目的:探讨小儿耳廓畸形无创矫正治疗效果及影响因素。方法:回顾性分析2019年1月1日至2023年6月30日天津市天津医院耳鼻咽喉头颈外科门诊收治的使用国产外耳矫形器治疗的先天性耳廓畸形患儿资料。治疗前常规备皮，先安装矫形器底座并按压贴合耳周皮肤，之后根据耳廓畸形类型安装耳钩及耳盖，胶布固定。矫正治疗期间全天佩戴矫形器，矫正满意后观察1个月无明显反弹，则治疗结束。治疗期间密切观察并发症情况。治疗结束后评价治疗效果，分为显效、有效、无效，计算显效率(显效耳数/总耳数×100%)和有效率[(显效耳数＋有效耳数)/总耳数×100%]，同时记录显效患儿的治愈时间，并按照不同耳廓畸形类型及矫正初始年龄(<2、2～6、>6周龄)分组，进行相关指标的比较。使用SPSS 23.0软件进行统计学分析，计量资料用 ± s表示，多组间比较采用单因素方差分析，组间两两比较采用LSD法，计数资料用频数(%或者比值)表示，多组间比较采用 χ2检验，组间两两比较采用调整α值的Fisher检验。 结果:共纳入31例患儿(55只耳)，男13例(23耳)，女18例(32只耳)，出生后4至127 d；垂耳13只，环缩耳6只，杯状耳6只，猿耳4只，招风耳5只，耳轮畸形18只，耳甲腔横突畸形2只，Ⅱ度小耳畸形1只。治疗过程中5只耳出现皮损，5只耳出现轻度过敏反应，2只耳出现严重过敏反应，通过摘除矫正器晾晒后间断涂抹红霉素软膏后明显好转并继续治疗。经无创矫正治疗后患儿耳廓畸形均有不同程度改善，总体显效率为70.91%(39/55)，总体有效率为90.91%(50/55)，其中，垂耳、环缩耳、杯状耳、猿耳、招风耳、耳轮畸形、耳甲腔横突及Ⅱ度小耳畸形的显效率分别为13/13、4/6、4/6、4/4、4/5、8/18、2/2、0/1。39只显效耳的治愈时间为(36.08±14.77)d。不同耳廓畸形类型的治愈时间不同( P<0.01)，组间两两比较显示，垂耳治愈时间较环缩耳、杯状耳、猿耳、招风耳短，招风耳治愈时间较垂耳、环缩耳、杯状耳、猿耳、耳轮畸形、耳甲腔横突长( P均<0.05)。剔除Ⅱ度小耳畸形1只，矫正初始年龄<2周龄组(12例，21只耳)、2～6周龄组(10例，18只耳)、>6周龄组(9例，15只耳)的显效率分别为90.5%(19/21)、13/18和7/15，差异有统计学意义( P<0.05)，组间比较显示，<2周龄组显效率显著高于>6周龄组( P<0.017)，但3组治愈时间差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:小儿耳廓畸形无创矫正治疗效果显著。耳廓畸形类型是影响治疗效果及治愈时间的关键因素，垂耳、猿耳、招风耳和耳甲腔横突畸形的治疗效果好，其中，垂耳治愈时间较短，招风耳治愈时间较长，而环缩耳、杯状耳、耳轮畸形和Ⅱ度小耳畸形的治疗效果较差。初始矫正年龄越早，效果越好。

目的:探讨先天性耳廓畸形(CAD)患儿的自愈性及采用耳廓矫正器进行治疗的效果。方法:以2020年1至12月在南通大学附属妇幼保健院出生的CAD患儿为研究对象，根据患儿家长意愿进行分组：不同意采用耳廓矫正器进行治疗但愿意接受随访者纳入观察组，在出生后1个月和1年通过电话或微信进行随访，统计患儿耳廓自愈比例(痊愈和有效耳数占该组患耳总数的比例)；同意采用耳廓矫正器进行治疗者纳入无创矫正组，并根据患儿初始矫正年龄分为≤7 d、8~28 d和>28 d 3个亚组，该组患儿采用国产耳廓矫正器进行治疗，在治疗结束后1个月和1年通过电话或微信进行随访，统计耳廓治疗有效比例(痊愈和有效耳数占该组患耳总数的比例)，并对初始矫正年龄≤7 d、8~28 d、>28 d 3个亚组的耳廓矫正器佩戴时间进行统计分析，3组间总体比较采用方差分析，组间两两比较采用LSD- t检验， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:观察组共纳入43例患儿(71只耳)，男21例，女22例，出生后(2.1±0.3) d，左侧34只，右侧37只。无创矫正组纳入24例患儿(41只耳)，男8例，女16例，出生后(29.1±23.8) d，左侧20只，右侧21只；初始矫正年龄≤7 d组有6例(10只耳)，8~28 d组有6例(9只耳)，>28 d组有12例(22只耳)。