目的:探讨急诊危重症原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者的天坛医院急救方案的疗效。方法:回顾性分析2019年11月至2021年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的18例按天坛医院急救方案救治的危重症PCNSL患者的临床资料。男性9例，女性9例，年龄（56.9±11.1）岁（范围：29~77岁）。入院中位卡氏功能状态评分40分（范围：20~60分）；浅昏迷3例，嗜睡3例，清醒12例；脑中线平均偏移0.7 cm（范围：0~1.8 cm）。患者入院后均按快速活检、快速病理学诊断和快速抢救性化疗的方案进行救治。收集患者救治情况、化疗后临床和影像学缓解率、卡氏功能状态评分和不良反应情况。结果:18例患者均完成天坛医院急救方案救治，入院至活检的中位时间为1 d（范围：0~5 d），活检至常规病理学诊断的中位时间为1 d（范围：1~4 d），常规病理学诊断至化疗的中位时间为1 d（范围：0~4 d）。活检病理学诊断结果均为弥漫大B细胞淋巴瘤，其中1例为双打击淋巴瘤。化疗后临床好转17例，死亡1例（死因为心功能不全），抢救成功率为17/18；影像学疗效评估，肿瘤完全缓解1例，部分缓解16例，稳定1例。出院时，中位卡氏功能状态评分60分（范围：30~80分）。不良反应主要为胃肠道反应、血常规和肝功能异常。结论:应用天坛医院急救方案治疗PCNSL快速有效，值得进一步推行与改进。

目的:初步探讨伊布替尼联合甲氨蝶呤、异环磷酰胺、多柔比星脂质体及甲泼尼龙(I-MIDD方案)治疗复发难治原发性中枢神经系统淋巴瘤(R/R PCNSL)患者的疗效及安全性。方法:回顾性分析2017年9月至2019年12月首都医科大学附属北京天坛医院血液科收治的18例R/R PCNSL患者的临床资料。所有患者给予伊布替尼(560 mg/d，连用21 d)、甲氨蝶呤(3.5 g/m 2，第1天)、异环磷酰胺(1.5 g/m 2，第2天)、多柔比星脂质体(25 mg/m 2，第3天)、甲泼尼龙(80 mg/d，第1～3天)，每21天为1疗程，治疗1～6个疗程。参照2005年国际原发神经系统淋巴瘤合作组制定的疗效评价标准评价疗效，以完全缓解和部分缓解作为治疗有效的标准。根据美国卫生及公共服务部国立卫生研究院国家癌症研究所常见不良反应事件评价标准4.0版对药物相关不良反应进行评价。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，分析患者的1年无进展生存率和总生存率。 结果:18例患者经(3.8±1.7)个(1～6个)周期I-MIDD方案治疗后，其中10例达到完全缓解，5例达到部分缓解，1例疾病稳定，2例疾病进展；总有效比例为15/18。18例患者的中位随访时间为13个月(3～27个月)。至末次随访，完全缓解6例，复发5例，进展6例，死亡1例。中位无进展生存期为6个月(1～27个月)；总生存期为3～27个月。1年无进展生存率与总生存率分别为42.8%和87.4%。药物不良反应以骨髓抑制为主，24.6%(17/69例次)的患者出现白细胞、中性粒细胞及血小板计数减少(Ⅲ～Ⅳ级)。Ⅲ级非血液系统不良反应2例，其中真菌性肺炎1例，泌尿系感染1例；Ⅰ～Ⅱ级非血液系统不良反应21例。结论:I-MIDD方案治疗R/R PCNSL的疗效和安全性均较好，或可作为R/R PCNSL的挽救治疗新方法。

原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤（PCNSTL）临床上罕见，因其临床症状、影像学没有特异性而病理形态不典型容易被延误诊断。文中报道1例45岁的男性患者，因视物重影3个月，左侧肢体麻木2个月，言语欠清1周入院。入院后影像学检查考虑淋巴瘤或淋巴细胞增殖性病变可能性较大，行脑活组织检查病理镜下未见典型肿瘤细胞，考虑“淋巴瘤治疗后改变，与炎性疾病相鉴别”。1个月后患者病情进展，复查影像学显示病灶范围较前扩大，强化程度较前明显，仍考虑为淋巴瘤或淋巴细胞增殖性病变可能。为明确诊断进行二次活组织检查，病理镜下仍未见到典型肿瘤样淋巴细胞。最后进行基因重排，结果显示T细胞受体（TCR）基因重排β和γ链均有阳性突变。结合细胞形态、免疫表型及TCR基因重排结果，患者最终诊断为PCNSTL。文中就PCNSTL的临床症状、影像学特点、实验室检查、病理学特征、诊断及鉴别诊断进行文献复习，以提高临床医生对此类少见疾病的认识。

