目的:探讨睡眠相关颈肌阵挛的临床和电生理特点。方法:回顾性收集空军军医大学西京医院神经内科脑电监测中心2020年1—8月收治的31例颈肌阵挛患者，分析颈肌阵挛的临床和电生理特点。对所有患者均行视频多导睡眠监测和长程视频脑电图检查。结果:31例患者中男性22例（71%），女性9例（29%），平均年龄27.8岁。颈肌阵挛最常见于发作性睡病患者（ n=8），其次为癫痫（ n=4）、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（ n=4）、焦虑抑郁状态（ n=3）和打鼾（ n=3）等。共监测到555次颈肌阵挛，89.5%（497/555）的颈肌阵挛发生于快速眼球运动（REM）睡眠期，REM睡眠期颈肌阵挛指数（5.8）明显高于非快速眼球运动睡眠期颈肌阵挛指数（0.2）。48.3%（268/555）的颈肌阵挛伴随脑电觉醒，0.7%（4/555）致患者清醒，2.7%（15/555）伴随肢体动作。 结论:睡眠相关颈肌阵挛多见于REM睡眠期，可出现在有睡眠障碍性疾病及癫痫的患者。颈肌阵挛的生理或病理意义仍需进一步研究。

目的:分析经食管电生理检查阵发性室上性心动过速（PSVT）左侧偏心性激动的诊断效能，提高该类PSVT诊断的准确性。方法:本研究为回顾性研究，连续纳入2020年8月至2021年12月就诊于华中科技大学同济医学院附属同济医院且PSVT经食管电生理检查表现为"左侧偏心性激动"的患者，并根据心内电生理检查结果分为房室折返性心动过速（左侧旁路，L-AVRT）组和房室结折返性心动过速（AVNRT）组。比较L-AVRT组和AVNRT组经食管电生理检查的各种间期和P波的极性，评价经食管电生理检查的准确性，同时分析造成经食管电生理检查错误诊断的原因。结果:共纳入101例患者，年龄（42.45±14.17）岁，其中男64例（63.3%，64/101）。心内电生理检查结果显示L-AVRT有94例（93%，94/101），AVNRT有7例（7%，7/101）。影响7例AVNRT诊断的主要因素是经食管电生理检查表现为左侧偏心性激动。在AVNRT组中，6例（85.7%，6/7）患者P波在Ⅰ导联呈等电位，在aVL导联呈正向波；在L-AVRT组中，79例（84.0%，79/94）患者P波在Ⅰ导联呈负向波，而全部（94/94）患者P波在aVL导联均无正向波。利用aVL导联的P波极性特征可以提升经食管电生理检查中左侧偏心性激动的敏感度及特异度至95.7%及100.0%。结论:PSVT发作时通过经食管电生理检查左侧偏心性激动的表现来判定PSVT的类型存在一定的局限性，需要结合Ⅰ、aVL导联P波的极性综合判定。

目的:探讨功能磁共振成像(fMRI)结合术中神经电生理技术在药物难治性癫痫患者运动区定位中的应用价值。方法:回顾性分析2018年6月至2019年4月清华大学玉泉医院癫痫中心行癫痫灶切除术治疗的9例难治性癫痫患者的临床资料。患者的中位年龄为15岁(2～31岁)。所有患者术前行头颅MRI、弥散张量成像(DTI)及血氧水平依赖(BOLD)成像-fMRI检查，初步定位病灶和运动功能区。术中应用神经电生理监测运动诱发电位(MEP)确认运动功能区，同时应用手术神经导航系统定位病灶区域及功能区。手术切除病灶的同时行神经电生理监测，以避开功能区、最大程度地切除病灶。术后复查头颅CT，观察有无水肿、出血。比较手术前后及随访3个月时患者的肌力情况，作为保护运动区效果的评估指标。结果:9例患者DTI结果均清晰地显示病灶、病灶周围与大脑脚之间的运动纤维联系。9例患者中，4例术前BOLD-fMRI结果与术中神经电生理监测的MEP定位的功能区一致，1例为部分一致，4例不一致。9例患者的致痫灶完全切除。术后5例患者出现不同程度的肌力下降，此5例患者头颅CT出现轻微脑水肿，1周后缓解。无一例颅内出血。术后3个月随访时，8例患者未见癫痫发作，仅1例患者仍有癫痫发作，发作频率下降；8例患者的肌力水平同术前，1例患者的肌力较术前改善。结论:术前BOLD-fMRI、DTI结合术中神经电生理技术可定位药物难治性癫痫患者的运动区，对其运动功能有较好的保护作用。