通过随访观察，43例观察组患儿(71只耳)出生后1个月和1年自愈比例分别为29/71和30/71，其中垂耳分别为23/31和24/31，扇贝耳均为3/6，复合畸形均为3/3，其他畸形均为0。24例无创矫正组患儿(41只耳)在治疗结束后1个月和1年有效比例分别为41/41和35/41，其中耳轮畸形均为12/12，垂耳均为3/3,杯状耳分别为7/7和5/7，扇贝耳均为4/4，环缩耳分别为6/6、5/6，招风耳分别为2/2和0,复合畸形分别为6/6和5/6，小耳畸形(Ⅰ度)均为1/1，治疗结束后1年共有4例患儿(6只耳)出现了反弹。初始矫正年龄≤7 d、8~28 d和>28 d 3组患儿耳廓矫正器佩戴时间分别为(31.8±11.2) d、(31.3±10.1) d和(41.8±13.8) d，3组比较差异有统计学意义( F＝3.42， P＝0.043)；≤7 d与8~28 d组间比较差异无统计学意义( P＝0.936)，≤7 d与>28 d( P＝0.043)、8~28 d与>28 d( P＝0.041)组间分别比较，差异均有统计学意义。 结论:CAD具有一定的自愈性，其中垂耳、扇贝耳的自愈能力较高；国产耳廓矫正器治疗CAD具有较好的效果，初始矫正年龄越大需要的矫正时间越长，CAD类型对矫正效果有一定的影响。

目的:观察不同难度的上肢精细任务中预期性姿势调节(APA)的特征变化，并探究网状脊髓束(RST)激活对其APA的影响。方法:本研究采用了双变量混合设计，包含4种不同测试任务和3中不同任务启动状态。共招募健康右利手男性13例进入测试。受试者须根据耳机中的声音提示随机完成前向触碰、杯状抓握、拇指夹卡片和小指夹卡片四种任务，各10次。每种任务测试中有一半的任务启动提示音为114 dB的白噪音，以诱发惊吓效应激活RST；另一半为80 dB的嘟嘟声，作为常规对照。使用表面肌电记录受试双侧胸锁乳突肌、下斜方肌、背阔肌、腰段竖脊肌以及右侧三角肌、桡侧腕屈/伸肌的全程肌电。并在随后处理中，将肌电时域和频域指标转化为目标肌肉的启动反应时、达峰时间、激活延时、APA或补偿性姿势调节(CPA)幅值等进行不同任务和刺激状态的对比分析。此外，研究中根据胸锁乳突肌(SCM)提前激活与否将114 dB测试任务分别归类为SCM +和SCM －作为不同启动态进行处理。 结果:RST激活后，各任务中运动前反应时与肌肉收缩达峰时间均明显缩短( P<0.01)。SCM +、SCM －和普通状态下的三角肌反应时分别为(106.89±43.78)ms、(136.78±48.74)ms和(168.60±73.17)ms，且两两比较均存在显著区别( P≤0.01)。同一状态下的对侧斜方肌下部和同侧背阔肌APA幅值显著增高( P<0.05)，但肌肉启动时序和前臂肌肉APA/CPA幅值未见显著影响( P>0.05)。小指夹取任务中桡侧腕伸肌预期性肌肉激活延时较触碰任务显著缩短[(－15.39±5.02)ms和(4.45±4.59)ms]，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:不同难度的上肢精细任务中仅桡侧腕伸肌表现出任务特异性的提前激活；RST激活可以导致预期动作提前启动，并加速肌肉收缩和提高部分躯干肌APA幅值，但对前臂肌肉APA/CPA幅值没有显著影响。

目的:研究Notch信号通路抑制剂γ-分泌酶抑制剂DAPT对分泌性中耳炎（OME）大鼠中耳超微结构的影响。方法:15只雄性SD大鼠完全随机化分组分为3组（对照组、OME组、OME+DAPT组），每组5只。OME组应用卵清蛋白（ovalbumin，OVA）全身及局部致敏建立OME模型，对照组以磷酸盐缓冲液（PBS）处理，OME+DAPT组在OME建模的基础上予以DAPT腹腔及鼓室注射。应用内镜、苏木精-伊红（HE）染色、扫描电镜比较各组中耳无纤毛区及纤毛区组织学及黏液-纤毛超微结构变化。采用单因素方差分析及Tukey法进行统计学分析。结果:HE染色示对照组、OME组、OME+DAPT组在中耳黏膜非纤毛区和纤毛区黏膜下厚度差异均有统计学意义［非纤毛区：（6.83±1.47）μm比（38.58±9.57）μm比（32.17±11.89）μm， F=107.90；纤毛区：（26.69±3.22）μm比（30.41±6.75）μm比（26.76±4.06）μm， F=5.62； P值均<0.01］。