目的:探讨帕金森病脑深部电刺激(DBS)术后颅内积气对电极位置的影响规律。方法:回顾性研究2021年5月至2022年10月于浙江大学医学院附属第二医院神经外科行双侧丘脑底核DBS的帕金森病患者的临床资料，共78例。患者均于术后早期(24 h内)和晚期(1个月)行头颅螺旋CT薄层扫描，通过图像的融合分析，计算颅内积气的体积、电极偏差(电极实际位置与计划靶点间的偏差值)；并于前、后连合(AC-PC)下4 mm的轴位层面上计算术后早期与晚期的坐标差[ X代表AC-PC旁开距离(外侧为正，内侧为负)； Y代表AC-PC方向(前方为正，后方为负)]，评估术后1个月内因颅内积气的吸收导致电极位置的偏移量，并分析颅内积气与坐标差间的相关性。 结果:78例患者术后早期整体颅内积气体积[ M( Q1， Q3)]为1.08(0.22，3.02)cm 3，其中左、右侧分别为0.24(0.00，0.94)cm 3、0.48(0.06，1.62)cm 3；至术后晚期所有患者的颅内积气均完全吸收。术后早期左、右侧的电极偏差分别为(1.40±0.61)mm、(1.08±0.52)mm，术后晚期分别为(1.30±0.55)mm、(1.19±0.57)mm；术后早期与晚期同侧别比较，电极偏差的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。术后早期与晚期比较，电极位置的偏移量，左侧：Δ X＝(0.41±0.52)mm，Δ Y＝1.00(0.70，1.50)mm；右侧：Δ X＝(0.43±0.50)mm，Δ Y＝1.00(0.70，1.30)mm。相关性分析显示，左侧颅内积气与左侧 X轴向( r＝0.17， P＝0.039)和 Y轴向电极偏移量( r＝0.24， P＝0.003)均相关；右侧颅内积气与右侧 X轴向电极偏移量( r＝0.10， P＝0.388)无关，但与 Y轴向电极偏移量( r＝0.44， P<0.001)相关。 结论:帕金森病患者DBS术后的颅内积气可能对电极位置产生影响，随着颅内积气的吸收和脑组织的回位，电极位置会向前和向外移位。

外侧隔核（lateral septum, LS）位于胼胝体与内侧隔核（medial septum, MS）之间，主要由γ-氨基丁酸（γ-aminobutyric acid, GABA）能神经元组成。LS作为边缘系统的重要枢纽接受海马的传入，向下丘脑发出广泛的神经纤维投射，参与情绪、社会和动机等行为调控。文章围绕LS的解剖与功能异质性，系统综述了不同神经元亚型及其相关神经环路在焦虑、恐惧、运动、攻击、进食、记忆、睡眠和麻醉中的调控作用，以期为进一步认识LS的病理和生理功能提供参考。

目的:评价患者全麻诱导后大脑功能网络拓扑属性的变化。方法:选择拟行颅内胶质瘤切除术患者22例，分别于清醒和麻醉诱导气管插管后进行静息态功能磁共振扫描检查。以非手术侧大脑123个感兴趣脑区为网络节点，以节点间功能连接(Pearson相关)为边构建脑功能网络，分析网络全局拓扑属性(局部效率、集聚系数、最短路径长度、全局效率、小世界属性值)和节点拓扑属性(节点度、节点效率、介数中心度)。结果:最终纳入患者18例。与清醒状态相比，患者全麻诱导后健侧局部效率和集聚系数降低( P<0.05)，最短路径长度和全局效率差异无统计学意义( P>0.05)，小世界属性值在整个密度范围内都大于1；内侧前额叶皮质、后扣带回/楔前叶、颞叶内侧、前扣带回及丘脑、杏仁核等内侧/中线附近节点的节点度、节点效率、介数中心度降低，除初级听觉和体感皮层上述指标降低外，外侧面多个脑区显著升高( P<0.05)。 结论:全麻诱导后脑功能网络的功能分化受到广泛抑制，但仍保留功能整合能力；大脑内外侧脑区未出现全麻伴随的反相关抑制现象。