目的:探讨转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样变性周围神经病(TTR-FAP)的临床特征。方法:收集空军军医大学第一附属医院神经内科自2017年7月至2019年5月收治的4个TTR-FAP家系(包括20例TTR-FAP患者和2例无症状 TTR突变基因携带者)的临床资料，并对其中4例先证者的临床资料进行详细分析。 结果:20例TTR-FAP患者的发病年龄为30~65岁，均以消化道症状为首发症状，存在不同程度的周围神经损害和体质量明显下降，以及心脏损害9例、体位性低血压9例、性功能障碍5例、排尿异常6例、瞳孔缩小或视物模糊3例，7例经 TTR基因检测确诊、3例经腓肠神经病理活检明确，接受二氟尼柳治疗1例、氯苯唑酸治疗2例(病情均进展)，死亡12例，存活8例。4例先证者均为男性，发病年龄平均49.3岁；均具有程度不等的感觉运动性周围神经病、自主神经病和心肌病表现；神经电生理检查提示长度依赖性的四肢感觉运动性周围神经病，以轴索损害为著；超声心动图示均有心肌肥厚；3例腓肠神经病理活检发现组织中刚果红染色均呈阳性；全外显子测序显示2例携带 TTR基因致病性突变(TTR-E74K、TTR-A140S)，1例携带可能致病性突变(TTR-S70R)。2例无症状 TTR突变基因携带者仍正常。 结论:TTR-FAP在临床上表现为周围神经、自主神经持续进行性损害，同时累及多系统，尤其易合并消化道症状、心肌肥厚、体质量明显下降、瞳孔缩小或视物模糊，这些临床特征对该病的诊断有重要提示作用。

目的:探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的分裂足现象及其与电生理检测结果之间的关联。方法:前瞻性收集2021年4月至2022年12月于解放军总医院第一医学中心神经内科住院的临床确诊和拟诊为ALS的患者，收集同期因其他原因就诊于解放军总医院第一医学中心、电生理检查无异常者作为对照。通过采集ALS患者踝背伸肌和踝跖屈肌的肌力评分计算分裂腿［踝背伸肌修订版医学研究理事会肌力量表（mMRC）评分小于踝跖屈肌mMRC评分的肢体为分裂腿）的出现率，采集ALS患者踇背伸肌和踇跖屈肌的肌力评分计算分裂足（踇背伸肌mMRC评分小于踇跖屈肌mMRC评分的肢体为分裂足）的出现率。检测全部受试者腓总神经和胫神经复合肌肉动作电位（CMAP）波幅，对比ALS患者及对照者支配踝背伸肌和踝跖屈肌的运动神经元受累情况。使用受试者工作特征曲线（ROC）对腓总神经/胫神经 CMAP波幅比区分ALS患者和对照者的敏感度和特异度进行分析。结果:最终共收集下肢受累（表现为下肢肌肉萎缩、无力或下肢mMRC评分小于13分）的ALS患者101例，下肢肌力正常（无下肢肌肉萎缩、无力且下肢肌力mMRC评分等于13分）的对照者110名。在下肢受累的ALS患者中，踝背伸肌肌力小于踝跖屈肌肌力的患者占35.64%（36/101），踝背伸肌肌力大于踝跖屈肌肌力的患者占5.94%（6/101），踝背伸肌肌力等于踝跖屈肌肌力的患者占58.42%（59/101）；踇背伸肌肌力小于踇跖屈肌肌力的患者占53.47%（54/101），踇背伸肌肌力大于踇跖屈肌肌力的患者占1.98%（2/101），踇背伸肌肌力等于踇跖屈肌肌力的患者占44.55%（45/101）。分裂腿现象的出现率与年龄（ OR=0.25，95% CI 0.16~0.40， P<0.05）、病程（ OR=0.52，95% CI 0.38~0.80， P<0.05）和ALS功能评分（ OR=0.29，95% CI 0.12~0.67， P<0.05）呈负相关。分裂足现象的出现率与下肢症状的出现时间（ OR=0.96，95% CI 0.93~0.99， P<0.05）呈负相关。与对照组相比，存在分裂足现象ALS患者的腓总神经和胫神经CMAP波幅均降低［腓总神经（6.45±2.56）mV比（3.63±1.83）mV，胫神经（12.87±4.72）mV比（9.18±6.22）mV）］，差异有统计学意义（ t=-4.65、-3.44，均 P<0.001）。与对照组相比，存在分裂足的ALS患者腓总神经/胫神经CMAP波幅比明显下降（0.54±0.24比0.36±0.18），差异有统计学意义（ t=-4.31， P<0.001）。ROC曲线分析结果表明，存在分裂足现象的ALS患者与对照者的腓总神经/胫神经CMAP波幅比ROC曲线下面积为0.70，说明依靠腓总神经/胫神经CMAP波幅比区分ALS患者和对照者的准确度较低。 结论:在下肢受累的ALS患者中，踝背伸肌较踝跖屈肌受累重，踇背伸肌较踇跖屈肌受累重。在诊断水平上，存在分裂足的ALS患者腓总神经/胫神经CMAP波幅比对于诊断ALS的准确度较低。

