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儿童颈部神经母细胞瘤的临床及预后分析
编辑人员丨6天前
目的:探索原发于颈部的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征以及手术切除范围对其预后的影响。方法:回顾性收集2013年4月至2020年8月在首都医科大学附属北京儿童医院接受颈部NB治疗患儿的临床特征,并根据临床分期分组不同采用个体化诊疗方案,分为肿瘤部分切除组与肿瘤全部切除组,比较2组患儿的无事件生存率和总生存率,采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并进行组间比较。结果:共收集符合入组标准患者32例,其中男17例,女15例,年龄1~81个月,中位年龄11个月。29例(90.6%)患儿临床表现为颈部无痛性包块。肿瘤原发灶直径为(5.12±1.43)cm,25例(78.1%)瘤灶位于咽旁间隙,7例(21.9%)位于颈根部。所有患儿均无 MYCN基因扩增。国际NB分期系统(INSS)1期15例(46.9%),2B期11例(34.3%),3期3例(9.4%),4期3例(9.4%)。儿童肿瘤协作组(COG)危险度分组低危组12例(37.5%),中危组17例(53.1%),高危组3例(9.4%)。所有患儿均接受手术治疗,术后出现Horner综合征者13例次(40.6%),肺炎9例次(28.1%),吞咽功能障碍8例次(25.0%),单侧声带麻痹4例次(12.5%)。本研究中位随访时间36.5个月(0.5~75个月),总生存率为96.4%,无事件生存率为78.1%。肿瘤部分切除组与肿瘤全部切除组之间的无事件生存率比较差异有统计学意义(40.0%比85.2%, χ2=6.71, P=0.010),总生存率比较差异无统计学意义(100.0%比96.3%, χ2=0.19, P=0.667)。 结论:原发于颈部的NB起病年龄较小,多为低、中危组,规范治疗预后较好。推荐对儿童颈部NB采用最小破坏性的手术方法,即在保留重要结构的前提下尽可能完整切除肿瘤,但不应为了追求肿瘤完全切除而牺牲重要结构。
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编辑人员丨6天前
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儿童支气管哮喘共患病诊治专家共识
编辑人员丨6天前
支气管哮喘是儿童期最常见的慢性呼吸系统疾病,严重危害儿童的身心健康,并给家庭和社会带来沉重的经济负担。目前我国儿童哮喘的总体控制水平尚不理想,存在哮喘共患病是导致哮喘控制不佳的因素之一。为提高我国儿科医师对哮喘共患病的认知度,规范哮喘临床诊疗中相关共患病的综合评估、诊断和治疗,现制定符合我国国情的《儿童支气管哮喘共患病诊治专家共识》,本共识涵盖过敏性鼻炎、慢性鼻窦炎和鼻息肉、阻塞性睡眠呼吸暂停、声带功能障碍等呼吸系统疾病以及焦虑和抑郁、胃食管反流病和咽喉反流、肥胖、食物过敏等非呼吸系统疾病,也涉及变应性支气管肺曲霉病、嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断和鉴别。以期为儿童哮喘共患病的规范化诊断和治疗提供指导性建议,进而提高我国儿童哮喘总体控制水平。
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编辑人员丨6天前
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重视哮喘诊断中的功能性疾病
编辑人员丨6天前
支气管哮喘的临床表现复杂多变,极易和其他疾病相混淆,误诊漏诊的情况并不鲜见。在进行哮喘鉴别诊断时,最常考虑的是左心功能不全、慢性阻塞性肺疾病、上气道阻塞等器质性疾病,但对非器质性病变认识不足。实际上,2018—2020年全球哮喘防治创议提出的居于前列的需要鉴别的病种,更多的是功能性疾病比如呼吸调节紊乱/过度通气综合征、声带功能障碍,而不是器质性疾病。本文就呼吸调节紊乱和声带功能障碍的概念及与哮喘的鉴别进行综述。
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编辑人员丨6天前
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编辑导读
编辑人员丨6天前
