目的通过心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)分析慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)患者不同左心室构型的心肌应变、native T1值及T2值,研究CKD患者不同左心室构型的心肌组织特征.材料与方法前瞻性纳入CKD患者114例和年龄性别匹配的健康对照(对照组)30例.扫描序列包括心脏电影序列、T1 mapping及T2 mapping序列.根据左心室重构指数(left ventricular remodeling index,LVRI)和左心室质量指数(left ventricular mass index,LVMI)将患者分为左心室正常几何构型(n=43)、向心性重构(n=22)、向心性左心室肥厚(left ventricular hypertrophy,LVH)(n=20)和离心性LVH(n=29)共四组.利用心脏后处理软件CVI 42测量受试者的左心室心肌应变及应变率,包括周向、径向和纵向的整体应变、收缩期整体应变率、舒张期整体应变率,以及native T1值和T2值.分析不同左心室构型患者的心肌组织特征.采用单因素和多因素线性回归分析探讨左心室心肌应变参数、native T1值及T2值与生理变量的关系.结果除左心室正常构型组的整体周向应变[?18.40％(3.30％)vs.?19.71％±1.66％,P=0.063]、整体径向应变(30.63％±7.03％vs.34.07％±4.61％,P=0.324)与对照组差异无统计学意义,CKD患者的其余心肌应变参数显著低于对照组(P均<0.05).应变分析结果显示离心性LVH组的整体径向应变(22.02％±8.31％)最低;向心性LVH组的整体周向应变(?14.42％±3.24％)和整体纵向应变(?9.55％±2.79％)最低.应变率分析结果显示离心性LVH组的收缩期整体周向应变率[(?0.84±0.25)s?1]、舒张期整体周向应变率[(0.73±0.29)s?1]、收缩期整体径向应变率[(1.25±0.46)s?1]和舒张期整体径向应变率[(?1.18±0.50)s?1]最低;向心性LVH组的收缩期整体纵向应变率[(?0.62±0.16)s?1]和舒张期整体纵向应变率[(0.53±0.14)s?1]最低.向心性重构组的native T1值与对照组差异无统计学意义[1285.50(85.25)ms vs.(1262.53±38.18)ms,P=0.083];离心性LVH组的native T1值最大,显著高于对照组[(1351.10±58.49)ms vs.(1262.53±38.18)ms,P<0.001].与对照组相比,四个患者组的T2值均显著升高(P均<0.05),离心性LVH组的T2值[(54.86±8.71)ms]最大.不同组CKD患者的T2值差异无统计学意义(P均>0.05).Native T1值的独立决定因素是血红蛋白含量(校正的R2=0.216,β=?0.442,P<0.001)和血清肌酐(校正的R2=0.216,β=?0.220,P=0.010).结论CKD患者的心肌应变降低、native T1值及T2值增加,离心性LVH患者的心肌组织特征改变最明显.

