目的:观察西罗莫司治疗卡梅现象(KMP)患儿后血小板的动态变化情况，探讨西罗莫司治疗KMP的效果。方法:选取南京市儿童医院烧伤整形外科2017年1月至2019年6月收治的4例KMP病例，男2例，女2例，年龄2 d至3个月，均表现为巨大包块，其中3例位于头颈部，1例位于腹膜后。患儿均出现明显血小板减少(<100×10 9/L)、低纤维蛋白原血症(<100 μg/L)及D-二聚体升高(>6 000 ng/ml)，手术切除病灶、血小板支持治疗或激素治疗均无法纠正血小板减少及凝血功能障碍。3例患儿根据术后病理结果结合血小板计数及凝血功能，诊断为KHE伴KMP。1例患儿未行活检，根据患儿的B超及CT结果，结合血小板计数及凝血功能，诊断为KMP。4例患儿均加用西罗莫司，初始剂量每天0.1 mg/kg或0.8 mg/m 2，每12 h 1次口服，用药后3 d测量药物谷浓度，适当调整剂量，将血药谷浓度维持在10～15 ng/ml。原激素用量逐渐减少，直至停药。观察患儿服药后情况，定期测量患儿血小板数值。 结果:患儿在使用西罗莫司后血小板均升至正常范围。3例患儿在接受西罗莫司治疗1～4 d内，均出现了短期内明显的血小板降低，甚至降至历史最低水平。2例患儿在使用西罗莫司治疗后病灶停止肿胀增大，包块逐渐缩小变硬，皮肤表面青紫减轻，但肿块未完全消退。另2例在病情稳定一段时间后出现肝功能损害和严重的肺部感染，其中1例经对症治疗后好转，另1例死亡。随访至1年，存活患儿血小板均维持在正常范围内。结论:西罗莫司有助于KMP患者血小板的稳定，但不能完全治愈原发病灶。

目的:总结卡梅现象(KMP)患儿的临床特点及诊断与治疗情况。方法:回顾性分析2016年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的8例KMP患儿的临床资料及实验室检查、诊疗过程、治疗及预后。结果:8例KMP患儿中，男6例，女2例；中位起病年龄4(0～17)个月，新生儿期起病2例；中位起病至诊断时间59(34～140) d；6例并骨破坏；6例既往有误诊误治病史，误诊为血小板减少性紫癜、伊文氏(Evans)综合征、骨关节发育异常；4例病理为卡波西样血管内皮瘤；8例患儿单用或联合应用激素、西罗莫司、长春新碱治疗，7例行介入治疗。预后：中位随访时间487(112～1 033) d，所有患儿均存活，血小板恢复正常中位时间24.5(7～60) d，纤维蛋白原恢复正常中位时间20(7～30) d，D-二聚体下降至正常中位时间105(40～240) d。结论:临床上对于并发血小板计数及凝血异常患儿需注意考虑KMP，临床医师需鉴别有无潜在内脏血管性病变因素，早期诊断及治疗对于改善患儿的临床预后有重要意义。

目的:探讨影响多发肋骨骨折患者早期气管切开时机及预后的相关因素。方法:采用回顾性病例对照研究分析2013年2月至2019年10月扬州大学附属医院收治的222例多发肋骨骨折行气管切开患者临床资料，其中男160例，女66例；年龄18～85岁［（49.5 ± 16.3）岁］。根据气管切开时机实践管理指南和倾向得分匹配技术分组，匹配前有118例气管插管7 d内行气管切开（早期组）和104例气管插管7 d后气管切开（晚期组）；匹配后早期组87例，晚期组87例。比较匹配前后早期组和晚期组性别、年龄、基础疾病、损伤严重度评分（ISS）、格拉斯哥昏迷评分（GCS）、骨折肋骨数、肋骨骨折总数（NTRF）、第1肋肋骨骨折、连枷胸、创伤性脑损伤、合并伤（脊椎、颌面部、胸骨）、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、肺挫伤容积分数（VPC）、血乳酸（入院24 h内）、血胸、气胸、机械通气时间、气管切开持续时间、气管插管至切开时间、住院时间、ICU住院时间、胸腔闭式引流术、纤维支气管镜检查次数、多重耐药菌感染、呼吸机相关性肺炎、抗生素使用时间、镇静镇痛药物使用时间及28 d病死率。采用多因素Logistic回归分析预测早期气管切开独立危险因素；采用皮尔逊法比较多因素之间的相互关系；采用受试者工作特征（ROC）曲线预测影响早期气管切开患者预后的指标，并计算最佳截断值；采用卡普兰 - 梅尔单因素和COX多因素生存分析影响患者28 d病死率的相关因素。结果:（1）早期组的NTRF、ARDS、VPC高于晚期组，而气管插管至切开时间及28 d病死率低于晚期组（ P < 0.05）；但性别、年龄、基础疾病及ISS等差异无统计学意义（ P > 0.05）。（2）多因素Logistic回归分析显示NTRF（ OR = 1.775，95% CI 1.439～2.188）、ARDS（ OR = 3.740，95% CI 1.441～9.711）、VPC（ OR = 1.087，95% CI 1.052～1.124）差异有统计学意义（ P < 0.05）；皮尔逊法分析显示NTRF与VPC之间有显著的相关性（ r = 0.369， P < 0.05），ARDS与VPC之间有低等程度的相关性（ r = 0.179， P < 0.05），而NTRF与ARDS之间无明显相关性（ r = 0.132， P > 0.05）。（3）ROC曲线分析显示，VPC和NTRF曲线下面积（AUC）［AUC = 0.832（95% CI 0.770～0.893）、AUC = 0.804（95％ CI 0.740～0.868）］显著高于肋骨骨折数目［AUC = 0.437（95% CI 0.352～0.523）］、GCS［AUC = 0.519（95％ CI 0.432～0.605）］和ISS［AUC = 0.484（95% CI 0.398～0.571）］（ P < 0.05）。计算约登指数，VPC最佳截断值为23.9，NTRF最佳截断值为8.5。（4）卡普兰-梅尔单因素及多因素COX模型生存分析显示，早期气管切开患者28 d生存率显著优于晚期气管切开（ P < 0.05）。 结论:NTRF、ADRS、VPC是早期气管切开时机及预后的独立危险因素；VPC与NTRF之间存在显著相关性；当VPC ≥ 23.9％和或NTRF ≥ 8.5处可作为预测多发肋骨骨折患者行早期气管切开的指标；早期气管切开可能会使多发肋骨骨折患者28 d生存获益。

