目的:应用全息血管硬度分析(R-VQS)技术评价重度中心性肥胖儿童颈动脉弹性功能，分析其内脏脂肪分布与颈动脉弹性的相关性。方法:选取2018年7月至2019年7月在郑州大学附属儿童医院就诊的7～14岁重度中心性肥胖儿童70例，另选取55例体质指数正常的健康儿童作为对照组。采用超声测量心外膜脂肪厚度(EFT)、腹部内脏脂肪厚度(VFT)、腹部皮下脂肪厚度(SFT)、腹膜前最大脂肪厚度(PFTmax)、肝前皮下脂肪厚度(SFTmin)、肾周脂肪厚度(PRFT)，采用全息血管内-中膜厚度测量(RIMT)和R-VQS技术测量颈总动脉内中-膜厚度(IMT)以及弹性指标血管收缩期管径(Diam)、管径变化值(Dist)、脉搏波传导速度(PWV)和硬度指数(HC)。比较两组间各参数的差异性，并分析肥胖儿童各部位脂肪厚度与颈动脉弹性指标的相关性。结果:与对照组比较，肥胖组颈动脉IMT、Diam、PWV、HC及EFT、VFT、SFT、PFTmax、SFTmin、PRFT升高，颈动脉Dist降低，差异有统计学意义(均 P<0.05)。肥胖组PFTmax、VFT、EFT、PRFT与颈动脉IMT、PWV、HC均呈正相关(与IMT： r＝0.334、0.425、0.415、0.370， P<0.05；与PWV： r＝0.853、0.744、0.590、0.358， P<0.05；与HC： r＝0.822、0.691、0.526、0.320， P<0.05)，SFT、SFTmin与颈动脉IMT、PWV、HC均无明显相关性( P>0.05)。内脏脂肪厚度与颈动脉弹性参数的相关性程度为PFTmax>VFT>EFT>PRFT，但EFT和PRFT与颈动脉弹性参数的相关性较弱( r<0.7)。 结论:R-VQS技术可以较敏感地反映重度中心性肥胖儿童颈动脉弹性功能，可作为早期评估肥胖儿童动脉粥样硬化程度的重要参考指标；肥胖儿童的内脏脂肪厚度PFTmax、VFT、EFT、PRFT与颈动脉弹性变化呈正相关，其中PFTmax与颈动脉弹性参数相关性最好，对于肥胖儿童的治疗随访具有一定的临床意义。

目的:总结植入心外膜起搏器治疗新生儿及婴幼儿期先天性Ⅲ°房室传导阻滞(CAVB)的经验，探讨永久性起搏器治疗新生儿及婴幼儿CAVB的必要性和可行性。方法:回顾性分析2010年9月至2022年2月中国人民解放军总医院第七医学中心儿科医学部收治的4例CAVB患儿的临床资料及随访结果，2例于早期(1岁以内)植入永久性心脏起搏器，2例于非早期(1岁及以上)植入。术前通过临床症状及完善心电图、超声心动图等检查确诊，术后复查心电图、超声心动图、监测起搏阈值等方法，观察起搏器的起搏情况与感知功能，通过临床症状改善、生长发育情况及有无其他并发症等综合评估治疗效果。结果:4例患儿均植入成功，除1例非早期植入的患儿死于重症肺炎及严重脓毒症外，其余3例患儿随访期阈值水平、幅度、阻抗和每分通气量传感器功能均良好，心率为起搏心率，患儿发育沿着百分位曲线生长，运动和认知发育均未受损。结论:对于新生儿及婴幼儿期诊断的CAVB患儿，通过早期开胸植入心外膜起搏器，临床症状改善明显，生长发育未受影响，该治疗方案安全可行，预后良好。

强直性脊柱炎（AS）是一种与人类白细胞表面抗原（HLA）-B 27相关、病因不明的慢性炎症性疾病。早期一般仅表现为慢性腰背痛，主要累及骶髂关节和中轴骨，亦可出现外周关节受累，晚期可因脊柱和外周关节的骨化而导致驼背或跛行。AS是一种全身性炎性疾病，可伴有前葡萄膜炎、主动脉瓣关闭不全、心脏传导阻滞、肺上叶纤维化、神经系统受累或肾淀粉样变（继发性）等。因此内科医生应予足够重视，早诊断、早治疗，改善患者预后，降低致残率。

