目的:探讨脑性瘫痪(脑瘫)儿童头颅核磁共振成像(MRI)与脑瘫分型、粗大运动功能分级、脑瘫合并症间的关系。方法:选取2020年10月至2021年3月期间在郑州大学第三附属医院儿童康复科诊治的325例脑瘫儿童作为研究对象，上述患儿均给予头颅MRI检查，并采用粗大运动功能分级系统对其粗大运动功能水平进行评级。采用单因素、多因素Logistic回归方法对患儿头颅MRI异常表现与粗大运动功能分级结果进行相关性分析；采用卡方检验分析MRI异常结果与脑瘫合并症间的关系。结果:本研究入选脑瘫患儿的头颅MRI呈现多种异常改变，通过多因素Logistic回归分析发现脑发育不良(OR＝8.530，95%CI：5.031－14.330)、脑室扩大(OR＝4.611，95%CI：1.327－10.297)、脑室周围白质软化症(PVL)(OR＝4.313，95%CI：2.084－8.153)、丘脑异常信号(OR＝6.372，95%CI：3.160－11.175)、缺血缺氧性脑病后变化(OR＝7.249，95%CI：2.354－13.642)均与患儿粗大运动功能损伤严重程度间存在显著相关性( P<0.05)。通过卡方检验发现PVL患儿多合并视力障碍(62.1%)，胼胝体变薄患儿多合并智力低下(14.0%)，丘脑异常信号患儿多合并听力障碍(66.7%)及语言障碍(30.8%)。 结论:本研究入选患儿头颅MRI结果与其脑瘫分型、粗大运动功能评级、脑瘫合并症间均具有显著相关性，可用于脑瘫儿童早期诊断及预后评估，为临床制订康复计划提供参考资料。

目的:对新辅助治疗模式下行根治性低位前切除联合保护性造口的局部进展期直肠癌患者进行调查，探讨新辅助治疗前至造口还纳后12个月患者的生活质量。方法:本研究采用描述性病例系列研究方法。回顾性收集2017年12月至2020年1月期间，于北京协和医院接受完整新辅助长程放化疗并行根治性低位前切除（LAR）联合保护性造口的中低位局部进展期直肠癌患者。纳入标准：（1）新辅助治疗前行直肠MRI评估为mT 3~4b或mN 1~2而无远处转移（M 0）的患者，同时肿瘤下缘距肛缘<12 cm；（2）新辅助治疗前活检病理确诊直肠腺癌；（3）行完整周期的新辅助治疗；（4）接受根治性保肛手术治疗，术式均为LAR联合保护性造口，已经完成造口还纳，同时随访12个月以上。排除美国麻醉医师协会分级Ⅳ~Ⅴ级、合并多原发结直肠癌者、过去5年内有其他恶性肿瘤病史、需要急诊手术的患者、怀孕或哺乳期女性、有严重精神疾病史者、行核磁共振检查、放化疗或手术治疗禁忌者后，共纳入83例患者，男性51例（61.4%），中位年龄59岁，体质指数（24.4±3.1）kg/m 2。采用欧洲癌症研究与治疗机构生活质量问卷的结直肠癌模块（EORTC QLQ-CR29）、国际勃起功能指数（IIEF）、Wexner便秘评分和低位前切除综合征（LARS）量表，分别调查了解患者新辅助治疗前、术前、造口还纳后3个月、造口还纳后12个月的生活质量变化情况，包括直肠肛门功能、性功能等方面。量表的各项分值采用 M（ P25， P75）表示。 结果:（1）EORTC QLQ-CR29评分显示，新辅助治疗前、术前、造口还纳后3个月、造口还纳后12个月，患者焦虑[分别为64.4（52.0，82.5）分、75.3（66.0，89.5）分、82.6（78.0，90.0）分、83.6（78.0，91.0）分]和担心身体形象[分别为76.8（66.0，92.0）分、81.1（76.5，91.5）分、85.5（82.5，94.0）分、86.1（82.0，92.0）分]均有所改善（均 P<0.01）；盆腔痛[分别为5.4（2.0，8.0）分、5.0（2.0，7.8）分、3.9（1.0，5.0）分、3.0（1.0，5.0）分]、尿失禁[分别为15.7（7.0，22.0）分、11.1（0，17.5）分、10.0（0，17.0）分、9.9（0，16.0）分]、阳痿[分别为14.3（4.2，19.0）分、12.2（0，16.8）分、5.6（0，10.0）分、5.2（0.2，8.0）分]、尿频[分别为26.4（13.0，38.5）分、13.9（0，20.0）分、13.4（2.5，21.5）分、13.2（2.0，20.0）分]和黏液血便[分别为4.7（3.0，6.0）分、2.6（0，5.0）分、2.2（0，5.0）分、1.9（0，4.0）分]等症状均有改善（均 P<0.01）。