患者女性，63岁，因“双眼闪光感伴视力下降1年”就诊。视野检查见双眼中心30°视野部分缺损，双眼扫描激光眼底照相检查发现双眼视网膜整个后极部可见大范围萎缩灶，相干光层析成像术检查可见双眼黄斑区视网膜萎缩变薄，其中与视野异常相对应的区域光感受器内节和外节层萎缩消失，荧光素眼底血管造影术检查显示视网膜动脉变细，造影早期后极部视网膜大面积窗样缺损，透见脉络膜大血管背景荧光，晚期呈片状荧光着染，其周呈环状强荧光区。电生理检查显示双眼P 100振幅明显下降。诊断双眼急性区域性隐匿性外层视网膜病变。

目的:分析儿童急性胰腺炎（AP）的临床特点和预后，为临床预防和治疗儿童AP提供参考。方法:基于遵义医科大学附属医院电子病历系统，回顾分析2011年1月至2020年12月本院收治的AP患儿的临床资料。根据病情严重程度将患儿分为轻症急性胰腺炎（MAP）组和重症急性胰腺炎（SAP）组。收集并比较两组患儿的一般资料、实验室检查指标和预后指标；分析AP患儿的流行病学特征；采用多因素Logistic回归法分析儿童发生SAP的危险因素。结果:共纳入227例AP患儿，其中MAP组161例，SAP组66例。AP患儿中位年龄12.00（8.00，16.00）岁，男性126例（占55.51%），首发临床症状以腹痛、恶心呕吐和腹胀为主（分别占97.36%，61.67%和14.10%），21例（9.25%）入住重症监护病房（ICU），4例（1.76%）患儿因合并脓毒症、多器官功能衰竭、创伤性休克等发生院内死亡。流行病学特征显示，AP患儿首次发病年龄主要集中在7～17岁（占85.02%）；病因以胆源性疾病（29.96%）、病毒感染（29.07%）和特发性因素（19.82%）为主；2011至2020年，AP患儿就诊人数呈波动趋势，其中2018至2020年AP患儿就诊人数连续3年上升。与MAP组比较，SAP组患儿年龄明显更大，女性比例、农村来源比例、急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ）、体质量指数（BMI）、白细胞计数（WBC）、C-反应蛋白（CRP）水平、住院费用、病因为创伤性因素和药物性因素比例明显更高，血钙水平、病因为病毒感染因素比例明显更低，住院时间明显更长（均 P<0.05）。多因素Logistic回归分析显示，APACHEⅡ评分〔优势比（ OR）＝1.495，95%可信区间（95% CI）为1.293～1.728〕和年龄（ OR＝1.352，95% CI为1.182～1.546）可能与儿童发生SAP密切相关（均 P<0.001）。 结论:儿童AP多发生于学龄前儿童和青春期儿童，总体病死率较低；胆源性疾病、病毒感染和特发性因素是常见病因；APACHEⅡ评分和年龄可能是儿童发生SAP的危险因素。

冠状动脉损伤是射频消融少见的一种并发症。该文报道1例预激综合征患者，心脏电生理检查发现旁道起源于冠状静脉窦内心中静脉开口，射频消融治疗成功阻断了旁道，但引起了右冠状动脉的左心室后支急性损伤、闭塞，遂进行了冠状动脉造影检查、球囊扩张和支架置入治疗、光学相干成像技术（OCT）腔内影像学评价，冠状动脉CT血管成像（CTA）发现左心室后支损伤部位与心中静脉开口结构上紧邻。术后随访3年，无不良事件发生。

