吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，是急性对称性弛缓性麻痹最常见的病因，可导致儿童死亡。急性自主神经功能紊乱是儿童GBS常见合并症，可导致心脏和血流动力学异常，如高血压、体位性低血压、心律失常、心力衰竭等并发症，严重影响预后。现通过1例GBS谱系疾病合并急性全自主神经功能不全(acute pandysautonomia，APD)病例回顾，提高对此病的认识。

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是一类免疫介导的急性炎症性周围神经病，随着对其表型认识的深入，逐渐形成了包含经典GBS和变异型GBS的谱系疾病。国内外多项研究发现，包括抗神经节苷脂抗体和抗Sulfatide抗体在内的抗周围神经膜表面糖脂抗体与GBS谱系疾病密切相关。抗糖脂抗体作为周围神经抗体的一部分，在GBS谱系疾病的诊断、临床分型、病情评估以及预后评估中发挥着越来越大的作用。该文对儿童GBS谱系疾病与抗糖脂抗体相关性的研究进展进行综述，以期为临床提供参考。

目的:了解儿童神经系统疾病中糖皮质激素的应用现况，为进一步规范化糖皮质激素的应用提供依据。方法:横断面研究，2019年7月8日至28日通过中华医学会儿科学分会临床药理学组、神经学组和儿童药物专业委员会对全国1 073家医院1 850名儿科医生，针对8种儿童神经系统疾病的糖皮质激素应用情况进行电子问卷调研，病种包括细菌性脑膜炎、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、多发性硬化、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、幼年型皮肌炎和Duchenne 型肌营养不良，并与现行指南或共识进行比较以判断应用是否规范，规范性评价相关因素分析以医院等级、医生从业时间及有无小儿神经专科为自变量，应用χ2检验及多因素Logistic回归分析进行统计学处理。结果:收集到来自全国31个省、自治区、直辖市1 073家医院1 834名（99.1%）儿科医师的有效问卷。糖皮质激素应用规范率依次为幼年型皮肌炎5.8%（51/879）、重症肌无力13.7%（153/1 115）、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎18.2%（142/781）、细菌性脑膜炎18.5%（310/1 680）、Duchenne 型肌营养不良23.0%（248/1 079）、视神经脊髓炎谱系疾病或多发性硬化33.4%（322/964）、吉兰-巴雷综合征43.5%（477/1 096），其中以使用疗程不规范最为常见，规范率36.8%（12.5%~62.2%）。糖皮质激素应用规范性多因素Logistic回归分析提示所在医院有儿童神经专科的医生在细菌性脑膜炎（ OR=1.83，95% CI 1.39~2.43， P<0.01）、吉兰-巴雷综合征（ OR=1.97，95% CI 1.50~2.59， P<0.01）、Duchenne 型肌营养不良（ OR=1.85，95% CI 1.38~2.48， P<0.01）、幼年皮肌炎（ OR=2.08，95% CI 1.03~4.19， P=0.040）、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎（ OR=0.302，95% CI 0.20~0.46， P<0.01）的诊治中糖皮质激素应用规范率较所在医院无儿科神经专业的医师更高。 结论:儿科医生在儿童神经系统疾病中糖皮质激素应用总体规范率不足一半，所在医院有儿童神经专科的医生在多种疾病中的糖皮质激素应用更为规范，需进一步加强指南或共识学习及儿童神经专科医师相关培训。

神经系统自身免疫性疾病是神经病学领域的一大类疾病，兼具高致残性及高复杂性的特点。然而，这类疾病在全国范围内的发病率，即每年有多少新发病例这一基本问题，目前仍是空白。国家医院质量监测系统（HQMS）为罕见病的流行病学研究提供了科学的数据，HQMS信息获取的系统性、准确性和同质性为罕见病发病率的调查提供了独特的优势。目前基于HQMS的我国主要神经系统自身免疫性疾病的发病率研究已经完成并且陆续发表。文中以多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力作为这类疾病的代表，结合临床实践与最新流行病学进展进行综述。发病率的调查有助于推断出这类疾病的患病率，对国家医保专病政策的制定等有重要参考价值。

补体是机体免疫系统的重要组成部分，在免疫监视和组织稳态中起着至关重要的作用。越来越多的证据表明，补体激活不仅可以对机体产生保护作用，而且参与多种自身免疫性疾病的发生和发展。补体激活不当会导致或加重视神经脊髓炎谱系疾病、重症肌无力以及吉兰-巴雷综合征等多种神经系统自身免疫性疾病。近年来，随着对补体的认识不断加深，补体靶向治疗也成为众多自身免疫性疾病的临床研究热点。文中通过介绍补体参与神经系统自身免疫病的具体机制以及补体靶向治疗的最新进展，希望能够对该新兴治疗领域的发展起到抛砖引玉的作用。