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)继发中枢神经系统(CNS)侵犯是一种少见但后果严重的临床事件，该类患者预后差，早期识别及预防尤为重要。CNS-国际预后指数(IPI)是评估DLBCL继发CNS侵犯风险的常用模型，但其敏感度及特异度均不够理想。目前研究者正尝试将分子生物学因素与CNS-IPI结合，旨在更好地识别高危患者，从而指导预防其CNS侵犯。鞘内注射(IT)和全身应用甲氨蝶呤(MTX)是该病的标准预防策略，二者疗效接近，但各有利弊。来那度胺、伊布替尼等新疗法也被证实能有效防治原发性和继发性CNS淋巴瘤(CNSL)，这值得进一步探索。笔者拟就DLBCL患者继发CNS侵犯风险评估和预防策略的研究现状进行阐述，旨在为临床医师诊治该病提供参考。

目的:探讨脑淋巴瘤病（LC）的多模态影像学特征及临床误诊原因，以提高对该病的认识及早期诊断率。方法:连续回顾性收集2011年11月30日至2020年12月28日在贵州医科大学附属医院经病理证实的11例LC患者的临床与影像学资料，对照病理进行分析。结果:LC的主要临床表现为快速进展的认知功能障碍（8/11）、步态不稳（9/11）、行为异常及人格改变（5/11）；脑脊液检查结果提示患者有细胞数增多（8/10）、蛋白升高（8/10）、糖含量降低（2/10）、氯化物降低（4/10）。11例LC患者的影像学表现为双侧大脑半球深部脑白质弥漫病变，同时累及脑皮质及皮质下白质8例（8/11）、基底节区7例（7/11）、丘脑5例（5/11）、小脑6例与脑干6例（6/11）；11例LC患者的病灶呈等/稍低密度影与稍长T 1、稍长T 2信号，6例（6/11）早期无明显强化，5例（5/11）以及6例随诊病变出现不均匀斑点、斑片状、结节或团块状明显强化；弥散加权成像显示有9例（9/11）初诊扩散不受限，2例（2/11）及9例随诊病变出现扩散受限呈高信号、表观弥散系数图低信号；氢质子磁共振波谱检查显示5例有不同程度胆碱复合物（Cho）峰升高伴N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰与NAA/肌酸下降（5/5），3例出现脂质峰（3/5）；行正电子发射断层摄影术/电子计算机体层扫描检查者3例，其中2例（2/3）病灶呈稍高摄取，1例（1/3）未见代谢增高。 结论:LC的典型影像学表现为双侧弥漫性脑白质病变，无明显强化及扩散受限，NAA/肌酸降低、Cho/肌酸增加伴脂质峰；对LC认识不足以及穿刺活组织检查不当是误诊的主要原因。

原发性眼部淋巴瘤根据累及部位分为原发性眼内淋巴瘤（PIOL）和眼附属器淋巴瘤（POAL）。原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）是PIOL最常见的形式，是一种侵袭性B细胞恶性肿瘤，被认为是原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的一种亚型。因其眼部症状的非特异性而经常导致误诊。恶性细胞的细胞病理学/组织病理学鉴定是诊断PVRL的金标准。其他辅助检查，如光学相干断层扫描和眼底自发荧光已被应用于PVRL的诊断。细胞因子测量和B细胞克隆性以及突变分子的测定进一步提高了诊断的准确性。目前PVRL的治疗包括局部放疗，玻璃体内化疗（甲氨蝶呤和利妥昔单抗），根据是否累及非眼部组织选择是否进行全身化疗。眼眶淋巴瘤是POAL的主要形式，绝大多数起源于B细胞。组织病理学亚型和疾病的临床分期是预测预后及选择治疗的最佳指标。在治疗孤立性低级别淋巴瘤时，放射治疗是首选治疗方法。对于播散性和高度恶性淋巴瘤，应选择化疗或放疗联合化疗。

目的:归纳特殊部位原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现特征及病理学特点，分析部分误诊病例，为临床诊断提供帮助。方法:回顾性分析温州市人民医院及温州医科大学附属第二医院2000—2019年经病理学诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤患者39例的临床资料。总结归纳位于特殊部位原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现及病理学特点，并对这些特殊部位的误诊病例进行分析。结果:特殊部位原发性中枢神经系统淋巴瘤包括：硬脑膜原发淋巴瘤1例，患者硬脑膜增厚，增强后呈明显强化；病灶位于侧脑室内2例，病灶强化均匀，累及室管膜，并播散至延髓；病灶位于桥臂2例，病灶为斑片状异常信号，无具体肿块，增强后呈轻中度强化，1例被误诊为脱髓鞘病变；病灶位于鞍区1例，鞍区肿块，增强后呈明显强化，存在典型“脐凹征”，被误诊为侵袭性垂体瘤。所有病例病理结果均提示为弥漫大B细胞淋巴瘤。结论:特殊部位原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断困难，容易造成误诊，了解其影像特征及病理，可以帮助诊断。

