目的:探讨心房内径多参数在中晚孕期心房比例失调胎儿心脏畸形诊断中的价值。方法:选取2022年3月至2022年11月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院超声科经胎儿超声心动图发现心房比例失调的胎儿39例作为病例组，选取同期孕龄相匹配的正常胎儿250例作为对照组。获取胎儿超声心动图标准四腔心切面，于收缩末期分别测量两组胎儿心房大小参数，包括左心房横径（LAW）、左心房长径（LAL）、左心房面积（LAA）、右心房横径（RAW）、右心房长径（RAL）、右心房面积（RAA），并分别计算RAL/LAL、RAW/LAW、RAA/LAA。分析正常对照组左、右心房大小参数与孕龄的相关性，对比上述各参数在病例组与对照组之间的差异，并采用ROC曲线分析RAL/LAL、RAW/LAW、RAA/LAA鉴别胎儿心脏异常的敏感度和特异度。同时，对病例组胎儿进行6个月的随访观察。结果:LAL、LAW、LAA、RAL、RAW、RAA均随孕龄的增长而增大，与孕龄呈正相关关系（r=0.803、0.840、0.885、0.817、0.816、0.897，P均<0.05）。而RAL/LAL、RAW/LAW、RAA/LAA与孕龄无相关性（P均>0.05），RAL/LAL、RAW/LAW、RAA/LAA的正常参考值（95%CI）分别为1.002±0.090（0.991~1.013）、1.096±0.097（1.084~1.108）、1.064±0.092（1.052~1.075）。病例组胎儿的RAL、RAW、RAA、RAL/LAL、RAW/LAW、RAA/LAA明显高于正常组，差异有统计学意义（P均<0.05）；病例组胎儿的LAW、LAA小于正常组，差异有统计学意义（P均<0.05）；而两组间LAL差异无统计学意义（P>0.05）。RAL/LAL、RAW/LAW、RAA/LAA的ROC曲线下面积（AUC）分别为0.789、0.977、0.994，分别取1.05、1.30、1.23作为RAL/LAL、RAW/LAW、RAA/LAA的最佳截断值时，诊断胎儿心脏异常的敏感度分别为74.4%、87.2%、97.4%，特异度分别为71.6%、98.8%、96.0%。39例病例组胎儿中12例引产，余27例胎儿出生后超声心动图均提示心脏异常。结论:胎儿心房内径比值RAL/LAL、RAW/LAW、RAA/LAA可定量评估胎儿心房比例失调，为发现胎儿心脏异常提供参考依据，当各比值超过相应截断值时应高度警惕胎儿心脏异常的存在。

患者男，48岁，因"慢性肾衰竭行血液透析5年，左上肢肿胀伴透析时心悸、恶心、呕吐不适1周"就诊，为进一步诊治于2022年3月4日以"慢性肾衰竭维持透析，左前臂桡动脉－头静脉内瘘并发肿胀手综合征"收入首都医科大学附属北京天坛医院肾内科。既往病史：高血压病史12年，规律服用降压药，平时血压维持在140~150/80~90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，近期血压波动，间断高达170~180/100 mmHg。3年前曾患"脑出血"，遗留右上肢肌力减弱后遗症，偶有癫痫发作。体格检查：意识清，精神可，言语迟钝，反应慢；双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在；左上肢及颜面部肿胀发紫，左侧颈静脉怒张，左前胸壁静脉曲张；左前臂动静脉内瘘处可触及震颤，可闻及血管杂音；右侧肢体肌力Ⅳ级，余肢体肌力Ⅴ级。行影像学检查。①颈静脉及上肢血管超声检查：左侧颈内静脉(internal jugular vein，IJV)扩张，IJV血流持续反向，锁骨下静脉(subclavian vein，SCV)血流部分汇入头臂静脉，部分经IJV瓣膜口逆流达IJV远心段，SCV及IJV均呈动脉化血流频谱，IJV瓣口处峰流速120 cm/s；左侧桡动脉－头静脉内瘘吻合口宽5.1 mm，肱动脉流量约3 500 ml/min，桡动脉远心端血流逆向汇入内瘘(图1)；②心脏超声心动图检查显示升主动脉增宽，左、右心房增大；③中心静脉计算机断层扫描静脉造影(computed tomography venography，CTV)：左侧头臂静脉汇入上腔静脉处狭窄(图2)；④头部磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)及磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)：左侧外囊软化灶伴含铁血黄素沉积，左侧大脑脚华勒变性；时间飞跃法MRA(time of flight MRA，TOF-MRA)示左侧海绵窦、岩下窦、横窦、乙状窦显影，呈动静脉瘘样血流(图3)。诊断明确后分别予以左头臂静脉裸支架植入术及左SCV覆膜支架植入术，左前臂人造血管桡动脉－头静脉内瘘重建术(图4)。术后1周内患者上肢肿胀逐渐恢复正常，透析时头痛等不适症状消失，超声复查显示内瘘流量下降至1 500 ml/min左右，IJV反流停止，血流呈淤滞状态。术后半年超声复查，IJV反流又复发同术前，不伴明显不适症状。

