目的:探讨肺表面活性物质微创给药(LISA)技术与传统的气管插管-使用肺表面活性物质(PS)-拔管(INSURE)技术治疗早产新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)的临床治疗效果和预后效果。方法:回顾性分析重庆医科大学附属妇女儿童医院新生儿科2019年3月至2021年2月收治的187例NRDS早产儿(胎龄24~31 +6周，且出生体重<1 500 g)住院期间及出院后矫正年龄1岁内的随访资料，使用LISA注入PS的纳入LISA组，使用INSURE注入PS的纳入INSURE组，其中LISA组144例，INSURE组43例。采用倾向性评分匹配法对组间混杂因素进行矫正，获得组间协变量均衡样本(2组各39例)。采用 t检验、 χ2检验等统计分析方法比较2组患儿临床治疗效果及体格发育、听力和视力发育、神经系统发育、呼吸系统疾病等预后情况。 结果:1.与INSURE组相比，LISA组支气管肺发育不良(BPD)[12例(33.3%)比23例(63.9%)]和视网膜病变(ROP)[13例(36.1%)比26例(72.2%)]发生率较低，差异均有统计学意义( χ2＝6.727， P＝0.009； χ2＝9.455， P＝0.002)。轻度BPD [8例(22.2%)比16例(44.4%)]和Ⅰ~Ⅱ期ROP[11例(30.6%)比22例(61.1%)]发生率差异均有统计学意义( χ2＝4.000， P＝0.046； χ2＝6.769， P＝0.009)，而中重度BPD和≥Ⅲ期ROP差异均无统计学意义(均 P>0.05)。2.两组患儿住院期间PS重复使用、72 h内机械通气率、气胸/肺出血、Ⅲ~Ⅳ度脑室周围-脑室内出血/脑白质软化、Ⅱ~Ⅲ期新生儿坏死性小肠结肠炎、败血症、异常振幅整合脑电图、矫正胎龄36周病死率、总吸氧时长、住院时长等差异均无统计学意义(均 P>0.05)。3.出院后矫正年龄1岁内随访：宫外体质量、身长和头围发育、视力发育、听力发育、矫正胎龄40周新生儿行为神经评分、矫正月龄6个月及矫正年龄1岁时Bayley婴幼儿发育量表评分、肺炎、呼吸道疾病再住院等差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:对胎龄24~31 +6周且出生体重<1 500 g早产NRDS患儿进行治疗，采用LISA技术PS给药能够降低轻度BPD和Ⅰ~Ⅱ期ROP发生率，无增加其他并发症风险，2种技术远期预后效果相当。

脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy，SMA)本文特指5q-SMA，属常染色体隐性遗传病，临床特征为脊髓前角α运动神经元退行性病变和神经肌肉接头发育异常导致的肌无力和肌萎缩。SMA常累及呼吸系统，引起呼吸系统病理生理改变，导致低通气、咳嗽减弱、痰液堵塞等一系列呼吸问题。呼吸衰竭是SMA患儿最常见的致死原因。近年来，随着国内外SMA多学科管理专家共识的相继发表和新药上市，SMA呼吸管理策略将会转变。本共识由中国医师协会儿科医师分会及中国医师协会儿科医师分会儿童呼吸学组组织我国相关领域的专家，总结国内外指南/共识和相关临床研究，结合中国人群实际临床情况，最终达成共识，以促进SMA患儿规范呼吸管理。

目的:探讨术前栓塞联合显微手术切除治疗后颅窝大型实性血管母细胞瘤(HB)的可行性和效果，并分析可能影响患者术后并发症发生的因素。方法:回顾性分析2012年6月至2022年1月郑州大学第一附属医院神经外科收治的21例大型HB(最大直径>30 mm)患者[占同期收治后颅窝HB患者的8.8%(21/238)]的临床资料。5例(23.8%)合并Von Hippel-Lindau(VHL)病。肿瘤位于小脑半球9例(42.9%)；小脑脑桥角区4例(19.0%)；第四脑室顶及小脑上、下蚓部，枕骨大孔区8例(38.1%)。病灶累及脑干4例(19.0%)，肿瘤多发2例(9.5%)。所有患者均采用血管内栓塞供血动脉以及显微手术切除肿瘤治疗。评估术后并发症的发生率，入院及末次随访时的改良Rankin量表评分(mRS)，并探讨可能影响HB患者术后并发症发生的因素。结果:21例患者均完成术前肿瘤供血动脉栓塞，栓塞程度为60%~80%。所有患者的肿瘤均获全切除。共7例(33.3%)患者发生术后并发症，包括颅内出血1例，呼吸功能障碍2例，后组脑神经功能障碍2例，面瘫1例，偏侧肢体无力1例，脑积水1例，肺部感染3例，颅内感染1例，脑脊液漏1例，皮下积液1例，平衡障碍加重1例。单因素分析结果显示，仅肿瘤侵袭脑干为影响HB患者术后并发症发生的危险因素( P＝0.006)，而患者的性别、年龄、病程、病变大小或质地、术前有无脑积水、术前mRS与术后并发症的发生无明显相关(均 P>0.05)。术后2例患者死亡(1例术后因再出血死亡，1例死于呼吸系统并发症)，其余19例获得随访，随访时间为6~114个月，中位时间为22个月。末次随访mRS：0分9例，1分5例，2分4例，3分1例。随访期间，肿瘤复发2例，均为合并VHL病的患者；新发额叶胶质瘤1例，脑积水2例。 结论:对于后颅窝大型实性HB，术前肿瘤供血动脉栓塞联合显微手术切除肿瘤多可获得良好的效果；肿瘤累及脑干者术后并发症的发生率较高。

