雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome,AIS)临床较为罕见,早期诊断困难.报告1例完全型雄激素不敏感综合征(complete androgen insensitivity syndrome,CAIS)合并无性细胞瘤患者的诊治经过,患者因腹胀2d,门诊行彩色超声提示盆腔肿物收入院,入院后先行盆腔肿物切除术治疗,因术前高雄激素血症原因不明,经染色体分析及基因检测最终明确诊断为CAIS合并无性细胞瘤,并最终行性腺恶性肿瘤根治术.目前该患者仍在密切随访中,病情稳定.通过回顾性分析该病例的临床特点及诊治经过,以期提高临床对于该病的认识.

报告 1 例乳头糜烂性腺瘤病,患者女性,40 岁,左乳头反复破溃糜烂渗出 1 年余,本病采取保留乳头手术切除术后联合光动力治疗,病理示与表皮相连的嗜碱粒细胞增生形成肿瘤团块及条索,细胞核圆,大小一致,无异性,外层为肌上皮细胞;嗜碱粒细胞条索中可见腺腔结构,部分上皮增生形成乳头状突起,间质内结缔组织增生,伴淋巴细胞、浆细胞浸润.治疗效果满意,随访 2 个月无复发.

目的:探讨经口内镜翼下颌皱襞内侧入路切除咽旁间隙良性肿瘤的手术方法，并评估其临床效果。方法:回顾性分析2016年1月至2020年7月，于青岛大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科接受经口内镜翼下颌皱襞内侧入路咽旁间隙良性肿瘤切除术的23例患者的临床资料，其中男14例，女9例，中位年龄43岁。肿瘤位于茎突前间隙者13例，位于茎突后间隙者10例。肿瘤体积最小为7.3 ml，最大为80.2 ml。分析所有病例术前的影像学特点，分析该径路在进行咽旁间隙肿瘤手术中的特点、风险，并探索可行的手术模式。结果:所有患者均顺利完成手术，术中出血量20~50 ml、平均28.3 ml，手术时间40~110 min、平均75.4 min，切口长度2~4 cm、平均3.0 cm，术后疼痛评分2~4分、平均3.2分，术后住院天数4~9 d、平均6.7 d。术后病理诊断多形性腺瘤12例，神经鞘瘤10例，基底细胞腺瘤1例。术后随访6~60个月，未出现术腔感染、出血等并发症，肿瘤无复发。结论:经口内镜翼下颌皱襞内侧入路咽旁间隙良性肿瘤切除术是一种安全、有效的治疗咽旁间隙肿瘤的微创术式。

目的:探讨提高体外受精/卵胞质内单精子注射-胚胎移植（ in vitro fertilization/intracytoplasmic sperm injection-embryo transfer，IVF/ICSI-ET）周期中经阴道获卵困难患者的取卵技巧，以降低IVF/ICSI周期取消率。 方法:报道1例IVF/ICSI周期中经阴道取卵联合经腹部取卵的病例的临床资料。结果:1例因男方因素行ICSI助孕的不孕患者在促排卵过程中阴道超声监测反复未探及右侧卵巢，使用促性腺激素第5日后出现右下腹腹痛。结合既往阑尾切除手术史，考虑存在因盆腔粘连所致卵巢位置高，并随后经腹部超声予以证实。取卵术式采用超声引导下经阴道联合经腹部穿刺取卵，左右卵巢分别获得成熟卵子各2枚，ICSI授精后最终获胚4枚，移植后生化妊娠。结论:经腹部超声引导下取卵，相对安全、有效，可以获得和常规经阴道超声引导下取卵类似的临床结局；对于经阴道取卵困难的IVF/ICSI女性，可以尝试选择经腹部超声取卵。在IVF/ICSI周期中，需要提高病史询问、进周期前评估和促排卵监测、取卵及胚胎移植等各关键环节的质量。

