目的 制备超声触发胺碘酮缓释微针贴片,并进一步探讨胺碘酮缓释微针在心房颤动(房颤)治疗中的应用效果.方法 制备超声触发胺碘酮缓释微针贴片,用高效液相色谱法(HPLC)测定载药量,通过光学显微镜、扫描电镜及皮肤穿刺实验等方法检测微针形态学、稳定性、皮肤穿刺性能,用Franz扩散池法测定微针体外渗透性,药效学实验观察微针对大鼠房颤模型治疗情况.结果 本研究制备的微针队列排布完好、排列完整,背衬无气泡,针形锐利、完整无断裂,形态良好,针尖平均载药量为(4.67±0.51)μg,且微针穿刺性能良好,针尖硬度合格、溶解能力良好;体外透皮渗透结果显示,两组溶液前0～6 h释放较为缓慢,8～24 h明显提高,24～36 h急剧升高,在72 h累计释放量最高,且8～72 h胺碘酮混悬液累积释放曲线明显高于胺碘酮脂质体溶液.药效学结果显示,超声触发胺碘酮缓释微针贴片可延缓大鼠房颤诱发时间[(7.52±1.26)s比(5.75±1.14)s],缩短房颤持续时间[(4.21±0.89)s比(6.32±1.02)s],改善大鼠心功能[左心房内径为(3.52±0.50)s比(4.11±0.35)s、舒张期室间隔厚度为(2.24±0.18)s比(2.58±0.3)、收缩期室间隔厚度为(3.11±0.32)s比(3.59±0.50)];组织药物含量结果,模型大鼠心房中胺碘酮含量明显增加,血浆、肺、肝脏、肾脏、脾脏中胺碘酮含量明显降低.结论 制备的超声触发胺碘酮缓释微针贴片性能良好,可促进胺碘酮透皮递送,具有良好的缓释性能,具有良好的临床应用前景.

目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的治疗经验.方法 回顾性分析2017年1月至2023年1月收治的16例新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁临床资料,男9例,女7例;日龄4 h～25 d;入院体重1.6～4 kg,平均(3.22±0.65)kg.所有患儿初期治疗后进行随访,随访时间3个月至6年,中位随访时间33(12,55)月.初期治疗措施包括以下术式:体外循环下房间隔扩大、B-T分流、镶嵌治疗、非体外下经胸肺动脉瓣切开术等,每例患儿选择一种或者多种组合术式.结果 患儿院内死亡1例,院外无死亡病例.再次治疗6例,其中行经导管肺动脉瓣球囊扩张成形术5例,行双向Glenn术1例.其余9例患儿术中后已5年1例,经皮血氧饱和度＞95％,房间隔转为左向右分流,远期免于再干预,其余患儿仍在随访中,存在再次干预可能.首次根治后1个月较大的肺动脉根部直径远期行双心室根治可能性大.结论 室间隔完整型肺动脉闭锁是需要序贯性治疗和观察的疾病,为获得较好的生存质量,初次治疗应依据右心室发育程度选择个性化措施,然后密切主动随访,适时给予再次治疗.

目的:分析胎儿三尖瓣口无挡畸形（congenitally unguarded tricuspid valve orifice，CUTVO）的超声心动图典型特征。方法:回顾性分析2019年4月至2021年12月在南昌市第一医院经超声诊断，并经病理检查证实的胎儿CUTVO的2例孕妇的临床资料及超声图像。在万方数据库、维普数据库、中国知网数据库、中华医学期刊数据库、PubMed和Web of Science数据库中检索确诊CUTVO并有超声诊断结果的文献。对数据资料采用描述性统计分析。结果:（1）文献检索获得CUTVO病例15例，加上本单位诊断的2例，共17例。17例中，16例为单胎妊娠，1例为单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠。17例胎儿中，三尖瓣完全缺如或发育不全10例，部分缺如7例。9例为合并室间隔完整型肺动脉闭锁；2例合并室间隔缺损；6例文献未描述并发症情况。（2）共6例误诊，其中4例产前误诊为胎儿Ebstein畸形，2例误诊为Uhl病和心肌致密化不全可能，引产后证实为CUVTO。共2例漏诊，其中1例为双胎输血综合征，另1例为肺动脉瓣狭窄。2例均为中孕期，右心增大不显著。（3）9例终止妊娠，其中7例引产后证实为CUTVO。8例继续妊娠至分娩，其中2例由于病情较重死亡，6例存活患儿产后超声检查均发现合并房间隔缺损及动脉导管未闭，均行手术治疗。其中2例行三尖瓣成型术，术后1年内随访，三尖瓣中量返流；2例行三尖瓣机械瓣置换手术，术后三尖瓣少-中量返流；1例行改良Fontan术，术后心功能正常；1例未明确描述手术方式。CUTVO典型的超声心动图特征为房室结构及与大动脉连接正常，三尖瓣瓣叶及乳头肌完全或部分缺失，三尖瓣口呈空洞样，血流来回往返，多普勒呈低速双向频谱。结论:CUTVO较典型的超声心动图表现为三尖瓣叶缺失并中量或大量暗淡返流、返流频谱形态呈双向。检查时应注意多个切面动态观察，以减少漏诊和误诊。

