发作性睡病是一种神经内科的罕见病。《中国发作性睡病诊断与治疗指南（2022版）》结合国内外相关研究进展、新药的应用，及时更新我国现有指南。本指南增加了：（1）流行病学和发病机制的最新研究结果和精准的特征性症状描述；（2）推荐实用的量表，增加操作整夜多导睡眠和多次睡眠潜伏期试验的细节和设计诊断流程图；（3）针对不同症状，对药物治疗按照推荐及证据等级高低逐一说明。新版指南在内容上更丰富，且科学性和实用性更强，更具临床指导价值。

目的:探讨癫痫共患发作性睡病患者的临床和神经电生理特点。方法:以“癫痫”和“发作性睡病”为关键词，在西京医院神经内科脑电监测中心数据库进行检索，检索时间为2016年1月至2019年12月。对符合癫痫共患发作性睡病患者的临床和神经电生理特点进行分析，包括对视频多导睡眠监测和视频脑电图检查结果的分析。结果:共有5例患者符合癫痫共患发作性睡病，其中女性3例，男性2例。癫痫起病年龄为2~12岁，发作性睡病起病年龄为8~17岁。2例为青少年肌阵挛癫痫，1例为睡眠相关过度运动性癫痫，1例为癫痫伴脑发育迟滞，1例为症状性癫痫伴认知功能下降。所有癫痫患者均共患伴猝倒的发作性睡病。发作性睡病均晚于癫痫出现，分别在首次癫痫发作后3个月至8年出现。5例患者均接受24 h视频脑电图检查和多次小睡潜伏期试验，发作间期可见异常放电，平均睡眠潜伏期<8 min，且出现≥2次睡眠始发快速眼球运动睡眠现象。盐酸度洛西汀可以有效缓解发作性睡病的白日嗜睡和猝倒症状，无一例患者因服用盐酸度洛西汀而导致癫痫发作加重。结论:全面性和局灶性癫痫都可共患伴猝倒的发作性睡病，盐酸度洛西汀对于癫痫共患发作性睡病也许是合适的药物。

目的:基于“胃不和则卧不安”理论，探讨“胃十针”对脾胃湿热型失眠症患者睡眠感知的影响。方法:将符合入选标准的2019年3月－2021年3月石家庄市中医院300例失眠症患者，按随机数字表法分为3组，每组100例。胃十针组给予“胃十针”针刺治疗，安定组口服地西泮片，联合组给予“胃十针”针刺+口服地西泮片。3组均治疗4周。采用匹兹堡睡眠质量指数量表（PSQI）评估患者睡眠质量，症状自评量表（SCL-90）评估患者心理健康程度；采用多次睡眠潜伏期试验（multiple sleep latency test，MSLT）评测患者的平均睡眠潜伏期（mean sleep latency，MSL），采用多导睡眠图（PSG）监测系统监测患者的睡眠效率（SE）、总睡眠时间（TST）、觉醒次数（NWAK）、睡眠潜伏期（SOL）、快速眼动期（REM），计算N1/N2/N3期占TST的百分比；评价临床疗效。结果:联合组总有效率为94.0%（94/100）、安定组为77.0%（77/100）、胃十针组为85.0%（85/100），3组比较差异有统计学意义（ χ2=11.56， P<0.01）。联合组治疗后日间功能障碍、催眠药物、睡眠障碍、睡眠效率、睡眠时间、入睡时间、睡眠质量评分及总分均低于安定组与胃十针组（ F值分别为5.70、3.65、5.23、6.37、3.66、6.19、7.54、6.40， P值均<0.01）；SCL-90评分及MSL值均低于安定组与胃十针组（ F值分别为8.97、7.53， P值均<0.01）。联合组治疗后NWAK［（1.36±0.87）次比（2.69±1.15）次、（2.11±1.05）次， F=5.88］、SOL［（13.62±5.85）min比（25.06±9.42）min、（19.78±7.63）min， F=6.49］、N1/TST［（5.69±1.09）%比（12.65±2.58）%、（8.49±2.45）%， F=5.13］、N2/TST［（51.07±2.06）%比（58.36±2.18）%、（55.61±2.04）%， F=9.86］值均低于安定组与胃十针组（ P<0.01），SE［（90.33±2.89）%比（85.39±2.75）%、（87.53±2.69）%， F=8.36］、TST［（449.32±23.65）min比（421.66±25.33）min、（431.26±25.98）min， F=8.26］、REM/TST［（23.87±4.52）%比（14.52±3.87）%、（18.36±3.25）%， F=5.34］、N3/TST［（18.69±2.02）%比（10.31±1.64）%、（14.89±1.74）%， F=7.69］值均高于安定组与胃十针组（ P<0.01）。 结论:基于“胃不和则卧不安”理论的胃十针具有清利中焦湿热、调节中焦气机升降之效，与地西泮片联用可改善脾胃湿热型失眠症患者心理状态和睡眠质量。