在改善男性性功能、腹痛、口干、担心体质量改变、皮肤疼痛和性交困难方面，评分存在波动，但造口回纳后较新辅助治疗前症状均有改善（均 P<0.05）。在女性性功能、排尿困难、味觉障碍和排粪失禁方面，造口回纳后较新辅助治疗前差异未见统计学意义（均 P>0.05）。（2）IIEF量表显示：新辅助治疗模式前后，各项评分均接近，差异无统计学意义（均 P>0.05）。（3）直肠肛门功能量表显示：新辅助治疗前、术前、造口还纳后3个月、造口还纳后12个月，患者的排气失禁[分别为3.1（0，4.0）分、2.3（0，4.0）分、1.8（0，4.0）分、1.2（0，3.0）分]和急迫排粪[分别为7.2（0，11.0）分、5.2（0，11.0）分、2.9（0，9.0）分、1.7（0，0）分]症状均有改善（均 P<0.01）；在改善不完全排空感方面，患者症状存在波动，但造口回纳后较新辅助治疗前症状有改善（均 P<0.05）；在需要协助排粪[分别为0（0，0）分、0.7（0，1.0）分、0.6（0，1.0）分、0.7（0，1.0）分]和排粪失败[分别为0.2（0，0）分、1（0，2.0）分、0.8（0，1.5）分、0.8（0，1.0）分]方面，患者症状呈现恶化趋势（均 P<0.01）。对新辅助治疗效果不同的患者进行分层分析，比较术前与新辅助治疗前的生活质量改变情况。新辅助治疗较不敏感与较敏感的患者在功能、症状方面改变大致相同，区别在于，较不敏感的患者在排尿困难、尿失禁、皮肤疼痛和性交困难方面症状显著改善（均 P<0.05），而较敏感患者在便频方面症状改善（ P<0.05）。 结论:对于局部进展期直肠癌患者，新辅助放化疗后行根治性低位前切除联合保护性造口的治疗模式可以从许多方面改善患者生活质量。但需注意患者在需要协助排粪及排粪失败方面，呈现恶化趋势。

患者女，16岁。因头痛、双眼视力下降10 d，加重4 d，于2021年9月10日在西北大学附属第一医院神经眼科门诊就诊。既往身体健康。患者10 d前无明显诱因出现头痛、双眼视力下降，左眼为著，无眼痛及色觉异常，无恶心呕吐等，未予诊治，症状进行性加重。4 d前双眼视力下降明显加重，左眼视力丧失，于当地医院眼科门诊就诊。眼底检查，双眼视盘水肿，边界不清；腰椎穿刺测量脑脊液初压为51 cm H 2O（1 cm H 2O=0.098 kPa），脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色未见异常。诊断为"颅内压增高"。予以甘露醇及甲强龙等治疗，患者头痛及左眼视力无缓解，右眼视力仍进行性下降。遂就诊于我院神经眼科门诊。入院查体：体重指数32.5 kg/m 2。右眼最佳矫正视力（BCVA）0.08，左眼无光感；右眼、左眼眼压分别为25、19 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。左眼相对性瞳孔传入障碍（+）。双眼外眼及眼前节均无明显异常，其余神经未见明显异常。眼底彩色照相检查，双眼重度视盘水肿，边界不清（图1）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼黄斑区局部视网膜外层结构欠佳，视盘水肿，边界欠情。眼眶+颅脑核磁共振成像检查，双侧视神经鞘扩张、双侧眼球后壁扁平、部分空泡蝶鞍、小脑扁桃体稍下移（图2A~2C），提示颅内高压；TIWI增强示双侧视盘增强信号（图2D）。头颅核磁共振静脉成像检查，右侧横窦管径较左侧细，左侧横窦为优势侧，左侧横窦-乙状窦狭窄（图2E）。