目的:总结分析动脉导管支架置入术治疗不同类型新生儿肺动脉闭锁的随访结局。方法:回顾性队列研究。纳入2014年4月至2021年6月在上海交通大学医学院附属新华医院接受动脉导管支架置入术患儿共19例为研究对象，分为室间隔完整型肺动脉闭锁（PA-IVS）和室间隔缺损型肺动脉闭锁（PA-VSD）两组。采用不同血管途径置入动脉导管支架，术后1、3、6和12个月及以后每年定期随访患儿基本情况和心脏超声心动图评估手术效果。组间比较采用独立样本 t检验。 结果:19例患儿中12例为PA-IVS，7例为PA-VSD。两组患儿均为足月儿，PA-IVS组和PA-VSD组患儿出生胎龄分别为（38.8±1.1）和（37.7±1.8）周，出生体重分别为（3.2±0.4）和（3.4±1.1）kg，手术时年龄分别为（10±9）和（12±7）日龄，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。12例PA-IVS患儿中，9例经股动脉途径，3例经股静脉途径成功置入动脉导管支架。7例PA-VSD患儿中，2例经股动脉途径成功置入，2例经股动脉途径置入失败，3例经左颈动脉途径成功置入动脉导管支架。所有患儿术后无血栓栓塞、动静脉瘘、假性动脉瘤等血管并发症发生。PA-VSD组中支架置入成功的5例患儿在随访至6月龄时分别行肺动脉闭锁根治术、室间隔缺损修补术、动脉导管支架取出术和动脉导管结扎术。所有患儿随访期无支架移位、狭窄，均实现了双心室循环，无死亡病例。 结论:动脉导管支架置入术可作为PA-IVS和PA-VSD患儿一期治疗方法，除传统的股静脉和股动脉途径外，颈动脉可作为支架置入的一条路径。

目的:探讨胸大肌肌瓣翻转手术治疗残留心外膜起搏导线导致的胸骨感染临床效果，总结治疗体会。方法:回顾性分析2014年5月至2018年12月期间78例心脏手术后残留的心外膜起搏导线导致深部切口感染患者临床资料。其中男47例，女31例；年龄3～72岁。手术类型包括瓣膜手术38例(包括主动脉瓣成形术18例，主动脉瓣置换术9例，双瓣膜置换手术11例)，冠状动脉旁路移植术14例，先天性心脏病手术26例(包括房间隔缺损修补术10例，室间隔缺损修补术11例，复杂畸形手术5例)。患者均因心脏起搏导线未完整拔除导致胸骨切口感染，采用胸大肌肌瓣翻转手术方式治疗。处理时间为开胸心脏术后15年32例，1年内46例。结果:全组无死亡。伤口Ⅰ期愈合70例，Ⅱ期愈合5例，再次手术治疗后痊愈3例。随访71例患者1年，伤口感染均无复发。结论:胸大肌肌瓣翻转手术治疗心脏术后残留心外膜起搏导线导致的胸部切口感染，治疗效果良好，值得临床推广。

目的:总结动脉导管支架置入术在动脉导管依赖性右心发育不良综合征（HRHS）患儿中的应用经验。方法:回顾性研究2012年1月至2019年1月在青岛市妇女儿童医院行动脉导管支架置入术的7例患儿的临床资料，其中4例为室间隔完整的肺动脉闭锁（PA-IVS）伴HRHS，3例为室间隔完整的危重肺动脉瓣狭窄伴HRHS。以同医院同期行外科Blalock-Taussig（B-T）分流术的9例PA-IVS伴HRHS患儿作为对照，比较两组患儿手术时间、住院时间、重症监护时间、病死率等临床资料。组间比较采用 t检验及Mann-Whitney U检验。 结果:动脉导管支架置入术患儿年龄和体重与B-T分流组相比差异无统计学意义[18(7~100)]比17(1~142)日龄, U=31.000， P>0.05;（3.8±1.1）比（3.7±1.3）kg, t=0.272， P>0.05]。动脉导管支架组手术时间[（108±7）比（160±49）min]、重症监护时间[（3.4±1.0）比（6.3±4.5）d]、总住院时间[（10.3±1.0）比（26.3±1.0）d]均明显低于B-T分流组，差异有统计学意义（ t=-4.304、-8.692、-7.822， P均<0.05）。动脉导管支架置入后经皮血氧饱和度较术前明显改善（0.723±0.125比0.926±0.005， t=-6.044， P<0.05）。动脉导管支架直径为3.5~4.0 mm，支架长度为16~21 mm。动脉导管支架组患儿无血管损伤、急性血栓、导管痉挛及死亡，随访期间无支架移位、狭窄发生。9例B-T分流组患儿围术期死亡3例。动脉导管支架组3例肺动脉闭锁患儿分别在术后6、9、9个月时行肺动脉瓣切开术及双向Glenn手术。 结论:对于动脉导管依赖性HRHS患儿，动脉导管支架置入术是一种可行、有效、安全、微创的手术方法，可作为早期外科B-T分流术的替代方法。

