目的:探讨经鼻给予右美托咪定（dexmedetomidine, Dex) 2.5 μg/kg与3.0 μg/kg对患儿心脏彩色多普勒超声（彩超）检查镇静效果与苏醒的影响。方法:行心脏彩超检查需要中深度镇静的患儿111例，年龄1~36个月，按随机数字表法分为2组：Dex 2.5 μg/kg组（D1组，57例）和Dex 3.0 μg/kg组（D2组，54例）。比较两组患儿的起效时间、总镇静时间、生命体征、镇静成功率、不良反应等，以年龄、体重、性别、禁食时间、起效时间为自变量，以总镇静时间为应变量，建立多重线性回归方程，探讨与苏醒有关的影响因素，选择更合理的临床镇静方案。结果:两组患儿起效时间差异无统计学意义（ P>0.05）；总镇静时间D2组长于D1组，差异有统计学意义（ P<0.05）；镇静成功率和不良反应发生率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。多重线性回归分析显示，体重对总镇静时间产生显著的负向影响。分年龄比较显示，≤12个月的患儿总镇静时间长于12个月的患儿（ P<0.05）。 结论:与3.0 μg/kg Dex比较，2.5 μg/kg Dex滴鼻不仅可以提供满意的镇静效果，且可以缩短在院时间。患儿的总镇静时间与体重呈负相关，年龄可作为给药剂量的参考，对于1岁以下的婴儿，应视所需镇静时长决定给药剂量。

目的:探讨超声心动图在婴幼儿右位动脉导管未闭中的筛查诊断方法及价值。方法:本研究为前瞻性研究，收集2014年4月至2022年5月于河北省儿童医院就诊的超声诊断为右位动脉导管开放且经产前超声、电子计算机断层扫描血管造影、心血管造影和(或)手术确诊的31例患儿作为研究对象，总结右位动脉导管与主动脉弓异常及合并心脏复杂畸形的关联性及超声筛查诊断方法与价值。结果:在31例患儿中，超声诊断正确30例，误诊1例(实际为主动脉左弓右降，左右肺动脉交叉变异，动脉导管向右偏移)。诊断正确的患儿中27例(包括24例右位主动脉弓和3例左位主动脉弓)胸骨旁心底大动脉短轴切面二维与彩色多普勒血流成像结合可显示动脉导管开放，其肺动脉端开口位于右肺动脉近端；其余3例右位主动脉弓病例均为单心室伴大动脉转位，因大动脉呈平行关系，无法取得标准胸骨旁大动脉短轴切面，右位导管在胸骨旁高位切面被发现。27例右位主动脉弓伴右位动脉导管病例主动脉弓胸骨旁高位切面均可显示：动脉导管一端连于右位主动脉弓峡部，一端连于右肺动脉；3例左位主动脉弓胸骨旁高位切面均显示：动脉导管一端连于右锁骨下动脉，一端连于右肺动脉。27例右位主动脉弓中，伴镜像分支16例，其中9例伴心脏复杂畸形；伴左锁骨下动脉迷走10例，其中1例伴心脏复杂畸形；伴孤立左锁骨下动脉1例，不伴心脏复杂畸形。左位主动脉弓3例均为孤立性右锁骨下动脉，且均不伴心脏复杂畸形。30例右位动脉导管临床结局：因动脉导管粗大或伴心脏其他畸形临床行动脉导管结扎术14例；其余16例半年以上随访自愈4例，小型动脉导管持续存在9例，失访3例。结论:右位动脉导管多与右位主动脉弓相关，伴镜像分支者易伴心脏复杂畸形；左位主动脉弓者右位动脉导管则易伴孤立性右锁骨下动脉。超声在右位动脉导管的筛查及诊断中具有重要应用价值。

