患者男性,54岁.因活动性胸闷、气促5年,突发意识障碍,电除颤1次入院.既往有扩张型心肌病病史,心功能Ⅲ级,长期口服"新四联"药物治疗效果欠佳.入院心电图:窄QRS波.经胸心脏彩超示心脏增大,射血分数0.24.经CCM+ICD治疗半年后,患者心脏明显缩小,射血分数提高到0.44,心力衰竭症状明显改善.

患者男性,61岁,因扩张型心肌病、阵发性心房颤动、心力衰竭、室性心动过速发作安置单腔埋藏式心脏转复除颤器.术后3个月因频繁放电,常规心电图发现心房起搏心律、胸部X线显示电极脱位至心房,程控确认为感知心房颤动波而导致频繁误电击治疗.经行原电极拔除,重置一新电极后患者症状消失.

心力衰竭的常规治疗以药物为基础，对于部分患儿，非药物治疗可使其心功能进一步改善，降低心血管事件发生率，提高生存质量及降低死亡率。心脏再同步化治疗、埋藏式心律转复除颤器、机械循环支持及心脏移植拓展了儿童心力衰竭治疗的思路及策略。

婴幼儿快速性心律失常是危重症，以室上性心动过速和室性心动过速为主，其治疗方法与年长儿差异较大，目前缺乏相关指南。对于药物治疗，室上性心动过速及房扑的急性期以静脉注射腺苷为主，地高辛在新生儿中应用较多；预防性治疗普萘洛尔为首选，新药兰地洛尔处于开发阶段；室性心动过速可自发消退，以静脉注射利多卡因为主。对于非药物治疗，心脏电复律用于严重快速性心律失常的急救处理，射频消融用于病情较重以及药物无法控制心动过速发作的患儿，埋藏式心律转复除颤器可有效预防婴幼儿离子通道病伴有恶性室性心动过速的心源性猝死，新技术皮下植入在婴幼儿中可能优于静脉植入。

目的:探讨埋藏式心脏转复除颤器(ICD)在预防儿童及青少年心源性猝死中的应用、不良事件的处理及随访研究。方法:收集2008年1月至2019年3月在广东省人民医院心儿科植入ICD的19例患儿(男12例，女7例)既往住院及门诊资料，包括病史、ICD植入方式、ICD术后程序控制、抗心律失常药物的使用及ICD恰当/不恰当放电和心室电风暴的处理，并做随访研究。结果:共纳入19例患儿，植入术前均出现过1次或多次晕厥，植入ICD时的年龄为(12.30±2.08)岁，体质量为(40.00±13.93) kg。11例植入胸大肌下间隙，6例植入胸大肌筋膜下间隙，2例分别植入左侧腹部及左侧腋下。患儿术后均口服抗心律失常药物。随访时间为3.2年(0.3～11.1年)，患儿均存活，无电极断裂、脱位、静脉血栓、心脏穿孔、囊袋血肿、破溃、感染等并发症发生。12例(63.2%)患儿有放电治疗事件，包括10例(83.3%)恰当识别/治疗事件，2例(16.7%)不恰当识别/治疗事件，其中5例出现心室电风暴。7例(36.8%)ICD具有远程监测系统，其中4例(57.1%)监测到不良反应，通过线上和线下的及时处理，避免了不良后果的发生。结论:ICD是目前预防儿童及青少年心源性猝死最可靠的方法，需根据年龄、体质量和发育条件选择不同的植入方式；术后恰当/不恰当放电治疗事件，需及时明确病因、优化药物治疗、必要时行射频消融术。

