目的 了解缺血性脑卒中患者脱水发生特征,探索各特征之间的关联性,为制定脱水预防措施提供参考.方法 基于数据挖掘的原理和方法,采集神经重症监护病房351例缺血性脑卒中并发脱水患者的11 559项数据,采用Apriori算法对脱水发生特征进行关联规则分析.结果 共得到279条强关联规则,结合专业知识分析,获取具有临床实际意义的强关联规则9条,脑卒中脱水患者具有自理能力重度依赖、留置胃管、意识障碍的特征表现,关联因素包括美国国立卫生研究院卒中量表分级为重度、年龄≥65岁、有糖尿病及高血压史、发热、使用呼吸机、利尿剂等.结论 缺血性脑卒中患者脱水的发生有一定的特征表现,护理人员可根据强关联规则早期识别易导致脱水的高危人群及因素,及时采取防范措施.

目的:总结左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)术后心功能的支持方法及变化特点，分析术后早期死亡的危险因素和临床转归。方法:回顾性分析2005年1月至2017年12月上海儿童医学中心收治的108例ALCAPA患儿的临床资料，按照手术时年龄分为<1岁组(65例)和>1岁组(43例)。采用左心室射血分数(LVEF)、左心室舒张期末期直径(LVEDD)Z值描述术后心功能变化情况；总结术后血管活性药物的选择和使用要点，采用血管药物评分(VIS)反映术后心功能对血管活性药物的依赖程度，间接反映心功能状况；总结术后启用和终止机械辅助以及停止机械通气的指征。结果:ALCAPA术后早期心功能虽较术前有所改善，但仍未能恢复至正常范围。术后第5天两组LVEF分别为0.42、0.45，LVEDD的Z值分别为3.47、2.74。术后血管活性药物的选择以同时兴奋α、β受体的肾上腺素和去甲肾上腺素为主。VIS评分较高。机械循环辅助18例。全组死亡12例(11%)。多因素 logistic回归分析显示手术时低年龄和低LVEF水平是术后早期死亡的危险因素。 结论:ALCAPA术后早期心功能仍处于较低水平，依赖大剂量的血管活性药物和必要的机械辅助。我们推荐撤离呼吸机和机械辅助的指征分别为LVEF>0.40和LVEF>0.35，并结合其他临床指标。术前低年龄和低LVEF水平是影响术后死亡的危险因素。

在机械通气过程中保持自主呼吸一直被认为可以改善氧合，因为氧合是一个关键管理目标，因此这种自主呼吸努力是有益的。然而，越来越多的证据表明，机械通气过程中自主呼吸努力可能导致或加重急性肺损伤，这种呼吸努力依赖性肺损伤称为患者自身造成的肺损伤（P-SILI）。本文通过阐述机械通气和自主呼吸引起呼吸机相关性肺损伤（VILI）的病理生理变化，以及自主呼吸在急性呼吸窘迫综合征（ARDS）机械通气中的作用，认为自主呼吸是一把"双刃剑"，加重肺损伤或使患者获益取决于自主呼吸活动的强度和肺损伤的严重程度。未来的研究需要确定呼吸机通气策略，以减轻肺损伤。