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤，病灶范围局限于脑实质、脊髓、软脑膜和眼。年发病率为（0.4~0.5）/10万。95%以上患者的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤，表现为典型血管中心性生长模式。世界卫生组织（WHO）将PCNSL归类为弥漫大B细胞淋巴瘤的一个独特亚型，属于免疫豁免部位的大B细胞淋巴瘤。PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中预后最差的类型，5年预估总生存率仅为30.5%。由于PCNSL临床罕见，对该疾病的认识尚未统一，诊治有待进一步规范。为加强我国临床医师对PCNSL的认知，提高诊断和治疗水平，中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会相关专家参考国内外指南、共识并结合最新的研究进展，讨论并制定本共识。

目的:探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者的预后因素及不同治疗方法的临床效果。方法:回顾性分析1975年1月至2016年12月美国SEER数据库中4 812例PCNSL患者的临床资料。其中男性2 831例，女性1 981例，男女比例为1.4∶1.0；发病年龄<60岁者2 236例（46.47%），60~<75岁者1 718例（35.70%），≥75岁者858例（17.83%）；幕上肿瘤2 417例（50.23%），幕下肿瘤299例（6.21%），脑内多发肿瘤554例（11.51%），其他或未指明部位的脑部肿瘤1 542例（32.04%）；弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）3 513例（73.00%），非DLBCL 234例（4.86%），其他或未指明类型的淋巴瘤1 065例（22.13%）；治疗方式为单独活检的2 010例（41.77%），单独部分切除61例（1.27%），单独完全切除54例（1.12%），活检+化疗2 384例（49.54%），部分切除+化疗159例（3.30%），完全切除+化疗144例（2.99%）。采用单因素及多因素Cox回归模型分析影响患者总体生存的预后因素；采用Fine-Gray检验与竞争风险模型研究影响患者肿瘤特异性生存的预后因素；生存分析采用Kaplan-Meier法，并通过Log-rank进行比较。结果:单因素及多因素Cox风险回归模型分析结果显示，影响PCNSL患者总体生存的独立预后因素包括年龄、种族、婚姻状态、肿瘤部位、病理学亚型、手术、化疗、合并其他恶性肿瘤、合并HIV感染等。Fine-Gray检验与竞争风险模型分析结果显示，影响患者肿瘤特异生存的独立预后因素包括年龄、种族、婚姻状态、肿瘤部位、病理学亚型、手术方式、化疗、合并其他恶性肿瘤、合并HIV感染，而性别与放疗均与肿瘤特异生存无明显相关性。与活检相比，PCNSL患者可能从手术切除中获益（部分切除： HR =0.805，95% CI：0.656~0.989， P=0.04；完全切除： HR=0.521，95% CI：0.414~0.656， P<0.01）。Kaplan-Meier生存分析结果显示，活检+化疗组中位生存时间为28个月（95% CI：24.497~31.503），单独活检组为2个月（95% CI：1.756~2.244），单独部分切除组为2个月（95% CI：1.410~2.590），单独完全切除组为19个月（95% CI：0~39.311），部分切除+化疗组为67个月（95% CI：46.187~87.813），完全切除+化疗组为84个月（95% CI：57.448~110.552），使用不同治疗方法的患者的中位生存时间的差异有统计学意义（ P<0.01）。 结论:手术切除可能改善部分PCNSL患者的预后。化疗可能使肿瘤完全切除或部分切除患者的肿瘤特异生存时间延长。

目的:探讨儿童及青少年原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤（PCNSTCL）的临床病理特征，以提高对本病的认识。方法:收集郑州大学第一附属医院2016年12月至2021年12月数据库里确诊的儿童及青少年PCNSTCL病例5例，对其临床特征、病理学特征、免疫表型及分子病理学特征进行观察，并复习相关文献。结果:5例患者中，男性2例，女性3例，年龄范围在11~18岁，中位年龄14岁。2例诊断为非特指型外周T细胞淋巴瘤，2例诊断为间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性的间变性大细胞淋巴瘤，1例诊断为NK/T细胞淋巴瘤。病理学特征：肿瘤细胞弥漫性生长，组织学形态谱系较广，可以是小、中、大的细胞，局部可见肿瘤细胞围绕血管壁生长。免疫组织化学及原位杂交：4例表达CD3，1例表达缺失；4例CD5表达缺失，1例未缺失；2例同时表达ALK及CD30；1例表达CD56及EB病毒编码的RNA阳性；5例均表达细胞毒性标志物T细胞胞质内抗原1及颗粒酶B；3例Ki-67阳性指数>50%。2例进行T细胞受体（TCR）基因重排检测，显示单克隆性增生。结论:PCNSTCL较为少见，发生于儿童及青少年的病例更为罕见，其形态学较多样，免疫组织化学及TCR重排在诊断中起重要作用。