目的:分析多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点及多重抗体阳性临床意义。方法:回顾性总结2015年1月至2019年12月于空军军医大学唐都医院诊治的多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果:收集的64例自身免疫性脑炎患者中，有多重抗神经元抗体阳性患者7例，占10.9%，包括：3例抗γ氨基丁酸B型受体抗体相关脑炎，其中1例同时伴抗谷氨酸脱羧酶抗体、抗Hu抗体阳性，另外2例分别合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体、抗Hu抗体阳性；2例抗NMDAR脑炎，1例合并抗Yo抗体阳性，1例抗NMDAR脑炎发病初期合并抗Hu抗体阳性，复发时抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体合并抗Hu抗体、抗CV2抗体阳性；1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎合并抗Ma2抗体阳性；1例抗CASPR2抗体脑炎合并抗Tr抗体阳性。有2例患者头颅磁共振成像异常。7例患者经免疫治疗后症状均得到缓解，其中3例在随访中筛查出肿瘤（经病理或影像检查证实），均在1年内死亡，余4例患者中有1例复发。结论:多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者少见，多重抗体可导致临床症状变化或叠加，可能影响预后，尤其是合并副肿瘤抗体时需密切随访。

分析我科收治的1例多重副肿瘤相关抗体阳性的抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体1(AMPAR1)抗体脑炎患者临床资料，结合相关文献分析探讨。抗AMPAR抗体脑炎罕见，抗AMPAR1抗体脑炎更为罕见，临床症状不典型，不同亚型可能存在临床异质性；当怀疑边缘性脑炎时应完善自身免疫性脑炎、副肿瘤相关抗体等抗体检测，积极寻找潜在肿瘤，尽早规范化治疗，并动态随访观察。

表皮生长因子受体（EGFR）在多种恶性肿瘤中存在过表达，使其成为抗肿瘤生物制剂治疗的重要靶点。针对该靶点的表皮生长因子受体抑制剂（EGFRIs）临床上应用较广泛，包括抗EGFR单克隆抗体和酪氨酸激酶抑制剂。接受EGFRIs治疗的部分患者可出现特征性的剂量依赖性皮肤黏膜不良反应，常见类型包括痤疮样皮疹、甲沟炎、皮肤干燥和瘙痒等。这些副作用会导致患者身体、心理的不适，致使抗肿瘤靶向药物剂量调整、方案更换甚至治疗中断。正确识别和处置EGFRIs相关皮肤黏膜不良反应对于肿瘤的三级预防具有重要意义。本文就EGFRI相关皮肤黏膜不良反应的发病机制、各种临床表现及其防治策略进行阐述。

目的:探讨抗Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1（SOX1）抗体阳性神经系统副肿瘤综合征（PNS）的临床特征、诊疗及预后情况。方法:回顾性报道首都医科大学宣武医院神经内科2020年、2021年收治的2例抗SOX1抗体阳性PNS患者的临床资料，并检索PubMed、万方数据知识服务平台、中国知网，收集自1999年1月1日至2021年3月31日发表的关于抗SOX1抗体阳性PNS的文献报道，对已报道的13例抗SOX1抗体阳性PNS患者及本组2例患者的临床资料进行临床特征、诊疗及预后情况的汇总分析。结果:15例患者中，男12例，女3例；年龄（59.1±15.1）岁，范围为45~77岁；Lambert-Eaton肌无力综合征7例，边缘叶脑炎4例，副肿瘤性小脑变性3例，自身免疫性舞蹈病1例。15例患者均合并肿瘤，其中肺癌13例（小细胞肺癌8例）、食管隆起处小细胞癌1例、结节硬化亚型霍奇金淋巴瘤1例。14例患者在肿瘤确诊之前出现神经系统症状，肿瘤诊断延迟最长者达1年。13例患者接受治疗，其中10例接受肿瘤治疗、11例接受免疫治疗，11例治疗后神经系统症状好转，2例治疗后无好转。结论:抗SOX1抗体阳性PNS的临床表现多样，以Lambert-Eaton肌无力综合征最为多见，其次为边缘叶脑炎、副肿瘤性小脑变性；合并肿瘤中以小细胞肺癌最为多见；其总体预后差，早期诊断并及时治疗原发性肿瘤可能是改善其预后的关键。