目的:回顾性分析心脏神经消融术在治疗神经反射性缓慢性心律失常的有效性和安全性。方法:入选2017年12月至2020年1月在中国医学科学院阜外医院心律失常中心行心脏神经消融术治疗的39例神经反射性缓慢性心律失常的患者。术前22例诊断为间歇性高度房室传导阻滞，7例诊断为窦性停搏，6例诊断为窦性心动过缓，3例患者同时有高度房室传导阻滞和窦性停搏，1例患者同时有窦性停搏和窦性心动过缓。术前通过直立倾斜试验及心率减速力（deceleration capacity，DC）证实患者存在迷走神经张力异常升高。经左心房心内膜途径完成左上神经节丛、左下神经节丛、右下神经节丛和右前神经节丛的消融。术后常规临床随访，每6个月复查1次12导联心电图和动态心电图。结果:经过（30.6±23.5）个月的随访，8例患者有缓慢性心律失常的复发，术后心电图及动态心电图提示高度房室传导阻滞、窦性停搏和窦性心动过缓的患者例数较术前差异有统计学意义（8例对39例， P<0.000 1）。术后12个月最低心率由（39.9±9.0）次/min升至（48.2±12.6）次/min（ P=0.008），平均心率由（66.3±10.3）次/min升至（74.6±12.1）次/min（ P=0.001）；术后24个月最低心率由（40.4±9.0）次/min升至（50.8±10.0）次/min（ P=0.001），平均心率由（64.3±8.6）次/min升至（70.8±12.0）次/min（ P=0.047）。除2例患者存在局部穿刺点血肿，无其他手术并发症。 结论:心脏神经消融术可以安全有效地抑制自主神经失衡导致的间歇性窦性停搏、窦性心动过缓及高度房室传导阻滞。

目的:总结lateral meningocele综合征（lateral meningocele syndrome，LMS）的临床特点及其致病基因。方法:回顾性收集2020年5月在温州医科大学附属第二医院新生儿科确诊的1例LMS患儿的临床表现、实验室检查、影像学检查及基因检测结果等病例资料。以“lateral meningocele综合征”“侧脊膜膨出综合征”“ NOTCH3变异”和“lateral meningocele syndrome”“ NOTCH3”为检索词分别在中国知网数据库、万方数据库、维普数据库和在线人类孟德尔遗传数据库及PubMed进行文献检索（自建库至2021年2月）。结合本例患儿总结LMS的临床表现、致病机制和遗传学病因。 结果:本例患儿，男，7日龄，因“生后吃奶差1周”收入院。患儿表现为四肢肌张力低下、吞咽困难、高血压、侧脊膜膨出，伴有特殊面容和隐睾。脊柱MRI及脑干诱发电位均异常。全外显子组测序发现位于染色体19p13.12的 NOTCH3基因杂合移码变异c.6667_6686del(p.Ala2223Profs*12)，未检测到父母携带该致病变异。文献检索到相关病例报道12篇（均为英文），包括15个家系共17例患者（其中基因确诊9例），连同本例患儿共18例（基因确诊共10例）。诊断年龄为15 d～55岁，均存在胸腰椎内多个侧脊膜膨出，常见表现为小下颌畸形和低位耳（16/18）、上睑下垂及眼睑下裂（15/18）、肌张力低下（13/18）、高血压（11/18）、发育迟缓（9/18）、混合性或传导性听力损失（9/18）、心血管发育异常（7/18）及男性隐睾（7/10）。共检出9种 NOTCH3基因变异，均为杂合变异，其中移码变异6种、无义变异3种。 结论:LMS的致病原因是 NOTCH3基因变异，主要表现为胸腰椎内多个侧脊膜膨出、颅面畸形、高血压、肌张力低下、发育迟缓、喂养困难和隐睾等。