目的:观察超广角FFA （UWFA）在糖尿病黄斑水肿（DME）与视网膜缺血相关性研究中的应用。方法:回顾性临床研究。2018年1~8月于西安市人民医院（西安市第四医院）眼科经眼底及FFA检查确诊的糖尿病视网膜病变（DR）患者145例220只眼纳入研究。其中，男性85例132只眼；女性60例88只眼。平均年龄（54.87±10.89）岁；非增生型DR171只眼，其中轻度、中度、重度分别为27、32、112只眼；增生型DR 49只眼。伴视网膜缺血灶141只眼。均未接受过视网膜激光光凝、玻璃体腔注射药物及其他眼部手术治疗。采用英国Optomap200Tx成像系统行UWFA检查。根据黄斑中心2个视盘面积范围内视网膜是否受累将患眼分为DME组、非DME组，分别为183、37只眼。根据不同黄斑水肿类型，将DME组再分为局灶渗漏型（FL）组、弥漫渗漏型（DL）组、弥漫囊样渗漏型（DCL）组，分别为94、73、16只眼。比较DME组、非DME组患眼视网膜缺血、视网膜新生血管（RNV）和（或）视盘新生血管（NVD）发生情况的差异；进一步比较不同黄斑水肿类型组患眼间视网膜缺血指数的差异。DME组与非DME组患眼视网膜缺血、RNV和（或）NVD发生情况差异行 χ2检验或 Fisher确切概率法比较；不同黄斑水肿类型组患眼间视网膜缺血指数比较行单因素方差分析。 结果:DME组183只眼中，伴视网膜缺血灶132只眼（72.13%，132/183）；非DME组37只眼，伴视网膜缺血灶9只眼（24.32%，9/37 ）。两组患眼间视网膜缺血发生率比较，差异有统计学意义（ χ2＝30.56， P<0.05）。FL组、DL组、DCL组患眼中，伴视网膜缺血灶分别为51 （54.26%，51/94）、70 （95.89%，70/73）、11 （68.75%，11/16）只眼；伴NVD和（或）RNV分别为11 （11.70%，11/94）、30 （41.10%，30/73）、4 （25.00%，4/16）只眼；视网膜缺血指数分别为0.051 6±0.096 1、0.219 2±0.216 6、0.124 4± 0.146 0。三组患眼间视网膜缺血灶（ χ2＝35.53）、NVD和（或）RNV （ χ2＝18.50）发生率和视网膜缺血指数（ F=22.80）比较，差异均有统计学意义（ P=0.000 0、<0.050 0、<0.000 1 ）。 结论:UWFA可动态评估DME患眼视网膜缺血情况；视网膜缺血区面积增大及RNV的形成更容易形成DL型黄斑水肿。

目的:探讨IgG-κ、IgG-λ双克隆型POEMS综合征的临床特征及诊疗方法。方法:回顾性分析甘肃省人民医院2023年5月收治的1例IgG-κ、IgG-λ双克隆型POEMS综合征患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者，女性，56岁。3个月前因颜面及双下肢水肿伴下肢无力半个月于各地就诊。下肢无力、麻木加重就诊于甘肃省人民医院后，实验室检查示M蛋白9.5%，免疫固定电泳IgG弱阳性，κ轻链弱阳性，血管内皮生长因子（VEGF）247.21 pg/ml，促甲状腺激素（TSH）4.1500 mIU/L，游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）<1.64 pmol/L，游离四碘甲状腺原氨酸（FT4）5.38 pmol/L；CT检查示双肺多发炎症，双侧胸腔积液，心脏增大，心包少量积液，胸部皮下脂肪间隙絮状高密度影；超声示脾脏大（厚48 mm），腹腔积液，增大三尖瓣少中量反流，肺动脉压增高[收缩压约65 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）]；肌电图示广泛神经源性损害。予泊马度胺+地塞米松治疗，周围神经感觉逐渐恢复，皮肤症状减轻。结论:双克隆型POEMS综合征罕见，临床表现多样，早期诊断困难，容易漏诊和误诊，特异性抗浆细胞治疗可显著缓解症状。