目的:探讨妊娠期起源于右心耳的局灶性房性心动过速（房速）患者的电生理特点和冷盐水灌注导管零射线射频消融治疗效果。方法:该研究为回顾性研究。选取2016年10月至2019年3月于郑州大学第一附属医院行射频消融治疗的妊娠期和非妊娠期局灶性房速女性患者55例，因例数过少排除2例非妊娠期的右心耳房速和4例妊娠期的非右心耳房速患者后，其余49例中，妊娠期右心耳房速组患者6例（12%），其中4例（4/6）为轻重程度不同的心动过速心肌病；非妊娠期且非右心耳起源的房速患者43例（88%）为对照组。收集2组患者的基线临床资料，在三维系统指导下明确局灶性房速并标出最早激动部位，妊娠期右心耳房速患者行冷盐水灌注导管的零射线射频消融，对照组患者则均在非零射线下手术。术后3、6、12个月和以后每年在门诊进行评估，检查体表心电图或动态心电图，并记录房速有无复发、有无手术并发症。妊娠期患者术后6个月进行心脏彩色多普勒超声检查和实验室检查（N末端B型脑钠肽原），并记录分娩情况。分析妊娠期右心耳房速的电生理特点，比较2组患者射频消融的疗效。结果:妊娠期右心耳房速组患者年龄［（30.7±6.2）岁比（57.2±11.7）岁］、左心室射血分数［（46.0±12.8）%比（60.1±5.9）%］和器质性心脏病患者比例（0比58%）低于对照组，持续性发作（6/6比7%）、胸闷和心慌症状（6/6比49%）、左心室射血分数≤50%（4/6比9%）患者比例高于对照组（ P均<0.05），2组患者心率差异无统计学意义［（163.7±11.1）次/min比（153.7±15.2）次/min， P>0.05］。妊娠期右心耳房速患者有独特的体表心电图特征，P波在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联均为直立波，Ⅰ导联P波为等电位线（1例，1/6）或直立波（5例，5/6），aVL导联P波均为等电位线（1例，1/6）或直立波（5例，5/6），V 1导联P波为宽深的全负向波（5例，5/6）或正负双向波（1例，5/6），V 2~V 6的P波均渐转变为直立；心动周期为（361.7±38.5）ms；成功消融靶点局部A波较体表心电图P波领先（59.4±11.6）ms；三维标测显示6例患者起源点均是多点散在的片状区域，进行片状区域消融，其中2例（2/6）妊娠期患者进行了局部区域广泛消融。随访（15.3±4.0）个月，2组消融手术即刻成功率（6/6比93%）、术后复发率（1/6比12%），差异无统计学意义（ P均>0.05），术后均无并发症，妊娠期右心耳房速组患者均正常分娩。4例心动过速心肌病的患者心脏结构和心功能恢复正常，与术前相比，术后6个月左心房内径减小［（30.3±1.3）mm比（36.8±6.7）mm］，但差异无统计学意义（ P>0.05）；左心室射血分数升高［（64.0±2.9）%比（39.8±10.7）%］、左心室舒张末期内径减小［（44.8±4.0）mm比（60.0±2.9）mm］，N末端B型利钠肽原［（136.2±47.5）ng/L比（3 408.4±901.3）ng/L］降低（ P均<0.05）。 结论:妊娠期右心耳局灶性房速有独特的电生理表现，在三维标测下行冷盐水灌注导管零射线射频消融安全、有效。

目的:总结1例婴幼儿心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）应用心脏移植术的治疗经验，讨论心脏移植治疗婴幼儿NVM的应用价值。方法:2020年8月南京医科大学附属儿童医院心胸外科收治了1例终末期NVM的患儿，采用双腔静脉法进行原位心脏移植术，于2020年8月12日对其成功实施了心脏移植术。通过PubMed、Springer Link、Google Scolar、Embase、中国生物医学文献数据库（CBMdisc）、中国知网（CNKI）、万方和维普数据库检索，总结对婴幼儿NVM行心脏移植术的诊疗经验。结果:患儿既往有心脏手术史，术前彩色多普勒超声心动图检查提示左心室NVM、左心室壁运动减弱、二尖瓣中-大量反流。既往多次内科保守治疗后效果较差。心脏供体和受体ABO血型均为A型，供体与受体的体重比值为1.21。供心冷缺血时间为332 min。受体主动脉阻断时间为114 min，体外循环时间为241 min，后并行辅助时间为130 min。术后机械通气时间为41 h。术后1年内无严重并发症，未出现免疫排斥反应。检索文献，仅发现3篇单中心英文病例报道，共3例NVM婴幼儿接受心脏移植术，均预后良好，其中最长的随访时间为3年。结论:运用双腔静脉法行原位心脏移植术可以作为婴幼儿NVM终末期治疗的有效手段。

患者女，24岁。超声心动图检查时显示室间隔疑似中断，当地医院怀疑"先天性心脏病：室间隔缺损"。患者体格检查正常；X线胸片示心影未见增大，两肺清晰，无肺充血及肺动脉高压相应的表现；心电图及其他生化检查均未见明显异常。为进一步明确诊断来我院就诊。二维图像显示室间隔肌部似可见中断( 图1， 图2)，彩色多普勒显示该处低速双向血流信号( 图3)，余心内结构未见明显异常。采用SonoVue造影剂(Bracco公司)，经左上肢静脉团注2 ml后，右房、右室顺序显影，此段时间内，疑似室间隔中断处的右侧心尖心腔内，左心腔内均无造影剂显影，亦无充盈缺损( 图4)；4个心动周期后，左房、左室顺序显影，并可见造影剂自左室心腔经疑似室间隔中断处进入右侧小腔内，与左室同步显影( 图5)，右侧小腔实则为左室心尖腔的一部分，表现为心尖双腔形态。

