目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

糖尿病是动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）的重要独立危险因素，血脂异常在糖尿病患者的ASCVD发生和发展中起关键作用。目前我国糖尿病患者中血脂异常患病率高且控制现状不容乐观。因此，为了加强糖尿病患者的血脂管理，中国医师协会内分泌代谢科医师分会和国家心血管病专家委员会心血管代谢医学专业委员会组织专家，根据中国糖尿病患者的血脂管理现状，参考国内外新的循证证据和指南，制定了《糖尿病患者血脂管理中国专家共识（2024版）》。本共识内容涵盖糖尿病患者的血脂谱特点和血脂异常流行病学现状以及糖尿病全人群的ASCVD危险分层和血脂管理流程，首次将低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）与非高密度脂蛋白胆固醇（非HDL-C）均作为糖尿病患者血脂干预的首要靶点，并对糖尿病特殊人群（包括儿童和青少年、≥75岁老年人以及合并慢性肾脏病、代谢相关脂肪性肝病、妊娠的患者）的血脂管理策略进行了推荐。本共识旨在传递重要临床进展，指导临床实践，以改善糖尿病患者的心血管结局。

目的:探讨妊娠妇女合并非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)对妊娠期糖脂代谢的影响。方法:选取复旦大学附属闵行医院2013年1月至2020年6月期间分娩的孕妇进行回顾性分析。通过医院电子病历系统获取孕妇的基本人口学资料、实验室糖脂代谢数据和最终母婴结局的信息。以B超结果作为NAFLD诊断依据，分为NAFLD组和对照组，比较2组孕妇糖脂代谢相关指标及妊娠期糖尿病、妊娠期高血压的发病率，并运用 logistic回归模型评价妊娠合并NAFLD与代谢相关妊娠结局的关联。 结果:本研究共纳入14 708名孕妇，平均年龄(29.1±4.7)岁，平均孕前体重指数(21.0±2.8)kg/m 2，其中NAFLD孕妇占3.8%(554例)。NAFLD组具有更高的空腹血糖[(4.2±0.5)mmol/L对(4.1±0.5)mmol/L, P<0.01]、糖负荷后1 h[(7.4±1.7)mmol/L对(6.6±1.6)mmol/L, P<0.01]和2 h血糖[(6.2±1.4)mmol/L对(5.7±1.3)mmol/L, P<0.01]、HbA 1C[(5.2±0.4)%对(5.1±0.5)%, P<0.01]、三酰甘油[(2.1±1.1)mmol/L对(1.6±0.7)mmol/L, P<0.01]、总胆固醇[(4.8±0.8)mmol/L对(4.7±0.9)mmol/L, P<0.01]、低密度脂蛋白胆固醇[(2.6±0.7)mmol/L对(2.5±0.7)mmol/L, P<0.01]、尿酸[(224.1±51.8)μmol/L对(203.0±45.9)μmol/L, P<0.01]水平。在校正相关混杂因素后，NAFLD组妊娠期糖尿病( OR＝1.722, 95% CI 1.079~2.747, P＝0.023)和妊娠期高血压( OR＝3.845, 95% CI 2.247~6.582, P<0.001)风险较对照组升高。 结论:与非NAFLD孕妇相比，NAFLD孕妇妊娠期糖脂代谢紊乱显著，并且妊娠期糖尿病、妊娠期高血压发生率更高。提示应加强对合并NAFLD的妊娠妇女糖脂代谢、血压的监测，预防妊娠期糖尿病及高血压的发生。

目的:分析2010年至2020年我国孕产妇死亡率（maternal mortality ratio，MMR）和孕产妇主要死因别死亡率变化趋势，以及MMR与围产期保健指标相关性，并对2021年至2025年的MMR进行预测分析。方法:收集《中国卫生健康统计年鉴》中2010年至2020年我国MMR、孕产妇主要死因别死亡率和围产期保健等相关数据。采用年估计变化百分比（estimated annual percent change，EAPC）分析我国MMR、孕产妇主要死因别死亡率变化趋势；采用平均增长速度描述围产期保健指标变化趋势，Spearman秩相关分析MMR与围产期保健指标相关性；建立GM（1，1）模型并预测2021年至2025年的MMR。结果:（1）全国、城市及农村MMR的EAPC分别为－5.16%、－6.24%及－4.28%，提示2010年至2020年我国、城市及农村MMR均有下降趋势（ t值分别为－0.98、－12.42及－8.96， P值均<0.001）。（2）2010年至2020年我国孕产妇主要死因中，产科出血、妊娠期高血压疾病、羊水栓塞及肝病均具有下降趋势（ t值分别为－12.42、－5.44、－3.98及－3.63， P值均<0.05）；除城市的妊娠期高血压疾病死亡率（平均增长速度=0.51%）外，城市和农村孕产妇主要死因别死亡率均有所降低，城市和农村下降幅度最大的疾病均是肝病（平均增长速度分别为－10.40%和－13.96%）。（3）我国MMR与产妇系统管理率（ r s=－0.80）、产前检查率（ r s=－0.97）、产后访视率（ r s=－0.82）及住院分娩率（ r s=－0.98）均呈负相关（ P值均<0.05）；城市MMR（ r s=－0.82）、农村MMR（ r s=－0.95）分别与住院分娩率呈负相关（ P值均<0.05）。（4）我国、城市及农村MMR分别建立了GM（1，1）模型，预测模型为1级，模型预测2021年至2025年MMR呈下降趋势，其中预测2021年和2022年我国MMR分别为15.86/10万和15.13/10万，与国家公布的16.1/10万和15.7/10万相差仅0.24/10万和0.57/10万。 结论:我国2010年至2020年MMR整体呈下降趋势，其中城市MMR下降快于农村。此外，预测2021年至2025年我国MMR将持续下降，但城乡差距可能将仍然存在。

