目的 分析射血分数减低心力衰竭(HFrEF)合并高血压患者经沙库巴曲缬沙坦钠联合达格列净治疗后血压及心力衰竭指标变化和安全性.方法 选取2021年1月至2022年6月于河南科技大学临床医学院心血管内科收治的168例HFrEF合并高血压患者为对象,采用信封随机法分为诺欣妥组(n=82)和联合组(n=86).诺欣妥组患者给予沙库巴曲缬沙坦钠治疗,100 mg,bid;联合组在诺欣妥组基础上每日上午加用达格列净5 mg,qd,两组患者均连续治疗3个月.比较两组患者治疗前后血压、心功能、运动耐力水平,检测两组治疗前后血清氨基末端脑钠尿肽前体(NT-proBNP)、白细胞介素-33(IL-33)等因子的差异并统计两组用药安全性.结果 两组治疗前血压、心功能及6 min步行距离(6MWD)比较,无统计学差异(P＞0.05).与治疗前相比,两组治疗后左心室射血分数(LVEF)、6MWD均明显升高,且联合组高于诺欣妥组,差异有统计学意义(P＜0.05),两组血压、左室舒张末期内径(LVEDD)、左室收缩末期内径(LVESD)治疗后明显下降,且联合组低于诺欣妥组,差异均有统计学意义(P均＜0.05).两组治疗前血清NT-proBNP、高敏-C反应蛋白(hs-CRP)、IL-33、半乳糖凝集素-3(Gal-3)、可溶性肿瘤因子2抑制剂(sST2)比较,未见统计学差异(P＞0.05).与治疗前相比,两组NT-proBNP、hs-CRP、IL-33、Gal-3、sST2治疗后明显下降,且联合组低于诺欣妥组,差异均有统计学意义(P＜0.05).联合组低血压、高血钾、尿路感染、胃部不适等累计不良反应率为12.79％,与诺欣妥组的9.76％比较,无统计学差异(P＞0.05).结论 HFrEF合并高血压患者经沙库巴曲缬沙坦钠联合达格列净治疗可改善心功能,降低Gal-3、sST2等因子的表达,提高运动耐力,且不会增加不良反应.

目的 探讨三维斑点追踪成像(3D-STI)监测HER2阳性乳腺癌患者靶向治疗后心功能变化的临床价值,以及评估早期心肌损害的有效方法.方法 选择2018年3月至2021年2月于解放军总医院第七医学中心首次接受曲妥珠单抗靶向治疗的HER2阳性乳腺癌患者65例.根据年龄分组,＜60岁为A组(n=34),≥60岁为B组(n=31).检测两组患者治疗前及治疗3月、6月、12月和治疗结束后6月的三维斑点追踪显像参数左室整体纵向应变(LVGLS)、二维超声心动图左室射血分数(LVEF),血清心肌损伤指标心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnⅠ),N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)和肌酸激酶同工酶(CK-MB)质量.分别比较组间及组内不同时间的参数,采用Pearson检验评估LVGLS与cTnⅠ的相关性.结果 治疗前,两组患者的LVGLS、LVEF及cTnⅠ、NT-proBNP和CK-MB水平比较,差异无统计学意义(P＞0.05).治疗12月,B组LVEF值较治疗前减低.治疗3月、6月、12月,B组LVGLS值较治疗前逐渐减低;B组LVGLS水平低于A组.治疗3月、6月、12月,B组cTnⅠ、NT-proBNP、CK-MB水平较治疗前逐渐增高;B组cTnⅠ、NT-proBNP、CK-MB水平高于A组.与治疗12月的参数比较,治疗后6月,两组LVGLS增高,cTnⅠ、NT-proBNP、CK-MB水平均减低.三维斑点追踪参数LVGLS与血清心肌损伤指标cTnⅠ呈负相关(r=-0.82,P＜0.05).结论 三维斑点追踪参数LVGLS能早期检测HER2阳性乳腺癌患者靶向治疗后的心肌损伤,客观反映心肌损伤程度,与血清心肌损伤指标水平相关.3D-STI在监测靶向药物治疗HER2阳性乳腺癌患者的早期心脏毒性具有临床价值.

