目的 分析脑出血术后急性肠梗阻的原因,以及大承气汤联合复苏合剂加减直肠滴入对急性肠梗阻合并脓毒性休克的治疗作用.方法 回顾性分析 2022 年 3 月 5 日成都中医药大学附属医院收治的 1 例脑出血术后急性肠梗阻合并脓毒性休克患者的临床资料,观察中药直肠滴入治疗对肠道功能恢复和休克改善的影响.结果 患者男性,52 岁,因脑出血于 2022 年 2 月 19 日行"左侧颞部开颅颅内减压术+颅脑血肿清除术+脑脊液漏修补术".术后 7d,患者出现呃逆、腹胀,经治疗后出现发热、意识障碍、低血压等表现;腹部CT可见广泛肠管积液、积气、扩张,血流动力学监测呈高排低阻型,腹内压为 21 cmH2O(1 cmH2O≈0.098 kPa),实验室检查示炎症指标升高、多项生化指标异常.西医诊断为急性肠梗阻合并脓毒性休克,给予器官支持(肺、循环、肾)、抗感染、液体复苏、镇痛镇静等对症治疗;中医诊断为肠结(阳明腑实、阳气暴脱),治则:通腑泄热、温肾潜阳,辨证大承气汤联合复苏合剂加减经直肠给药.使用中医汤剂后,患者排便量明显增多,腹内压降至正常参考值范围,腹胀明显减轻,休克得到缓解.术后17 d,患者诸症好转,呼吸循环稳定,成功转出重症监护病房(ICU).结论 大承气汤联合复苏合剂加减直肠滴入治疗急性肠梗阻合并脓毒性休克患者,可快速缓解病情,促进肠道功能恢复.

目的:分析首诊为急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)患儿的临床特征、预后及复发危险因素。方法:回顾性分析2012年1月1日至2022年1月31日上海儿童医学中心神经内科病房收治的首诊为ADEM的32例患儿的临床特征并进行随访研究。结果:32例首诊为ADEM的患儿经临床随访，最终27例诊断为ADEM，4例诊断为多相型播散性脑脊髓炎(multiphasic disseminated encephalomyelitis，MDEM)，1例诊断为ADEM后视神经炎(ADEM followed by optic neuritis，ADEM-ON)。确诊的27例ADEM患儿中，女童多见，3~8岁高发，多有前驱感染，好发于夏秋季；常见临床表现包括意识障碍或精神行为异常(27/27，100.0%)、发热(13/27，48.1%)、瘫痪(13/27，48.1%)、排便异常(7/27，25.9%)、视力下降(7/27，25.9%)等；头颅MRI以皮层下白质(20/27，74.1%)、小脑(10/27，37.0%)、丘脑及基底节等深部核团(7/27，25.9%)、脑干(3/27，11.1%)受累多见；10例行髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)抗体检查，3例(30.0%)阳性，7例(70.0%)阴性，MOG抗体阳性和阴性患儿在性别、年龄、前驱感染、发病季节、临床表现、血WBC、CRP、红细胞沉降率、脑脊液WBC及蛋白水平、普通脑电图、头颅及脊髓MRI、治疗、预后等方面的差异均无统计学意义(均 P>0.05)；临床痊愈16例(59.3%)，非痊愈11例(40.7%)，前者较后者前驱感染率高( P<0.05)。单相型患儿27例(84.4%)，非单相型患儿5例(15.6%)，非单相型患儿头颅MRI显示为脑内多发异常信号较单相型多( P<0.05)。 结论:首诊为ADEM的患儿临床需要长期随访，头颅MRI提示脑内多发异常信号复发风险较高；有前驱感染的ADEM患儿预后相对较好。