本期无重点号。论著《中国人群关注花粉播报情况的多维度分析：一项国内大规模多中心横断面调查》多维度调查了中国人群关注花粉播报情况，了解国内变应性鼻炎（AR）患者的现状。研究结果显示，所有7 056名受试者中，关注过花粉播报的比例为23.02%。3 176例自报AR患者和1 019例花粉诱导的AR（PiAR）患者中，关注花粉播报的比例分别为25.60%和39.16%，高于非AR和非PiAR受试者。AR患者中，春、秋季过敏原阳性患者关注花粉播报的比例高于常年过敏原阳性患者；伴有哮喘、鼻窦炎、变应性结膜炎和心脑血管疾病的AR患者关注花粉播报的比例均高于不伴合并症的AR患者。多变量线性回归分析显示：PiAR患者中，家庭人均月收入较高、AR疾病认知水平较高、既往关注过花粉播报及合并变应性结膜炎者，接收花粉播报的意愿更强烈；患者的疾病认知水平越高，主动参与治疗的意愿越强烈。结果提示，受疾病认知水平等多种因素影响，目前中国人群关注花粉播报情况欠佳；国内AR患者的治疗满意率不高。论著《内镜下颞下窝良性肿物手术切除的临床疗效和安全性分析》探讨了内镜下手术治疗颞下窝肿物的疗效和安全性，以及手术适应证。研究纳入29例颞下窝肿物患者，包含神经鞘瘤22例、囊肿3例、神经纤维瘤2例、多形性腺瘤1例、基底细胞腺瘤1例。术前影像学检查提示肿物周围界限清晰，术后组织病理学检查均提示为良性病变。28例患者采用内镜经鼻入路，1例采用内镜经鼻入路联合内镜经口入路，肿物全部切除率为100%。平均随访时间38个月（7~168个月），均未见肿物复发。论著《经腋窝无充气后方入路腔镜甲状腺系膜切除术清扫右侧喉返神经深层（ⅥB区）淋巴结350例回顾性分析》探索了经腋窝无充气后方入路腔镜甲状腺系膜切除术在清扫ⅥB区淋巴结的安全性及可行性。研究入组350例患者，其中女性303例，男性47例，年龄（36.3±9.2）岁。pT1a期287例，pT1b期62例，pT2期1例，无T3及T4期患者。患者均顺利完成手术，没有中转开放。右侧中央区淋巴结清扫数目为（8.11±4.65）枚（范围：1~31枚）。右侧ⅥB区淋巴结清扫数目为（2.62±1.86）枚（范围：1~12枚）。14.86%（52/350）的患者存在ⅥB区淋巴结转移，0.86%（3/350）出现暂时性喉返神经损伤，0.86%（3/350）出现术后血肿。结果提示，经腋窝无充气后方入路腔镜甲状腺系膜切除术可以清扫ⅥB区淋巴结，是安全可行的。

目的:分析内镜下手术治疗颞下窝肿物的疗效和安全性。方法:本研究为回顾性病例系列研究，纳入于2008年4月至2021年12月在首都医科大学附属北京同仁医院鼻科接受内镜手术治疗的颞下窝肿物患者29例，其中男性10例，女性19例，年龄（46.5±13.7）岁。术前和术后分别行鼻窦CT、鼻咽或鼻窦增强MRI评估。主要结局测量指标为肿物全部切除率，以及手术相关并发症发生情况。结果:本研究29例颞下窝肿物包含神经鞘瘤22例、囊肿3例、神经纤维瘤2例、多形性腺瘤1例、基底细胞腺瘤1例。术前影像学检查提示肿物周围界限清晰，术后组织病理学检查均提示为良性病变。28例患者采用内镜经鼻入路，1例采用内镜经鼻入路联合内镜经口入路，肿物全部切除率为100%。平均随访时间38个月（7~168个月），未见肿物复发。结论:内镜经鼻入路可用于切除颞下窝良性肿物，疗效满意且安全性较高。

目的:探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM)的临床、影像及组织病理特点，提高临床对该病的认识。方法:收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCAM的4例患儿病例资料，对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。结果:3例患儿有反复呼吸道感染，1例自发性气胸；2例胸部X线见到囊性改变，2例胸部CT提示存在CCAM，1例提示肺脓肿，1例提示不除外肺隔离症；4例均手术切除病变肺叶，术后病理证实为CCAM，均预后良好。结论:反复呼吸道感染者需注意该病可能，需结合临床表现、CT检查、病理结果共同诊断CCAM，手术切除是有效治疗手段。