OME组在非纤毛区和纤毛区的黏膜下厚度均较对照组明显增厚（ F值为42.08和4.40， P值均<0.05），OME+DAPT组在非纤毛区与纤毛区的黏膜下厚度均较OME组减低，差异有统计学意义（ F值为1.55和2.77， P值均<0.05）。扫描电镜观察纤毛区见OME组中耳黏膜纤毛排列明显紊乱、倒伏；OME+DAPT组纤毛形态排列较OME组好转，仍有部分倒伏。对照组、OME组、OME+DAPT组杯状细胞计数分别为（9.87±1.92）、（15.67±5.77）、（10.33±1.99）个，3组差异有统计学意义（ F=11.43， P<0.01）。OME组杯状细胞计数明显高于对照组（ F=9.00， P<0.01），OME+DAPT组杯状细胞数目较OME组减少，差异有统计学意义（ F=8.41， P<0.01）。 结论:在OVA诱导的变态反应相关的OME中存在中耳局部超微结构变化，尤其是中耳纤毛区黏膜纤毛的超微结构改变，包括纤毛倒伏、紊乱，杯状细胞增多。DAPT可通过Notch信号通路缓解中耳黏液纤毛转运系统的形态学损伤，减少杯状细胞数量及高分泌状态从而调节OVA诱导的OME的局部变态反应。

患者，男，62岁，于2020年12月15日就诊于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科门诊，主诉双眼眼红伴右眼视力下降2个月。患者就诊前1个月内曾于外院诊断为结膜炎、角膜炎、青光眼、葡萄膜炎，先后给予双眼阿昔洛韦滴眼液每2 h 1次，可乐必妥滴眼液4次/d，氧氟沙星眼膏每晚1次，普南扑灵滴眼液3次/d，0.1%玻璃酸钠滴眼液4次/d，美开朗滴眼液2次/d，阿法根滴眼液2次/d，他氟前列素滴眼液每晚1次，20%甘露醇250 ml静脉滴注等药物治疗，但眼部症状仍进行性加重。患者有高血压病史，否认其他慢性疾病史，否认发热、咳嗽、游走性关节痛、皮疹等全身症状。就诊当日进行眼科专科检查：最佳矫正视力右眼为0.4，左眼为0.8，眼压右眼为15.1 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼为33.3 mmHg，双眼球结膜重度弥漫性充血，右眼角膜透明，左眼颞侧角膜上皮假树枝样浸润(图1)，角膜荧光素染色提示双眼角膜上皮弥漫性脱落，KP(+)，前房清，前房中深，瞳孔正圆，直径3 mm，对光反射灵敏，晶状体混浊，玻璃体轻度混浊，眼底视盘界清、色淡红，杯盘比约0.3，视网膜及黄斑未见明显异常。角膜激光扫描共聚焦显微镜检查发现，右眼角膜上皮及上皮下见朗格汉斯细胞浸润，上皮下神经丛稀疏、断续；内皮面见条索状高反射结构附着，内皮层见散在小片状暗区(图2)；左眼角膜上皮细胞水肿，疱样改变，片状缺损，伴朗格汉斯细胞浸润，上皮下神经缺失，浅层基质水肿；内皮面见条索状高反射结构附着，内皮层见散在小片状暗区(图3)。辅助检查：血液沉降35 mm/h，类风湿因子58 U/ml，超敏C反应蛋白8.030 mg/L，胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)呈阳性，蛋白酶3-ANCA呈阳性，抗核抗体初筛实验(IIF法)呈1∶32阳性，HX荧光模型呈核颗粒型。根据临床表现，拟诊断为双眼免疫性角巩膜炎，给予患者双眼醋酸泼尼松龙滴眼液4次/d、0.1%玻璃酸钠滴眼液4次/d。转复旦大学附属华山医院风湿科入院后出现皮疹和关节炎，结合角巩膜炎症状和实验室相关检查后最终诊断为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis，AAV)。患者于2020年12月29日来我院复诊，行眼科专科检查：最佳矫正视力右眼为0.7，左眼为0.9，眼压右眼为11.2 mmHg，左眼为16 mmHg；双眼球结膜充血大幅好转，角膜透明(图4)，KP(－)，余眼部情况同前。角膜激光共聚焦显微镜复查发现：双眼角膜上皮下神经丛缺失，伴少量朗格汉斯细胞浸润；双眼角膜基质未见明显异常；双眼角膜内皮偶见赘疣结构，内皮细胞形态欠均一，左眼角膜内皮面散在点状高反射结构附着(图5)。