITL可出现丰富的免疫现象，利妥昔单抗联合化疗对继发的冷凝集素综合征及冷球蛋白血症均有效。

目的:探讨出现假性大红细胞的肺炎支原体(MP)肺炎患儿的临床诊治特点。方法:回顾性分析2019年1月至2020年8月中国医科大学附属盛京医院儿内科50例出现假性大红细胞的MP肺炎患儿的病例资料。结果:50例患儿中，男32例，女18例；所有患儿血常规均提示假性大红细胞，红细胞数下降明显，红细胞平均体积、平均血红蛋白含量、平均血红蛋白浓度升高明显，且MP抗体IgM阳性；16例患儿合并单纯疱疹病毒混合感染，1例合并EB病毒感染，6例同时合并单纯疱疹病毒和EB病毒混合感染。50例患儿均为MP肺炎，肺部影像学均表现为大叶性肺炎，25例患儿合并胸腔积液，其中难治性MP肺炎32例。3例患儿合并肺外表现，表现为溶血性贫血，诊断为冷凝集素综合征。36例患儿D-二聚体>252 μg/L，1例出现股静脉血栓，1例出现肺栓塞。结论:假性大红细胞现象对临床病原学诊断、病情轻重及难治性MP肺炎有可能有提示作用，对溶血性贫血患儿提示冷凝集素综合征，MP感染的高凝状态可能与冷凝集素所致红细胞聚集有关。

冷凝集素疾病是冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（cAIHA）中的重要类型，临床表现为冷凝集素（CA）介导的溶血性贫血及周围循环症状，包括原发性冷凝集素病（CAD）和继发性冷凝集素综合征（CAS）。随着诊断技术的进步及新药的出现，冷凝集素疾病的诊治有所进展，本文我们就近年来冷凝集素疾病诊治的相关进展综述如下，尤其关注近年来针对B细胞治疗及补体抑制剂治疗相关临床试验。

患者男，47岁。因“咳嗽、咳痰35年，活动后气促20余年，再发2月余”于2018年8月16日至中南大学湘雅二医院就诊。反复咳嗽咳痰、劳累后气促30余年，合并鼻窦炎，冷凝集素滴度≥64，T淋巴细胞（CD3 +）比例 46%，Th淋巴细胞（CD4 +）比例 30%，免疫球蛋白未见异常。第一秒用力呼气容积（FEV1）与用力肺活量（FVC）的比值，即1秒率（FEV1/FVC）为49%。肺部CT示双肺弥漫性小气道病变。全外显子测序检测到TAP2基因 c.223_224del（p.Leu75AspfsTer91）纯合突变，其姐姐也发现TAP2基因相同位点突变，裸淋巴细胞综合征Ⅰ型及弥漫性泛细支气管炎诊断明确。予以阿奇霉素（0.5 g，1次/d）治疗后，患者咳嗽咳痰、气促症状明显改善。

患者女，31岁，因“自幼皮肤黄染，反复加重伴乏力1年余”于2017年8月9日入住北京协和医院血液科。病程中发现活化部分凝血活酶时间（APTT）显著延长，并同时存在心房和胸椎旁占位。在心房占位切除术后出现难以单用遗传性球形红细胞增多症解释的严重贫血。以APTT延长为切入点，通过心房占位的病理结果明确抗磷脂综合征的诊断。同时针对术后出现贫血加重情况，进一步检查发现患者存在Ⅲ型冷球蛋白、冷凝集素试验阳性，考虑患者同时合并冷球蛋白血症、自身免疫性溶血性贫血，在此基础上合并遗传性球形红细胞增多症。入院后继续给予华法林抗凝治疗，加用羟氯喹及阿司匹林。针对自身免疫性溶血性贫血，给予泼尼松1 mg/kg治疗1个月，同时予利妥昔单抗375 mg/m 2单次输注。1个月后患者血红蛋白回升至105 g/L，红细胞沉降率恢复正常。治疗3个月后复查，患者冷球蛋白血症及冷凝集素试验转阴。