2021年9月10日，腰椎穿刺测得脑脊液初压为50 cm H 2O，末压为36 cm H 2O。脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色、细胞学检测未见明显异常。血常规、生物化学、感染系列、凝血系列、结核抗体、呼吸道感染病原体、结核感染T细胞检测、白细胞介素-6、降钙素原、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体谱、风湿系列检测结果均未见明显异常。血清及脑脊液中枢神经系统脱髓鞘抗体、自身免疫性脑炎抗体检测结果未见异常。诊断：（1）暴发性特发性颅内压增高症（FIIH）；（2）左侧横窦-乙状窦狭窄。

目的:分析老年急性肺栓塞（APE）患者的临床特点、诊治及结局，以加强APE诊断意识，减少漏诊及误诊。方法:回顾性分析2008年1月至2018年12月在泰达国际心血管病医院收治的APE老年（年龄≥60岁）确诊患者的临床资料，包括危险因素、临床症状和体征、实验室检查、肺栓塞临床可能性评分（Wells评分）、简化肺栓塞严重指数（sPESI）、影像学检查、治疗与转归等。绘制受试者工作特征曲线（ROC）分析Wells评分和螺旋CT肺动脉造影（CTPA）对APE的诊断价值。结果:入选40例老年APE患者，男性占52.5%，年龄（69.6±8.2）岁；主要危险因素为深静脉血栓形成（DVT，52.5%），其次为高血压（37.5%）、心力衰竭（35.0%）；主要临床症状为劳力性呼吸困难（87.5%）、胸闷（80.0%），仅有10.0%的患者同时出现呼吸困难、胸痛、咯血三联征，心悸（65.0%）和下肢肿痛（42.5%）也是常见症状；主要临床体征为呼吸急促（呼吸频率>25次/min，80.0%）、肺部湿啰音（52.5%）、心动过速（心率>100次/min，50.0%）。Wells评分评估患病可能性显示，95%的患者评分≥2分，其中中度可能性患病（2～6分）占62.5%，高度可能性患病（≥7分）占32.5%。实验室检查显示，80.0%的患者D -二聚体>0.5 mg/L，72.5%动脉血氧分压（PaO 2）<60 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），75.0%动脉血二氧化碳分压（PaCO 2）<35 mmHg，67.5%脑钠肽（BNP）>500 ng/L或N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）>300 ng/L，47.5%心肌肌钙蛋白I（cTnI）>0.3 μg/L。经CTPA确诊率为88.6%（31/35）；6例行肺通气/灌注显像确诊5例；4例行核磁共振肺动脉造影（MRPA）确诊。用sPESI评估病情程度显示，36例患者为中危〔sPESI≥1分26例，sPESI 0分但伴有右室功能不全（RVD）和（或）心脏生物学标志物升高10例〕，其中17例行溶栓+抗凝治疗，结果治愈8例，好转8例，死亡1例；18例行抗凝治疗，结果治愈9例，好转7例，自动出院1例，死亡1例；1例右房黏液瘤致PE者行手术治疗，但最终死亡。另外4例低危患者均行抗凝治疗，治愈2例，好转2例。Wells评分联合CTPA确诊APE的ROC曲线下面积（AUC）为0.82（95%可信区间为0.73～0.98， P<0.01），敏感度为74.2%，特异度为90.0%。 结论:DVT和慢性疾病是老年APE患者易患因素，并常伴有呼吸困难、胸闷和下肢肿痛，早期抗凝治疗预后良好；Wells评分对APE诊断有重要预测价值；血D -二聚体有重要的排除价值；CTPA检查为主要确诊手段，综合其他无创检查可进一步确诊；sPESI评分可提示危险分层，进一步指导治疗。