综合患者眼部症状、体征、实验室检查结果及风湿科会诊意见修正诊断为双眼ANCA相关性角巩膜炎，眼部治疗维持原方案，同时给予患者全身糖皮质激素联合利妥昔单抗治疗后全身症状好转。患者于2021年3月2日行肾穿刺活检术，病理诊断为：寡免疫复合物性新月体性肾小球肾炎(pauci-immune crescentic glomerulonephritis，PICGN)(图6)。复查免疫指标胞质型ANCA阴性，蛋白酶3-ANCA 3.9 U/ml；9日后检查血液沉降17 mm/h，超敏C反应蛋白2.94 mg/L。

目的:探讨一种同期矫正蝶形耳廓合并杯状耳畸形的手术方法的效果。方法:2012年1月至2019年12月，华中科技大学同济医学院附属协和医院整形外科收治蝶形耳廓合并杯状耳畸形患者13例，男6例，女7例，年龄6～15岁，平均9.2岁。采用软骨瓣折叠矫正杯状耳畸形，同时采用耳垂瓣及耳廓复合组织瓣相向推行及耳甲腔软骨片游离移植，修复蝶形耳廓畸形。术后随访6个月，测量耳廓长度、宽度，并观察矫正效果。结果:本组13例耳廓畸形均得到明显改善，无耳廓上部再次悬垂病例，1例患者出现耳后切口轻度瘢痕增生，经药物外涂及耳夹夹持6个月后瘢痕软化变平。所有单侧畸形患者中，患侧容貌耳长均小于健侧，有1例患者患侧容貌耳长与健侧容貌耳长的差值达0.7 cm，其余患者均小于0.5 cm。所有患者患侧容貌耳宽与健侧容貌耳宽的差值均小于0.3 cm。结论:采用软骨折叠及耳垂瓣、耳廓复合组织瓣结合游离耳甲腔软骨片可同时矫正蝶形耳廓及杯状耳畸形，术后效果满意。

目的:比较重组牛碱性成纤维细胞生长因子（rb-bFGF）凝胶和凝胶基质治疗中度干眼的临床疗效。方法:随机、双盲、平行对照的临床试验研究。纳入2015年8月至2019年4月在厦门大学眼科研究所及厦门大学附属厦门眼科中心、华中科技大学同济医学院附属协和医院、首都医科大学附属北京同仁医院、复旦大学附属眼耳鼻喉科医院和中山大学中山眼科中心5个单位符合条件的中度干眼患者，采用动态随机化将患者分为试验组和对照组。试验组和对照组分别给予rb-bFGF凝胶和凝胶基质治疗4周。分别于治疗前和治疗后2、4周对患者的干眼症状进行评分，并进行泪膜破裂时间（BUT）、基础泪液分泌试验（SⅠt）和角膜荧光素钠染色等检查，在治疗前和治疗后第4周行结膜印迹细胞学检查，并观察用药后的药物刺激性。定量资料的比较采用 t检验、威尔科克森符号秩检验或曼-惠特尼 U检验；计数资料的比较采用χ2检验。 结果:共100例患者纳入研究，84例患者完成随访，其中男性25例，女性59例；年龄（43±14）岁；试验组和对照组各42例。治疗后2、4周，试验组干眼症状总评分分别为（7.17±3.60）、（5.95±3.25）分，对照组分别为（7.01±3.25）、（6.32±3.85）分，均明显低于治疗前试验组的（9.48±3.88）分（ t=6.226，6.563）和对照组的（9.15±3.58）分（ t=4.693，4.726），差异有统计学意义（ P<0.05）。治疗后2、4周，试验组BUT分别为4.00（2.40，5.00）、4.64（3.00，5.00）s，较治疗前的3.72（2.00，4.39）s均明显延长（ Z=-2.485，-3.152； P<0.05）；治疗后2周，对照组BUT为4.41（2.79，5.12）s，较治疗前的3.89（2.09，4.25）s差异无统计学意义（ Z=-1.953， P>0.05）；治疗后4周，对照组BUT为 5.21（3.00，5.02）s，较治疗前明显延长（ Z=-2.485， P<0.05）。治疗后2、4周，试验组SⅠt结果分别为 7.31（3.75，10.00）、8.50（4.00，11.00）mm，较治疗前的6.69（2.00，8.13）mm均明显增多，差异有统计学意义（ Z=-2.031，-2.236； P<0.05）；治疗后2、4周，对照组SIt结果分别为6.82（2.00，8.25）、6.86（3.00，9.25）mm，较治疗前的6.50（2.00，7.75）mm均无明显增加（ Z=-0.179，-1.161； P>0.05）。