目的:分析首诊为急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)患儿的临床特征、预后及复发危险因素。方法:回顾性分析2012年1月1日至2022年1月31日上海儿童医学中心神经内科病房收治的首诊为ADEM的32例患儿的临床特征并进行随访研究。结果:32例首诊为ADEM的患儿经临床随访，最终27例诊断为ADEM，4例诊断为多相型播散性脑脊髓炎(multiphasic disseminated encephalomyelitis，MDEM)，1例诊断为ADEM后视神经炎(ADEM followed by optic neuritis，ADEM-ON)。确诊的27例ADEM患儿中，女童多见，3~8岁高发，多有前驱感染，好发于夏秋季；常见临床表现包括意识障碍或精神行为异常(27/27，100.0%)、发热(13/27，48.1%)、瘫痪(13/27，48.1%)、排便异常(7/27，25.9%)、视力下降(7/27，25.9%)等；头颅MRI以皮层下白质(20/27，74.1%)、小脑(10/27，37.0%)、丘脑及基底节等深部核团(7/27，25.9%)、脑干(3/27，11.1%)受累多见；10例行髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)抗体检查，3例(30.0%)阳性，7例(70.0%)阴性，MOG抗体阳性和阴性患儿在性别、年龄、前驱感染、发病季节、临床表现、血WBC、CRP、红细胞沉降率、脑脊液WBC及蛋白水平、普通脑电图、头颅及脊髓MRI、治疗、预后等方面的差异均无统计学意义(均 P>0.05)；临床痊愈16例(59.3%)，非痊愈11例(40.7%)，前者较后者前驱感染率高( P<0.05)。单相型患儿27例(84.4%)，非单相型患儿5例(15.6%)，非单相型患儿头颅MRI显示为脑内多发异常信号较单相型多( P<0.05)。 结论:首诊为ADEM的患儿临床需要长期随访，头颅MRI提示脑内多发异常信号复发风险较高；有前驱感染的ADEM患儿预后相对较好。

光相干断层扫描血管成像(OCTA)可分层获取视网膜、脉络膜血流图像，评估视盘和黄斑不同区域不同层次血管形态及血流灌注情况，为视神经疾病的描述和量化、疾病发病机制的研究以及新型治疗方法的开发和评价提供了丰富的可能性。近年来，OCTA在神经眼科的疾病诊疗中发挥了重要作用。OCTA可辅助诊断视神经炎、缺血性视神经病变、特发性颅内高压所致的视盘水肿等疾病，并在一定程度评估患眼视功能。OCTA对视盘及黄斑区的血管形态和定量分析对于各种病因所致视盘肿胀和不同类型的前部缺血性视神经病变可能具有鉴别价值，并有利于进一步探讨视神经疾病的发病机制。本文综述了OCTA在视神经疾病诊断、鉴别诊断及发病机制研究中的应用现状、最新进展及局限性。目前，OCTA在神经眼科中尚未进入有意义的临床应用阶段，但今后会有更多有意义的研究和发现，OCTA在神经眼科中的应用也会越来越广。

目的:探讨双侧视盘肿胀（ODS）患者的病因构成及临床特征。方法:回顾性检索2017年1月至2021年6月北京同仁医院神经内科病房收治的所有初诊为双侧ODS患者的医疗记录，进行病因分类并获得人口统计学和临床信息，比较临床特征的差异。结果:共纳入双侧ODS 131例，男56例，女75例，年龄15~73（39±14）岁。双侧ODS最常见的病因是颅内压增高（56/131，42.7%），其次是视神经炎（ON）（40/131，30.5%），其他的病因包括血管性视神经病变（13/131，9.9%）、假性视乳头水肿（9/131，6.9%）、葡萄膜炎（6/131，4.6%）、中毒性视神经病（3/131，2.3%），不明原因占4/131（3.1%）。特发性颅高压（IIH）（43/56，76.8%）是视乳头水肿最常见的病因。在ODS两种主要病因颅内压增高和ON临床特征的比较中，发病年龄、性别、眼痛或头痛以及眼底盘周出血的发生率差异无统计学意义（均 P>0.05），视敏度异常及低视力在ON组较颅内压增高组更常见［36/40（90%）比 33/56（58.9%）， P=0.001；35/80（43.8%）比22/112（19.6%）， P<0.001］，重度视乳头水肿在颅内压增高组更常见［38/112（33.9%）比9/80（11.3%）， P<0.001］。 结论:虽然双侧ODS最常见的病因是颅内压增高，但也可由其他多种病因引发。在对中国患者的研究中，ON是需要重点鉴别的病因。