目的:通过两点法电损毁下丘脑腹内侧核和弓状核构建下丘脑性肥胖大鼠模型。方法:取成年雄性SD大鼠20只，按随机数字表法均分为模型组和对照组，使用1根25 GA(0.45 mm)实心铁针，针体涂上绝缘层，尖端暴露0.5 mm导电区域，参照大鼠图谱在立体定向仪下以(AP：－2.6 mm，ML：±0.6 mm，DV：－9.6 mm)为坐标，1.5 mA电流持续通电25 s，损毁SD大鼠的双侧脑腹内侧核(ventromedial hypothalamus，VMH)和弓状核(arcuate nucleus，ARC)。实验期间规律记录两组大鼠的体质量、摄食饮水量，术后28 d处死大鼠，检测肾周脂肪质量变化、体长距离，HE染色检测肝脏、脂肪组织变化情况，ELISA法测定血清瘦素含量，Western blot检测下丘脑瘦素受体(leptin receptor，LEPR)表达。结果:(1)与对照组相比较，术后28 d模型组大鼠体质量[(427.5±17.7) g]、体质量增长[(208.5±14.8) g]较对照组体质量[(349.2±17.7) g]、体质量增长[(136.2±21.4) g]显著增加( t＝7.661、6.806，均 P<0.001)。(2)术后28 d模型组大鼠日摄食量[(44.2±6.6) g]较对照组大鼠[(23.0±3.6) g]显著增加( t＝6.918， P<0.001)，但模型组大鼠日饮水量[(37.5±12.1) ml]与对照组[(35.0±11.8) ml]比较，差异无统计学意义( t＝0.361， P＝0.726)。(3)术后28 d模型组大鼠肾周脂肪质量[(13.4±2.7) g]较对照组大鼠[(6.3±0.9) g]增加( t＝4.250， P<0.05)，模型组大鼠体长[(21.8±0.4) cm]较对照组大鼠[(23.4±0.2) cm]减少( t＝－6.788， P<0.01)，模型组大鼠Lee指数(348.9±8.5)较对照组大鼠(305.5±4.3)显著增加( t＝7.898， P<0.01)。(4)术后28 d模型组大鼠血清瘦素含量[(8 324.10±159.00) μg/L]较对照组大鼠[(2 705.31±407.10)μg/L]显著增加( t＝25.712， P<0.001)，模型组大鼠下丘脑外侧区(lateral hypothalamus area，LHA)LEPR蛋白表达量(1.3±0.1)较对照组大鼠(0.9±0.1)显著增加( t＝4.932， P<0.01)。 结论:两点法电损毁SD大鼠的双侧VMH和ARC可构建下丘脑性肥胖大鼠模型。

目的:采用光遗传学和化学遗传学技术调控中缝背核食欲素能神经元投射的方法，探讨七氟烷麻醉后大鼠觉醒的机制。方法:健康雄性Hcrt-Cre转基因大鼠45只，10~12周龄，体质量220~250 g，采用随机数字表法分为6组：光遗传兴奋组(CHR2组)、光遗传抑制组(eNpHR组)和光遗传对照组(O-CON组)，每组5只；化学遗传兴奋组(hm3Dq组)、化学遗传抑制组(hm4Di组)和化学遗传对照组(C-CON组)，每组10只。分别采用光遗传学和化学遗传学技术调控策略进行处理。在大鼠病毒注射3周后，采用2.7%七氟烷与纯氧1.5 L/min对大鼠进行麻醉诱导并维持稳定麻醉状态，全程脑电监测，记录光刺激前2 min与刺激时2 min大鼠脑电爆发性抑制率(%BSR)。结合光遗传及化学遗传策略，观察兴奋或抑制食欲素能神经元投射至中缝背核的神经末梢是否可引起七氟烷麻醉后大鼠翻正反射行为的改变。结果:与C-CON组比较，hm3Dq组大鼠七氟烷麻醉后翻正反射恢复(RORR)时间缩短，hm4Di组和eNpHR组RORR时间延长( P<0.05)；与O-CON组或光刺激前2 min %BSR比较，CHR2组光刺激期间%BSR降低( P<0.05)，eNpHR组光刺激期间%BSR差异无统计学意义( P>0.05)；与O-CON组比较，CHR2组大鼠七氟烷麻醉后RORR时间缩短( P<0.05)。 结论:大鼠中脑中缝背核的下丘脑外侧区食欲素能神经末梢发挥主动全麻后促觉醒效应。