目的:探讨神经内镜手术治疗症状性骶管囊肿的方法及临床疗效。方法:回顾性分析2019年2月至2022年2月海军军医大学第二附属医院神经外科收治的32例症状性骶管囊肿患者的临床资料。所有患者均采用神经内镜手术行骶管囊肿漏口自体肌筋膜组织封堵及脂肪组织囊腔填塞；采用疼痛视觉模拟量表(VAS)评分评估患者术前、术后1 d、术后3个月的疼痛程度；通过腰骶部MRI检查评估骶管囊肿的变化程度；通过体格检查评估患者的皮肤感觉、下肢肌力、排便、排尿、性功能等神经功能障碍的恢复情况。结果:32例患者的神经内镜手术均成功，无一例发生手术相关并发症。术前存在骶尾部和(或)下肢疼痛的31例患者中，27例(87.1%)术后疼痛明显缓解，术前、术后1 d、术后3个月的VAS评分分别为(5.59±1.48)分、(2.50±1.05)分、(1.94±0.80)分，差异具有统计学意义( F＝206.33， P<0.001)。所有患者术后1个月内MRI复查显示囊腔内的脑脊液信号转变为脂肪信号；其中10例患者术后3个月MRI复查可见囊腔内脂肪组织部分被吸收。术后3个月随访显示，患者的皮肤感觉异常、排便功能障碍、排尿功能障碍及性功能障碍的改善比例分别为4/7、3/5、2/3、1/1；术前下肢肌力为Ⅳ级的7例患者中，术后2例肌力恢复至Ⅴ级。 结论:神经内镜手术治疗症状性骶管囊肿能明显改善患者的疼痛症状，促进神经功能恢复，手术创伤小、有效率高，具有较好的临床疗效。

目的:探讨大承气汤对轻症急性胰腺炎（MAP）患者的疗效及其治疗机制。方法:采用平行分组随机对照研究方法，选择2018年3月至2021年2月上海市中西医结合医院收治的68例急性胰腺炎（AP）患者。结合患者入院时病情及是否同意使用大承气汤，按照1∶1等量随机原则分为常规治疗组和大承气汤组；同时招募20例健康志愿者作为对照。两组患者均予以奥曲肽+禁食、胃肠减压、解热镇痛、抗炎、抑制胃酸和胰液分泌、维持电解质平衡等常规西医治疗；大承气汤组在常规治疗基础上口服大承气汤，每次100 mL，每日2次，连续观察7 d。记录患者治疗前后炎症指标〔白细胞计数（WBC）、C-反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、白细胞介素-6（IL-6）〕和胃肠功能恢复时间（首次排气时间、恢复肠鸣音时间、首次排便时间），并对粪便样本进行16S rRNA基因测序，对经质量控制等相关处理后获得的归一化数据进行多样性分析（Alpha多样性和Beta多样性）及线性判别分析效应量分析（LEfSe分析），观察MAP患者肠道微生物区系变化；采用Spearman等级相关系数分析炎症指标与肠道属水平微生物的相关性。治疗期间监测MAP患者血、尿、粪三大常规及肾功能和心电图，以评估安全性。结果:68例AP患者中，排除中重症AP患者16例、未收集到标本或自动放弃治疗患者4例，最终48例MAP患者纳入分析，常规治疗组和大承气汤组各24例。两组治疗7 d炎症指标均较治疗前明显降低，其中大承气汤组CRP、PCT、IL-6水平显著低于常规治疗组〔CRP（mg/L）：8.50（3.50，13.00）比16.00（9.25，29.75），PCT（μg/L）：0.06（0.03，0.08）比0.09（0.05，0.11），IL-6（ng/L）：6.36（3.96，10.79）比13.24（6.69，18.87），均 P<0.05〕；且大承气汤组胃肠功能恢复时间也较常规治疗组明显缩短〔首次排气时间（d）：1.62±0.65比2.80±0.65，恢复肠鸣音时间（d）：1.13±0.58比2.31±0.76，首次排便时间（d）：3.12±0.75比4.39±0.76，均 P<0.05〕。肠道菌群多样性分析显示，无论是微生物群落的多样性还是丰富度，健康对照组均最高，常规治疗组均最低；且健康对照者微生物群落与MAP患者的重合度均较小，而不同治疗方法间MAP患者的重合度相对较大。LEfSe分析显示，大承气汤降低了大肠埃希菌-志贺菌属和丹毒梭状芽孢杆菌属的相对丰度，同时提高了乳杆菌属、罗姆布茨菌属、布劳特菌属3个有益菌属的相对丰度；在MAP患者肠道中，黏液乳杆菌属和联合乳杆菌属均明显富集。相关性分析显示，大肠埃希菌-志贺菌属与WBC、CRP、PCT、IL-6这4个炎症指标均呈显著正相关（ r值分别为0.31、0.41、0.57、0.43，均 P<0.05）；其他菌属与炎症指标无明显相关性。治疗过程中，MAP患者血、尿、粪三大常规及肾功能和心电图指标均未见明显异常。 结论:大承气汤可通过调节MAP患者肠道微生物区系的组成，抑制炎症反应，促进肠道微生态平衡和胃肠功能恢复，改善肠道屏障功能；治疗期间未出现明显的不良反应。