目的:回顾性分析未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关的视神经炎的临床特点、治疗及预后。方法:收集2016年1月1日至2018年12月31日在广州市妇女儿童医疗中心诊断为MOG抗体相关的视神经炎患者的临床资料、实验室检查、最佳矫正视力、眼底检查、神经电生理及影像学结果、治疗及预后资料，进行回顾性分析。结果:（1）临床特点：16例患者共29眼受累，男∶女为1∶1，起病年龄为（7.0±2.9）岁，7/16患者存在前驱感染，单侧∶双侧为3∶13，复发性视神经炎2例。治疗前视力≤0.1共19眼（65.5%），其中无光感4眼，光感5眼，眼前手动5眼，眼前指动5眼；0.1~0.5共10眼（34.5%）。治疗后随访视力：0.1~0.5共4眼（13.8%），0.5~1.0共5眼（17.2%），>1.0共20眼（69.0%）。（2）辅助检查：12/16患者急性期眼底检查可见视神经乳头炎，所有患者视觉诱发电位检查均有不同程度P100波潜伏期延长及振幅降低，13/16患者MRI T 2WI可见视神经肿胀、增粗。12/16患者MRI可见颅内病变，3/16患者有长节段脊髓病变。（3）治疗及预后：13/16急性期给予静脉甲泼尼龙冲击联合静脉输注人免疫球蛋白治疗有效，2例复发视神经炎的患者维持期给予霉酚酸脂口服无复发，1例激素不敏感患者给予利妥昔单抗治疗病情无进展。患者随访时间（16±9）个月，随访期间无复发，10/16治愈，4/16明显好转，2/16无明显改善。 结论:未成年人MOG抗体相关的视神经炎患者发病率无明显的性别差异，双侧受累多见，急性期视力受损严重。多数患者急性期静脉甲泼尼龙冲击联合人免疫球蛋白治疗反应好。多数患者预后好，少数患者有神经系统后遗症。

目的:探讨布鲁杆菌等感染合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）的临床特点及预后。方法:报道郑州大学第一附属医院神经内科2022年4月诊断的1例布鲁杆菌病合并MOGAD患者的临床资料，回顾并总结文献报道的感染合并MOGAD的相关病例。结果:本例患者为44岁男性，主要表现为间断发热、食欲不振，后突发双下肢无力、麻木、疼痛伴排尿困难，随后出现右颈部疼痛。磁共振成像示脊柱及脊髓病变。脑脊液及血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性，血培养示布鲁菌属（+）。诊断为布鲁杆菌病合并MOGAD。予以抗布鲁杆菌治疗及激素治疗后，症状好转。回顾感染合并MOGAD的相关文献，共纳入22例患者，感染源包括新型冠状病毒、莱姆病螺旋体等，未发现布鲁杆菌感染合并MOGAD的报道。22例患者的主要临床表现为脊髓炎（63.6%，14/22）、视神经炎（40.9%，9/22）、急性播散性脑脊髓炎（18.2%，4/22）、多相播散性脑脊髓炎（4.5%，1/22）及脑膜脑炎（4.5%，1/22）。20例患者行磁共振检查，其中存在脊髓病灶者12例（60.0%，12/20）、颅内病灶10例（50.0%，10/20）、视神经病灶6例（30.0%，6/20）。19例患者行脑脊液检查，其中13例（13/19）细胞数增加，10例（10/18）蛋白增加。22例患者行激素治疗，95.5%（21/22）的患者有效，95.5%（21/22）的患者预后良好。结论:布鲁杆菌及其他多种病原体感染后均可能合并MOGAD，临床表现相似，激素治疗有效。