目的:研究小鼠中缝背核（DRN）中5-羟色胺（5-HT）能神经元的下游投射特征和DRN中投射向不同脑区5-HT能神经元的解剖分布差异。方法:将特异性顺向示踪病毒rAAV2/9-Ef1α-DIO-mCherry注射至Sert-Cre小鼠（3只）的DRN，病毒表达4周后将小鼠灌注取脑，并将全脑切成厚度为40 μm的冠状脑片，进行全玻片免疫荧光成像扫描，观察DRN中5-HT能神经元投射向下游的脑区分布。将特异性逆向示踪病毒rAAV2/retro-EF1α-DIO-BFP、rAAV2/retro-EF1α-DIO-mCherry和rAAV2/retro-EF1α-DIO-EGFP分别注射到Sert-Cre小鼠（3只）的伏隔核（NAc）、中央杏仁核（CeA）和腹侧被盖区（VTA），病毒表达4周后将小鼠灌注取脑，制备包含NAc、CeA、VTA和DRN的脑切片于共聚焦荧光显微镜下观察病毒标记的5-HT能神经元在DRN中解剖分布情况。结果:DRN的5-HT能神经元向全脑发出广泛投射，包括梨状皮质、内侧前额叶皮质、NAc、基底前脑、CeA、外侧僵核、外侧下丘脑、VTA等。其中，投射向NAc的5-HT能神经元主要分布在DRN的背侧中央区和外侧区，投射向CeA的5-HT能神经元主要位于DRN的背外侧区，投射向VTA的5-HT能神经元主要位于DRN的腹侧束间部。结论:投射向不同脑区的5-HT能神经元在DRN的解剖学分布中存在差异，提示DRN内的5-HT能神经元存在相对独立的多个平行的亚系统。

目的:探讨慢性甲基苯丙胺(MA)成瘾患者静息态脑功能网络的拓扑特征。方法:利用静息态功能磁共振成像技术构建MA成瘾患者(MA成瘾组， n=46)及健康对照者(健康对照组， n=46)的脑功能网络。比较2组成员脑功能连接及网络拓扑属性的差异，分析组间有显著差异的拓扑属性与临床测量值之间的相关性。 结果:(1)脑功能连接：与健康对照组比较，MA成瘾组位于顶下小叶、中央后回、枕外侧皮层、腹内侧枕叶皮质、眶回、中央前回、梭形回、颞上回皮层及丘脑的多个脑区构成的子网络的功能连接增强，位于眶额回、中央前回、中央旁小叶、颞下回、梭形回、海马旁回、顶上小叶、中央后回、腹内侧枕叶、枕外侧皮层及杏仁核的多个脑区构成的子网络的功能连接减弱，差异均有统计学意义( P<0.05)。(2)网络拓扑属性：2组成员的脑功能网络均具有小世界属性，但是MA成瘾组小世界属性值、聚类系数、局部效率、模块化程度明显低于健康对照组，差异均具有统计学意义( P<0.05)。MA成瘾组的左侧额上回、右侧眶额回、右侧颞中回和左/右侧枕外侧皮层介数中心度均明显低于健康对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。(3)相关性分析：MA成瘾组右侧颞中回的介数中心度与第1次服用MA的年龄呈正相关关系( r=0.327， P=0.028)；MA成瘾组的模块化程度与简明精神病评定量表中激活性因子分呈正相关关系( r=0.315， P=0.035)。 结论:慢性MA成瘾患者的大脑功能网络部分拓扑属性被破坏，且患者首次服用MA时年龄越小右侧颞中回的介数中心度越低；网络模块化程度越深，精神病性症状中的激活性症状越严重。

本文报道1例小儿丙酸血症，患儿女，7个月余，以发育落后、反应差为主要临床表现。首次MRI检查示双侧额、顶、颞部局部脑沟增宽加深，双侧内囊前肢、双侧额叶T 1WI未见稍高信号影，双侧内囊前肢T 2WI未见低信号影，提示脑白质髓鞘化延迟；双侧丘脑腹外侧核、苍白球、外囊及双侧大脑半球皮层多发对称性T 1WI等及稍低信号，T 2WI高及稍高信号，上述影像考虑遗传代谢性疾病脑改变。外送标本行血串联质谱及尿有机酸气相质谱分析诊断为丙酸血症。患儿经治疗后，复查MRI颅内异常信号完全消失。