目的:研究功能神经导航下联合荧光素钠在颅内恶性肿瘤手术中的作用。方法:回顾性分析内蒙古自治区人民医院神经外科自2016－2019年经手术治疗的颅内恶性肿瘤患者50例，术前影像学检查包括头颅电子计算机X射线断层扫描技术(computed tomographty，CT)、计算机体层摄影血管造影(computer tomographic angiography，CTA) 、核磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)平扫及增强序列及核磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)、磁共振静脉造影(magnetic resonance venogram，MRV)、核磁共振弥散加权成像 (diffusion weighted imaging，DWI)、核磁共振灌注成像(perfusion imaging，PWI)、核磁共振弥散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI)、核磁共振波谱分析(magnetic resonance spectroscopy，MRS)序列扫描，并在术前将其与博医来功能神经系统导航工作站进行多模态图像融合制定导航计划，术中功能导航联合小剂量荧光素钠(2 mg/kg)进行手术。术中神经导航确定肿瘤的位置及与主要纤维传导束锥体束及大血管的空间关系，以及术中Pentero900蔡司显微镜黄荧光模式下显示肿瘤与正常脑组织的边界进行肿瘤的切除。结果:胶质瘤38例，肺癌脑转移瘤10例，肾透明细胞癌脑转移1例，梭形细胞肿瘤1例。术前神经导航定位肿瘤与锥体束的准确率达95%。术后3 d复查头部MRI，与术前病变比较，判断肿瘤的切除程度，本组病灶全切除38例 (76%)，次全切除12例(24%)。患者6个月生存率为85.9%、12个月生存率为53.1%、18个月生存率为24.5%，生存时间为(15.0±3.2)个月。结论:多模态功能神经导航联合荧光素钠染色可以实时定位和标记肿瘤，提高肿瘤切除率，改善脑恶性肿瘤患者的预后。

目的:探讨三尖瓣下移畸形(EA)患儿，三尖瓣锥形重建(CR)术前和术后的左、右心室(LV，RV)形态及功能改变。方法:回顾分析2011年7月至2019年4月在上海儿童医学中心行CR手术且接受心血管核磁共振检查(CMR)的儿童EA患者临床资料。通过心室射血分数(EF)、每搏输出量指数(SVI)、心输出量(CO)和心脏指数(CI)等评估心室功能。通过心室舒张末期容积(EDV)、舒张末期容积指数(EDVI)和电影图像对心室形态进行描述。运用配对 t检验和 Wilcoxon秩和检验对数据进行分析。 结果:共32例EA患儿行CR手术且术后接受CMR检查，其中男13例，女19例，中位手术年龄2.9岁(0.6~15.5岁)，术后随访(4.4±1.9)年。7例术前、术后接受CMR检查，随访(3.3±1.4)年；11例术后接受2次及以上CMR检查，间隔(1.9±1.0)年。CR术后中位三尖瓣反流等级由3级下降到2级，中位NYHA心功能分级由2.5级下降到1级。术后LV-SVI、LV-EDV和LV-EDVI较术前增加(29.8 ml/m 2对43.2 ml/m 2， P＝0.039；56.4 ml对86.9 ml， P＝0.004；50.5 ml/m 2对68.4 ml/m 2， P＝0.022)，术后远期LV-EDV较术后早期增加(56.6 ml对74.7 ml， P＝0.002)。术后RV-EF、RV-SVI、RV-CO、RV-CI、RV-EDV和RV-EDVI与术前比较差异无统计学意义( P>0.05)，术后远期RV-CO、RV-EDV较术后早期增加(3.1 L/min对4.1 L/min， P＝0.008；67.5 ml对96.5 ml， P<0.001)。 结论:EA患儿三尖瓣锥形重建术后LV、RV心输出量增加，功能好转，形态改善，心室具有良好生长性，但RV功能障碍持续存在。