本期无重点号。论著《中耳肌阵挛性耳鸣56例临床分析》探讨了中耳肌阵挛性耳鸣的临床特征及治疗方法,认为中耳肌阵挛性耳鸣患者的耳鸣声音多样化、诱发因素多样化,口服卡马西平等镇静类药物部分患者有效,无效者可行手术治疗。论著《内镜经口入路岩斜区、颈静脉孔区鼻咽癌切除术》探索内镜经口入路的解剖要点及其在岩斜区和颈静脉孔区复发性鼻咽癌手术中的应用,结果显示,内镜经口入路在保留翼内肌和翼外肌的基础上,可显露咽旁段、岩骨段和斜坡旁段颈内动脉,可处理颈静脉孔区和岩斜区的病变;6例患者均成功行内镜经口入路鼻咽癌切除术,术后增强MRI见肿瘤完整切除,患者无咀嚼功能障碍。提示内镜经口入路可用于岩斜区和颈静脉孔区复发性NPC切除术,具有安全、微创、可靠的特点。论著《声带外侧自体脂肪注射填充术疗效的长期随访研究》结果显示,163例声带麻痹导致发音障碍患者行声带外侧自体脂肪注射术后有85.3%患者发声恢复正常(G0),80.4%患者声嘶明显改善。患者的客观声学参数中频率微扰、振幅微扰、噪谐比和最长发声时间(MPT)均明显改善,嗓音障碍指数量表(VHI)评分亦明显好转。提示声带外侧声门旁间隙自体脂肪注射填充手术治疗单侧声带麻痹引起的发音障碍远期疗效良好,手术疗效与脂肪注射剂量和注射侧别有关。论著《大收肌穿支皮瓣的解剖分类及其在头颈重建领域的应用》探讨大收肌穿支皮瓣的解剖分类及其在头颈重建领域的应用,研究者认为大收肌穿支皮瓣质地柔软,穿支血管解剖恒定,可选择供区位置及具体形式灵活,皮瓣供区损伤小,是头颈肿瘤术后重建的理想选择。此外,本期还推出了《中国耳聋基因诊断与遗传咨询临床实践指南(2023)》。其内容包括耳聋基因诊断的目的及价值、耳聋基因诊断的适用人群、遗传性耳聋基因诊断流程及方法、家族成员的检测、耳聋的遗传咨询、遗传性耳聋的治疗和遗传性耳聋的阻断七个方面,旨在明确耳聋基因诊断在耳聋诊疗中的价值,规范我国遗传性耳聋基因诊断流程,为遗传性耳聋的科学管理和三级预防提供专业性指导。
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编辑人员丨6天前
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声带功能障碍研究进展
编辑人员丨6天前
声带功能障碍(VCD)是一种由多种因素导致的疾病,它的临床表现多样,主要表现是反复发作的呼吸困难。喉镜下的矛盾性声带运动是诊断的金标准,肺功能检查、激发试验和喉部动态CT等可以辅助判断。治疗上强调在急性发作时解除恐惧和焦虑,同时重视行为干预疗法的作用,加强个体化管理及其多学科联合治疗。近期我国仍缺乏VCD相关的系统描述,为了加深了解该病及其进展,故对其最新研究进行综述。
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编辑人员丨6天前
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先天性食管闭锁围手术期并发症的深度认识
编辑人员丨6天前
随着先天性食管闭锁临床诊治技术的推广及其应用能力的提高,该病治愈率在我国得到了显著提升。但是伴随而来的各种围手术期并发症以及后遗症的发生率也逐渐提高,给患者远期生活质量带来严重影响。本文从一些易被人们忽视的围手术期并发症切入,按照术前并发症如吸入性肺炎和肺部感染、胃穿孔,术中并发症如胸腔镜手术相关高碳酸血症和酸中毒、麻醉相关并发症、手术操作相关并发症,术后并发症如食管扩张致食管破裂引起食管漏、食管气管瘘漏诊或复发、声带功能障碍、气管软化,结合国内外文献以及国内多家医疗机构的临床诊治经验逐一阐述。重点分析了并发症的产生原因以及严重后果,提出针对性治疗策略,尤其是对一些疑难并发症的认识与处理,以及一些可能被大家忽视的气道相关并发症、吞咽功能及远期生活质量问题,提出了可行性的预防与诊治建议,以期为提高食管闭锁综合治疗水平,改善患者自婴幼儿起至成年后的生活质量提供参考。
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编辑人员丨6天前
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声带良性病变显微手术后复发的相关因素分析
编辑人员丨6天前