孕妇29岁，孕24 +4周，孕3产2，第一胎生育一女孩，第二胎因胎儿心脏异常引产一男性胎儿，具体病因不祥。本次为自然妊娠，妊娠13周、19周超声检查未见异常，23周系统超声检查发现胎儿心脏增大、皮下水肿，其他结构未见异常。孕妇既往体健，孕期实验室检查未见异常，夫妻非近亲结婚，配偶体健，孕妇父母及一弟一女体健。因产前超声检查异常转诊来我院，行胎儿超声心动图检查：四腔心切面显示心胸面积比值增大(45%)，心包腔积液，左心室增大，左心室壁及心尖部增厚，左心室腔内膜面回声增强，可见多个大小不等肌性突起(图1A)。彩色多普勒血流显像示：左心室腔肌性突起间可见血流信号由心腔进入(图1B)，二尖瓣中量反流，反流速度210 cm/s(图2A)，三尖瓣大量反流，反流速度180 cm/s(图2B)，脐动脉舒张末期血流消失(图2C)，脐静脉见搏动征(图2D)，静脉导管A波反向(图2E)。胎儿全身扫查见胸腹腔积液，皮下组织水肿(图2F)，胎儿心率及节律未见异常，参考胎儿超声心动图心功能评分体系半定量评价胎儿心功能：胎儿心血管评分总分为3分。胎儿超声心动图提示：心脏增大、心肌异常、胎儿心功能异常。

病例1　患者男性，年龄88岁，体质量50 kg。因"再发喘气伴咳嗽"入院。既往史：反复胸腔积液5年，曾多次引流胸水；3年前诊断前纵隔肿瘤未予治疗；1年前因食管恶性肿瘤行食管支架植入术；陈旧性脑梗死，伴双下肢运动功能障碍。入院诊断：支气管狭窄；胸腔积液；食管恶性肿瘤(鳞状细胞癌)、食管支架置入术后；胸膜继发恶性肿瘤；肺恶性肿瘤。体格检查：BP 120/71 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，HR 97次/min，RR 21次/min, SpO 2 98%；营养不良，双下肢肌力减退。实验室及辅助检查异常项：白蛋白29.0 g/L，脑钠肽170.7 pg/ml，D-二聚体1.82 μg/ml。ECG：窦性心动过速，偶发房性早搏。超声心动图：左房增大，主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣轻度返流，肺动脉收缩压约57 mmHg。胸部增强CT：①前纵隔偏右侧巨大囊实性占位，最大横截面积约131 mm×77 mm；②左侧纵隔旁液性灶；③食管中段壁增厚，管腔内支架置入，邻近气管分叉处管壁增厚，管腔狭窄，考虑肿瘤性病变侵犯；④左肺下叶肿块影，考虑肿瘤转移；⑤右侧胸腔积液，伴邻近肺组织膨胀不全。胸腔积液超声探查：右侧胸腔第10肋间可见最大深度约8.0 cm液性暗区；呼吸内镜检查：左主及右主支气管黏膜重度增生肿胀肥厚，管腔狭窄；考虑肿瘤侵犯主气道，血运丰富。