本文报道1例罕见的原发灶未明的肺上皮样滋养细胞肿瘤，子宫等生殖道部位未见病变。患者女，33岁。因胆囊结石手术发现肺部巨大占位行肺叶切除。镜下肿瘤细胞呈单一的嗜酸性上皮样形态，巢团状或条索状排列，免疫组织化学：广谱细胞角蛋白、细胞角蛋白（CK）7、CK18、p63、p40、GATA3弥漫阳性，β-人绒毛膜促性腺激素、CD10部分阳性，CK5/6、CD146、抑制素、人胎盘泌乳素、胎盘碱性磷酸酶局灶阳性，波形蛋白、SALL4、甲状腺转录因子1均阴性，Ki-67阳性指数约60%，病理诊断为转移性上皮样滋养细胞肿瘤。该肿瘤属于比较罕见的妊娠滋养细胞肿瘤，且对化疗不敏感，因此首选外科手术完整切除病变。因其罕见性且容易误诊为肺鳞状细胞癌，临床需要加强对其认识。

目的:探讨Swyer综合征合并性腺非无性细胞瘤的恶性生殖细胞肿瘤（MGCT-NDG）的发生率、治疗和生存结局。方法:回顾性分析2011年1月至2022年12月中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院收治的15例Swyer综合征合并MGCT-NDG患者的临床病理资料。结果:2011年1月至2022年12月本院共收治MGCT-NDG患者307例，其中发现Swyer综合征15例，Swyer综合征合并MGCT-NDG的发生率为4.9%（15/307）；确诊MGCT-NDG和Swyer综合征的年龄分别为（16.8±6.7）和（16.7±6.6）岁。初次手术方式：术前确诊Swyer综合征6例，其中4例行双侧性腺切除±子宫切除术、2例分别行性腺肿瘤剔除术及单侧性腺切除+子宫切除术；初次手术后确诊Swyer综合征9例，其中6例初次手术行单侧性腺切除术、2例行性腺肿瘤剔除术、1例行单侧性腺切除+子宫切除术。病理类型：混合性恶性生殖细胞肿瘤（MGCT）10例、卵黄囊瘤4例、未成熟畸胎瘤1例。国际妇产科联盟（FIGO）分期：Ⅰ期6例、Ⅱ期3例、Ⅲ期5例和Ⅳ期1例。11例患者在延迟（7.9±6.2）个月后再次接受残存性腺切除术，其中MGCT-NDG 8例，性腺母细胞瘤1例，另2例残存性腺未见肿瘤累及。15例患者中，10例患者经历了至少1次复发或疾病进展，其中2例在初始治疗时仅接受了手术治疗，中位无事件生存时间为9个月（5，30个月），所有复发或疾病进展的患者均接受了再次手术并联合术后化疗。15例患者的中位随访时间为25个月（15，42个月）；随访期内10例无病生存、3例死于本肿瘤、1例死于白血病骨髓移植后并发症、1例带病生存。结论:Swyer综合征合并MGCT-NDG的发生率为4.9%，应强调及时诊断并行双侧性腺切除术，以降低再次手术和第二次癌变的风险。

报告1例伴有D二聚体升高的ROHHAD综合征患儿，并复习文献，总结ROHHAD综合征患儿的临床特点。患儿，男，9岁9个月，于2020年7月在温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院就诊。患儿从3岁开始出现体重快速增长，体温不稳定，易腹泻，伴身材矮小、性腺发育不良；实验室检查提示高钠血症、血泌乳素及二氧化碳分压升高；肿瘤病理提示左肾上腺节细胞神经瘤；多导睡眠监测提示中枢性低通气伴阻塞性呼吸暂停，最终确诊为ROHHAD综合征，这也是国内首例ROHHADNET报道。此外，患儿在肾上腺肿瘤切除术前D二聚体升高，术后降至正常，提示ROHHAD综合征患者有血栓风险，D二聚体可能具有预测ROHHADNET肿瘤进展的价值。