目的:探讨X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)患儿的临床特点，以及接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效。方法:选择2015年2月至2018年12月，苏州大学附属儿童医院收治的3例X-ALD患儿为研究对象。这3例患儿按照入院时间先后顺序依次编号为患儿1、2、3；均为男性，年龄分别为7岁6个月、9岁7个月、8岁10个月；均伴脑型肾上腺脑白质营养不良(CALD)症状。采集其一般临床资料；均接受改良氟达拉滨＋白消安＋环磷酰胺预处理方案，2例接受双份脐血移植(UCBT)，1例为单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)。采取回顾性分析方法，分析这3例X-ALD患儿的临床特征及allo-HSCT疗效，对其随访截至2019年12月31日。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果:①入院时，患儿1头颅MRI检查结果提示双侧顶枕叶白质、胼胝体压部、脑干部分纵行纤维受累；神经功能评分为0分，Loes评分为8分。患儿2头颅MRI检查结果提示中脑外侧、2侧背侧丘脑后部、胼胝体压部等处受累；神经功能评分为0分，Loes评分为15分。患儿3头颅MRI检查结果提示双侧大脑脚及颞顶枕叶受累；入院时已发生失语，癫痫发作，双下肢、左上肢肌张力明显升高；神经功能评分为8分，Loes评分为6分。3例患儿均符合X-ALD诊断，其中患儿2、3按照神经功能和Loes评分不适宜接受allo-HSCT，而患儿家长仍强烈要求对患儿采取移植治疗。②接受预处理方案后，全部患儿allo-HSCT成功。患儿1、2、3输注的单个核细胞计数分别为0.74×10 8/kg、0.73×10 8/kg、2.22×10 8/kg；CD34 ＋细胞计数分别为0.26×10 6/kg、0.32×10 6/kg、2.27×10 6/kg；中性粒细胞植入时间分别为移植后第20、12、9天，血小板植入时间分别为移植后第43、14、11天，3例患儿均植入成功。③随访结果显示，患儿1的短阵串联重复序列(STR)监测结果提示为完全植入状态，未发生移植物抗宿主病(GVHD)；患儿2发生皮肤慢性GVHD(cGVHD)，予口服甲氨蝶呤治疗后好转；患儿3在移植后2个月，发生肠道急性GVHD(aGVHD)，予抗排异治疗后好转，并出现EB病毒(EBV)感染，予阿昔洛韦及膦甲酸钠治疗后好转。④患儿1治疗后复查头颅MRI结果提示疾病无进展，并且无神经系统损害的临床表现。患儿2移植后3个月病情稳定，头颅MRI复查结果提示疾病无进展，并且无神经系统损害临床表现，此后因家庭经济原因未接受定期复查，于移植后12个月死于突发感染。患儿3移植后，脑部损害进一步加重，反复抽搐，后自主呼吸无法维持，最终因脓毒血症、肺部感染、呼吸衰竭，于移植后4个月死亡。 结论:对于神经功能和Loes评分较好的X-ALD患儿，allo-HSCT能够阻止CALD症状进展。早期诊断后及时寻找合适的匹配供体，尽快行allo-HSCT，是X-ALD的有效治疗手段。但本研究仅为针对3例患儿的回顾性临床分析，allo-HSCT对X-ALD患儿的疗效及安全性有待大样本、前瞻性研究进一步验证。

目的:基于体素探讨间歇性外斜视患者（IXT）大脑皮层灰质体积的变化，并分析该变化与临床体征的相关性。方法:横断面研究。连续收集2021年3月至2022年5月于天津市眼科医院就诊的IXT患者15例作为斜视组，其中男性7例，女性8例，年龄（23.5±5.2）岁。并选取10名健康人作为对照组，其中男性3人，女性7人，年龄（27.0±7.5）岁。所有受试者进行斜视度和Titmus立体视功能检查。行磁共振扫描获得大脑三维高分辨率图像数据，进一步采用基于体素的形态学研究方法对数据进行预处理，并采用MATLAB软件中SPM工具包分析两组图像差异，选取了脑灰质体积分析中显示出结构异常的脑区作为感兴趣区域（ROI），通过MarsBaR软件计算ROI灰质体素与该受试者全脑灰质体素平均值的比值，分析该比值与斜视度数和Titmus立体视功能检查结果常用对数（lgTS）的相关性。结果:两组受试者年龄、性别分布、双眼屈光度数的差异均无统计学意义（均 P>0.05），斜视度数和立体视功能的差异均有统计学意义（均 P<0.001）。相较于对照组，斜视组患者灰质体素减少的脑区有大脑半球内侧面楔叶（减少89体素值）、左侧舌回（减少176体素），左侧枕中回V3区（减少30体素）、右侧额叶中央前回（减少192体素）、左侧海马旁回灰质（减少20体素），双侧丘脑后外侧核（左侧和右侧分别减少100和40体素）体积减小，差异均有统计学意义（均 P<0.001）；灰质体素增加的脑区有双侧基底神经节壳核（左侧和右侧分别增加60和76体素）、左侧前扣带区（增加36体素），差异均有统计学意义（均 P<0.001）。根据组水平分析得到两组受试者存在结构差异的10个脑区作为ROI。灰质体积比值与外斜视度数呈负相关（均 P<0.05）的ROI为左侧楔叶（ r=-0.670）、左侧枕中回V3区（ r=-0.610）和左侧舌回（ r=-0.684）；灰质体积比值与lgTS呈负相关（均 P<0.05）的ROI有左侧楔叶（ r=-0.568）和右侧中央前回（ r=-0.563）。 结论:IXT患者的初级视皮层V1和V2区之间的水平连接区域灰质体积减小；斜视程度严重者舌回和背侧视觉通路V3区的灰质体积降低明显，立体视功能受损越严重者额叶中央前回（BA6区）的灰质体积越小。