患者女性，38岁，因"上腹部胀痛4月余"于河北医科大学第一医院入院治疗。体格检查见肝肋下10.0 cm。术前实验室检查：血小板93×10 9/L、活化部分凝血活酶时间30.7 s、凝血酶原时间12.7 s、凝血酶时间18.6 s、纤维蛋白原1.22 g/L、D-二聚体56.84 mg/L。上腹部CT增强扫描示：肝脏多发类圆形低密度影，考虑肝脏多发血管瘤。术前诊断为卡-梅综合征。行腹腔镜肝血管瘤剥除术治疗。术后病理证实为肝海绵状血管瘤。术后随访7个月，患者肝功能及凝血相关指标已恢复正常。

患者男，57岁，2020年11月30日因脑出血就诊于当地医院，治疗期间腹胀突然加重，随后转诊至本院。患者有轻度腹胀10余年病史，从未做过任何相关检查，也未服用过任何药物，否认肝炎、结核等病史。入院查体：患者使用气管插管和呼吸机进行辅助通气，全身皮肤黏膜黄染、可见散在瘀斑，严重腹胀，腹部有轻压痛，体格检查及超声检查结果均提示肝下界在前正中线上达脐水平线下8 cm处（图1），脾脏未触及，双下肢中等程度水肿。实验室检查发现许多异常，包括红细胞2.52×10 12/L、血红蛋白82 g/L和血小板63×10 9/L，白蛋白34.6 g/L，凝血酶原时间15.6 s，活化部分凝血酶时间46.8 s，纤维蛋白原0.62 g/L，D-二聚体31.09 mg/L等。乙肝抗原、丙型肝炎病毒抗体检测均为阴性，血清肿瘤标志物均在正常范围内。超声检查提示肝脏体积巨大，肝脏内探及大小不一的不均质回声团，边界不清。普通CT扫描检查提示：肝脏体积明显增大（约44.06 cm×38.46 cm×10.21 cm），肝叶比例失调，肝实质密度不均。入院3 d后，为了获取明确诊断，对患者的肝脏进行多部位穿刺活检后送病理学检查，诊断结果为：肝海绵状血管瘤（图2）。该检查导致了腹腔内活动性出血，肝功能急剧下降等意料之外的严重后果。笔者随即对患者行腹腔血管造影及介入栓塞术止血治疗，同时使用药物改善肝功能，患者病情恢复平稳。入院15 d后，由于患者多次血常规检查提示外周血全血细胞减少，又给予骨髓穿刺检查排除血液系统疾病。入院20 d后，我们对患者进行腹部核磁共振扫描来评估病情，但仍未明确诊断。于是又进行腹部增强CT扫描检查，结果提示肝脏体积明显增大，密度不均，全肝弥漫分布片状及斑片状低密度灶，增强扫描病灶未见明显强化，病灶间散在正常强化肝组织，符合弥漫性海绵状肝血管瘤诊断（图3）。结合所有检查及患者临床表现，患者最终被诊断为弥漫性肝血管瘤病合并卡萨巴赫-梅里特综合征。肝移植被认为是本例患者可以根治性治疗的唯一办法，但考虑到他近期的脑出血病史及身体情况而没有进行手术。笔者给予患者积极的对症治疗，包括使用药物改善肝功能，输注新鲜的冰冻血浆、冷沉淀凝血因子、血小板等。不幸的是，该患者在确诊1个多月后死于多器官功能衰竭。