目的:探讨Kagami-Ogata综合征的临床表现、遗传学特征及治疗方案。方法:分析北京协和医院收治的1例经羊水穿刺基因诊断Kagami-Ogata综合征患儿的临床特征、基因变异类型和治疗情况，并以“Kagami-Ogata综合征”、“14q32微缺失综合征”、“衣架征”、“14号染色体父源二倍体”、“Kagami-Ogata syndrome”、“14q32 gene”、“Coat Hanger”和“UPD（14）pat”为关键词，分别对中华医学期刊全文数据库、中国知网、万方数据库、PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library自建库至2023年1月23日收录的文献进行检索，总结国内外报道的Kagami-Ogata综合征患儿的临床特征、治疗情况和基因类型。结果:本例患儿男，胎龄30周，出生体重2 035 g，孕期超声提示胎儿偏大，双肾盂分离，下腹部多处肠管增宽，双手握拳及重叠指，羊水多。生后即出现呼吸困难并逐渐加重，有特殊面容（下颌小、颈短、鼻梁塌、鼻孔向上、双耳外耳廓短小、耳轮塌陷、双侧外耳道狭窄）、钟形胸廓、腹直肌分离、姿势异常（手指重叠、握拳），同时患儿喂养困难、反复发热，且持续依赖呼吸机支持。全外显子组测序提示患儿及其母亲14q32.2区段存在268.2Kb缺失（101034306_101302541），父亲正常。因患儿预后不佳，家长放弃治疗，临终关怀2 d后患儿1月龄时死亡。文献检索共收录36篇文献，包括78例临床信息完整的Kagami-Ogata综合征患儿，加上本例共79例，临床表现主要包括特殊面容及胸廓发育异常（79/79，100%）、羊水过多（71/75，94.7%）、喂养困难（55/63，87.3%）、腹壁缺陷（57/72，79.2%）、关节挛缩（39/70，55.7%）、呼吸支持依赖（29/56，51.8%），长期随访患儿中86.8%（59/68）存在体格、运动及智力发育迟滞，39.7%（25/63）在5岁内死亡或放弃。基因检测父源二倍体变异44例（55.7%），母源缺失23例（29.1%），表突变8例（10.1%），未报道变异4例（5.1%）。结论:Kagami-Ogata综合征是一组累及多器官系统的遗传印记基因疾病，产前检查可发现羊水过多等异常，典型体征、特殊影像学表现及14q32基因分析有助于疾病的诊断。

目的:调查PICU长期机械通气(PMV)患儿的临床流行病学资料，分析PMV的原发病，不同原发病PMV患儿的疾病特点及转归。方法:回顾性收集复旦大学附属儿科医院2019年1月至2020年12月PICU住院PMV患儿的临床资料。结果:PMV患儿46例，男18例(39.1%)，女28例(60.9%)。中位年龄37(8，86)个月，中位体重15(7，20)kg。入院时儿童危重病例评分平均为84.2±7.7，氧合指数(PaO 2/FiO 2)平均为(245.5±99.8)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。导致PMV的原发病：重症肺炎14例，重症脑炎8例，支气管肺发育不良5例，上气道梗阻/头面部畸形3例，肌无力3例，脑干肿瘤3例，线粒体脑肌病3例，脊肌萎缩症2例，Prader-Willi综合征2例，皮肌炎1例，严重脑外伤1例，中枢性低通气1例。呼吸机依赖原因：呼吸功能障碍24例，脑功能障碍16例，膈肌功能障碍6例。呼吸系统疾病导致的PMV较神经肌肉疾病导致的患儿月龄更低，早产率更高，入院时氧合指数更低，呼吸机治疗需要参数更高，差异均有统计学意义( P均<0.05)。神经肌肉疾病导致的PMV患儿入院时格拉斯哥昏迷评分更低，昏迷比例更高，差异均有统计学意义( P均<0.05)。最终，46例PMV患儿中，9例(19.6%)气管切开，23例(50.0%)顺利拔管脱离呼吸机，出院依赖有创呼吸机6例(13.0%)，气管切开带管呼吸6例(13.0%)。PMV患儿中位机械通气时间为33(28，40)d，中位PICU住院时间为42(34，56)d，中位住院时间为51(41，65)d。好转出院27例(58.7%)，转康复医院4例(8.7%)，转回当地医院4例(8.7%)，死亡或放弃后死亡11例(23.9%)。 结论:导致PICU患儿PMV的原因主要是呼吸功能障碍、脑功能障碍、膈肌功能障碍。50.0%的PMV患儿可撤离呼吸机出院，死亡或放弃后死亡占23.9%。

支气管肺发育不良是超早产儿常见疾病，部分依赖有创呼吸机得以存活，但后续可能合并严重气道问题，气管切开是解决气道问题的有效方法。本文报道2例超早产儿反复拔管失败，行气管切开后顺利撤机的治疗过程及预后，以加强临床医生对早产儿气管切开的认识。

长期机械通气患儿长期滞留儿童重症监护室，主要原因是无法脱离呼吸机。引起呼吸机依赖的原因复杂多样，如何应对是临床医生面临的难题。本文总结长期机械通气患儿的病因及撤机策略，给临床医生处理这类患儿时提供参考。