目的:探讨视神经脊髓炎谱系的临床特征及MRI表现，提高该疾病的诊疗水平。方法:回顾性分析1例以急性脑干综合征起病，以视神经炎复发为主要表现的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征及头部MRI表现，分析其特点及预后并文献复习。结果:视神经脊髓炎谱系疾病临床复发率高，颅内病灶多变，临床表现多样，以视神经炎复发患者视力下降进展较快。结论:头部MRI及血清水通道蛋白-4(AQP4)抗体检查有助于早期诊断视神经脊髓炎谱系疾病，激素和(或)免疫抑制剂治疗有可能有助于缓解疾病的进展及复发。

患者，72岁女性，因"头痛伴反应差1 d，呕吐1次"入本院神经外科。患者入院前1 d突发头痛，伴意识状态差，不能行走，伴呕吐1次，呕吐物为胃内容物，无抽搐、发热。入院时体温36.5℃，血压187/97 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志嗜睡，表情淡漠，GCS评分12分，双侧瞳孔不等大，左侧直径2.5 mm，直接对光反射灵敏，间接对光反射消失，右侧直径4.0 mm，直接和间接对光反射均消失，双侧巴氏征阴性。既往曾出现右侧眼睑下垂，右眼视力变差，1个月前右眼视力丧失，曾在外院诊断为右侧视神经炎性假瘤，有高血压病史，否认手术史及免疫缺陷病史。入院头颅CT提示右侧视神经孔占位性病灶，视神经脑膜瘤可能（图1）。头颅MR提示：①右侧基底节区、中脑、脑桥、双侧小脑半球多发斑点状/斑片状新鲜脑梗塞灶；②双侧基底节区、放射冠多发斑点状/斑片状脑梗塞灶或缺血变性灶；③右侧眶尖条片状异常信号灶，性质待定（图2）。经神经内科会诊后考虑急性脑梗死，转入神经内科治疗，神经内科治疗上给予抗血小板、甘露醇脱水降颅内压、营养神经对症处理。患者入院后反复出现发热，发热原因未明，入院第2天经家属同意后行腰椎穿刺留取脑脊液行高通量基因测序。入院第3天，患者病情加重，神志转昏迷，复查头颅提示：①鞍上池、环池、天幕缘见片状稍高密度，考虑蛛网膜下腔出血。脑干、左侧小脑半球见斑片状低密度灶，范围大致如前，考虑脑梗塞，脑干片状低密度灶密度更低，请结合临床；②脑白质病变，脑萎缩，同前；③右侧眶尖部见片状软组织密度影，大小约16 mm×9 mm，性质待定，同前片，建议MR平扫+增强检查协诊（图3）。考虑蛛网膜下腔出血合并脑室系统扩张，转神经外科急诊行脑室外引流+全脑血管造影术，脑血管造影未见脑动脉瘤及畸形改变（图4）。术后转入ICU监护治疗，转入ICU后脱水降颅内压、抗感染、脑保护、预防脑血管痉挛等治疗。患者术后出现双侧瞳孔散大，复查头颅提示蛛网膜下腔出血较前增多，双脑室积血、积气，脑干、左侧小脑半球见斑片状低密度灶。入院第4天，脑脊液高通量基因检测结果报告为烟曲霉感染，脑脊液及血液半乳甘露聚糖检测（GM试验，金域）结果分别为6.19/1.42，阳性。综合病史、CT及MR结果，临床诊断为脑烟曲霉感染，改用伏立康唑注射液积极抗真菌治疗，白蛋白联合激素脱水减轻脑水肿、尼莫地平抗脑血管痉挛及脑保护等综合措施。患者体温热峰下降，但持续深昏迷，神经反应差，入院第7天家属放弃治疗出院。