老年男性患者既往有淋巴瘤病史，近期出现便血、头晕、乏力、发热，存在贫血、网织红细胞升高、乳酸脱氢酶升高、间接胆红素升高、结合珠蛋白降低等溶血性贫血的证据，库姆斯试验强阳性，冷凝集抗体高效价阳性，故继发性冷凝集素综合征诊断明确。患者新型冠状病毒免疫球蛋白(Ig)M高效价阳性，IgG阴性，多次查新型冠状病毒核酸阴性，考虑IgM为假阳性。采用利妥昔单抗+环磷酰胺+长春地辛+地塞米松方案进行化学治疗，疗效欠佳，患者出现多脏器功能衰竭导致死亡。新型冠状病毒IgM/IgG抗体需进行动态检测，结合病毒核酸检测可避免抗体假阳性的误导。

目的:探讨阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH)并发静脉血栓栓塞(VTE)患者的诊疗策略。方法:选择2019年12月30日遵义医科大学第五附属(珠海)医院收治的1例85岁PCH并发VTE男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对其病史、临床特征、实验室及辅助检查结果等临床资料进行分析。根据患者临床表现、实验室及辅助检查结果，对其进行诊断和治疗。对本例患者的随访截至2021年12月28日。本研究以"自身免疫性溶血性贫血""阵发性冷性血红蛋白尿症""静脉血栓栓塞""血栓性微血管病""血栓事件""autoimmune hemolytic anemia""paroxysmal cold hemoglobinuria""paroxysmal cold hemoglobinuria""venous thromboembolism""thrombotic microangiopathy""thrombotic events""AIHA""VTE""TE"为中、英文关键词，检索中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中相关文献，总结与本研究PCH并发VTE患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间为以上数据库建库至2022年5月30日。本研究获得遵义医科大学第五附属(珠海)医院伦理委员会审批(批准文号：2021ZH0089)，并与患者签署临床研究知情同意书。结果:①患者因"纳差、头晕、间断发热15 d，意识障碍1 d"入院。外院就诊时，患者出现血红蛋白(Hb)值进行性下降，输血前多次交叉配血结果均提示主、次侧不合，无法完成配血及输血治疗，遂转入本院进一步治疗。②入院时本例患者血常规检查结果示，Hb值为37 g/L，白细胞、血小板计数均升高，红细胞沉降率(ESR)增快，免疫球蛋白(Ig)G、乳酸脱氢酶(LDH)水平升高。直接抗人球蛋白试验结果呈阳性，冷凝集素试验结果呈阴性，冷热溶血试验结果呈阳性。骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生明显活跃，以粒、红系细胞增生为主，未见异常原始及幼稚细胞。采用流式细胞术检测骨髓细胞免疫分型结果示，原始细胞占有核细胞比例为0.5%，且呈散在分布；单核细胞占有核细胞比例为6.5%，细胞表型成熟；粒细胞占有核细胞比例为67.0%，未见明显发育异常。双下肢血管彩色多普勒超声及静脉造影检查结果均示，右侧下肢深静脉、小隐静脉内血栓形成。③本例患者被诊断为PCH、高IgG血症，遂予甲泼尼龙2 mg/(kg·d)治疗，同时进行血浆置换，洗涤红细胞输注。入院第9天，患者出现下肢VTE，立即予利伐沙班(15 mg/次，2次/d)抗凝治疗，并行下腔静脉滤器置入术。入院第24天，患者病情好转出院，继续门诊予环孢素5 mg/(kg·d)治疗8个月，同时继续予利伐沙班(15 mg/次，2次/d)治疗1周，后改用利伐沙班(20 mg/d)继续治疗6个月后取出下腔静脉滤器。截至随访结束，患者未再发生急性血管内溶血及VTE，一般状况良好。④按照本研究设定的文献检索策略，共纳入6篇英文文献，报道65例AIHA并发血栓事件(TE)患者，包括52例温抗体型AIHA(wAIHA)、2例冷凝集素综合征(CAS)，2例混合型AIHA，8例无明确分型患者，尚无PCH并发TE病例的文献报道。患者TE多发生于活动性溶血期间，且大部分未接受预防性抗凝治疗。TE包括VTE、内脏血管栓塞、颅内静脉(窦)血栓、血栓性浅静脉炎及其他器官血栓栓塞等。本例PCH并发VTE患者的VTE发生于急性溶血期，未进行预防性抗凝治疗。结论:本例患者在PCH急性溶血过程中，未及时行抗凝治疗，导致下肢VTE发生。在临床诊疗过程中，AIHA患者发生急性溶血期间，若无抗凝禁忌证，则应尽早行抗凝治疗预防TE。