脉管性疾病是一组淋巴管和血管局部过度增生所致疾病的统称,包括血管肿瘤和脉管畸形两大类.脉管性疾病可伴发凝血功能障碍如局限性血管内凝血、卡萨巴赫-梅里特综合征、血小板减少症,严重者可危及患者生命.本文就脉管性疾病合并凝血功能障碍的临床表现、发病机制、诊断和治疗作一综述.

尼古拉综合征(Nicolau syndrome,NS),又称药物性皮肤栓塞或青斑样皮炎,是一种因肌肉或静脉注射药物所引起的罕见皮肤不良反应[1].该病于1925年首次报道,一患者臀部肌肉注射铋剂治疗梅毒时出现了该不良反应[1].NS通常表现为注射后注射部位立即出现疼痛,随后出现红斑样肿胀、出血性斑块,偶可出现注射部位坏死.根据国外报道,NS可由多种药物引起,包括非甾体抗炎药(NSAIDs)、抗生素、利多卡因等,其中非甾体抗炎药引起的NS最常见[1-2].

目的 探讨婴幼儿卡-梅综合征不同时期的磁共振表现,提高对此病的认识.方法 选取确诊为卡-梅综合征的28例患儿的临床及影像资料.所有患儿实验室检查血小板均低于100 x 109/L.接受了磁共振检查的患儿治疗后缓解期共有28例.结果 28例患儿中,男性15例,女性13例,年龄中位数为8个月.所有病例均临床诊断为卡-梅综合征,病灶均位于体表,头颈部8例、躯干11例、四肢9例.发病期患儿磁共振表现为病变部位巨大混杂信号肿块,境界模糊,增强扫描呈明显不均匀强化,病变皆有侵袭性表现(即真皮及皮下组织增厚,病灶向附近肌层浸润,周围皮肤水肿样图像),部分病变可见其供血动脉自正常动脉主干发出(5例),部分病变出现骨质破坏(4例).治疗后稳定期复查磁共振,病变范围较前均有缩小,侵袭性表现消失,患儿血小板计数升高,均稳定在正常值范围内.结论 婴幼儿卡-梅综合征具有典型的临床表现,病情进展迅速,疾病发展在不同时期,磁共振表现具有一定的特征性.