新型冠状病毒感染（COVID-19）在导致呼吸系统等多器官病变的同时，会引起眼底病变，危害视功能。COVID-19相关眼底病变的发生与视网膜毛细血管缺血、血栓形成以及免疫炎症反应有关。COVID-19相关眼底病变的类型主要包括棉绒斑与视网膜微出血、视网膜血管阻塞、急性旁中心中层黄斑病变、急性黄斑神经视网膜病变、葡萄膜炎以及内源性眼内炎。现根据文献报道及临床观察实践，总结分析COVID-19相关眼底病变的临床特征，同时分享对其诊断与治疗的一些思考。

患者，女，30岁，因"双眼前暗点1周"于2022年12月26日来长沙爱尔眼科医院就诊。患者发病前1周有新冠病毒感染病史，出现发热、咳嗽等症状，SARS-CoV-2逆转录聚合酶链式反应（RT-PCR）检测结果呈阳性。裸眼视力：右眼0.1，左眼0.1；最佳矫正视力：右眼0.8，左眼0.3。双眼前节正常，瞳孔对光反射正常，眼压：右眼16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼15 mmHg。双眼黄斑彩色眼底照片示黄斑区暗红色病变和不规则斑点（图1）。双眼电脑视野检查显示右眼旁中心暗点，左眼生理盲点扩大（图2）。近红外图像显示黄斑区中心凹周围花瓣状病变（图3A和3C）。频域光学相干断层扫描（Spectral-domain optical coherence tomography，SD-OCT）显示外核层和外丛状层有1个高反射的局限性病灶（图3B和3D）。光学相干断层扫描血管成像（Optical coherence tomography angiography，OCTA）扫描显示双眼黄斑区视网膜深层毛细血管密度降低（图4）。双眼视觉诱发电位（VEP）显示P100波在1度大正方形的反应时间延迟，P100波在0.25度小正方形的反应时间正常；双眼P100波振幅下降，尤其是在左眼。根据病史和眼部检查评估，患者诊断为：急性黄斑区神经视网膜病变（Acute macular neuroretinopathy，AMN），严重急性呼吸系统综合征冠状病毒2型感染。给予七叶洋地黄双苷滴眼液滴双眼，3次/d；甲钴胺胶囊，0.5 mg，3次/d；和血明目片，1.55 g，3次/d等治疗。治疗1个月后患者症状消失，眼底恢复正常，OCT扫描显示黄斑区结构恢复正常。

目的:建立未足月胎膜早破(PPROM)患儿呼吸系统病变的预测模型并探讨其高危因素。方法:前瞻性研究。收集西安医学院第二附属医院2017年1月至2018年12月住院分娩孕28～36周PPROM患者150例的临床资料。根据是否并发呼吸系统病变分为2组，并发呼吸系统病变65例，未并发呼吸系统病变85例。构建logistic回归预测模型，检验其区分度和校准度后利用R语言绘制Nomogram图。采用多元logistic回归分析PPROM患儿并发呼吸系统病变的危险因素。结果:PPROM患儿并发呼吸系统病变模型为：logitP＝18.660+0.041Age-0.519Week-0.006Time+0.107WBC1-0.125WBC2+0.045NE1-0.063NE2-0.009CRP1+0.021CRP2。绘制Nomogram图可根据母亲年龄、孕周、破膜时间、白细胞计数和中性粒细胞百分比评估患儿并发呼吸系统病变的概率，通过logistic回归分析得出母亲年龄>30岁、新生儿出生体质量<1.5 kg、胎龄<35周、孕晚期发热、宫内窘迫、多胎、剖宫产为PPROM患儿并发呼吸系统病变的危险因素。结论:母亲年龄>30岁、新生儿出生体质量<1.5 kg、胎龄<35周、孕晚期发热、宫内窘迫、多胎、剖宫产是导致PPROM患儿并发呼吸系统病变的危险因素。通过建立Nomogram图可预测PPROM患儿发生呼吸系统病变的危险性，从而更好地加以防治。