目的:探讨左室压力-应变环(pressure-strain loop，PSL)定量评估轻链型淀粉样变性(light-chain amyloidosis，AL)患者左室收缩功能改变。方法:选取2018年1月至2020年12月在郑州大学附属肿瘤医院临床确诊的AL患者46例，根据舒张末期室间隔与左室后壁厚度是否>12 mm分为2组：①室间隔与左室后壁厚度>12 mm，定义为AL伴心脏受累(cardiac amyloidosis，CA)组，21例；②室间隔与左室后壁厚度≤12 mm，定义为AL未累及心脏(non cardiac amyloidosis，NCA)组，25例。同期选取25例健康志愿者作为对照组。所有研究对象均行常规超声心动图检查。应用二维斑点追踪技术分别于左室心尖两腔、三腔、四腔心切面采集连续3个心动周期的二维动态图像，并导入Echo PAC 203图像工作站描记分析，输入血压，得出左心室心肌整体纵向应变(GLS)和纵向应变达峰时间离散度(PSD)、整体心肌做功指数(GWI)、整体有用功(GCW)、整体无用功(GWW)和整体做功效率(GWE)，比较各组间GLS、PSD及心肌做功各参数(GWI、GCW、GWW、GWE)的差异，并进行Pearson线性相关分析。结果:①与对照组及NCA组比较，CA组IVST、LVPWT、LVMI、LAD及E/e′增大，LVEF减低(均 P<0.05)。②与对照组比较，NCA组GLS、GWI及GCW减低(均 P<0.05)，两组间GWE、PSD及GWW差异无统计学意义(均 P>0.05)；与对照组、NCA组比较，CA组GLS、GWI、GCW及GWE明显减低，PSD、GWW明显增加(均 P<0.05)。③相关性分析显示，GLS与GWI、GCW及GWE呈正相关( r＝0.654、0.695、0.788，均 P<0.001)，与GWW、PSD呈负相关( r＝-0.710、-0.625，均 P<0.001)。PSD与GWI、GCW及GWE呈负相关( r＝-0.754、-0.653、-0.702， P<0.001)，与GWW呈正相关( r＝0.676，均 P<0.001)。 结论:PSL可定量评价AL患者左室收缩功能，心肌做功参数有助于AL患者病程中心脏受累程度的评估。

目的:应用超声心动图评估西那卡塞对野百合碱(MCT)诱导的动脉性肺动脉高压(PAH)大鼠右心结构功能的影响。方法:30只雄性SD大鼠随机分为对照组、PAH组、西那卡塞组，每组10只。西那卡塞组给予盐酸西那卡塞30 mg/kg腹腔注射，对照组和PAH组分别予以等体积溶剂。超声心动图参数：右室壁厚度(RVWT)、右室基底段内径(RVD)、左室偏心指数(EI)、三尖瓣环收缩期位移(TAPSE) 、右室面积变化分数(RVFAC)、三尖瓣环收缩期峰值速度(s′)、右室四腔纵向应变(RV4CSL)及右室游离壁纵向应变(RVFWSL)等。组织病理学参数：肺小动脉管壁厚度(WT)、右室心肌细胞直径(RV cell-D)、胶原体积分数(CVF)及右室肥厚指数(RVI)。比较各组间超声及病理学参数，分析右室病理改变与超声应变参数间的相关性。结果:①与对照组相比，PAH组WT、RV cell-D、CVF及RVI增加(均 P<0.01)，右心增大、右室肥厚(均 P<0.05)，右室纵向应变减低( P<0.01)。②与PAH组相比，西那卡塞组WT、RV cell-D、CVF及RVI减低(均 P<0.01)，右室结构功能改善(均 P<0.05)；上述参数与对照组比较差异无统计学意义(均 P>0.05)。③相关性分析：右室重构参数CVF、RV cell-D与WT呈正相关( rs＝0.706 3，0.629 4；均 P<0.05)；RVFWSL与CVF、RV cell-D间具有良好相关性( rs＝－0.685 3， r＝－0.767 2；均 P<0.05)。 结论:西那卡塞干预的PAH大鼠右室逆重构，功能得以保留，提示西那卡塞对PAH大鼠右室结构、功能具有保护作用。