目的:分析左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）患者术前经胸超声心动图漏误诊原因。方法:该研究为回顾性研究，纳入2008年8月至2021年12月于华中科技大学同济医学院附属协和医院接受手术治疗的ALCAPA患者。对比术前超声心动图检查结果与手术诊断结果，将纳入患者分为超声确诊组和超声漏误诊组。收集纳入患者的术前超声心动图检查结果，分析并记录超声心动图特异性征象显示情况，根据医师个人经验，显示情况分为清楚显示、模糊/疑诊、未显示和未提及4种，计算各征象的显示率（显示率=清楚显示例数/总例数×100%）。通过查阅手术资料，分析并记录患者的病理解剖及病理生理特征，比较不同特征患者的超声漏误诊率。结果:共纳入21例患者，男性11例，年龄1.8（0.8，12.3）岁（范围1个月~47岁）。21例患者中除1例为左前降支异常起源外，其余均为左冠状动脉（LCA）主干异常起源；13例为婴儿型，8例为成人型。超声确诊组15例［诊断准确率为71.4%（15/21）］，超声漏误诊组6例（3例误诊为原发性心内膜弹力纤维增生症，2例误诊为冠状动脉-肺动脉瘘；1例漏诊ALCAPA）。超声确诊组检查医师的工作年限长于超声漏误诊组［（12.8±5.6）年比（8.3±4.7）年， P=0.045］。超声心动图特异性征象显示情况方面，在婴儿型ALCAPA患者中，超声确诊组对LCA-肺动脉分流（4/5比0， P=0.021）。成人型患者的漏误诊率高于婴儿型（3/8比3/13， P=0.410）。分支异常起源患者的漏误诊率高于主干异常起源（1/1比5/21， P=0.028）。LCA走行于主、肺动脉间患者的漏误诊率高于远离主肺动脉间隔走行者（4/7比2/14， P=0.064）。合并重度肺动脉高压患者的漏误诊率高于不合并重度肺动脉高压者（2/3比4/18， P=0.184）。超声漏误诊率≥50%的情况包括：（1）LCA近心段走行于主、肺动脉之间；（2）LCA异常开口于肺动脉右后部；（3）LCA分支异常起源；（4）合并重度肺高压。 结论:超声科检查医师对ALCAPA病理解剖特征及病理生理的认识、诊断警惕性对超声诊断准确性至关重要。临床上应警惕无明显诱因出现左心室明显扩大的小儿病例，不论其左心室功能是否正常，均应常规探查冠状动脉起源。

目的:探讨左西孟旦（levosimendan，Levo）对冠状动脉微栓塞（coronary microembolization, CME）后心肌损伤和LOX-1/p38 MAPK信号通路的影响。方法:采用随机数字表法将24只巴马小型猪随机分为假手术组（Sham组）、CME组、CME+左西孟旦预治疗+对照腺相关病毒转染组（CME+Levo+NC组）及CME+左西孟旦预治疗+ LOX-1过表达腺相关病毒转染组（CME+Levo+LOX-1组），每组6只。经冠脉介入法于前降支注射栓塞微球构建CME模型；Sham组则注射等量生理盐水代替。CME+Levo+NC组和CME+Levo+LOX-1组于造模前2周分别转染对照病毒和LOX-1过表达病毒，并均于造模前24 h开始持续静滴左西孟旦。心脏超声检测心功能指标；苏木精-伊红（HE）染色和苏木精碱性复红-苦味酸（HBFP）染色分别用于观察心肌组织病理改变和心肌微梗死区域；酶联免疫吸附测定（ELISA）用于检测血清肌钙蛋白I（cTnI）；脱氧核糖核苷酸末端转移酶介导的缺口末端标记法（TUNLE）检测心肌细胞凋亡率；免疫荧光观察心肌组织LOX-1、Bcl-2、Bax、Caspase-3 p12和p-p38 MAPK蛋白表达情况。多组间比较采用单因素方差分析，组间两两比较采用LSD- t检验。以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:⑴与Sham组比较，CME组小型猪左心室射血分数（LVEF） [（69.73±4.79）% vs （47.18±2.33）%， P<0.05]、左心室短轴缩短率（LVFS） [（42.47±2.54）% vs （21.43±1.76）%， P<0.05]、心输出量（CO）[（4.42±0.27）L/min vs （2.57±0.17）L/min， P<0.05]均显著下降，而左心室舒张期末径（LVEDd）[（32.37±1.33）mm vs （41.21±1.86）mm， P<0.05]显著增加，心肌微梗死面积占比[（3.73±0.87）% vs （20.72±2.49）%， P<0.05]显著增加，血清cTnI水平[（51.92±16.62）pg/mL vs （236.80±19.56）pg/mL， P<0.05]显著升高，心肌细胞凋亡率[（1.15±0.47）% vs （14.15±3.24）%， P<0.05]显著升高，心肌组织Bax、Caspase-3 p12、LOX-1和p-p38 MAPK蛋白表达明显上调（均 P<0.05），Bcl-2蛋白表达明显下调（ P<0.05）。⑵与CME组比较，CME+Levo+NC组小型猪LVEF[（47.18±2.33）% vs （55.48±3.92）%， P<0.05]、LVFS[（21.43±1.76）% vs （32.02±1.75）%， P<0.05]、CO[（2.57±0.17）L/min vs （3.45±0.25）L/min， P<0.05]均显著升高，而LVEDd[（41.21±1.86）mm vs （36.78±1.56）mm， P<0.05]显著下降，心肌微梗死面积占比[（20.72±2.49）% vs（11.63±3.12）%， P<0.05]显著减小，血清cTnI水平[（236.80±19.56）pg/mL vs （157.40±15.13）pg/mL， P<0.05]显著降低，心肌细胞凋亡率[（14.15±3.24）% vs （8.33±1.28）%， P<0.05]显著下降，心肌组织Bax、Caspase-3 p12、LOX-1和p-p38 MAPK蛋白表达明显下调（均 P<0.05），Bcl-2蛋白表达明显上调（ P<0.05）。⑶与CME+Levo+NC组比较，CME+Levo+LOX-1组小型猪LVEF[（55.48±3.92）% vs（48.52±1.69）%， P<0.05]、LVFS[（32.02±1.75）% vs （23.80±2.51）%， P<0.05]、CO[（3.45±0.25）L/min vs （4.25±0.23）L/min， P<0.05]均显著降低，而LVEDd[（36.78±1.56）mm vs （41.12±1.57）mm， P<0.05]显著增加，心肌微梗死面积占比[（11.63±3.12）% vs （18.93±1.58）%， P<0.05]显著增加，血清cTnI水平[（157.40±15.13）pg/mL vs （244.40±15.97）pg/mL， P<0.05]显著升高，心肌细胞凋亡率[（8.33±1.28）% vs （12.28±1.93）%， P<0.05]显著增加，心肌组织Bax、Caspase-3 p12、LOX-1和p-p38 MAPK蛋白表达明显上调（均 P<0.05），Bcl-2蛋白表达明显下调（ P<0.05）。 结论:左西孟旦可通过抑制LOX-1/p38 MAPK信号通路介导的心肌细胞凋亡而减轻CME后心肌损伤。