早产儿代谢性骨病(MBD)是由于多种因素引起钙磷代谢紊乱导致骨矿物质含量减少，从而引起临床、生化及骨影像学相关改变，多发生于极低和超低出生体重儿。临床症状通常发生在生后6～12周，主要表现为呼吸困难、长时间依赖呼吸机治疗、佝偻病样表现，严重者甚至骨折。目前MBD主要依赖生化标记物、放射学及超声学等进行诊断。由于早产儿MBD的临床表现发生较晚，故对于高危人群进行早期筛查及预防有重要意义。

目的:探讨体外膈肌起搏对机械通气兔膈肌功能障碍的保护作用及其机制。方法:85只成年新西兰兔按随机数字表法分为空白对照组（blank control group，BC）、自主呼吸组（spontaneous breathing group，SB）、容量控制通气组（volume control ventilation group，VC）、体外膈肌起搏组（external diaphragm pacing group，EDP）、体外膈肌起搏+容量控制通气组（EDP+VC），BC组5只，其余各组20只。气管切开后给予容量控制性机械通气建立动物模型。BC组麻醉后立即取膈肌标本，其余各组分别于相应的处理后6 h及l、3、7 d取标本，检测膈肌重量（DW）、膈肌重量/体质量比（DW/BW）及离体膈肌收缩力；HE染色观察膈肌病理改变；Western blot检测膈肌Cyt c、RyR1、caspase-3、p-mTORC1蛋白表达。多组变量间不同时间点比较采用重复测量的方差分析，同一时间点进一步两两分组间比较采用LSD- t检验，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:与BC组比较，VC组DW、DW/BW下降，膈肌损伤明显，收缩力显著下降，Cyt c、caspase-3蛋白表达上调，RyR1、p-mTORC1表达水平下降，且具有时间依赖性，随时间延长进行性加重（ P<0.05）。与VC组比较，随治疗时间的延长，EDP+VC组DW、DW/BW增高[治疗1 d组：（0.80±0.05）kg vs （0.56±0.04）kg，治疗3 d组：（1.06±0.05）kg vs （0.47±0.03）kg，治疗7 d组：（1.24±0.10）kg vs （0.39±0.07）kg，均 P<0.05；治疗1 d组：（2.05±0.54） vs （1.86±0.72），治疗3 d组：（2.19±0.61） vs （1.74±0.40），治疗7 d组：（2.46±0.62） vs （1.53±0.85），均 P<0.05]，膈肌损伤明显改善，收缩力显著增强[治疗1 d组：（2.39±0.42）N/cm 2vs （1.91±0.25）N/cm 2，治疗3 d组：（2.57±0.62）N/cm 2vs （1.72±0.50）N/cm 2，治疗7 d组：（2.77±0.55）N/cm 2vs （1.54±0.33）N/cm 2，均 P<0.05]，Cyt c、caspase-3蛋白表达逐渐下降，RyR1、p-mTORC1蛋白表达明显升高，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:体外膈肌起搏对呼吸机相关膈肌功能障碍具有保护性作用，其机制可能是抑制膈肌线粒体损伤，减轻氧化应激反应，减轻机械通气诱导的膈肌萎缩和结构改变，进而改善呼吸机相关膈肌功能障碍。

患者(Ⅱ-2)，女，34岁，G5P4，2012年孕31 w顺产1男婴，出生窒息，抢救无效，当日夭折，产前B超提示羊水多；2014年因"高血压"剖宫产1女婴，现体健；2017年孕35 +6 w因"胎儿宫内窘迫"剖宫产分娩1男死婴；2018年人流1次；2021年孕37 w因"前两次剖宫产、羊水过多"于医院剖宫产娩出1男婴(Ⅲ-5)，出生无呼吸，全身肌张力低下，复苏后，仍持续依赖呼吸机辅助通气，出生4 d家属坚决放弃治疗，撤离呼吸机后夭折。患者欲再生育，就诊至西北妇女儿童医院，就诊时患者姐姐(Ⅱ-1)孕22 w。夫妇均体健，否认近亲婚配。双方家族史无特殊可记，家系图见图1。