孕妇29岁，孕24 +4周，孕3产2，第一胎生育一女孩，第二胎因胎儿心脏异常引产一男性胎儿，具体病因不祥。本次为自然妊娠，妊娠13周、19周超声检查未见异常，23周系统超声检查发现胎儿心脏增大、皮下水肿，其他结构未见异常。孕妇既往体健，孕期实验室检查未见异常，夫妻非近亲结婚，配偶体健，孕妇父母及一弟一女体健。因产前超声检查异常转诊来我院，行胎儿超声心动图检查：四腔心切面显示心胸面积比值增大(45%)，心包腔积液，左心室增大，左心室壁及心尖部增厚，左心室腔内膜面回声增强，可见多个大小不等肌性突起(图1A)。彩色多普勒血流显像示：左心室腔肌性突起间可见血流信号由心腔进入(图1B)，二尖瓣中量反流，反流速度210 cm/s(图2A)，三尖瓣大量反流，反流速度180 cm/s(图2B)，脐动脉舒张末期血流消失(图2C)，脐静脉见搏动征(图2D)，静脉导管A波反向(图2E)。胎儿全身扫查见胸腹腔积液，皮下组织水肿(图2F)，胎儿心率及节律未见异常，参考胎儿超声心动图心功能评分体系半定量评价胎儿心功能：胎儿心血管评分总分为3分。胎儿超声心动图提示：心脏增大、心肌异常、胎儿心功能异常。

目的:探讨孤立性三尖瓣发育不良(TVD)的产前超声心动图特征，提高TVD的产前诊断准确率。方法:回顾性分析2012年6月至2020年12月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心及山西省儿童医院产前诊断的7例TVD胎儿的超声心动图表现，总结TVD胎儿期的超声心动图特征。结果:7例TVD胎儿中，6例合并室间隔完整的肺动脉瓣功能性闭锁并不同程度的肺动脉瓣反流，1例合并肺动脉发育细。TVD胎儿超声心动图特征为：①心轴明显左偏，心胸比值明显增大，右心增大，其中右心房显著扩大(本畸形重要特征)；②三尖瓣瓣环位置正常，各瓣叶附着点正常，部分三尖瓣瓣叶增厚并关闭不全；③易合并室间隔完整的肺动脉瓣功能性闭锁或肺动脉瓣重度狭窄；④彩色多普勒显示三尖瓣大量反流，流速<350 cm/s(本畸形重要特征)；⑤合并室间隔完整的肺动脉瓣功能性闭锁时，彩色多普勒显示动脉导管血流逆灌入肺动脉，肺动脉瓣可见不同程度的肺动脉瓣反流。结论:胎儿期TVD具有典型超声心动图特征，主要为三尖瓣大量反流及右心房显著扩大，合并肺动脉瓣功能性闭锁时预后较差，早期诊断对产前咨询及预后评估至关重要。

目的:探讨早孕期胎儿先天性半月瓣缺如的超声心动图、病理解剖及遗传学异常特征。方法:对2014年12月至2018年12月在广西壮族自治区妇幼保健院诊断的11例孕11～13 ＋6周先天性半月瓣缺如胎儿的声像图进行分析，结合引产后心脏标本病理解剖异常所见与早孕期超声心动图特征进行对照研究。 结果:11例先天性半月瓣缺如胎儿头臀长46～74(62.0±9.2) mm，颈项透明层厚度(nuchal translucency thickness，NT) 2.4～10.4(6.4±2.6) mm，10例NT >3.0 mm，11例彩色多普勒三血管气管切面均可显示主动脉和(或)肺动脉红蓝交替的"进出征"血流信号，可测得双期双向动脉血流频谱信号。11例胎儿中"窃血型"胎儿10例，分别为主动脉瓣缺如2例，肺动脉瓣缺如3例，双动脉瓣缺如5例；此10例均发生胎儿心力衰竭的继发性超声改变，染色体及基因分析有4例13-三体综合征，3例18-三体综合征，1例22q11.2缺失，1例12q24.32q24.33缺失，1例正常；8例解剖显示心脏均增大，2例主动脉瓣缺如(1例合并肺动脉闭锁、动脉导管缺失及胸腺缺如)，3例肺动脉瓣缺如，3例双动脉瓣缺如，3例存在半月瓣遗迹，2例肺动脉瓣缺如及3例双动脉瓣缺如动脉导管均短而粗。"非窃血型"肺动脉瓣缺如1例(1/11)，无胎儿心力衰竭的继发性超声改变，基因检测为22q11.2缺失，病理解剖存在半月瓣遗迹，并法洛四联症及动脉导管缺如。结论:早孕期半月瓣缺如以"窃血型"为主，主动脉和(或)肺动脉的"进出征"及双期双向频谱是早孕期先天性半月瓣缺如的特征性声像图改变，13-三体综合征及18-三体综合征发生早孕期"窃血型"半月瓣缺如风险性明显增加。