发作性睡病是一种以日间过度思睡为主要特征的中枢性睡眠增多疾病，可严重影响患者的生活质量，甚至酿成意外事故。本文总结当前诊断困境、未来疾病可能分型标准，同时更新2023年《睡眠障碍国际分类》第3版-修订版的最新诊断标准，新增了夜间多导睡眠监测中睡眠始发快速眼动期次数这一条目。此外，本文重点回顾疾病的诊断技术新进展，其中除问卷评估、多导睡眠监测、多次潜伏期小睡试验及脑脊液下丘脑分泌素（Hcrt）水平外，还包含神经影像学、脑电定量分析及精神运动警觉性测试等其他评估方法在疾病诊断和鉴别诊断中的应用。

白天过度嗜睡(EDS)被描述为一种在不适当的时间或地点出现的短暂性的睡眠或思睡,可发生在一天当中的任何时间,是PD常见的非运动症状,影响高达约50％的PD患者.EDS对帕金森病(PD)患者及其照顾者的生活质量都有极大的影响.EDS的病因是多因素的,也许与年龄、PD的病程变化、多巴胺药物和非多巴胺药物的使用、夜间睡眠障碍包括不宁腿综合征(RLS)、周期性腿动(PLMS)、快速眼动期睡眠行为障碍(RBD)、睡眠呼吸暂停,RLS更是PD患者EDS的1个独立预测因素.评估工具包括埃普沃思嗜睡量表(ESS)、多次睡眠潜伏期试验(MSLT)等.日常生活中特别是在驾驶过程中出现睡眠发作就十分危险了,这表明EDS需要早期的识别及管理.管理方法包括非药物治疗和药物治疗,非药物治疗使用于轻度至中度的EDS,药物治疗包括莫达非尼,但其疗效现在仍在争议中,其他进一步药物治疗集中在羟丁酸钠、咖啡因、褪黑素的研究中.

目的:研究体位改变对OSAHS患者日间嗜睡的影响及相关性分析.方法:对90例OSAHS患者行Epworth嗜睡量表嗜睡量表评分(ESS)并按呼吸暂停低通气指数(AHI)分为轻度OSAHS组(5≤AHI＜15)、中度OSAHS组(15≤AHI＜30)和重度OSAHS组(AHI≥30),比较体位改变对不同程度OSAHS患者日间嗜睡的影响.结果:由仰卧位变换为侧卧位时,3组微觉醒指数差异、夜间最低血氧饱和度(MinSpO2)、REM睡眠占总睡眠时间的百分率(REM％)及NREM睡眠占总睡眠时间的百分率(NREM％)均差异有统计学意义(F=12.10、43.67、15.81、13.17,均P＜0.05);与仰卧位相比,OSAHS重度组侧卧位时MinSpO2、REM％及NREM％差异有统计学意义(t=3.02、2.41、2.90,均P＜0.05).仰卧位呼吸暂停指数(S-AHI)、侧卧位呼吸暂停指数(L-AHI)与OSAHS轻、中度组ESS评分无相关性(P＞0.05),而L-AHI与OSAHS重度组ESS评分显著相关(r-0.454,P＜0.01);REM L-AHI和NREM L-AHI与OSAHS重度组ESS评分显著相关(r=0.522,P＜0.01;r=0.425,P＜0.001).结论:睡眠体位改变对重度OSAHS组的睡眠结构、呼吸事件有显著的影响,与S-AHI相比,L-AHI更能反映重度OSAHS患者日间嗜睡严重程度.

目的 探讨发作性睡病(Narcolepsy)合并快速眼动睡眠期行为异常(REM sleep behavior disorder,RBD)患者的临床及多导睡眠图特征,为临床诊断提供客观依据.方法 收集本院24例临床诊断为发作性睡病同时合并RBD患者,行多导睡眠监测(polysomnography,PSG)及多次睡眠潜伏期试验(multiple sleep latency test,MSLT),对其临床症状及电生理检查结果进行统计分析.结果 临床症状:本组24例均存在白天不能控制的过度嗜睡(100％);临床症状表现形式有睡眠相关性幻觉、睡眠瘫痪、猝倒发作、夜间睡眠中打鼾、憋醒、夜间睡眠中拍打同床人、梦境扮演经历.PSG分析:24例患者中24例N1期睡眠时间增加(100％);18例N2期睡眠时间减少(75％);18例N3期睡眠时间减少或消失(75％);12例REM睡眠时间延长(50％);9例(37.5％)存在呼吸暂停-低通气情况(AHI＞5次/时);15例(62.5％)存在周期性肢体运动(PMLS指数＞15次/时);24例伴随下颌肌电持续或间断增高(100％);12例伴随出现肢体或颜面部异常活动(50％).MSLT分析:24例平均睡眠潜伏时间均小于8 min同时大于或等于两次REM起始睡眠(100％).结论 成人发作性睡病患者常合并睡眠呼吸暂停-低通气综合征,继发性嗜睡症状需与发作性睡病相鉴别;发作性睡病者常合并RBD,异常动作并非每夜都发生,但PSG可发现微小的异常动作或肌电活动,帮助疾病诊断;发作性睡病常合并周期性肢体运动,且分布在REM睡眠期较多时,需注意是否同时存在RBD可能.