目的:探讨小鼠生理性老化过程中心肌内外膜力学参数的改变。方法:选择月龄从3周到24月的C57BL/6的小鼠50只，常规超声和分层斑点追踪技术(LS-STE)评估不同月龄(每组10只)小鼠的心肌力学改变；应用HE和Masson三色法评估小鼠生理性老化过程中的心肌病理学改变。结果:不同月龄小鼠常规超声所测参数表现为明显的增龄性改变(均 P<0.05)；LS-STE所测指标提示在生理性老化过程中，小鼠左室径向应变及内膜下、外膜下纵向应变、环向应变值逐渐减低(均 P<0.05)；与3周组相比，14月龄组小鼠的内膜下纵向应变值显著减低[(－23.49±2.32)比(－17.19±2.28)， P<0.05]；与3周组相比，24月龄组小鼠的径向应变值[(32.90±5.01)比(21.80±5.54)]、内膜下纵向应变值[(－23.49±2.32)比(－15.44±2.27)]、外膜下纵向应变值[(－13.23±3.19)比(－7.59±2.21)]、内膜下环向应变值[(－25.93±4.09)比(－20.31±4.08)]和外膜下环向应变值[(－9.30±1.92)比(－6.01±1.04)]减低(均 P<0.05)。HE及Masson三色法提示老化过程中小鼠心肌组织光镜下表现为心肌横截面积增大，纤维组织增生。 结论:LS-STE可以精确地评估小鼠模型老化过程中的心功能变化及心肌病理学改变，为评估抗心肌老化提供了新的工具。

患者男，48岁，13年前无明显诱因出现胸闷不适，位于心前区，范围不定，每次持续数分钟不等，劳累后明显，休息后可自行缓解。入院查体：血压124/69 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，呼吸19次/min，心率81次/min，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，传导局限。心电图：窦性心律，左房异常，PR间期延长，右束支传导阻滞，T波改变。实验室检查：N末端B型利钠肽原965.3 μg/L。超声心动图检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，以中间段及心尖段明显，前间隔最厚23 mm，后间隔最厚22 mm，左室心尖部室壁变薄，约6 mm，呈一大小23 mm×17 mm瘤样结构膨出，左室腔呈"沙漏样"改变(图1A)，左室流出道未见狭窄，左室粗大的乳头肌与中间段肥厚室间隔致收缩期左室腔中段狭窄，峰速4.4 m/s，压差79 mmHg(图1B，C)，二尖瓣轻-中度反流，心肌声学造影检查显示左室心尖部室壁瘤心肌组织造影剂充盈减低(图1D)，余室间隔、左室壁心肌组织充盈均匀；左室射血分数61%。超声检查提示：左心室中部肥厚型梗阻性心肌病，左室心尖部室壁瘤，二尖瓣轻-中度关闭不全。冠状动脉造影提示：钝缘支轻度狭窄。心脏磁共振成像检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，左室腔中段狭窄，心尖部室壁变薄(图2A)，心肌延迟增强显示室间隔及左室壁部分心肌可见斑片状纤维化(图2B，C)。心脏磁共振成像检查提示：肥厚型心肌病(中间段明显)，室间隔、左室壁部分纤维化形成。心功能(NYHA)Ⅲ级。