目的:基于不同出生胎龄、体重和体表面积建立 0~7 日龄早产儿多普勒超声心动图的参考范围。方法:回顾性分析2017年3月至2020年2月北京大学第三医院儿科新生儿重症监护病房的489 例0~7日龄早产儿的多普勒超声心动图资料，按出生胎龄分为<28 周、28~31 +6周、32~33 +6 周、34~36 +6 周4 组，按出生体重分为<1 000 g、1 000~1 499 g、1 500~1 999 g、2 000~2 499 g、≥2 500 g 5 组，按体表面积0.07~0.20 m 2分为14组。采用独立样本K-W检验比较不同出生胎龄、出生体重和体表面积的多普勒超声心动图测量值，根据不同出生胎龄、体重和体表面积建立早产儿多普勒超声心动图参数的95% CI。 结果:489例早产儿中男264例、女225例，出生胎龄32.0（30.0，33.9）周，出生体重1 700（1 260，2 040）g，体表面积0.13（0.11，0.15）m 2。出生胎龄、出生体重和体表面积分别与主动脉瓣流速（AV）、二尖瓣血流E峰（MV-E）、二尖瓣血流E/A（MV-E/A）及三尖瓣血流E峰呈正相关（ r=0.263、0.256、0.324、0.114，0.292、0.261、0.281、0.135和0.287、0.268、0.312、0.140，均 P<0.05）。7日龄内的早产儿出生胎龄、出生体重和体表面积越大，AV、MV-E、MV-E/A和肺动脉瓣流速越大（均 P<0.05）。4组不同出生胎龄早产儿AV、MV-E和MV-E/A的95% CI分别为48~54、52~57、58~63、60~65 cm/s，32~37、33~36、39~42、40~45 cm/s，0.66~0.73、0.74~0.80、0.81~0.90、0.92~1.06。5组不同出生体重早产儿AV、MV-E和MV-E/A的95% CI分别为45~53、49~53、59~64、60~66、56~65 cm/s，29~35、32~36、38~41、40~44、38~46 cm/s，0.65~0.74、0.74~0.81、0.81~0.99、0.86~0.99、0.84~1.07。 结论:根据出生胎龄、体重和体表面积建立的多普勒超声心动图参数的95% CI可为0~7日龄早产儿提供可靠的参考范围。

目的:应用实时三维超声心动图(real-time three-dimensional echocardiography，RT-3DE)评估中度以上功能性三尖瓣反流(functional tricuspid regurgitation，FTR)患者的立体形态参数，研究三尖瓣结构改变机制。方法:选取2020年5-7月于空军军医大学第一附属医院(西京医院)就诊，经超声检查发现有中度以上的FTR患者31例作为FTR组，同期选取36例健康志愿者作为对照组，应用彩色多普勒超声心动图进行图像采集，获取心脏二维及三维图像。二维图像测量三尖瓣反流量、右房左右径、右室左右径、三尖瓣环左右径线(transverse diameter of tricuspid annulus，TVD)、左室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)、左室短轴缩短率(left ventricular fraction shortening，LVFS)。TomTec软件分析获取三尖瓣三维参数：瓣环参数包括瓣环前后径(AP diameter)、左右径(AL-PM diameter)、瓣环圆形指数(sphericity index ＝AP/AL-PM，SI)、瓣环非平面角度(non-planar angle，NPA)、瓣环周长(annulus circumference，AC)、瓣环面积(annulus area，AA)及瓣环高度(annulus height，AH)；瓣叶参数包括幕状区容积(tenting volume，TV)、幕状区面积(tenting area，TA)、幕状区高度(tenting height，TH)、连合处直径(commissural diameter，CD)；动态参数包括瓣环最大位移(annular displacement max，ADmax)、瓣环面积分数(annulus area fraction，AAF)。结果:与对照组相比，FTR组三维瓣环参数(AP、AL-PM、SI、AC、AA)、瓣叶参数(TV、TA)、动态参数瓣环最大位移(ADmax)差异有统计学意义(均 P<0.05)。采用多重线性逐步回归对RA、RV、AP、AL-PM、SI、TV、TA等参数进行分析，显示TV、TA与中度反流量以上FTR患者三尖瓣反流有关( t＝4.253、-2.14，均 P<0.05)。 结论:RT-3DE可有效地从形态学上提供FTR患者的三尖瓣结构信息，TV及TA增大是导致中度以上FTR的最重要因素。