目的:观察早期运动干预对脑梗死大鼠皮质脊髓束的影响。方法:取雄性SD大鼠18只，按随机数字表法分为静息组、造模1 d后运动组(1D组)、造模1周后运动组(1W组)，每组6只大鼠，3组大鼠均采用改良的Longa线栓法制备大脑中动脉闭塞(MCAO)模型。1D组大鼠在造模1 d后开始运动训练，1W组大鼠在造模1周后开始运动训练，静息组大鼠则每天被置于静止的跑台静息30 min。3组大鼠均于造模1、4、8周后，采用改良神经功能缺损评分法(mNSS)评价的神经功能，核磁共振T 2WI序列计算脑梗死体积比，扩散张量成像(DTI)序列检测双侧皮质脊髓束的各向异性分数比值(rFA)，并通过扩散张量纤维束成像(DTT)技术观察皮质脊髓束形态，最后分析rFA值与mNSS评分的相关性。 结果:造模1周后，1D组的mNSS评分显著低于1W组和静息组( P<0.05)；造模4周后，1D组和1W组mNSS评分均显著低于静息组( P<0.05)。造模8周后，1D组mNSS评分显著低于1W组和静息组( P<0.05)，且1W组mNSS评分也显著低于静息组( P<0.05)。造模1周和4周后，1D组的梗死体积比显著低于1W组和静息组( P<0.05)。造模4周后，1W组梗死体积比显著低于静息组( P<0.05)。造模8周后，1D组和1W组的梗死体积比显著低于静息组的0.19±0.03( P<0.05)。造模1周后，1D组的rFA值显著低于静息组( P<0.05)。造模4周后，1D组和1W组的rFA值均显著高于静息组( P<0.05)。造模8周后，1D组rFA值显著高于1W组和静息组，同时1W组的rFA值高于静息的0.49±0.09，差异均有统计学意义( P<0.05)。DTT显示，造模8周后，1D组大鼠的皮质脊髓束比1W组和静息组对称性更好。相关性分析显示，rFA与mNSS评分有较高的相关性( r＝－0.707， P＝0.001)。 结论:运动干预可以促进脑梗死大鼠皮质脊髓束重塑，改善神经功能，造模1 d后即开始早期运动效果更佳。

目的:总结Mowat-Wilson综合征（Mowat-Wilson syndrome, MWS）伴先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）患儿的诊疗情况及其预后。方法:收集2013年12月至2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院普通外科收治的MWS伴HD的患儿7例。其中，男3例，女4例；患儿小头畸形6例，面容及耳廓异常7例，先天性心脏病5例，生殖器畸形（尿道下裂）2例，听力异常、幽门狭窄及肾积水各1例；手术前HD检查结果为常见型5例，长段型1例，全结肠型1例。所有患儿均进行分子遗传学检测及手术治疗，肛门手术全部采用经肛门直肠黏膜切除和内括约肌部分切除术，出院后定期随访，记录患儿纸尿裤使用情况、污粪、肛周糜烂、饮食情况及小肠结肠炎发作次数等，并对患儿智力、运动能力、语言、身高及体重等进行检查测量。结果:基因检测结果显示7例患儿均携带ZEB2基因杂合突变，其中4例为无义突变，3例为移码突变。患儿手术时年龄范围为20 d至1岁2个月，手术时间为90~210 min，术中出血量为5~50 ml。7例患儿中腹腔镜手术5例，单纯肛门手术1例，腹腔镜游离结直肠再经瘘口开腹游离回肠，行全结肠切除、回肠肛管吻合1例。2例出现短期并发症，其余5例恢复较好。手术后3个月，1例患儿因心脏手术相关并发症死亡，1例失随访，另5例患儿规律随访。5例随访患儿中，1例偶发污粪及肛周糜烂，2例年龄>5岁的患儿需长期使用纸尿裤，2例排便功能良好；4例可正常进食；3例间断发作小肠结肠炎。2例1岁3个月的患儿生长发育正常，其余3例患儿均生长发育落后。随访中发现患儿均伴有明确智力发育障碍及运动发育落后，4例伴有言语能力缺失，2例伴有躯体和肢体畸形，1例有眼部畸形（斜视）。3例患儿进行头颅核磁共振检查，其中2例胼胝体发育不良。结论:对于MWS伴HD患儿，手术治疗安全可靠，但患儿智力、语言和运动功能发育水平低下，小肠结肠炎发病率高，预后差。