目的:探讨阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)对老年2型糖尿病(T2DM)患者心脏结构和功能的影响。方法:病例对照研究，选取在天津医科大学总医院保健医疗部就诊年龄≥65岁的T2DM患者，最终纳入资料完整者61例。对所有患者行多导睡眠图(PSG)监测，根据是否合并OSA分为单纯T2DM组和OSA合并T2DM组，比较两组患者心脏结构和功能指标的差异，同时比较轻度OSA组和中/重度OSA组患者心脏结构和功能指标的差异，采用Pearson相关和多元线性回归分析OSA与T2DM患者心脏结构和功能的相关性。结果:OSA合并T2DM组患者左心室射血分数(LVEF)为(52.38±4.70)%，与单纯T2DM组(56.34±5.92)%比较明显降低( t＝2.892， P＝0.005)，OSA合并T2DM组患者右心室前后径、室间隔厚度、左心室后壁厚度分别为(21.50±1.49)mm、(10.21±0.88)mm、(10.42±0.83)mm，与单纯T2DM组(20.55±1.05)mm、(9.52±1.04)mm、(9.83±0.83)mm比较明显增厚( t＝-2.670、-2.770、-2.716， P＝0.010、0.007、0.009)；OSA合并T2DM组患者中，中重度OSA组LVEF为(50.58±3.55)%，较轻度OSA组(55.83±4.83)%降低( t＝3.813， P＝0.001)，中重度OSA组患者右心室前后径、室间隔厚度、左心室后壁厚度分别为(21.86±1.39)mm、(10.48±0.82)mm、(10.68±0.80)mm，较轻度OSA组(20.79±1.46)mm、(9.69±0.75)mm、(9.92±0.64)mm增厚( t＝-2.231、-2.871、-2.943， P＝0.032、0.007、0.006)；Pearson相关分析结果显示，呼吸暂停低通气指数(AHI)与LVEF、右心室前后径、室间隔厚度、左心室后壁厚度相关( r＝-0.425、0.340、0.458、0.473，均 P＝0.001、0.007、<0.001、<0.001)；矫正年龄、体质指数(BMI)、收缩压、三酰甘油(TG)后，多元线性回归结果显示，AHI仍与LVEF、右心室前后径、室间隔厚度、左心室后壁厚度显著相关( β＝-0.385、0.520、0.604、0.388， P＝0.036、0.011、0.001、0.039)。 结论:OSA加重T2DM患者的心脏重构和收缩功能不全，这种心脏结构与功能的改变可能与间歇性缺氧的严重程度有关。

目的:探讨超声心动图联合基因检测对胎儿心脏横纹肌瘤的诊断意义。方法:收集2018年3月至2019年3月于中国医科大学附属盛京医院经超声诊断为心脏横纹肌瘤的3例胎儿的临床资料及引产后胎儿组织。应用高通量测序技术对胎儿样本进行全外显子测序，应用Sanger测序技术对筛查到的可疑变异位点进行验证。检索胎儿心脏横纹肌瘤相关文献，总结胎儿超声心动图特征及基因诊断结果。结果:3个家系胎儿超声心动图结果均提示心室内多发高回声团，确诊为心脏横纹肌瘤。基因检测结果提示家系1胎儿携带 TSC1基因c.740G>A(p.W247*)杂合变异，家系2胎儿携带 TSC2基因c.3352C>T(p.Q1118*)杂合变异，家系3胎儿携带 TSC1基因c.1579C>T(p.Q527*)杂合变异，3个家系中胎儿父母均未携带相应变异。统计分析109例资料较为完整的心脏横纹肌瘤胎儿，其中79例胎儿心脏横纹肌瘤为多发性，89例横纹肌瘤位于心室及室间隔上，完善基因诊断的94例胎儿中74例携带有 TSC1或 TSC2基因变异。 结论:胎儿心脏横纹肌瘤常表现为心室内多发性高回声团，且多数为结节性硬化症的胎儿期表现，建议进一步完善产前基因诊断。