患者男性，19岁，高危急性B淋巴细胞白血病行单倍体异基因造血干细胞移植，移植后多次出现贫血，检测血细小病毒B19核酸阳性，随后出现冷凝集素综合征、多器官功能障碍（呼吸衰竭、肝脏损害等）。在病毒感染和冷凝集素综合征治疗矛盾情况下充分给予支持治疗、应用补体抑制剂控制溶血、坚持抗病毒治疗，适时加用糖皮质激素及免疫抑制剂，最终获得了较好的治疗效果。

Sj?gren's syndrome(SS)is a chronic autoimmune disease that affects exocrine glands,especially salivary and lacrimal glands.The main clinical manifestations are dry mouth and dry eyes,but also multi-organ and multi-system can be involved.Cold agglutinin disease(CAD)is an autoimmune disease characterized by red blood cell agglutination in the blood vessels of extremities caused by cold agglutinin at low temperature,resulting in skin microcirculation disturbance,or hemolytic anemia.Cold agglutinin disease is divided into two categories,primary cold agglutinin disease and secondary cold agglutinin disease.Primary cold agglutinin disease is characterized with cold agglutinin titer of 1:4 000 or more and positive Coomb's test.However,the Coomb's test is not necessarily positive and the cold agglutinin titer is between 1∶32 and 1∶4 000 in secondary cold agglutinin disease.Here,we reported an elderly patient admitted to hospital due to fever.He was diagnosed with respiratory infection,but he showed incompletely response to the anti-infection treatment.Further laboratory tests showed the patient with positive ANA and anti-SSA antibodies.Additionally,the patient complained that he had dry mouth and dry eyes for 1 year.Schirmer test and salivate gland imaging finally confirmed the diagnosis Sjogren's syndrome.During the hospital stay,the blood clots were found in the anticoagulant tubes.Hemolytic anemia was considered as the patient had anemia with elevated reticulocytes and indirect bilirubin.In addition,further examination showed positive cold agglutination test with a titer of 1∶1 024,and cold agglutinin disease was an important type of cold-resistant autoimmune hemolytic anemia.Furthermore,the patient developed cyanosis after ice incubating at the tip of the nose.Hence,the patient was diag-nosed as CAD and he was successfully treated with glucocorticoids instead of anti-infection treatments.Hence,the patient was diagnosed with SS combined with secondary CAD.SS combined CAD are rarely reported,and they are both autoimmune diseases.The abnormal function of B lymphocytes and the pro-duction of autoantibodies might be the common pathogenesis of them.Cold agglutinin disease can lead to severe hemolytic anemia,even life-threatening.In clinical practice,timely recognizing and dealing with CAD might promote the prognosis of the patient.

目的 探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/Waldenstrom巨球蛋白血症(LPL/WM)患者的临床特征.方法 对宁夏回族自治区人民医院2005年1月至2015年11月确诊的7例LPL/WM患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 7例患者发病时均出现不同程度的贫血、单克隆IgM增高及骨髓淋巴样浆细胞浸润,其中1例有家族遗传史,1例以高黏滞综合征导致双眼视力下降并反复鼻出血为首发表现,2例以冷凝集素综合征为首发表现,5例伴有不同程度肝和(或)脾大,3例合并慢性乙型肝炎或(和)胆囊炎.所有患者分别采用M2、CHOP、VAD等方案联合利妥昔单抗、三氧化二砷、沙利度胺等治疗,2例死亡,其余患者至截稿前仍生存.结论 LPL/WM临床相对少见且表现多样,极易误诊,诊断需要依靠骨髓形态学和检测到单克隆IgM型M蛋白血症.治疗后可获不同程度的缓解,但目前尚不能治愈.