神经系统自身免疫性疾病是一组因免疫系统攻击神经系统导致功能损伤障碍的疾病.近年关于肠道微生物群在神经系统自身免疫性疾病的发生发展中的作用获得了广泛的关注.自身免疫性疾病的发生常常伴随有肠道菌群紊乱以及微生物代谢产物异常.肠道菌群紊乱以菌群的多样性和组成改变,以及病原体增加为特征.当肠道微生态失衡导致免疫稳态无法维持时,可能通过神经途径、内分泌以及免疫炎症网络等多元化的机制参与各种自身免疫性疾病的发生发展.该文综述了常见的神经系统自身免疫性疾病(如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、自身免疫性脑炎、重症肌无力、吉兰巴雷综合征、慢性吉兰巴雷综合征等)与肠道微生物群的关系,并探讨了未来可能涉及肠道微生物群的神经系统自身免疫性疾病的治疗方法.

多颅神经炎(polycranial neuritis,PCN)是最近报道的一种罕见吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)谱系疾病.PCN以眼肌和咽喉肌无力为主要表现,无明显肢体无力或共济失调,其中一半以上受检者血清抗GQlb抗体检测阳性.PCN的发病率至今难以统计,仅见少量个案报道,属于GBS的罕见变异型,临床上往往难以识别.现报道较为典型的PCN病例1例,通过该病例的临床诊治过程分析及相关文献复习,提高对此类疾病临床诊治的认识.

目的 2014年新的GBS谱系疾病诊断标准提出,典型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)与Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)为同一疾病谱的不同亚型,主要根据各自特殊的核心临床表现进行诊断和鉴别诊断.本研究分析典型GBS与M FS患者的非核心临床表现、神经电生理和脑脊液检测结果的差异,以期更好地鉴别和认识GBS谱系疾病中这两大主要亚型.方法 回顾分析上海交通大学医学院附属仁济医院2013-01—2017-03收住的M FS患者37例,典型GBS患者79例.比较两组患者的非核心临床表现、神经电生理及脑脊液检查结果的差异.结果 (1)临床表现:1)前驱感染方面:MFS患者呼吸道感染发生率高于GBS患者(48.6％ 比22.8％,P<0.05),而GBS患者腹泻发生率高于M FS组(34.1％ 比2.7％,P<0.01);2)非核心症状方面:MFS组浅感觉障碍出现率较GBS组低(37.8％ 比60.8％,P<0.05);3)高峰期Hughes评分:MFS组评分≥3分者较GBS组少(8.1％ 比75.9％,P<0.01).(2)电生理检查:典型GBS组主要表现为运动伴感觉神经传导异常(54.4％)或单纯运动神经传导异常(27.8％),M FS组主要表现为单纯H反射异常(35.1％)、单纯感觉传导异常(35.1％)和正常肌电图(13.5％);典型GBS组F波异常多见(82.3％),M FS组出现F波异常少见(5.4％).(3)脑脊液表现:典型GBS组脑脊液蛋白细胞分离率和蛋白水平均高于M FS组〔82.4％ 比57.1％,P<0.05;(1144.46±764.31)mg/L比(691.79±469.35)mg/L,P<0.05〕.结论 高峰期GBS患者Hughes评分≥3分者较M FS者更多,残疾更重,需要尽早准确鉴别.除公认的GBS与M FS特殊的核心临床表现外,两者的非核心临床表现、脑脊液和电生理检查结果均存在差异,认识这些差异有利于更好地理解新的诊断标准,也有助于两者的诊断和鉴别.

吉兰-巴雷综合征(GBS)谱系疾病是一组包括经典GBS以及其变异型的神经免疫谱系疾病[1].目前认为,GBS的变异型疾病包括Miller-Fisher 综合征(MFS)和Bickstaffer脑干脑炎(BBE),是有着相同的免疫学发生机制的同一个疾病谱系.现将笔者所在医院2016年收治的1例GBS谱系疾病(GBS、MFS、BBE)伴发慢性淋巴细胞性甲状腺炎的患儿资料报道如下.

目的 探讨吉兰-巴雷谱系疾病中颅神经受累的临床特点.方法 回顾性分析2016年1月至2017年9月期间我科收治的35例颅神经受累的吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床资料,进行亚组分类,分析各亚组中颅神经受损特点.结果 35例患者中,经典型GBS13例,Miller-Fisher综合征(MFS)9例,多颅神经型8例,急性眼外肌麻痹型2例,MFS与GBS重叠型2例,Bickerstaff脑干脑炎与GBS重叠型1例.经典型GBS以面神经受累最常见,MFS以展神经受累最常见,多颅神经型GBS以舌咽、迷走神经受累最常见.15例患者行神经节苷酯抗体检测,11例(73％) GQ1b抗体阳性.24例接受3个月的随访,仅1例仍有复视,其余患者颅神经症状均消失.结论 吉兰-巴雷谱系疾病亚组间颅神经受损特点不同,眼外肌麻痹的患者多伴GQ1b抗体阳性.免疫治疗后颅神经症状多为可逆,预后良好.