目的:探讨小儿特发性室性心律失常(VAs)的电生理特点和射频消融效果。方法:2014年1月至2019年12月清华大学第一附属医院接受射频消融的特发性VAs患儿328例，其中男205例，女123例；年龄(7.8±3.9)岁；体质量(32.8±17.7) kg。分析儿童不同起源位置VAs电生理特点和射频消融结果。结果:328例患儿首次发病年龄为(5.4±4.1)岁，频发室性期前收缩占57.6%，非持续室性心动过速占28.7%，持续室性心动过速占13.7%；合并心动过速性心肌病38例(11.6%，38/328例)。328例患儿中除13例术中未能诱发VAs，315例经标测证实VAs起源于流出道152例(152/328例，46.4%)，其中右心室流出道间隔部位46.1%、左冠窦27.6%、右冠窦18.4%、右心室流出道游离壁7.9%；三尖瓣环55例(55/328例，16.5%)；左后分支54例(54/328例，17.4%)；左心室后乳头肌39例(39/328例，11.9%)；多源性5例(5/328例，1.5%)；左前分支3例(3/328例，0.9%)；其他7例(7/328例，2.1%)。接受射频消融307例(307/328例，93.6%)，即时成功271例(271/307例，88.3%)，有效14例(14/307例，4.6%)，失败22例(22/307例，7.2%)。随访3~36个月，再发42例(42/271例，15.5%)。手术曝光时间(3.2±5.8) min，曝光量(1.4±2.6) mGy，剂量面积乘积(384.2±42.6) mGy·cm 2。术中发生相关血管并发症4例(4/328例，1.2%)。本组资料中≤3岁婴幼儿20例，除1例术中未诱发外，余19例均行射频消融，即时成功18例(18/19例，94.7%)，随访复发4例(4/18例，22.2%)，术中发生相关血管并发症1例(1/20例，5.0%)，无心肌穿孔、心包填塞及房室阻滞等严重并发症。 结论:起源于流出道的儿童特发性VAs以右心室流出道间隔部位最常见；流出道及三尖瓣环起源消融效果较好，左心室分支型及左后乳头肌起源复发率相对较高；婴幼儿特发性VAs射频消融相对安全有效，但应严格掌握手术适应证，并由经验丰富的儿科电生理医师操作；三维标测指导射频消融可将辐射量控制在极低的安全范围。