目的:探讨不同分型选择性宫内生长受限（selective intrauterine growth restriction，sIUGR）的发育正常胎儿（大胎儿）围产期特点及生后早期循环功能的变化。方法:回顾性纳入2018年2月至2022年8月于北京大学第三医院宫内诊断sIUGR，且生后转入新生儿重症监护病房的sIUGR大胎儿91例。比较不同分型sIUGR大胎儿的围产期情况、临床指标及超声心动图评估的心功能变化。采用单因素方差分析和LSD检验、Kruskal-Wallis H检验、 χ2检验及Bonferroni校正检验进行统计学分析。 结果:出生胎龄、出生体重和胎盘重量在Ⅱ型sIUGR大胎儿中分别为（30.6±1.5）周、（1 503.9±286.4）g和（548±120）g，在Ⅲ型中分别为（30.5±2.3）周、（1 523.5±424.4）g和（560±109）g，均小于Ⅰ型患儿［分别为（33.0±1.7）周、（2 022.1±372.3）g和（630±131）g］（LSD检验， P值均<0.05）；Ⅱ型和Ⅲ型患儿生后住院时间均长于Ⅰ型［36.0 d（27.0～43.0 d）和32.0 d（15.0～47.0 d）与17.0 d（9.5～22.0 d）］，因胎儿窘迫导致早产的比例均高于Ⅰ型［63.6%（21/33）和75.0%（15/20）与31.6%（12/38）， χ2值分别为7.30和9.93］（Bonferroni校正，all P<0.017）；Ⅱ型生后使用血管活性药物的比例高于Ⅰ型［45.5%（15/33）与18.4%（7/38）， χ2=6.04， P=0.014］。室间隔厚度在Ⅲ型大于Ⅰ型和Ⅱ型［（4.4±1.4）与（3.8±0.9）和（3.3±0.9）mm］；Ⅲ型左心室游离壁厚度大于Ⅰ型［（4.6±1.3）与（3.1±0.7）mm］，Ⅰ型大于Ⅱ型［（2.7±0.6）mm］；左心室舒张末期内径、右心室流出道内径、右心室前后径和肺动脉内径在Ⅰ型均大于Ⅱ型和Ⅲ型［左心室舒张末期内径：（15.0±2.1）与（13.4±2.3）和（12.3±3.2）mm；右心室流出道内径：（8.7±1.4）与（7.3±1.4）和（7.1±0.8）mm；右心室前后径：（7.1±1.5）与（6.5±0.9）和（6.4±1.0）mm；肺动脉内径：（6.8±1.1）与（6.3±0.9）和（6.3±0.8）mm］（LSD检验， P值均<0.05）。 结论:与Ⅰ型sIUGR大胎儿相比，Ⅱ型和Ⅲ型sIUGR中的大胎儿出生胎龄及体重小，胎儿窘迫比例高，需加强围产期及生后早期的动态监测和循环支持。Ⅲ型患儿生后早期存在左心室壁及室间隔增厚，可能导致心室舒张功能储备力减低，故应对Ⅲ型患儿生后早期的心肌舒张功能进行重点评估和监测。

目的:探讨去泛素化酶（CYLD）在小鼠心肌细胞衰老中的作用及机制。方法:选取野生型FVB（WT）小鼠和CYLD过表达（CYLD +/+）小鼠构建自然衰老模型。2月龄雄性WT小鼠（WT-2M， n=10）和CYLD +/+小鼠（CYLD-2M， n=10）作为年轻组，普通饲养17.5月（WT-17.5M，CYLD-17.5M， n=10）作为年老组。小动物超声检测心功能[左室短轴缩短率（LVFS）、左室射血分数（LVEF）]，蛋白免疫印迹检测心肌组织衰老相关蛋白p53、p21、p16表达水平，实时荧光定量PCR（qPCR）检测心肌组织衰老相关分泌表型（SASP） [细胞因子白介素-1β（IL-1β）、基质金属蛋白酶3（MMP3）、趋化因子CXCL1（CXCL1）]转录水平。转录组测序检测CYLD调控心肌细胞衰老的信号通路，对肿瘤坏死因子α（TNF-α）通路行qPCR验证。 结果:与WT-17.5M小鼠比较，CYLD-17.5M小鼠心功能LVEF和LVFS值增高（均 P<0.05）；p53、p21、p16蛋白表达水平减低（均 P<0.05），IL1B、MMP3、CXCL1转录水平也下降（均 P<0.05）。与WT-2M小鼠比较，WT-17.5M小鼠p53、p21、p16蛋白表达明显升高（均 P<0.01），IL1B、MMP3及CXCL1转录水平上调（均 P<0.01）。转录组测序发现WT-17.5M小鼠较WT-2M小鼠表达上调的信号通路64个，CYLD-17.5M小鼠较WT-17.5M小鼠表达下调的信号通路37个，二者共有的差异信号通路29个。选取TNF-α通路行qPCR验证，WT-17.5M较WT-2M小鼠TNF-α转录水平明显上调（ P<0.05），且高于CYLD-17.5M小鼠（ P<0.05）。 结论:CYLD对心肌自然衰老起保护作用，TNF-α通路介导可能是CYLD保护心肌衰老的作用机制之一。