目的:探讨呼吸系统淋巴瘤自发缓解的临床特征及发病机制，以提高临床对此类情况的认识。方法:报道2例病程中曾自发缓解的淋巴瘤肺受累患者，并以“spontaneous regression，lymphoma”“spontaneous remission，lymphoma”为检索词在Pubmed数据库进行检索，以“淋巴瘤”“自发缓解”为检索词在万方数据库及中国期刊网全文数据库进行检索，检索2020年2月之前的相关文献，阅读并筛选淋巴瘤呼吸系统受累且自发缓解的病例，最终获得临床资料相对完整的文献15篇共20例，结合本文报道2例，共计22例患者，男6例，女16例，年龄35~99（62.5±16.8）岁。结果:淋巴瘤累及呼吸系统的主要临床表现包括呼吸困难、咳嗽、咳痰、发热、乏力，影像学检查显示呼吸系统各部位均可受累，惰性淋巴瘤及侵袭性淋巴瘤比例大致相近。首次发现自发缓解表现的时间为确诊后2周至1年，自发缓解的维持时间最短为50 d，最长达60个月。11例患者病程中曾出现肺部病变完全缓解，另有部分患者表现为自发缓解-复发-再次自发缓解的特点。结论:累及呼吸系统各个部位及不同病理类型的淋巴瘤均可出现自发缓解现象。对于表现为自发缓解特征的肺部病变，在鉴别诊断时应考虑到淋巴瘤的可能性，积极完善病理学检查明确诊断，避免经验性抗感染及激素治疗所致的诊断延误。

反应性关节炎(ReA)泛指远离关节部位的微生物感染后发生的无菌性、非化脓性关节炎。本病的疾病谱很广，依据临床发病特点，可分为人类白细胞抗原B27(HLA-B27)相关性ReA、急性风湿热(ARF)、链球菌感染后反应性关节炎(PSRA)三类。除关节炎外，可伴有胃肠道、皮肤、眼、心脏病变等关节外表现。与成人不同，儿童ReA的发病过程更加复杂。HLA－B27相关性ReA更多见于胃肠道及呼吸系统感染后发生，中轴和骶髂关节累及少见，髋关节及外周关节受累和附着点炎更为常见。ARF最常见于5～15岁的儿童及青少年，以游走性、多发性关节炎为主要特点。儿童PSRA的发病持续时间较成人短，现就儿童ReA的流行病学特点、临床表现、诊治进展及预后进行综述，以提高临床医师对儿童ReA的认识。

目的:探讨婴幼儿期全身型幼年特发性关节炎（SJIA）继发巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床特点及诊疗。方法:选取2018年1月1日至2020年1月1日收治的7例SJIA-MAS患儿，收集其临床及实验室指标，并分析总结其诊疗及转归。结果:7例患儿中男性2例，女性5例，年龄11个月至2岁11月，病程14~32 d。临床表现包括：发热、皮疹7例，均无明确关节炎表现；肝脾淋巴结肿大7例；血液系统受累7例；神经系统受累2例；消化系统受累7例；呼吸系统受累7例；心血管受累3例；无明确肾脏受累病例。7例患儿中白细胞降低1例，血小板降低1例，血红蛋白下降7例。铁蛋白、TG、ALT及AST均升高，纤维蛋白原（FIB）均显著降低，4例患儿直接胆红素升高。细胞因子IL-2受体均显著升高。4例患儿骨髓可见吞噬血细胞现象。1例脑脊液蛋白2 005 mg/L，显著升高。7例患儿均行全外显子基因检测，无明确致病突变。7例患儿行肺部CT检查均提示肺部病变。1例患儿头颅核磁提示多发脱髓鞘病变。1例患儿应用甲泼尼龙冲击联合IL-6受体拮抗剂托珠单抗治疗，其余6例均应用甲泼尼龙冲击联合环孢素A口服治疗，其中2例同时联合JAK抑制剂托法替布治疗。7例患儿经治疗MAS均获得了缓解，无死亡病例，持续随访无复发病例。结论:婴幼儿MAS起病急，进展快，易累及多器官，而早期关节炎症并不突出，稽留高热、血细胞进行性减少、血清铁蛋白增高对MAS发生具提示意义。大剂量糖皮质激素联合环孢素A治疗可使大部分患儿获益，部分重症患儿需联合生物制剂治疗。

分析儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）临床病理特征。25例AAV患儿根据肾组织病理改变类型分为局灶型组、新月体型组、硬化型组和混合型组。探讨不同病理分型组间临床表现和实验室检查的差异。结果显示，AAV患儿表现为多器官损害，主要以呼吸系统与泌尿系统为主。实验室检查结果显示：局灶型组炎性反应较重；新月体型、硬化型及混合型脑利钠肽前体（BNP）明显升高，影响机体的血流动力学；新月体型和硬化型肾功能损伤较重；新月体型肾小管损伤明显。提示AAV的肾脏损伤以新月体型和硬化型病变较重，此类患儿预后较差。免疫指标的检测对指导临床治疗和判断预后有重要意义。