本期无重点号。论著《双侧突发性聋169例临床特征及疗效分析》通过回顾总结单中心169例（338耳）双侧突发性聋患者临床资料，得出双侧突发性聋患者听力损失严重，更多患者伴耳鸣、眩晕，疗效欠佳，发病30 d内就诊疗效优于30 d后就诊；对低频范围内听力损失，住院治疗听力提高更显著；且双侧突发性聋的发生可能存在免疫机制。论著《乙状窦异常搏动性耳鸣50例临床病例分析》通过回顾性分析50例经乙状窦手术治疗的单侧静脉源性搏动性耳鸣患者的病例资料，认为静脉源性搏动性耳鸣多见于女性，常见原因可能为乙状窦憩室、乙状窦周骨质缺损等乙状窦壁异常，影像学检查有助于诊断，可以采用手术治疗。论著《光纤激光镫骨底板开窗治疗耳硬化症及听骨畸形58例疗效分析》采用980 nm光纤激光镫骨底板开窗术治疗耳硬化症（49例）及听骨畸形（9例）所致传导性聋患者，认为该方法治疗耳硬化症及听骨畸形所致的传导性聋有效。论著《内耳畸形相关性镫骨底板瘘的影像学表现》分析了48例（53耳）内耳畸形相关性镫骨底板瘘患者的CT和MRI资料，因其类型不同影像学表现具有多样性，了解其影像学表现特征，有助于其诊断。论著《前庭性偏头痛患者顶叶岛盖2功能连接异常的静息态fMRI研究》通过比较前庭性偏头痛与无先兆偏头痛患者的相关资料，认为前庭性偏头痛的发病机制可能与前庭、疼痛、视动网络功能连接异常有关，这些神经通路的异常很可能是前庭性偏头痛发病重要的影像学生物标志物。论著《孟德尔随机化分析哮喘、变应性鼻炎与慢性鼻窦炎的因果关系》从IEU公开数据库中获取疾病的遗传数据，分析发现哮喘是慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）和慢性鼻窦炎不伴鼻息肉（CRSsNP）的患病危险因素，而变应性鼻炎是CRSsNP的危险因素。论著《鼻腔微生物多样性对慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者手术预后的影响》分析77例CRSwNP患者的鼻腔分泌物和鼻息肉组织，得出CRSwNP患者中性粒细胞介导的炎性反应与鼻息肉复发密切相关，鼻内镜术后鼻息肉的复发可能与保护性微生物丰度的减少和致病微生物数量的增加有关。论著《OSA患者药物诱导睡眠内镜下舌根平面塌陷的临床预测模型构建与验证》通过回顾分析117例阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）患者资料，认为OSA患者睡眠内镜下舌根平面的阻塞与扁桃体分度和N3期存在相关性，其构建的药物诱导睡眠内镜下舌根平面阻塞诺模图预测模型效能良好。论著《折叠皮瓣在梨状窝癌喉功能重建及梨状窝成形术中的应用及探讨》一文介绍10例采用折叠岛状皮瓣修复梨状窝癌的病例资料，认为折叠岛状皮瓣可恢复喉及下咽的生理性解剖结构，可用于喉功能重建及梨状窝成形。论著《头颈鳞癌颈部转移淋巴结包绕颈动脉的外科处理策略》一文介绍9例采用覆膜支架动脉内置入手术治疗原发灶未见复发或原发灶不明的颈部淋巴结转移性鳞癌患者，认为覆膜支架动脉内置入+颈部淋巴结转移癌根治性切除术是一种治疗颈部淋巴结转移癌的有效方式。

目的:总结机械循环支持和免疫调节联合治疗暴发性心肌炎合并心原性休克患者的疗效。方法:该研究为观察性研究。回顾性连续入选2017年10月至2019年12月河南省人民医院心脏重症监护室收治的暴发性心肌炎合并心原性休克的患者。根据机械辅助支持的方式将入选患者分为主动脉内球囊反搏（IABP）组、体外膜肺氧合（ECMO）组和IABP+ECMO组。采用相关共识推荐的“以生命支持为依托的综合救治方案”治疗，主要包括机械循环支持（如IABP不足以维持循环，应立刻加用ECMO），免疫调节治疗（包括使用足够剂量的糖皮质激素和免疫球蛋白），如果患者合并呼吸窘迫应立即给予机械通气，其他治疗包括对症和预防使用抗生素治疗。采用电子和手工检索结合的方法从医院病历系统中获得入选患者的临床资料，包括基线临床资料，药物治疗情况，临时起搏器、连续肾脏替代治疗及机械通气使用情况，以及主要治疗结果［包括死亡、好转情况，住院天数，以及出院时左心室射血分数（LVEF）值等］等。结果:研究共入选患者37例，其中男性22例，年龄（37.4±17.0）岁。37例患者中19例单用IABP支持治疗（IABP组），5例直接采用ECMO支持治疗（ECMO组），其余13例采用了IABP+ECMO支持治疗（IABP+ECMO组）。37例患者入院时平均动脉血压为（70.21±17.37）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率（100±30）次/min，三度房室传导阻滞10例、室性心动过速/心室颤动12例，其中由于三度房室传导阻滞植入临时起搏器者10例，由于交感电风暴植入临时起搏器者1例。37例患者入院时峰值心肌肌钙蛋白I（18.61±9.55）μg/L，峰值B型利钠肽1 670（518，3 410）ng/L，LVEF（32.3±10.4）%。37例患者中死亡3例（均为IABP+ECMO组患者），其余34例均好转出院，存活率92%，且均可下床活动并正常饮食，住院天数（22.7±8.2）d。出院时34例患者的LVEF为（50.1±10.5）%。IABP+ECMO组患者乳酸水平高于IABP组和ECMO组（ P<0.001和=0.005），LVEF低于IABP组（ P=0.004），三组患者存活比例差异无统计学意义（χ2=4.614， P=0.079）。IABP+ECMO组患者机械通气比例高于IABP组和ECMO组（ P分别为0.005和0.022），血管活性药物使用情况、植入临时起搏器比例、行连续肾脏替代治疗比例三组间差异无统计学意义（ P均>0.05）。 结论:以机械循环支持和免疫调节为核心的综合救治方案可有效救治暴发性心肌炎合并心原性休克患者。