目的 通过总结30例儿童发作性睡病病例,了解其发病特点及临床特征,判断多次睡眠潜伏期试验(MSLT)在临床工作中的诊断价值.方法 试验组为2014年1月至2016年9月中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科诊治的30例发作性睡病患儿,健康对照组为同期在小儿神经内科或儿童保健科就诊的38例健康儿童,应用多导睡眠监测仪分别完成MSLT,取得平均睡眠潜伏期及快动眼起始睡眠期起始次数,分析其临床特征,评估治疗随访效果.结果 发作性睡病组患儿起病年龄(7.50±2.08)岁,发病高峰集中在6～9岁,病程(17.15±1.81)个月.30例患儿均有白天不可抑制的睡眠增多,并均以睡眠增多为首发症状就诊,睡眠潜伏期(2.83±1.36)min,快动眼起始睡眠(1.33±1.09)次,8例有不同程度肢体无力或猝倒,存在睡眠瘫痪、睡眠幻觉各3例.健康对照组患儿睡眠潜伏期(10.40±4.11)min,与发作性睡病组比较差异有统计学意义(P<0.05).23例(76.7％)患儿接受治疗,14例(46.7％)在1～3个月治疗有效,5例(16.7％)3～6个月好转,4例(13.3％)0.5年后症状缓解,余7例(23.3％)未接受系统治疗,后期症状均未见改善.结论 儿童发作性睡病多以白天睡眠增多为主要症状,睡眠瘫痪、睡眠幻觉相对少见,发病高峰集中在学龄期,MSLT对于疾病的诊断具有重要的参考价值.

发作性睡病的临床表现主要包括白天无法遏制的睡眠、猝倒发作,可以伴有入睡性幻觉、睡眠麻痹等夜间睡眠障碍和其它症状.伴有典型猝倒的发作性睡病的诊断通常并不困难,因为猝倒发作有一定特异性,在其它疾病中很少见到.而不伴有猝倒的发作性睡病的诊断是比较困难的,因为嗜睡缺乏特异性,可以见于多种疾病.嗜睡通常是发作性睡病的首发症状,而猝倒有可能在几个月到几年后才出现.所以发作性睡病的诊断依赖于多种实验室检查,包括多次睡眠潜伏期试验(Multiple Sleep Latency Test,MSLT)、夜间多导睡眠图(nocturnal Polysomnogram, nPSG)、脑脊液中下丘脑泌素-1 (hypocretin-1,Hcrt-1)检测、基因亚型检测等.国际睡眠障碍分类第3版( International Classification of Sleep Disorders,3rd edition,ICSD-3) [1]和在此基础上制定的中国发作性睡病诊断和治疗指南[2]详细阐述了发作性睡病的诊断标准,与第2版(ICSD-2)相比有一定改变.本文就ICSD-3中发作性睡病的诊断方法的可靠性和局限性进行讨论,以提高临床医生对于发作性睡病的诊断方法的理解和认识,更好地在临床工作中应用.

目的 探讨1型发作性睡病夜间睡眠的结构特点.方法 收集1型发作性睡病患者11例和有日间嗜睡但排除相关睡眠疾病的儿童20例.使用多导睡眠监测仪进行整夜(>7 h)连续包括16导脑电图的视频多导睡眠监测(PSG),并于次日进行5次多次小睡潜伏期试验(MSLT).结果 与对照组比较,1型发作性睡病组在入睡后觉醒时间占总卧床时间的百分比(WASO％)、非快速眼球运动(NREM)1期睡眠期比例(N1％)增加[17.60(13.10)vs 5.00(12.80),P<0.05;(19.93±12.00)vs(10.12±5.63),P<0.05],入睡潜伏期、快速眼球运动(REM)睡眠潜伏期缩短[5.50 min(11.50 min)vs 13.50 min(22.87 min),P<0.05;(93.50±106.61)min vs(157.47±65.74)min,P<0.05],NREM 3期睡眠期比例(N3％)减少[(17.50±5.60)vs(24.48±7.60),P<0.05];但睡眠效率、NREM 2期睡眠期比例(N2％)、REM睡眠期比例(R％)、醒觉指数、睡眠期周期性腿动指数、睡眠呼吸暂停/低通气指数等差别无统计学意义.结论 1型发作性睡病患者存在夜间睡眠结构紊乱、睡眠片段化现象.