本文报道血清及脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）和接触蛋白相关样蛋白2（CASPR2）抗体四阳性导致的典型Morvan综合征1例患者的临床特点及预后。对该Morvan综合征患者行详细的病史询问和体格检查、多次脑脊液检查、头颅影像学、电生理检查以及预后进行分析。临床特点：患者青年女性，39岁，首发症状表现为四肢无力，病程中主要症候包括发作性肢体疼痛、憋喘、瘙痒、肌颤搐、癫痫、记忆力减退、烦躁、淡漠、顽固性失眠、流涎、出汗异常。实验室检查：电解质示低钾血症（2.7~3.1 mmol/L）、低钠血症（130~136 mmol/L）；血气分析示低氧血症（氧分压50%~70%）。甲状腺功能：总甲状腺腺素（TT4）207 nmol/L、甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）15.3 IU/ml、甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab）16.9 IU/ml；血清和脑脊液抗LGI1/CASPR2抗体呈四阳性，其他自身免疫相关脑炎及副肿瘤综合征相关抗体均阴性。头颅MRI未见异常；脑电图轻度异常；肌电图示左股四头肌运动单位电位电压略高。治疗及预后：激素+丙种球蛋白+吗替麦考酚酯片联合治疗，患者临床症状完全缓解。治疗前后认知功能评分：治疗前蒙特利尔认知评估量表（MoCA）/简易智力状态检查（MMSE）（16分/24分）、治疗后MoCA/MMSE（26分/29分）。Morvan综合征血清/脑脊液中LGI1/CASPR2抗体四阳性罕见，但临床症候典型，尽早免疫治疗效果显著。

目的:探讨经典与非经典副肿瘤神经综合征（PNS）的临床特征。方法:回顾性分析2015年至2020年中国科学技术大学附属第一医院收治的48例确诊PNS，总结其临床特点，进行关于分型、临床表现、神经副肿瘤抗体、原发肿瘤等的系统性分析。并按照Graus标准将纳入病例分为经典和非经典PNS组，比较两组之间临床特点、抗体阳性率、肿瘤合并率、确诊时间、死亡率等差异。结果:48例PNS中，21例（43.8%）血清特征性抗体阳性，其中经典PNS 28例（58.3%），非经典PNS 20例（41.7%）。两组间在年龄、性别、临床累及部位、特征性阳性抗体类型、肿瘤确诊率及随访死亡率上差异均无统计学意义（ P>0.05）。非经典PNS组确诊时间为［ M（ Q1， Q3）］ 3.0 （2.0， 6.5）个月，明显长于经典PNS组1.0（0.6， 3.0）个月（ P<0.05），非特征性抗体合并率上，经典PNS组明显较多［10例 35.7%，非经典PNS组1例（5.0%）， P=0.016］。随访至今，明确合并肿瘤患者39例（81.3%），29例（60.4%）患者在发现肿瘤前确诊PNS。 结论:非经典PNS在临床上发病率并不低，其症状不典型极易延误确诊时间。临床考虑PNS相关的经典及非经典症状时均应进行神经副肿瘤抗体检测，并重点筛查相关肿瘤。对于抗体阳性未发生肿瘤者，应密切随访5年以上。

自身免疫性小脑共济失调（ACA）包括副肿瘤性小脑共济失调、抗谷氨酸脱羧酶小脑共济失调、原发性自身免疫性小脑共济失调等多种类型，是散发性小脑共济失调重要的、可治的病因。抗小脑抗体检测对ACA的诊断具有重要意义。ACA的诊断需要综合考虑临床表现、脑脊液学、神经影像学、抗神经抗体与相关共病等诊断要素。为规范ACA的诊断，专家组基于研究证据与专家经验，制订ACA诊断标准共识，予以推荐。

本文报告了1例70岁老年男性，以神经源性体位性低血压所致晕厥起病于河北医科大学第二医院就诊，血清和脑脊液抗Hu、抗VGCC及抗GAD65抗体阳性，纵隔占位病理活检提示神经内分泌肿瘤，经免疫治疗及切除纵隔占位后症状改善。该患者的临床经过提示神经系统副肿瘤综合征可同时存在多种血清及脑脊液抗体，除累及中枢神经和周围神经外，可累及自主神经和神经-肌肉接头。

患者男，78岁，因发热伴双下肢乏力、言语减少、记忆力下降于北京协和医院住院治疗。病程中抗菌药物治疗后体温恢复正常，但认知障碍及意识障碍快速进展，继发重症肺部感染、呼吸衰竭、感染性休克。粪便潜血阴性，血癌胚抗原阴性，抗核抗体阳性，PET-CT提示乙状结肠代谢增高灶，双侧额叶、颞叶、顶叶、后部扣带回代谢减低，结肠镜活检明确乙状结肠中分化腺癌，考虑乙状结肠癌继发神经系统副肿瘤综合征。经神经科、消化内科、基本外科、重症医学科、风湿免疫科、临床营养科等多科协作，完成全麻下腹腔镜乙状结肠癌根治切除术及围术期并发症诊治，患者最终神志明显改善，体温、氧合恢复正常。

副肿瘤性自身免疫性脑炎常见临床表现为癫痫、认知功能下降、情绪行为改变等神经精神症状，合并肺栓塞者少见。而多重抗神经元抗体阳性的副肿瘤性自身免疫性脑炎其临床表现更为复杂，且可能影响预后。文中报道了1例多重神经元抗体阳性的副肿瘤性自身免疫性脑炎合并肺栓塞患者，并复习相关文献，分析其临床特点，以提高对副肿瘤性自身免疫性脑炎伴肺栓塞的认识，尽早识别，改善患者的生存质量。