目的:探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床、影像特点及预后。方法:选择河南省人民医院神经内科自2018年1月至2021年4月收治的39例MOGAD患者进入研究，收集患者急性发作期(首次发作或复发)临床、影像学资料及随访结果并分析其特点。结果:39例MOGAD患者中20例(51.3%)为单向病程，19例(48.7%)为复发病程。共收集到39名患者55次发作的临床及影像学资料，其中临床表型包括：视神经炎27次(49.1%)，脑炎10次(18.2%)，脑干脑炎8次(14.5%)，脑膜脑炎2次(14.5%)，脊髓炎3次(5.5%)，脑脊髓炎1次(1.8%)，视神经脊髓炎1次(1.8%)，视神经炎+脑膜脑炎2次(3.6%)，视神经炎+脑炎1次(1.8%)。实验室检查结果：36例患者中4例(11.1%)抗核抗体(ANA)阳性。22例患者28次脑脊液检查结果中，19次(67.9%)脑脊液白细胞升高，数值为(54.89±67.70)×10 6/L。影像学表现：收集到19例患者27次急性发作期的头颅MRI，1次MRI完全正常；余26次MRI中单个病灶6次，2个病灶5次，3个及以上病灶15次。分布范围方面，脑干及其邻近结构9次，间脑及深部灰质7次，幕上白质13次，皮层病灶13次。4次头颅增强MRI可见脑膜强化(4/20)。脊髓病变可表现为长节段或短节段脊髓炎，颈、胸、圆锥均可受累，横断面可见H征。所有患者均在急性期接受激素治疗并序贯减量。治疗3个月后38例(97.4%)患者预后良好(改良Rankin量表评分≤2分)。 结论:MOGAD是一类广泛累及中枢神经系统白质、灰质及脑膜的疾病，临床表现为视神经炎、脑炎、脑干脑炎、脑膜脑炎、脊髓炎或以上组合，多数患者免疫治疗有效，但复发率高，部分患者需长程免疫治疗。

目的:探讨血清水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性与AQP4抗体阴性视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者的临床、影像学差异。方法:回顾性分析2018年1月至2022年6月在首都医科大学附属北京天坛医院确诊的89例NMOSD患者的临床及影像资料，其中男17例，女72例，年龄18~74岁。根据血清AQP4抗体检测结果分为AQP4抗体阳性组与AQP4抗体阴性组，采用独立样本 t检验、χ 2检验比较2组患者临床资料、病灶分布、病灶特点、脑区体积等方面的差异，并采用Spearman相关性分析进一步探讨脑区体积与扩展残疾状态量表（EDSS）评分之间的相关性。 结果:AQP4抗体阳性组68例、AQP4抗体阴性组21例。2组患者均以女性多见，但AQP4抗体阳性组中女性占比（86.8%，59/68）高于AQP4抗体阴性组（61.9%，13/21），差异有统计学意义（χ 2=4.91， P=0.027）。AQP4抗体阴性组视神经炎的比例（66.7%，14/21）高于AQP4抗体阳性组（41.2%，28/68），差异有统计学意义（χ 2=4.18， P=0.041）。在MRI颅内病灶的分布中，AQP4抗体阴性组病灶累及脑干的概率（47.6%，10/21）高于AQP4抗体阳性组（23.5%，16/68），差异有统计学意义（χ 2=4.50， P=0.034）。AQP4抗体阳性组的全脑白质体积、右侧杏仁核、右侧伏隔核及右侧腹侧间脑的体积均低于AQP4抗体阴性组（ P<0.05）；并且右侧伏隔核的体积与AQP4抗体阳性组的EDSS评分呈负相关（ r=-0.628， P=0.009）。 结论:AQP4抗体阳性组与AQP4抗体阴性组患者临床和影像学表现存在差异，这为临床深入认识NMOSD提供更多依据。

小胶质细胞作为中枢神经系统的吞噬细胞最初被认为是促炎细胞，其参与各种原因导致的神经炎性反应。近年来越来越多的研究表明，小胶质细胞并非单一的促炎细胞，还通过介导神经元自噬和凋亡、参与细胞迁移与吞噬、极化转化分泌神经保护因子以及影响突触可塑性等功能发挥创伤性颅脑损伤后神经功能的保护作用。本文针对小胶质细胞在创伤性颅脑损伤发病机制中的作用及其对神经功能的影响，以及调控小胶质细胞非促炎作用的相关细胞因子进行综述，为后续干预创伤性颅脑损伤进程的相关治疗研究提供依据。