目的:分析临床明确诊断为大动脉炎肺动脉受累（PTA）患者心脏磁共振（CMR）心肌延迟强化（LGE）、心功能参数及组织特征追踪技术（FT）所得的心室心肌整体应变情况，探讨其心肌结构及功能受损表现。方法:回顾性选择2017年1月到2020年12月临床明确诊断为PTA的患者32例和无心肺疾病的健康受试者21名，且均进行了CMR检查。依据有无肺动脉高压（PAH），将PTA患者分为PAH组（11例）和非PAH组（21例），应用Fisher精确检验比较两组PTA患者间心肌LGE表现的差异。进一步应用单因素方差分析或非参数Kruskal-Wallis检验比较PAH组、非PAH组患者和健康对照组心功能参数，以及左、右心室心肌的整体应变峰值，并进行组间两两比较。将PAH组上述FT参数值与右心导管检查（RHC）所得的血流动力学参数、经胸超声心动图估测的肺动脉收缩压进行Pearson或Spearman相关性分析。结果:PTA患者存在心肌LGE阳性者23例（71.9 %）。PAH组心室结合部（IP）（11/11）、心肌中层（11/11）或心外膜下（10/11）与非PAH组IP部（11/21）、心肌中层（7/21）或心外膜下（9/21）比较，更易出现LGE阳性（ P值分别为0.006、<0.001和0.011）。PAH组左心室整体周向应变峰值（LVGPCS）、左心室整体纵向应变峰值（LVGPLS）和右心室整体纵向应变峰值较健康对照组绝对值均明显减低（ P<0.05），非PAH组LVGPCS和LVGPLS绝对值小于健康对照组（ P<0.05）。PAH组中RHC所得平均肺动脉压与多个FT参数值相关性良好（ P<0.05），尤其是左心室整体径向应变峰值（ r=-0.807， P=0.009）和LVGPCS（ r s=0.817， P=0.007）。 结论:PTA患者可出现心肌损伤，且合并PAH的患者更易出现IP部、心肌中层或心外膜下LGE。LVGPCS和LVGPLS可早期提示未合并PAH的PTA患者左心功能障碍。

患者男，62岁，入院前1年无明显诱因下夜间出现胸闷气短，程度尚可，5~6 d发作1次，10 d前自觉症状较前加重，为进一步诊治就诊于我院，既往高血压50年，糖尿病18年。体格检查：体温36.5 ℃，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压130/80 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，心率93次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，各瓣膜听诊区未闻及杂音。心电图检查：异位心律，心房颤动(房颤)伴慢心室率，不完全右束支阻滞，ST-T改变。经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)显示：双房增大，左室舒张功能减低，主动脉瓣钙化，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣轻度反流。经食管超声心动图(transesophageal echocardiography，TEE)显示：多切面扫查，正常左心耳位未见左心耳结构，双房及右心耳结构正常，内壁光滑，未见血栓回声(图1A，B)。左房CTA提示：左心房略大、未见明确左心耳影像，肺动脉干增宽，主动脉瓣钙化(图1C，D)。初步诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，不稳定型心绞痛，心功能Ⅱ级，房颤，先天性左心耳缺如。患者经导管消融术后房颤消失。