目的:探讨加速康复外科(ERAS)理念下超声引导髋关节囊周围神经(PENG)阻滞联合喉罩全麻下行股骨近端髓内钉(PFNA)内固定术老年患者的镇痛效果。方法:选取2021年1月至2022年3月长沙市中心医院收治的50例股骨粗隆骨折行PFNA内固定的老年患者，按照随机数字表法分为P组(超声引导下PENG阻滞联合喉罩全麻组)和F组[超声引导下髂筋膜阻滞(FICB)联合喉罩全麻组]，P组26例，F组24例。两组患者术中脑电双频指数(BIS)维持在40~60范围内，根据BIS及血流动力学变化调整环泊酚及瑞芬太尼用量。术后采用羟考酮行术后镇痛(PCIA)，当疼痛视觉模拟评分(VAS)≥4分时，静脉注射羟考酮1 mg补救镇痛。观察记录两组患者神经阻滞前(T 0)、神经阻滞后10 min(T 1)、神经阻滞后20 min(T 2)、过床摆放体位时(T 3)、麻醉苏醒拔除喉罩后(T 4)、术后12 h(T 5)、术后24 h(T 6)以及术后48 h(T 7)的VAS；观察记录T 0~T 4各个时间点的平均动脉压(MAP)、心律(HR)及血氧饱和度(SpO 2)；记录两组患者术中瑞芬太尼的使用剂量、T 6、T 7时的羟考酮的补救用量、Lovett肌力评分、手术时间、麻醉复苏时间以及术后麻醉相关并发症。 结果:两组患者T 0、T 4、T 5、T 6时VAS评分，T 0、T 1、T 2、T 4时MAP、HR及SpO 2，术中瑞芬太尼的用量、术后T 6时羟考酮的补救用量、手术时间和麻醉复苏时间差异均无统计学意义(均 P>0.05)。与F组患者相比，P组患者T 1、T 2、T 3、T 7时VAS评分均低于F组(均 P<0.05)；T 3时两组患者SpO 2差异无统计学意义( P>0.05)，但P组MAP和HR均低于F组(均 P<0.05)，P组患者T 7时羟考酮的补救用量低于F组( P<0.05)，镇痛效果更久；P组T 6、T 7时的Lovett肌力评分优于F组(均 P<0.05)。两组患者术后并发症发生率差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:与FICB比较，超声引导下PENG阻滞用于老年患者PFNA内固定术起效更快，患者术后需要阿片类镇痛药用量更少，镇痛持续时间更长，且对患者术后下肢肌力影响更小。

目的:评价丹曲林对心肌缺血再灌注小鼠室性心律失常易感性的影响及其电生理机制。方法:SPF级健康雄性C57BL/6小鼠20只，6～8周龄，体重21～25 g，制备Langendorff离体心脏灌注模型。取离体灌注模型制备成功的心脏20个，采用随机数字表法分为对照组和丹曲林组，每组10个。采用停止灌流30 min后恢复灌流的方法建立全心缺血再灌注损伤模型。丹曲林组于再灌注时灌注含20 μmol/L丹曲林钠的Krebs液5 min。再灌注10 min时，通过程序电刺激诱发室性心律失常，记录室性心律失常成功诱发情况和持续时间。于停灌前和再灌注20 min时测定心室有效不应期(ERP)及左心室中段外膜心肌细胞动作电位时程(APD 50和APD 90)。再灌注30～60 min时采用光学标测技术检测心肌细胞内钙离子浓度变化，记录钙瞬变交替发生情况及舒张期细胞内钙离子浓度自发升高(SCaE)幅度。 结果:与对照组比较，丹曲林组室性心律失常诱发率降低，持续时间缩短，再灌注20 min时心室ERP、APD 50和APD 90延长，钙瞬变交替发生率及SCaE幅度降低( P<0.05)。 结论:丹曲林可降低心肌缺血再灌注小鼠室性心律失常的易感性，其电生理机制可能与降低心肌细胞传导性和兴奋性、延长复极时程以及恢复胞内钙离子稳态有关。

本文报道1例免疫相关三度房室传导阻滞早产儿。患儿母亲孕20周发现胎心减慢，胎儿心电图和超声心动图提示三度房室传导阻滞，同时母亲诊断结缔组织病。经多学科会诊综合救治，于胎龄36 +1周剖宫产娩出，生后第4天安装心外膜双腔永久起搏器，术后3个月随访心功能正常。