目的:总结分析300例完全性大动脉转位(TGA)患儿动脉调转术的诊治经验及随访结果。方法:本研究为单中心回顾性研究，收集2010年1月至2017年12月于广东省人民医院完成动脉调转术治疗的300例TGA患儿的临床资料。男236例，女64例；年龄(23.8±39.2) d，体质量(3.5±0.8) kg。合并室间隔缺损的TGA(TGA/VSD)128例(42.7%)，室间隔完整的TGA(TGA/IVS)172例(57.3%)。冠状动脉正常193例(64.3%)，合并冠状动脉畸形107例(35.7%)，其中术中探查发现壁内走行的冠状动脉21例(7.0%)，单支冠状动脉17例(5.7%)。本研究计量资料为非正态分布，采用 Mann- Whitney U秩和检验，计数资料采用 χ2检验或 Fisher′ s确切概率法，总体生存率采用Kaplan-Meier分析，组间比较采用 Log Rank检验。 结果:患儿均完成手术。在出生3周内手术的TGA/IVS患儿占73.3%，在出生3个月内手术的TGA/VSD患儿占85.9%。体外循环时间(193±68) min，主动脉阻断时间(122±39) min。围术期死亡25例(8.3%)。术后发生低心排血量综合征30例；因Ⅲ度房室传导阻滞植入永久起搏器1例。出院后成功随访254例，随访时间1个月~10年(中位随访时间4.3年)，随访期间死亡3例，均为单支冠状动脉。5年、10年生存率均为90.7%。肺动脉狭窄49例(49/254例，19.3%)，主动脉瓣返流66例(66/254例，26.0%)，肺动脉瓣返流47例(47/254例，18.5%)，主动脉吻合口狭窄4例(4/254例，1.6%)。21例(21/254例，8.3%)患儿需要再次干预，4例拒绝再次干预，实际干预17例(17/254例，6.7%)，共18次干预，其中肺动脉狭窄矫治术12次，经皮介入治疗肺动脉狭窄4次，主动脉吻合口狭窄矫治术1次，更换永久起搏器1例。结论:动脉调转术是治疗TGA的最有效方法，其远期随访结果令人满意，远期再手术风险低。

目的:总结室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）伴右心发育不良（right ventricular hypoplasia，RVH）胎儿的生后诊治及预后情况，探讨现有胎儿肺动脉瓣球囊扩张术（fetal pulmonary valvuloplasty，FPV）指征的应用价值。方法:前瞻性纳入2018年9月至2021年3月于青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心就诊的、有FPV指征但因胎位或胎龄问题无法行FPV，且接受产前产后一体化管理的胎儿PA/IVS伴RVH的单胎妊娠孕妇。总结产前胎儿超声心动图评价指标、生后诊治及随访结果。采用配对样本的Wilcoxon符号秩和检验进行统计学分析。结果:研究期间就诊的胎儿PA/IVS孕妇35例，有FPV指征者28例，其中18例接受FPV，10例因胎位或胎龄问题无法行FPV。这10例中的4例家属要求引产，最终6例接受产前产后一体化管理者纳入分析。产前初诊超声心动图评估中位胎龄为28.9周（28.3～30.4周）。与产前初诊超声心动图评估相比，6周后再次评估时胎儿右心室长径/左心室长径增大［0.8（0.6～0.9）与0.6（0.5～0.8）］，三尖瓣反流速度增快［4.7 m/s（3.2～5.1 m/s）与4.1 m/s（3.3～4.8 m/s）］，三尖瓣Z值［－0.8（－1.6～0.8）与0.4（－0.3～1.9）］和单心室预测评分［0.5分（0.0～2.0分）与2.0分（1.0～3.0分）］降低，差异均有统计学意义（ T值分别为－2.21、2.00、－2.20和2.00， P值均<0.05）。6例胎儿均活产出生，中位出生胎龄38.9周（37.3～40.1周），生后即刻转入心脏监护病房后的中位体重为3 425 g（3 100～4 160 g），首次手术干预中位日龄为12.5 d（0.0～20 d）。中位随访时间为15个月（11.8～18.5个月）。产前初诊评估时4例胎儿单心室预测评分为1～2分，2例为3分。随访期间无死亡，4例患儿实现解剖层面双心室循环（产前初诊评估单心室预测评分1～3分），1例实现临床双心室循环（单心室预测评分3分），1例仍需进一步随访（单心室预测评分2分）。 结论:满足FPV指征但未行宫内干预的PA/IVS伴RVH胎儿生后进行治疗预后较好，提示目前的FPV指征也许过于宽泛，鉴于FPV实施困难，需要进一步探讨更适宜的FPV指征。