目的:总结 DSG2/ PKP2/ DSP基因变异相关儿童致心律失常型右室心肌病（ARVC）的临床表型及基因型特点，为儿科精准化诊治ARVC提供依据。 方法:回顾性分析2018年1月至2023年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的7例 DSG2/ PKP2/ DSP基因变异致ARVC患儿的临床资料，基因检测采用靶向高通量二代测序法，并通过Sanger进行家系成员验证。 结果:7例（男3例、女4例）患儿入院年龄中位数为11.8岁。7例患儿心电图及24 h动态心电图均记录到室性心律失常。7例患儿超声心动图提示右心室不同程度扩大，2例合并左心室扩大。心脏磁共振成像显示2例患儿右室壁运动幅度减低，4例患儿双心室室壁运动异常；3例患儿双心室心肌可见延迟强化信号，2例左心室心肌可见延迟强化信号。4例患儿存在 DSG2基因变异，其中3例为复合杂合变异，1例为纯合变异；2例患儿分别存在 PKP2和 DSP基因杂合变异；1例患儿同时存在 PKP2和 DSP基因杂合变异。7例患儿共检测到9个基因变异位点，其中5个为未报道的新变异。6例经家系验证，5例患儿为家族遗传性变异，1例为自发变异。7例患儿均给予β受体阻滞剂和（或）胺碘酮口服抗心律失常治疗，6例给予抗心力衰竭治疗。随访3~50个月，1例死亡，1例因严重全心功能衰竭行心脏移植术。 结论:儿童ARVC临床表现差异大，左心室受累患儿预后较差；基因检测有助于早期诊断和风险评估；尽早干预及药物治疗可延缓部分患儿的病情进展；5个新变异丰富了ARVC的基因突变谱。

目的:采用心肌灌注显像联合门控心肌代谢显像探讨冬眠心肌（HM）占心肌总灌注受损范围（TPD）的比例（HM/TPD）预测射血分数降低型心力衰竭（HFrEF）患者冠状动脉旁路移植术（CABG）后逆转心室重构（RR）的价值。方法:前瞻性纳入2016年 1月至 2022年1月在首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科中心诊断为HFrEF的住院患者，手术前、后行锝-99m-甲氧基异丁基异腈（ 99mTc-MIBI）单光子发射型计算机断层扫描（SPECT）心肌灌注显像联合氟-18-脱氧葡萄糖（ 18F-FDG）正电子发射型计算机断层扫描（PET）门控心肌代谢显像，术后3~12个月复查心肌灌注和代谢显像。Δ表示变化值（术后-术前）。根据术后左心室收缩末期容积（ESV）减少 10%及以上认为发生RR，将患者分成逆转组（RR+）和未逆转组（RR-）。采用回归分析预测RR的影响因素，构建受试者工作特征（ROC）曲线及计算曲线下面积预测术后RR的界值。回顾性收集2021年1月至2022年1月于首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科中心诊断为HFrEF并在术前行心肌灌注和代谢显像的住院患者作为验证组，术前和术后3~12个月均行超声心动图。在验证组中，验证ROC曲线获得界值的可靠性。 结果:前瞻性队列纳入28例HFrEF患者，年龄为（56.9±8.7）岁，其中男性26例。RR+组（ n=16）术前HM/TPD明显高于RR-组（ n=12）［（51.8%±17.9%）比（35.7%±13.9%）， P=0.016）］。Logistic回归分析示，术前HM/TPD是预测CABG术后RR的唯一独立影响因素［比值比（ OR）=1.073，95% CI：1.005~1.145， P=0.035］。ROC曲线示，预测术后RR指标的HM/TPD界值为38.3%，AUC为0.786（ P=0.011），其灵敏度、特异度及准确性均为75%。回顾性纳入100 例HFrEF患者作为验证组，年龄为（59.7±9.6）岁，其中男性90例。在验证组中，HM/TPD预测HFrEF患者CABG术后RR的灵敏度为82%，特异度为60%，准确性为73%。与HM/TPD<38.3%的患者（ n=36）比较，HM/TPD≥38.3%的患者（ n=64）术后RR及心功能改善更明显（均 P<0.05）。 结论:术前HM/TPD是预测HFrEF患者CABG术后RR的独立影响因素，HM/TPD≥38.3%可较准确地预测CABG术后心室重构的逆转和心功能的改善。