通过碲锌镉心脏专用单光子发射计算机断层成像术（CZT-SPECT）动态心肌血流定量显像发现一肥厚型心肌病患者左心室整体及冠状动脉分支区域冠状动脉血流储备值均降低，提示该患者冠状动脉微血管生理功能异常，其对准确诊断和评估肥厚型心肌病具有重要的补充价值，同时对此类患者的治疗及预后评估具有重要的参考价值。

目的:评价下丘脑芳香化酶在七氟烷麻醉致新生大鼠癫痫波中的作用。方法:清洁级健康新生SD大鼠30只，雌雄各半，5日龄，体重10～15 g，采用随机数字表法分为3组( n＝10)：对照组(C组)、七氟烷组(S组)和芳香化酶抑制剂福美司坦＋七氟烷组(F组)。监测新生大鼠皮层脑电图(EEG)，30 min后F组皮下注射福美司坦2 mg/kg，C组和S组皮下注射生理盐水。皮下给药后30 min时S组和F组吸入6%七氟烷麻醉诱导3 min，随后调整为2.1%麻醉维持57 min。记录七氟烷麻醉期间癫痫波总持续时间、单次持续时间和发作次数；EEG记录结束后剖腹，左心室穿刺取血行血气分析及ELISA法检测皮质酮水平；取脑组织，冰块上迅速分离下丘脑，采用PCR法检测下丘脑芳香化酶mRNA、Na ＋-K ＋-2Cl -共同转运体1(NKCC1) mRNA和Na ＋-K ＋共同转运体2(KCC2) mRNA的表达。 结果:C组未见癫痫波。与C组比较，S组和F组皮层癫痫波总持续时间和单次持续时间延长，发作次数增加，血清皮质酮浓度升高，下丘脑芳香化酶mRNA表达上调，NKCC1/KCC2 mRNA比值升高( P<0.05)；与S组比较，F组皮层癫痫波总持续时间和单次持续时间缩短，发作次数减少，血清皮质酮浓度降低，下丘脑芳香化酶mRNA表达下调，NKCC1/KCC2 mRNA比值下降( P<0.05)。 结论:下丘脑芳香化酶表达上调参与了七氟烷麻醉致新生大鼠癫痫波发生的过程。

目的:探讨抑制晚钠电流的药物对短QT间期心脏可能的电生理作用及其机制。方法:采用Langendorff灌流装置制备兔离体心脏电生理研究模型。选择新西兰大耳白兔80只，首先任意选取34只，未用药时为对照A组（ n=34）、给予I KATP开放剂吡那地尔后为吡那地尔A组（ n=34），再从吡那地尔A组中选取27只，联用钠通道抑制剂或传统的用于治疗短QT综合征的药物奎尼丁后分为雷诺嗪联用组（ n=9）、美西律联用组（ n=9）、奎尼丁联用组（ n=9）。在剩余的46只新西兰兔中选取19只，未用药时为对照B组（ n=19），给予吡那地尔后为吡那地尔B组（ n=19）。其余27只分为雷诺嗪单用组（ n=9）、美西律单用组（ n=9）、奎尼丁单用组（ n=9）。采集对照A组、吡那地尔A组的心电生理参数，在对照B组、吡那地尔B组中采用程序电刺激诱发室性心律失常并采集心电图。采集吡那地尔联用组和单用药物组的心电生理参数，同时诱发室性心律失常并采集心电图。吡那地尔、雷诺嗪、美西律、奎尼丁药物浓度分别为30、10、30、1 μmol/L。 结果:与对照A组相比，吡那地尔A组的QT间期、心外膜和心内膜动作电位复极化完成90%处的时程（MAPD 90）缩短、跨室壁复极离散度（TDR）增大、有效不应期（ERP）和复极后不应期（PRR）降低（ P<0.05）。与吡那地尔A组相比，美西律联用组、奎尼丁联用组心外膜和心内膜MAPD 90和QT间期延长（ P<0.05），雷诺嗪联用组则不发生改变；TDR在3个联用组均显著降低，但ERP和PRR则延长（ P<0.05）。程序电刺激时对照B组室性心律失常诱发率为0，吡那地尔B组升高至10/19（χ2=13.6， P<0.05）。雷诺嗪联用组、美西律联用组和奎尼丁联用组室性心律失常的诱发率分别为1/9、1/9和0，均低于吡那地尔B组（χ2=4.5、4.5、7.4， P均<0.05）。 结论:在QT间期缩短的心脏，抑制晚钠电流不会加重电生理异常，而且会降低恶性心律失常发生的危险性，其机制与逆转短QT情况下TDR的增大和不应期（包括ERP及PRR）的缩短有关。