1 病例资料患者女性,54岁,因"间歇性乏力、口干4个月,加重2个月"入本院.患者缘于4个月前无明显诱因出现间歇性乏力、口干,偶有上腹胀痛,于当地医院行PET-CT检查,提示甲状腺结节,给予优甲乐治疗,乏力、口干症状未见明显缓解.2个月前出现乏力、口干加重,睡眠及饮食差,近4个月体质量减轻10 kg.既往:8年前发现肠息肉,间断行内镜下息肉切除术4次,4年前行开腹肠息肉切除术及胆囊切除术,7个月前行胃息肉切除术,3个月前甲状腺穿刺活组织检查明确诊断为甲状腺结节,目前服用优甲乐50 μg,1次/d,因睡眠障碍,近3年一直服用助睡眠偏方(经质谱分析仪检测,其成分有异丙嗪、异丁嗪、氯氮平、卡马西平、舒必利、奋乃静等镇静催眠药物).否认肝炎病史,否认长期饮酒史,否认淀粉样变性家族史.查体:体温36.5℃,脉搏86次/min,呼吸18次/min,血压91/58 mm Hg,神志清楚,皮肤及巩膜无黄染,肝掌及蜘蛛痣阴性,未触及浅表淋巴结,甲状腺可触及结节,约1.0 cm×0.5 cm,质韧,无触痛.双肺呼吸音清,未闻及明显干、湿性啰音.心界不大,心音有力,心率86次/min,律齐,未闻及杂音及额外心音.全腹平软,腹正中有一约10 cm的狭长手术切口瘢痕,右上腹部轻压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,肝区叩击痛阳性,Murphy征阴性,移动性浊音阴性,双下肢无水肿.肝功能:AST 131.9 U/L,ALT 81.6 U/L,GGT 725.3 U/L,ALP 1882.4 U/L,Alb 38.4 g/L, DBil 10.9 μmol/L,TBil 17.5 μmol/L.其他辅助检查:凝血酶时间(TT)19.3 s;Hb 113 g/L,PLT 540 ×109/L;TC 10.05 mmol/L,TG 5.79 mmol/L,LDL 6.27 mmol/L;尿蛋白(+++);CRP 7.72 mg/L,免疫球蛋白M 3.70 g/L;促甲状腺素(TSH) 15.790 μIU/ml,游离T3(FT3)3.08 pmol/L;CA19-9 92.70 U/ ml.肾功能、肝炎病毒病原学检查、自身免疫肝病IgG抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗线粒体抗体 M2、铜蓝蛋白、抗核抗体(ANA)系列未见异常.心电图及胸片未见异常.唇腺活组织检查回报不符合口腔干燥综合征.肝穿刺活组织检查:窦周间隙及干细胞间隙内可见淀粉样物质沉积,动脉壁增厚,可见淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性,甲基紫(+/ -).病理诊断为肝脏淀粉样变性.明确诊断后,患者要求出院.后患者因仍存在乏力,泡沫尿增多就诊于本院肾内科.肾内科辅助检查:红细胞3.64×1012/L,Hb 104 g/L,PLT 357×109/L;尿蛋白(+++);AST 161.9 U/L,ALT 118.0 U/L,GGT 744.3 U/L,ALP 1585.8 U/L, Alb 28.4 g/L;TC 12.36mmol/L,TG 5.16 mmol/L,LDL 7.51 mmol/L,CRP 3.53 mg/L,免疫球蛋白M 2.96 g/L,免疫固定电泳(血清):免疫球蛋白λ轻链阳性,免疫球蛋白IgG阳性.血清游离λ链236.00 mg/L,β2微球蛋白4.10 mg/L.轻链Kap-pa和Lambda定量:24 h尿量2.4 L,24 h尿轻链LAM 91.44 mg,24 h尿轻链KAP 123.12 mg.B型尿钠肽前体(PRO - LPBN) 843.0 pg/ml;肌钙蛋白I 0.143 ng/ml;乳酸脱氢酶245 U/L,α -羟丁酸脱氢酶205 U/L.血沉103 mm/h;促甲状腺素31.020 μIU/ml.CA19-9 160.08 U/ml.凝血因子Ⅱ147.20%,凝血因子Ⅶ132.00%;凝血因子Ⅸ、凝血因子Ⅹ正常.肾脏穿刺病理:光镜检查,系膜区和基底膜见节段性少量均质粉染物质沉积.肾间质弥漫多量均质粉染物质沉积.小动脉管壁亦见多量均质粉染物质沉积伴局部黏液样变性,细动脉管壁见多量均质粉染物质沉积.肾小球、小动脉壁、肾间质刚果红染色阳性;免疫组化:Kappa(+),Lambda(++);免疫荧光:肾小球3个, IgM阳性,IgA、IgG、C3、C4、C1q、Fibrinogen、κ链和 λ链均阴性.诊断符合淀粉样变性肾病,必要时可行电镜检查.骨髓活组织检查 +免疫病理:HE及 PAS染色:骨髓增生大致正常50%,异型浆细胞小簇状或散在分布(占有核细胞20%),胞体大,胞浆丰富,核圆形或椭圆形,部分细胞可见核仁,偏成熟阶段粒细胞散在分布,巨核细胞不少,分叶核为主;网状纤维染色0级.免疫组化:CD38(+)、CD138(+)、Kappa(-)、Lambda (+)、CD56(-)、CD20(+)、CYCLIND1(-)、CD117(+)、CD79A(+).骨髓流式细胞:P4占有核细胞1.3%,表达CD38、CD138、CD200、CXCR4、CLambda;不表达 CD19、CD117、CD7、CD56、CD28、CD34、CD33、CD10、CD27、CD20、CD22、CD13、CKappa,为异常单克隆浆细胞(限制性表达 Lambda).FISH:未检测到P53基因缺失,但镜下可见P53基因3个拷贝的细胞比例为66%,考虑所在17号染色体三体或P53基因扩增.未监测到RB1基因、CDKN2C基因缺失,检测到CKS1B基因扩增,比例为82%.检测到IGH基因重排,比例为34.5%.腹部彩超:肝囊肿,脾肿大,双肾实质弥漫性病变.心脏彩超:左室舒张功能减低;骨密度未见明显异常.结合患者血免疫固定电泳可见单克隆游离轻链(λ型),肝脏、肾脏穿刺活组织检查及骨髓穿刺活组织检查,明确诊断为:系统性轻链型淀粉样变性(梅奥2012分期Ⅲ期/梅奥2004分期为Ⅲ期a),累及心脏、肝脏、肾脏、骨髓.后于本院血液科行规律BD方案(硼替佐未+地塞米松),化疗3个疗程后行自体干细胞移植.

卡梅现象也称卡梅综合征,是发生于卡波西样血管内皮瘤或丛状血管瘤,并以严重血小板减少和消耗性凝血功能障碍为特征的临床综合征.该病较为罕见,多发于婴幼儿,病情凶险,得不到及时治疗者,可危及生命.该文对卡梅现象的临床表现、发病机制、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述.