肝内胆汁淤积症是指由于肝实质细胞和/或肝内胆管疾病引起胆汁合成缺陷、排泌异常，以及胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍，继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群，常见于胆汁淤积性肝病、妊娠期肝内胆汁淤积症以及遗传代谢相关胆汁淤积等。近年来肝内胆汁淤积症的诊治资料有了进一步积累，为将更新的诊疗依据提供给广大肝病医务工作者，特组织专家在2015年《肝内胆汁淤积症诊治专家共识》基础上进行共识更新，旨在为临床肝内胆汁淤积症诊治提供参考和指导。

肝内胆汁淤积症是指由于肝实质细胞和/或肝内胆管疾病引起胆汁合成缺陷、排泌异常，以及胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍，继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群，常见于胆汁淤积性肝病、妊娠期肝内胆汁淤积症以及遗传代谢相关胆汁淤积等。近年来肝内胆汁淤积症的诊治资料有了进一步积累，为将更新的诊疗依据提供给广大肝病医务工作者，特组织专家在2015年《肝内胆汁淤积症诊治专家共识》基础上进行共识更新，旨在为临床肝内胆汁淤积症诊治提供参考和指导。

妊娠期肝脏疾病包括妊娠期肝病，以及在妊娠期间偶然发生的急性和慢性肝脏疾病，无论是否与妊娠相关，妊娠期间的肝脏疾病都与孕产妇及胎儿的高发病风险和高死亡风险相关。因此，欧洲肝病学会邀请相关专家制定临床实践指南，旨在根据现有的最佳证据，为肝病学家、胃肠病学家、妇产科医师、全科医师、培训专家，以及为该患者群体提供护理的医疗保健人员提供妊娠期肝脏疾病管理建议。

妊娠相关肝病是严重危害孕妇和胎儿健康的一组严重疾病，早期诊断和治疗至关重要。现将临床常见的妊娠相关肝病：妊娠剧吐、妊娠肝内胆汁淤积症、溶血肝酶增高血小板减少综合征和妊娠急性脂肪肝等的临床特点、发病机制、早期诊断及治疗要点进行综述，帮助临床医师提高对妊娠相关肝病的认知。

临床上常见的成人慢性肝病主要是慢性乙型和丙型肝炎以及其导致的肝硬化和肝癌，其次是药物性肝损伤、酒精及代谢相关脂肪性肝病、自身免疫性肝病等。除常见的慢性肝病外，一些特殊肝病，包括妊娠相关肝病、肝内分泌功能异常相关肝损伤、成人遗传性肝病和非嗜肝病毒引起的肝炎等也在逐渐增加。只有对这些特殊肝病进行早期识别和诊断，才能给予及时正确的治疗。

目的 探讨妊娠期肝病患者外周血25-羟基维生素D3[25-hydroxy vitamin D3,25(OH)D3]、高迁移率蛋白1(high mobility group box 1,HMGB1)、微小RNA-122(microRNA-122,miR-122)表达与凝血功能的相关性.方法 选取2019年2月至2021年2月东营区人民医院收治的78例妊娠期肝病患者作为研究组,另选取同期78例健康孕妇作为对照组.比较两组25(OH)D3、HMGB1、miR-122、凝血酶原时间(prothombin time,PT)、活化部分凝血活酶时间(activited partial thomboplastin time,APTT)、纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)、天门冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)、丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase,ALT)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-glutamyltranspeptidase,GGT)水平,分析25(OH)D3、HMGB1、miR-122与凝血功能指标的相关性,采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评价25(OH)D3、HMGB1、miR-122与凝血功能指标对妊娠期肝病的评估价值,比较两组患者的妊娠结局.结果 研究组患者25(OH)D3[(54.17±9.47)nmol/L vs(65.98±11.02)nmol/L]和FIB[(2.74±0.69)g/L vs(5.31±1.49)g/L]水平低于对照组,HMGB1[(8.52±1.93)μg/L vs(6.17±1.59)μg/L]、miR-122(13.49±4.07 vs 8.28±2.50)、PT[(15.84±5.13)s vs(12.69±3.46)s]、APTT[(40.12±7.41)s vs(32.19±8.03)s]、ALT[(22.49±3.56)U/L vs(8.31±2.64)U/L]、AST[(78.29±12.75)U/L vs(21.69±7.28)U/L]、GGT[(42.49±11.16)U/L vs(20.69±6.24)U/L]水平高于对照组,差异有统计学意义(P均＜0.05).妊娠期肝病患者25(OH)D3、FIB与ALT、AST、GGT呈负相关,HMGB1、miR-122、PT、APTT与ALT、AST、GGT呈正相关(P均＜0.05).妊娠期肝病患者25(OH)D3与PT、APTT呈负相关,与FIB呈正相关,HMGB1、miR-122与PT、APTT呈正相关,与FIB呈负相关(P均＜0.05).25(OH)D3、HMGB1、miR-122与凝血功能指标联合评估妊娠期肝病的ROC曲线下面积为0.884;研究组患者不良妊娠结局发生率高于对照组[16.67%(13/78)vs 2.56%(2/78);χ2 = 8.925,P = 0.003].结论 妊娠期肝病患者外周血25(OH)D3、HMGB1、miR-122水平与凝血功能间存在良好线性关系,对患者外周血25(OH)D3、HMGB1、miR-122水平及凝血功能进行检测在妊娠期肝病评估方面具有一定辅助作用.