目的:评估心肺复苏(cardiopulmonary resuscitation，CPR)期间舒张压(diastolic blood pressure，DBP)临界值(婴儿≥25 mmHg，儿童≥30 mmHg)与外科心脏病患者和内科心脏病患者自主循环恢复(return of spontaneous circulation，ROSC)和存活率之间的关系。其次，本文评估这些DBP目标是否可以达到并与先天性心脏病(单心室婴儿，开胸)特有的生理学结果相关，以及是否影响体外心肺复苏(extra-corporeal CPR，ECPR)结果。设计:多中心前瞻性观察性队列分析。场所:儿科危重监护协作研究网内的三级PICU和CICU。对象:入院诊断为外科心脏或内科心脏疾病且CPR期间具备有创动脉血压监测的患者。干预措施:无。方法和主要结果:分析113例患者心肺复苏时的血流动力学波形，包括88例外科心脏疾病和25例内科心脏疾病患者。外科心脏(51/88；58%)和内科心脏(17/25；68%)疾病患者达到DBP目标的比例相近( P＝0.488)。达到DBP目标与外科心脏病患者出院存活率提高相关( P＝0.018)，但与内科心脏病患者无关( P＝0.359)。53%(16/30)的单心室患者达到目标DBP。11/20(55%)例胸部按压开始时处于开胸状态的患者达到目标DBP。16/33(48%)例ECPR患者达到目标DBP，存活和未存活患者间无差异( P＝0.296)。 结论:具备有创监测的外科和内科心脏病患者在ICU复苏期间均可达到目标DBP(婴儿>25 mmHg，儿童>30 mmHg)。达到目标DBP与外科心脏病患者出院存活率提高相关，而与内科心脏病患者无关。下述患者均有可能达到目标DBP：(1)单心室患者，(2)开胸患者，(3)ECPR患者。

慢性心力衰竭患者的心肌细胞代谢途径由脂肪酸氧化向糖酵解转换，这种转换是对心肌缺氧的生理适应性反应，同时伴有胰岛素抵抗和生长激素/胰岛素样生长因子-1抵抗，最终出现各种能量代谢障碍。左心室辅助装置(left ventricular assist device，LVAD)是一种新的改善终末期心力衰竭患者生活质量和生存率的治疗方法。大量研究证实，LVAD能够改善心肌细胞能量代谢，上调糖酵解、磷酸戊糖途径和单碳糖代谢途径，减轻氧化应激及炎性反应，改善胰岛素抵抗。LVAD植入初期和远期都能显著改善高血糖患者的血糖水平，但是多数研究显示血糖改善与预后无关，可能需要从单纯控糖转向糖尿病的全面管理。

永久性左束支起搏（LBBP）因其生理性起搏的临床疗效和优势，近年来得到迅速推广和运用。但不同于传统心室起搏，LBBP术中需要电生理标测配合，流程相对复杂，耗时相对较长，不同术者对操作细节掌握程度不同，难以保证统一的手术质量。本文以单中心经验为基础，结合现有指南和共识推荐，从多导电生理仪设置、电极在右心室面拧入点选择、判断夺获传导束的敏感指标、控制电极拧入深度和准度的技巧等方面，对手术流程进行优化梳理，目的在于优化LBBP操作流程，以期帮助术者高效、高质量完成LBBP。