治疗后2、4周，试验组和对照组角膜荧光素钠染色点数均较治疗前明显增多（均 P<0.05）。治疗后各时间点2个组的干眼症状总评分、BUT、SⅠt结果及角膜荧光素钠染色点数差异均无统计学意义（均 P>0.05）。治疗后4周，试验组结膜印迹细胞染色分级和杯状细胞数量均较治疗前差异有统计学意义（ Z=-2.803，-3.308； P<0.05）；对照组则差异均无统计学意义（ Z=1.195，-0.095； P>0.05）。治疗后4周，2个组结膜印迹细胞染色分级差异有统计学意义（ Z=-2.383， P<0.05），而结膜杯状细胞数量差异无统计学意义（ Z=-1.162， P>0.05）。治疗期间2个组大部分患者均认为药物无刺激性，仅有少部分患者出现眼部刺激症状，组间差异无统计学意义（ Z=-0.290， P>0.05）。 结论:rb-bFGF凝胶和凝胶基质均能有效改善中度干眼的症状和体征，但rb-bFGF凝胶在促进结膜上皮细胞修复和增加杯状细胞数量方面较凝胶基质有明显优势。 （中华眼科杂志，2021，57：930-938）

目的:研究三叶因子家族（trefoil factor family，TFF）3对嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎（eCRS）鼻黏膜上皮中紧密连接（tight junctions，TJs）蛋白的影响及作用机制。方法:2020年9—12月南昌大学第一附属医院耳鼻咽喉科符合入组条件的患者为样本来源，包括11例对照患者鼻黏膜组织和37例慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）患者鼻息肉组织。在鼻黏膜中，采用免疫组织化学法（IHC）检测TFFs（TFF1、TFF2和TFF3）和TJs（occludin、claudin-1和ZO-1）的定位和表达强度，实时荧光定量聚合酶链反应（RT-qPCR）及免疫印迹（WB）检测TFFs和TJs的mRNA和蛋白的表达。取人鼻黏膜进行鼻黏膜上皮细胞（human nasal epithelial cells，HNECs）原代培养，用白细胞介素（IL）-13刺激，建立HNECs的TJs损伤细胞模型，确定最佳造模浓度及时间。单独或联合使用TFF3和磷脂酰肌醇3-激酶（phosphoinositide 3-kinase，PI3K）特异性抑制剂（LY294002）作用于HNECs或TJs损伤模型，RT-qPCR和WB检测TFF3对TJs及PI3K/丝氨酸/苏氨酸激酶（serine/threonine kinase，Akt）的影响。采用GraghPad Prism 7软件进行数据统计分析与作图。结果:IHC结果显示，eCRS组鼻黏膜中TFF1和TFF3表达均较对照组显著升高（ t=4.62， P=0.002； t=5.89， P<0.001），主要表达于杯状细胞；eCRS组鼻黏膜occludin、claudin-1、ZO-1表达均低于对照组（occludin t=3.98， P=0.019；claudin-1 t=5.15， P=0.002；ZO-1 t=5.42， P=0.001）。WB结果显示，TFF3在非嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎（Non-eCRS）组、eCRS组表达较对照组升高（ t=3.62， P=0.036； t=5.93， P<0.001），eCRS组中occludin、claudin-1和ZO-1的表达低于对照组（occludin t=5.14， P=0.002；claudin-1 t=6.35， P<0.001；ZO-1 t=6.64， P<0.001）。RT-qPCR结果显示，与对照组相比，TFF1和TFF3 mRNA水平在Non-eCRS和eCRS组鼻黏膜上皮中升高（TFF1 t=3.98， P=0.046， t=4.89， P=0.002；TFF3 t=3.50， P=0.044， t=6.78， P<0.001），TFF2 mRNA水平在Non-eCRS和eCRS组的差异无统计学意义（ t=1.34， P=0.061； t=3.37， P=0.055）。