目的:分析声带良性病变显微手术后复发的相关因素。方法:收集2013年4月至2022年4月在扬州大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科接受显微外科手术治疗的声带良性病变患者2 214例的临床资料,记录患者的性别、年龄、饮酒史、吸烟史、单双侧病变、诊断等情况,根据入院诊断将2 214例患者分为六组:息肉组、Reinke 水肿组、白斑组、肉芽肿组、囊肿组和其他良性病变组,随访0~115个月,中位随访时间为55个月。采用Kaplan-Meier曲线分析各组患者在手术治疗后复发率的差异;采用Cox回归模型分析与手术复发相关的风险因素。结果:2 214例患者中,息肉组1 953例(88.21%),肉芽肿组41例(1.85%),囊肿组67例(3.03%),白斑组87例(3.93%),Reinke水肿组34例(1.54%),其他良性病变组32例(1.45%)。复发率:息肉组4.86%(95/1953),肉芽肿组31.70%(13/41),白斑组14.94%(13/87),囊肿组2.98%(2/67),Reinke水肿组8.82%(3/34),其他良性病变组9.37%(3/32)。单因素分析显示,双侧病变(95% CI 6.899~17.289, P < 0.001)、吸烟(95% CI 1.282~2.564, P=0.001)、饮酒(95% CI 1.173~2.346, P=0.001)等因素与复发显著相关;白斑(95% CI 1.375~27.011, P=0.017)、肉芽肿(95% CI 3.053~60.980, P=0.001)与囊肿相比,术后的复发率更高。患者术后复发风险的多因素分析显示,双侧病变(95% CI 6.680~16.900, P < 0.001)、吸烟(95% CI 1.572~16.157, P=0.007)术后复发风险更高。肉芽肿与术后复发显著相关(95% CI 4.691~97.667, P < 0.05)。 结论:双侧病变、吸烟是声带良性病变显微手术后复发的独立危险因素,肉芽肿与术后复发显著相关。
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编辑人员丨6天前
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单侧声带麻痹所致声门闭合不全的治疗进展
编辑人员丨2023/11/25
声带是形成嗓音的重要结构,其功能障碍会不同程度的影响发声、呼吸及吞咽功能.声门闭合不全在临床上较为常见,其病因以单侧声带麻痹最为多见,可导致声嘶、误吸及呛咳等并发症,严重影响患者的生活质量,甚至危及生命,因此明确声门闭合不全的病因并选择合适的治疗方式非常重要.目前,针对单侧声带麻痹所致声门闭合不全的治疗方式多种多样,但治疗效果尚未达到理想状态,论文对单侧声带麻痹引起的声门闭合不全的治疗进展进行综述.
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编辑人员丨2023/11/25
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重度通气功能障碍患者声带肿物活检术的麻醉管理一例
编辑人员丨2023/9/16
1 临床资料患者男性,77 岁,体质量 50 kg,身高 173 cm,体质量指数16. 7kg/m2,因"声嘶伴咽部肿痛"就诊于多家医院,为进一步治疗来我院就诊. 既往有高血压病史 20 年,口服硝苯地平缓释片,血压控制尚可;吸烟 50 余年,每日 1 包. 术前讨论最佳方案为支撑喉镜下声带肿物活检术. 术前检查胸部CT提示"双肺肺气肿伴肺大疱,左肺上叶尖段小结节" ;肺功能提示"重度混合性通气功能障碍,最大通气量百分比重度不足" ,非吸氧状态下氧饱和度 94%;呼吸科会诊意见为"考虑患者肺功能差,恐不能耐受全身麻醉,如肺功能差与原发病有关,手术后肺功能有改善可能" ;心电图提示:"心率不齐,R波传递不良" ;超声提示:"甲状腺结节" ;电子喉镜提示:"可见左侧声门上有菜花样新生事物,肿物总大小为 0. 8 cm×0. 2 cm×0. 1 cm,堵塞声门面积约 1/3,表面粗糙,累及声门前联合,右声带充血,运动正常,闭合差,喉室及声门下区域未窥及" ;甲状腺超声提示:"甲状腺多发实性结节" . 其余检查均正常.
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编辑人员丨2023/9/16
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论喉源性咳嗽与慢性咳嗽中的喉易激
编辑人员丨2023/8/6
喉源性咳嗽指因咽喉疾病造成的咳嗽,临床上以阵发性咽喉干痒、咳嗽无痰,或痰少,或咽异物感为主要表现.喉易激综合征(ILS)以喉痉挛、发音困难、咽喉异物感和慢性咳嗽为主要特征,是一种感觉刺激触发的喉部功能障碍.慢性咳嗽中的喉易激主要是指慢性咳嗽中存在喉易激表现、以咳嗽为主要症状的一类疾病.喉源性咳嗽与慢性咳嗽中的喉易激在概念、临床表现等方面既相互关联义有所不同,两者可相互补充,共同发展.
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编辑人员丨2023/8/6