近年来，随着体外膜氧合在严重呼吸衰竭、心源性休克和心肺复苏患者中的使用显著增加，体外膜氧合相关并发症越来越受重视，而脑损伤是体外膜氧合治疗期间最严重并发症之一，是影响体外膜氧合患者住院死亡率及远期生存质量的重要因素。由于镇痛、镇静及肌松药的应用干扰神经系统体格检查结果，使得体外膜氧合治疗期间发生的脑损伤不容易被及时发现。因此床旁脑监测对于发现体外膜氧合患者脑损伤并提供早期干预指导具有重要价值。由此，中国医师协会体外生命支持专业委员会组织全国相关专家制订了《体外膜氧合患者脑监测中国专家共识》，本共识以体外膜氧合患者脑损伤的病理生理学机制为基础，以神经系统体格检查、血浆脑损伤生物标记物、颅脑影像、颅内压、脑血流、脑氧、脑电图、体感诱发电位等脑监测技术应用现状为依据，结合体外膜氧合的特殊临床应用场景，整合国内外最新循证医学证据，形成可供重症医学、神经病学、心血管病学、呼吸与危重病学、急诊医学等专业人员参考的15条体外膜氧合患者脑监测专家共识推荐意见。鉴于重症患者的特殊性、复杂性及个体差异，本专家共识推荐意见需结合患者个体情况而定。

目的:评估超声引导下射频加热(RFH)联合重组人5型腺病毒H101治疗肝细胞癌的作用。方法:体外细胞治疗实验采用荧光素酶/红色荧光蛋白/慢病毒转导McA-RH7777细胞，分为4组，每组治疗重复6次：(1)H101＋ RFH组：病毒的感染复数(MOI)＝0.2，RFH维持在42℃治疗30 min；(2)单纯H101组：MOI＝0.2；(3)单纯RFH组：RFH维持在42℃治疗30 min；(4)对照组：生理盐水。选取体重为180~220 g的裸大鼠24只，建立裸大鼠原位肝细胞癌模型，分为4组，每组6只：(1)H101＋RFH联合治疗组：超声引导下将RFH电极针穿刺至裸大鼠肝内肿瘤中心，经电极注射端直接输注H101，将RFH递送至肿瘤，温度保持在42℃，持续30 min；(2)H101治疗组：MOI＝0.2；(3)RFH治疗组；(4)假手术组。采用荧光显微镜成像来评价体外细胞的生存能力。采用超声成像技术监测肿瘤的大小，比较各组裸大鼠肿瘤体积的变化和病理学改变。结果:治疗后24 h，荧光显微镜下可见H101＋RFH组细胞的存活率最低。甲基纤维素定量分析结果显示，H101＋RFH组细胞的甲赞相对吸光度低于单纯H101组[(25.00±2.27)%比(69.50±4.53)%]、单纯RFH组[(25.00±2.27)%比(92.83±1.66)%]和对照组[(25.00±2.27)%比100%]，差异均具有统计学意义(均 P<0.001)。H101＋RFH组的凋亡细胞多于单纯H101组[(54.5±3.1)%比(25.2±1.4)%]、单纯RFH组[(54.5±3.1)%比(5.7±0.6)%]和对照组[(54.5±3.1)%比(3.9±0.5)%]，差异均具有统计学意义(均 P<0.001)。H101＋RFH联合治疗组裸大鼠的相对肿瘤体积小于H101治疗组(0.776±0.127比1.312±0.188)、RFH治疗组(0.776±0.127比1.893±0.571)和假手术组(0.776±0.127比1.977±0.590)，差异均具有统计学意义(均 P<0.001)。H101＋RFH联合治疗组裸大鼠的凋亡细胞多于H101治疗组[(49.85±4.00%)%比(22.70±0.65)%]、RFH治疗组[(49.85±4.00%)%比(5.36±0.84)%]和假手术组[(49.85±4.00)%比(5.96±0.78)%]，差异均具有统计学意义(均 P<0.001)。 结论:超声引导下RFH联合重组人5型腺病毒H101具有促进肝细胞癌治疗的作用。