目的:探讨成人Crowe Ⅲ、Ⅳ型髋关节发育不良（DDH）患者股骨近端应力负荷对股骨髓腔形态的影响。方法:病例对照研究。纳入2019年1月—2021年6月解放军总医院第一医学中心和第四医学中心行初次全髋关节置换术的成人DDH患者47例，其中 CroweⅢ型21例，Crowe Ⅳ型26例。同期选取单侧股骨头坏死患者26例健侧股骨26侧作为对照组。将DDH患者根据有无假臼分为2组：假臼组23例，纳入股骨25侧；无假臼组24例，纳入股骨34侧。使用Mimics 19.0软件对股骨CT图像进行股骨髓腔拟合。切片重组后使股骨解剖轴垂直水平面，从小转子近端20 mm到远端80 mm间隔10 mm或20 mm选取1个平面并分别标记为T+20、T+10、T0、T-10、T-20、T-40、T-60、T-80共8个平面，统计并比较3组患者在股骨长轴8个平面上股骨髓腔拟合椭圆的长径、短径、髓腔圆度指数、髓腔扭转角及其变化率（VFMTA）。结果:对照组、假臼组、无假臼组被检者的性别、年龄、身高、体质量及体质量指数等一般资料比较，差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。3组的T+20~T-80 8个平面的股骨髓腔长、短径长度均逐渐减小，髓腔扭转角逐渐增大，组内比较差异均有统计学意义（ P值均<0.001）。3组间8个平面的股骨髓腔长、短径长度比较，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；组间两两比较，假臼组8个平面股骨髓腔的长、短径长度均小于对照组，差异均无统计学意义（ P值均>0.05）；无假臼组8个平面股骨髓腔的长、短径长度均明显小于假臼组和对照组，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。对照组、假臼组、无假臼组8个平面股骨髓腔扭转角依次增大，组间两两比较，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。对照组、假臼组、无假臼组8个平面的髓腔圆度指数均表现出先减小后增大的趋势，差异均有统计学意义（ P值均<0.001）。3组在T0、T-10、T-40平面的圆度指数组间比较，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；组间两两比较，在T0和T-10平面，假臼组髓腔圆度指数大于对照组和无假臼组，T-40平面的无假臼组髓腔圆度指数大于对照组，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；无假臼组髓腔在T0~T-20平面上更倾向于圆形，在T-40~T-80平面上更偏向于椭圆形。对照组、假臼组的VFMTA 1~3比较，差异均无统计学意义（ P值均>0.05）；无假臼组VFMTA 1~3比较差异有统计学意义（ P<0.001）。对照组、假臼组、无假臼组的VFMTA 1、VFMTA3组间比较，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；组间两两比较，对照组VFMTA1大于假臼组，无假臼组VFMTA3小于对照组和假臼组，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。 结论:CroweⅢ、Ⅳ型DDH患者股骨髓腔形态受近端应力影响较大，无假臼Crowe Ⅲ、Ⅳ型DDH患者无法对股骨施加压力，股骨髓腔更窄且扭转角更大，其变异程度与脱位高度无关，对手术假体的适配和手术技巧要求更高。

目的:探讨儿童肱骨髁上突的临床和影像学表现以及诊疗方法，并结合相关文献，对此病进行全面阐述，以提高认识。方法:回顾性分析2016年1月—2019年6月复旦大学附属儿科医院骨科4例肱骨髁上突患儿的临床资料；在PubMed、中国知网、万方数据库、维普数据库中，以"肱骨髁上突/supracondylar process"和"儿童/pediatric"为关键词进行检索所获得的1篇9例中文文献和4篇4例英文文献，共报道13例，结合本中心接诊的4例患儿临床资料，对该病进行分析总结。结果:本中心报道4例肱骨髁上突患儿，男3例、女1例，平均年龄为4.5岁。其中1例年龄4岁男孩行骨突、Struther韧带及附近骨膜切除术，术中发现骨突有韧带(Struther’s ligament)与内上髁相连，并形成髁上孔，肱动脉或正中神经穿行其间，术后病理证实为肱骨髁上突，随访3.5年未见复发；其余3例患儿门诊平均随访2.5年，未见增大和产生压迫症状。文献报道的13例患儿，年龄2岁～11岁，平均5.3岁；男6例，女3例；6例临床有症状的患儿(6例均有疼痛、4例有正中神经卡压症状)行手术治疗，术后均痊愈且无复发；另外7例保守观察者，未见髁上突增大及临床有疼痛或神经压迫症状。肱骨髁上突在X线及三维CT重建显示肱骨下段前内侧源于骨皮质的鸟嘴样骨性突起，容易误诊为外生性骨软骨瘤，两者的区别在于，肱骨髁上突的密度稍低于骨皮质，无髓腔及软骨帽，尖端常指向关节，骨软骨瘤具有骨皮质和骨髓腔，且均与母骨连续，尖端有软骨帽，轴心常背离关节。结论:肱骨髁上突是一种先天性骨发育变异，属于返祖性骨性结构，儿童肱骨髁上突在临床上尤其需要与骨软骨瘤相鉴别。对无症状的肱骨髁上突患者通常不需要手术干预；而短期内快速增大，有神经、血管压迫症状者可行骨突、Struther韧带及附近骨膜切除，以利于根治和防止复发。