目的:评估症状性先天性长QT综合征（congenital long QT syndrome，cLQTS）患者心脏事件复发的主要诱因。方法:本研究为回顾性病例分析。在2014年11月至2020年2月就诊于北京清华长庚医院的66例症状性cLQTS患者中，选取首次就诊后心脏事件复发的38例为研究对象。采集患者性别、发病和就诊年龄、就诊前后临床表现、家族史、治疗情况、心电图和cLQTS亚型资料。回顾性分析患者心脏事件发作时间、次数、诱因以及药物治疗情况和心电图资料。心脏事件包括：晕厥、埋藏式心脏转复除颤器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）放电、ICD误放电、心脏骤停生还、心脏性猝死、心电图证实发生室性心动过速。结果:38例心脏事件复发的cLQTS患者中，女性30例（79%），儿童14例（37%），发病年龄（15.6±14.6）岁，就诊后复发时间为（3.6±3.5）年。亚型分析表明纳入11例（29%）LQT1（含2例Jervell-Lange-Nielson综合征患儿）、19例（50%）LQT2、5例（13%）LQT3及3例（8%）其他少见亚型（1例LQT5、1例LQT7和1例LQT11）。LQT1患者中共6例（55%）患者因停药和/或漏服药物出现心脏事件发作；4例（36%）患者在特定诱因（运动、情绪激动）下发生晕厥；1例（9%）患者自行换药后出现晕厥发作。LQT2中共16例（84%）患者因漏服和/或停药后出现心脏事件，3例（16%）患者于特定诱因（惊吓、声音刺激、睡醒）下心脏事件发作；1例（5%）患者怀孕后出现反复晕厥发作；1例（20%）患者发生ICD误放电。LQT3患者中4例（80%）患者反复静息状态下出现晕厥；1例（20%）患者于心电图运动平板试验过程中出现室性心动过速。1例LQT5患者特定诱因（情绪激动、休息时）下反复出现晕厥及ICD放电。1例LQT11患者特定诱因（劳累）下有反复ICD放电。1例LQT7患者随访过程中出现ICD误放电。随访过程中2例Jervell-Lange-Nielson综合征患儿和2例LQT2患者因β受体阻滞剂效果不佳行交感神经节切除术后晕厥发作较前减少；1例服用美托洛尔后仍有晕厥发作的LQT2患者改服纳多洛尔后无晕厥发作；2例服用β受体阻滞剂效果不佳的LQT2患者加用美西律治疗后症状较前改善。结论:自行停药或漏服药物是心脏事件复发的重要诱因。

1例68岁乳腺癌伴肺部转移女性患者给予氟维司群注射液（氟维司群）0.5 g肌内注射、第1天；哌柏西利胶囊（哌柏西利）75 mg口服、1次/d，连用21 d、停7 d；28 d为1个周期。患者用药前实验室检查示脑利钠肽811.3 ng/L，心电图检查未见明显异常。第7个周期治疗期间，患者爬楼后出现呼吸困难，伴胸痛、胸闷、心悸；氨基末端脑利钠肽前体（NT-proBNP）4 001 ng/L；超声心动图示左心室射血分数（LVEF）25%，左心室壁运动普遍减弱，左心室扩大，左心室收缩、舒张功能降低；心电图检查示窦性心动过速、ST-T改变。考虑可能为哌柏西利与氟维司群联合治疗导致的射血分数减低型心力衰竭。停用2药，给予沙库巴曲缬沙坦、托拉塞米、琥珀酸美托洛尔治疗40 d后，患者呼吸困难、胸闷症状有所好转；实验室检查示NT-proBNP 4 345 ng/L，超声心动图示LVEF 26%，冠状动脉造影示未见狭窄。排除冠状动脉病变，初步诊断为慢性心力衰竭，心功能Ⅲ级。行埋藏式心脏复律除颤器置入术，继续抗心力衰竭药物治疗24 d后，患者NT-proBNP降至2 321 ng/L，LVEF 25%，心功能Ⅰ~Ⅱ级。

一.病史摘要患者女性,51岁,因"反复晕厥14年,经静脉植入心律转复除颤器(ICD)植入术后6年,ICD电池耗竭1个月"入院.患者于入院前14年乘坐电梯时无明显诱因出现晕厥,持续数分钟,自行好转,无大小便失禁,后反复发生晕厥、黑矇,在其中一次医院就诊过程中晕厥发作,记录心电图显示心室颤动(VF),经电复律后好转,超声心动检查显示心脏结构正常,心电图提示QT间期延长,诊断为长QT综合征.

患者男性,48 岁,突发心悸 1h,埋藏式心脏转复除颤器(ICD)判定为室性心动过速(VT),发放抗心动过速起搏(ATP)治疗后窦性心律不能维持,用程控仪调出腔内图后诊断为室上性心动过速(SVT),予心房 ATP后恢复窦性心律.随后调整 ICD程控参数,随访至今未再发生 ICD 不恰当治疗,提示对于无房室分离的宽 QRS波心动过速,ICD鉴别SVT与 VT较为困难,存在误判的可能,需结合腔内图的房室一致性等图像特点以明确诊断,并及时调整 ICD程控参数和治疗模式,以避免不恰当治疗的发生.

患者男性,64岁,因晕厥2次入院.入院后常规心电图示显著窦性心动过缓(44次/分),Lambda波ST段及T波改变.建议行埋藏式心脏转变除颤器(ICD)植入治疗,但患者及家属拒绝.第一次晕厥后约50天凌晨6时无明显诱因再次出现胸闷伴牙痛而入院.心电图:心房颤动(见1次长1.88 s的长R-R间期),成对室性早搏及短阵室性心动过速(连续3次心搏),Lambda波(下壁导联下斜型ST段抬高没有第1次晕厥后1 h明显),ST段、T波改变.后给患者植入双腔ICD.