目的:总结Mowat-Wilson综合征（Mowat-Wilson syndrome, MWS）伴先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）患儿的诊疗情况及其预后。方法:收集2013年12月至2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院普通外科收治的MWS伴HD的患儿7例。其中，男3例，女4例；患儿小头畸形6例，面容及耳廓异常7例，先天性心脏病5例，生殖器畸形（尿道下裂）2例，听力异常、幽门狭窄及肾积水各1例；手术前HD检查结果为常见型5例，长段型1例，全结肠型1例。所有患儿均进行分子遗传学检测及手术治疗，肛门手术全部采用经肛门直肠黏膜切除和内括约肌部分切除术，出院后定期随访，记录患儿纸尿裤使用情况、污粪、肛周糜烂、饮食情况及小肠结肠炎发作次数等，并对患儿智力、运动能力、语言、身高及体重等进行检查测量。结果:基因检测结果显示7例患儿均携带ZEB2基因杂合突变，其中4例为无义突变，3例为移码突变。患儿手术时年龄范围为20 d至1岁2个月，手术时间为90~210 min，术中出血量为5~50 ml。7例患儿中腹腔镜手术5例，单纯肛门手术1例，腹腔镜游离结直肠再经瘘口开腹游离回肠，行全结肠切除、回肠肛管吻合1例。2例出现短期并发症，其余5例恢复较好。手术后3个月，1例患儿因心脏手术相关并发症死亡，1例失随访，另5例患儿规律随访。5例随访患儿中，1例偶发污粪及肛周糜烂，2例年龄>5岁的患儿需长期使用纸尿裤，2例排便功能良好；4例可正常进食；3例间断发作小肠结肠炎。2例1岁3个月的患儿生长发育正常，其余3例患儿均生长发育落后。随访中发现患儿均伴有明确智力发育障碍及运动发育落后，4例伴有言语能力缺失，2例伴有躯体和肢体畸形，1例有眼部畸形（斜视）。3例患儿进行头颅核磁共振检查，其中2例胼胝体发育不良。结论:对于MWS伴HD患儿，手术治疗安全可靠，但患儿智力、语言和运动功能发育水平低下，小肠结肠炎发病率高，预后差。

目的:探讨老年功能性排便障碍患者肛门直肠动力学的特点，为其诊断、治疗及预防提供依据。方法:回顾性分析226例行3D高分辨肛门直肠测压的功能性排便障碍患者，分为老年组(93例)与非老年组(133例)，对比两组患者肛门直肠测压相关参数，同时分析老年组在不同性别、Bristol分型、临床症状等方面肛门直肠压力变化的特点。结果:老年组的肛管静息压、直肠压力、肛门松弛率较非老年组降低( t＝－3.407、－2.051、 Z＝2.548， P＝0.001、0.040、0.011)；初始感觉容量较非老年组升高( t＝1.998、 P＝0.047)。老年男性肛管最大收缩压、肛门残余压、最大耐受容量较老年女性更高( t＝4.589、4.730、2.025，均 P<0.05)；肛门松弛率、直肠肛管压力差较老年女性更低( Z＝4.059、 t＝－3.714，均 P<0.001)；在排便障碍分型比较中，老年组和非老年组均以Ⅱ型排便障碍为主，其中老年组中男性多于女性( χ2＝10.343， P＝0.001)。模拟排便时的肛门括约肌矛盾运动比较，老年组肛门括约肌反常收缩发生率为80.65%(75/93)，高于非老年组68.42%(91/133)( χ2＝4.194、 P＝0.041)。老年组中无便意患者的初始感觉容量、初始排便感觉容量、最大耐受容量分别为(59.86±23.84)ml、(96.76±34.61)ml、(144.32±30.57)ml，均高于有便意患者(46.79±17.20)ml、(75.26±28.75)ml、(120.00±40.28)ml( t＝－2.241、－2.493、－2.891， P＝0.027、0.014、0.005)，有排便费力患者的直肠压力(26.52±16.08)mmHg、低于无排便费力患者(39.91±8.82)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)( t＝－3.128， P＝0.002)、肛管静息压(90.60±28.44)mmHg，高于无排便费力患者(73.65±27.10)mmHg( t＝－2.201， P＝0.030)，有肛门堵塞感患者肛管静息压、肛管最大收缩压压(87.11±24.64)mmHg、(149.28±48.29)mmHg高于无肛门堵塞感患者(72.43±20.02)mmHg、(121.76±26.35)mmHg( t＝2.954、3.066， P＝0.004、0.003)。不同Bristol分型及有无排便不尽感、腹胀患者的肛门直肠动力学指标比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:FDD患者肛门直肠动力学特点均存在肛门括约肌矛盾运动，但老年FDD患者主要为直肠推进力不足，盆底肌功能失调、直肠敏感性降低。