与对照组相比，Non-eCRS及eCRS组occludin、claudin-1和ZO-1 mRNA降低（occludin t=4.27， P=0.011， t=5.61， P=0.007；claudin-1 t=3.62， P=0.036， t=6.80， P<0.001；ZO-1 t=3.47， P=0.047， t=7.86， P<0.001）。eCRS鼻黏膜组织中TFF3和TJs mRNA水平呈中度正相关（occludin r=0.661，claudin-1 r=0.614，ZO-1 r=0.548， P值均<0.001）；TFF1与occludin、claudin-1和ZO-1表达呈低度正相关（occludin r=0.467， P=0.040；claudin-1 r=0.362， P=0.012；ZO-1 r=0.425， P=0.025）。细胞模型建立情况显示，与正常HNECs相比，IL-13刺激浓度在50 ng/ml时，TFF3的mRNA表达升高最明显（ t=3.72， P=0.013）；occludin、claudin-1和ZO-1的mRNA表达下降（occludin t=3.18， P=0.031；claudin-1 t=3.86， P=0.010；ZO-1 t=5.16， P=0.002）。IL-13刺激15 h的TFF3 mRNA表达升高最明显（ t=3.14， P=0.034）；occludin、claudin-1和ZO-1的mRNA表达下降（occludin t=3.97， P=0.010；claudin-1 t=4.78， P=0.004；ZO-1 t=5.16， P=0.004）。50 ng/ml IL-13处理HNECs 15 h可建立TJs损伤模型。干预实验显示，与IL-13组相比，IL-13+TFF3组TJs mRNA表达升高（occludin t=6.10， P=0.009；claudin-1 t=5.90， P=0.013；ZO-1 t=9.44， P=0.007）。与IL-13组相比，IL-13+TFF3组TJs蛋白表达升高（occludin t=3.23， P=0.013；claudin-1 t=9.40， P=0.017；ZO-1 t=2.23， P=0.032）；IL-13+TFF3+LY294002组TJs蛋白表达降低（occludin t=4.73，claudin-1 t=8.77，ZO-1 t=3.51， P值均<0.001）。IL-3+TFF3+LY294002组与IL-13+TFF3组相比，PI3K和p-Akt/Akt蛋白表达均降低（PI3K t=13.29，p-Akt/Akt t=10.30， P值均<0.001）。TFF3引起的occludin、claudin-1、ZO-1 mRNA和蛋白表达升高作用也被LY294002抑制。 结论:TFF3可通过PI3K/Akt上调occludin、claudin-1和ZO-1的表达，对鼻黏膜上皮屏障有一定的保护作用，可为eCRS治疗提供新思路。

本文报道1例新生儿Townes-Brocks综合征，主要表现为肛门闭锁、杯状耳、右手复拇伴并指，全外显子基因检测存在SALL1基因变异。对表现为肛门直肠畸形、外耳畸形、拇指畸形三联征的患儿，临床医生需考虑到该病可能。

目的:探讨耳后舌形皮瓣联合深筋膜悬吊技术矫治重度杯状耳畸形的效果和满意度。方法:回顾性分析2018年8月至2019年11月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院采用耳后舌形皮瓣联合深筋膜悬吊法一期治疗的9例（10耳）重度杯状耳畸形患者的临床资料，探讨其术后效果和患者满意度。结果:除1耳术后出现切口局部裂开，经换药后愈合，其余9耳一期愈合。术后杯状耳畸形明显改善，耳轮完整，对耳轮可见。术后3个月时比较耳廓长度、宽度和周长，较术前都有显著增大。全部病例术后无感染、血肿、皮瓣坏死等并发症。术后随访12个月，1例耳廓下垂复旧，其余形状稳定，切口处无明显瘢痕增生。术后3~12个月随访，患者及家属对矫形手术结果满意度均在80%以上。结论:耳后舌形瓣联合深筋膜悬吊技术治疗重度杯状耳畸形，充分利用自体耳廓组织一期完成手术，整体效果良好，给患者提供了新的选择。