患者，女，76岁，因"双眼视物模糊2个月"于2021年9月13日就诊于山西省临汾市尧都区眼科医院。既往高血压8年。视力：右眼0.3，左眼0.3；眼压：右眼13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼14 mmHg。眼底照相示：右眼前节正常，玻璃体混浊，眼底大致正常（见图1A）；左眼角膜透明，内皮可见弥漫性色素性角膜后沉着物，前房深浅正常，房水闪辉（+），房水细胞（++），瞳孔约3 mm，光反射灵敏，晶状体核黄色混浊，玻璃体混浊，眼底大致正常（见图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）示：双眼晚期荧光素渗漏明显呈强荧光（见图2A-B）。B型超声检查可见左眼玻璃体混浊较重（见图3A）。光学相干断层扫描（OCT）检查示：双眼黄斑区视网膜椭圆体带部分缺失，视网膜色素上皮层（Retinal pigment epithelium，RPE）连续性中断（见图4A-B）。初步诊断为双眼葡萄膜炎，行血常规、肝肾功能、C反应蛋白、红细胞沉降系数、抗核抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体、免疫八项（乙肝五项、丙肝、梅毒、艾滋）等检查，结果均正常。脑部及眼眶核磁共振未见明显异常。给予患者双眼局部抗炎治疗。治疗后患者视力略提高，继续随诊。

目的:观察腔隙性脑梗死轻度认知障碍患者伴抑郁的相关因素。方法:收集2016-2019年开滦总医院收治的114例腔隙性脑梗死轻度认知功能障碍患者为研究对象，于入院后72 h之内完成核磁共振颅脑扫描，并于1周内应用Zung氏抑郁自评量表(self-rating depression scale，SDS)对情绪测评。根据SDS评定结果，选择腔隙性脑梗死轻度认知功能障碍无抑郁患者69例为对照组；选择腔隙性脑梗死轻度认知功能障碍伴轻度抑郁患者45例为病例组。观察两组患者一般临床资料、不同脑区腔隙性脑梗死患者比例特点及认知功能，运用Logistic回归法分析腔隙性脑梗死轻度认知功能障碍发生抑郁的危险因素，并观察临床躯体化症状表现特点。结果:(1)对照组患者男53例(76.81%，53/69)，女16例(23.19%，16/69)；病例组男29例(64.44%，29/45)，女16例(35.55%，16/45)，两组性别比较差异有统计学意义( P＝0.049)；对照组和病例组高同型半胱氨酸血症发生率分别为31.88%(22/69)、53.33%(24/45)，两组比较差异有统计学意义( P＝0.003)。(2)病例组患者基底节区和半卵圆中心腔隙性脑梗死灶发病率分别为80.00%(36/45)、71.11%(32/45)，对照组分别为59.42%(41/69)、18.84%(13/69)，两组比较差异均有统计学意义( P值分别为0.001、<0.001)；其余脑区梗死灶比例比较差异均无统计学意义( P均>0.05)。(3)病例组注意力和计算力受损比例为88.89%(40/45)，高于对照组的78.26%(54/69)，两组比较差异有统计学意义( P＝0.036)。(4)多因素Logistic回归分析结果显示，高同型半胱氨酸血症( OR＝2.659，95% CI 1.041~6.793， P<0.05)、半卵圆中心梗死灶( OR＝10.332，95% CI 4.069~26.235， P<0.01)是腔隙性脑梗死轻度认知功能障碍伴抑郁的独立危险因素。(5)躯体化症状失眠和流泪的比例病例组分别为35.56%(16/45)、37.77%(17/45)，均高于对照组8.70%(6/69)、2.90%(2/69)，两组比较差异均有计学意义( P值均为0.000)。 结论:高同型半胱氨酸血症和半卵圆中心脑梗死病灶是腔隙性脑梗死轻度认知功能障碍患者发生抑郁的独立危险因素，且患者可伴有失眠和流泪的躯体化症状。