目的:通过病例回顾及文献复习，探讨尾部重复综合征的临床特征及治疗方法。方法:总结分析1例尾部重复综合征的临床资料。1例男患儿，出生时即发现会阴两处肛门开口，6个月时门诊就诊，骶尾部MR发现患儿腰骶部椎管内脂肪瘤并脊髓栓系，9个月时因排便困难入院。造影显示降结肠、乙状结肠、直肠重复畸形，横结肠扩张，肠镜检查示重复结肠内被覆正常肠道黏膜。阴茎头可见两处尿道外口，逆行尿路造影显示膀胱为双腔，尿道重复，静脉肾盂造影示上尿路未见异常，膀胱镜检查发现膀胱为独立双腔，每个腔有各自尿道，腔内各有一个输尿管开口，尿动力学检测未见异常。结果:患儿6个月时给予椎管内脂肪瘤切除＋脊髓栓系松解＋硬脊膜修补术；9个月时行腹腔镜降结肠、乙状结肠隔膜切除术＋后矢状位肛门重建术＋结肠造瘘术，术后2个月复查肛门外观良好，返院行横结肠封瘘术，术后1年排便每天1次或隔天1次，成形大便，肛门功能评分Baylor评分31分。每两周复查尿检，无尿路感染，基于尿动力学检查正常，给予临床观察。结论:尾部重复综合征是一种罕见重复畸形，术前充分评估，按步骤、多学科联合纠正畸形，效果良好。排便、排尿功能是首要考虑因素。

患者男，69岁，因“腹痛半天，加重3 h”于2021年10月6日就诊于山东第一医科大学附属聊城医院/聊城市人民医院急诊科。患者主诉半日前出现进食后腹痛，无腹泻、恶心、呕吐；3 h前自觉腹痛加重且伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无鲜血及咖啡样物，伴反酸、胃灼热，无腹泻，排气排便正常。既往血压偏高，未服用降压药物。体格检查：体温36.5 ℃，呼吸17次/分，脉搏79次/分，血压143/76 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神志清楚，精神差，痛苦面容。腹软，无反跳痛，剑突下有压痛，肠鸣音存在，腹膜刺激征、墨菲征、麦氏点压痛阴性。心肺查体无异常，双肾无叩痛，颈软，双侧巴氏征、克氏征未引出，四肢末梢暖。实验室检查：RBC 3.75×10 12/L，WBC 5.42×10 9/L，中性粒细胞百分比为81.3%，血红蛋白118 g/L，CRP、肝肾功能、电解质、血淀粉酶无异常。

骶前囊肿是位于骶尾骨与直肠之间的囊性或囊实性肿块，与骶尾骨筋膜、直肠及肛门括约肌等盆底组织关系密切。目前的观点认为其起源与胚胎发育异常有关 ［1, 2, 3］。骶前囊肿会压迫直肠或侵蚀直肠，导致患者排便困难或肠瘘，因此，尽管骶前囊肿多数为良性，其治疗策略仍以手术切除为主 ［4, 5］。但是，如果手术时囊壁没有彻底切除，则会导致复发或骶尾部形成难以愈合的窦道，给患者造成极大的痛苦。骶前囊肿能否完全切除与手术入路有很大关系，不适宜的手术入路不仅不能完全切除囊肿，还容易给患者带来一系列术后并发症，如肠粘连、肠瘘、肛门失禁、性功能障碍等。本文将根据骶前囊肿的位置，探讨相关的手术入路及解剖，以及并发症的处理。

1例56岁男性患者肾癌复发并脾脏转移，口服舒尼替尼（50 mg/d，用药4周、停药2周为1个周期，2个周期后减量至25 mg/d），因病情需要，加用帕博利珠单抗（100 mg静脉滴注，1次/3周）。应用舒尼替尼3个周期、帕博利珠单抗5个周期后，患者出现肌肉和关节疼痛、关节肿胀、活动障碍、肢端感觉异常，并陆续出现排便困难、饮水呛咳、吞咽和呼吸困难等症状。经神经内科医师会诊后被诊断为吉兰-巴雷综合征，考虑可能与联合应用舒尼替尼和帕博利珠单抗有关。停用上述两种药物，给予地塞米松、静脉注射用人免疫球蛋白（pH4），3 d后患者可自行翻身；5 d后吞咽、呼吸困难和肌肉、关节疼痛症状缓解；10 d后可在床旁站立；1个半月后可以独立行走。