目的:探讨儿童典型溶血尿毒综合征(D ＋HUS)的临床表现、辅助检查结果、预后及治疗。 方法:分析2001年1月至2019年1月中国人民解放军东部战区总医院儿科收治的36例D ＋HUS患儿的临床资料，比较治疗前后血常规、肝肾功能、凝血功能、体液免疫和尿液等实验室检查结果。 结果:经治疗，患儿血白细胞计数[(9.28±6.77)×10 9/L比(11.20±5.93)×10 9/L]、C-反应蛋白[7.15(3.34，29.33) mg/L比31.83(25.03，39.75) mg/L]、网织红细胞计数[(112.49±76.25)×10 9/L比(206.49±147.99)×10 9/L]、红细胞沉降率[15.02(11.79，22.83) mm/1 h比28.06(24.13，40.52) mm/1 h]、天冬氨酸氨基转移酶[50.04(41.92，60.11)U/L比62.61(54.58，83.52) U/L]、丙氨酸转氨酶[16.72(11.80，24.74) U/L比24.54(20.30，34.36) U/L]、尿酸[(532.84±309.06) μmol/L比(606.64±327.23) μmol/L]、血肌酐[160.07(124.87，221.18) μmol/L比200.56(160.62，283.01) μmol/L]、血尿素氮[20.74(15.77，28.40) mmol/L比33.67(25.91，45.84) mmol/L]、乳酸脱氢酶[488.21(337.59，692.82) U/L比1 520.68(734.24，2 272.10) U/L]、凝血酶原时间[(12.14±5.89) s比(17.91±6.12) s]、活化部分凝血酶时间[(25.05±6.26) s比(32.38±5.49) s]、纤维蛋白原[(3.79±2.17) g/L比(5.17±3.88) g/L]、D-二聚体[0.92(0.30，1.13) mg/L比1.27(1.01，1.90) mg/L]、24 h尿蛋白定量[(84.05±44.19) mg/(kg·24 h)比(112.18±78.26) mg/(kg·24 h)]、尿沉渣[175.73(79.72，258.66)×10 7/L比160.38(118.68，361.83)×10 7/L]、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶[25.10(18.84，33.02) U/(g·cr)比41.57(29.49，58.61) U/(g·cr)]和尿视黄醇结合蛋白[0.35(0.18，1.33) mg/L比1.05(0.66，1.68) mg/L]水平均明显下降，差异均有统计学有意义(均 P<0.05)；红细胞计数[(4.51±1.73)×10 9/L比(2.43±1.40)×10 9/L]、血小板[(126.82±78.35)×10 9/L比(85.21±69.38)×10 9/L]、血红蛋白[(118.46±18.27) g/L比(62.36±16.11) g/L]和补体C 3[(0.74±0.39) g/L比(0.58±0.27) g/L]水平均明显升高，差异均有统计学有意义(均 P<0.05)。儿童D ＋HUS表现为多系统损伤，36例患儿中，发热17例(47.22%)；腹痛、腹泻31例(86.11%)，恶心、呕吐29例(80.56%)；头痛、头晕8例(22.22%)；蛋白尿、血尿36例(100.00%)，肾功能不全34例(94.44%)；皮肤巩膜黄染21例(58.33%)。肾脏病理主要表现为系膜增殖，内皮细胞增殖、肿胀和肾小管刷状缘脱落等，骨髓穿刺示骨髓增生活跃。肾脏B超示86.67%存在双肾肾损伤。 结论:儿童D ＋HUS表现为多系统损伤，消化系统异常是儿童D ＋HUS的最主要诱发因素，且病情凶险，早诊断和积极治疗可改善预后。

目的:基于蜡螟幼虫感染模型探讨光滑念珠菌临床分离株胞外酶活性与致病性之间的关系。方法:采用实验性研究方法，收集青海省人民医院2021年6月至2022年1月临床分离的非重复光滑念珠菌71株。采用牛血清蛋白琼脂培养基、卵黄琼脂培养基、羊血琼脂培养基、吐温-80琼脂培养基和三丁酸甘油酯琼脂培养基分别检测光滑念珠菌的天冬氨酰蛋白酶、磷脂酶、溶血素、酯酶和脂肪酶的活性；采用光滑念珠菌ATCC2001不同浓度（1.25×10 8 CFU/ml、2.50×10 8 CFU/ml、3.75×10 8 CFU/ml、5.00×10 8 CFU/ml）的菌悬液感染蜡螟幼虫并计算半数致死浓度（LC 50）；采用蜡螟幼虫组织病理学及病原学分析，确定感染模型构建是否成功；将光滑念珠菌临床分离株配制成LC 50浓度，通过注射感染蜡螟幼虫以检测对蜡螟幼虫致病性；采用Spearman检验或Pearson检验分析光滑念珠菌临床分离株胞外酶活性与蜡螟幼虫体内致病性之间的相关性。 结果:71株临床分离的光滑念珠菌，培养2 d后均表现为低溶血活性；培养4 d后均可检测到天冬氨酰蛋白酶，其中有7株（9.86%）、19株（26.76%）、45株（63.38%）分别表现出低、中、高天冬氨酰蛋白酶活性；培养7 d后71株均未检测到磷脂酶、酯酶和脂肪酶活性。光滑念珠菌对蜡螟幼虫LC 50= 2.50×10 8 CFU/ml；实验组蜡螟幼虫，肠道组织病理切片检见真菌孢子，培养后经微生物质谱鉴定为光滑念珠菌，而对照组病理切片及培养均未发现真菌。Spearman检验显示，天冬氨酰蛋白酶活性指数与蜡螟幼虫生存率呈线性正相关（ r= 0.73， P<0.01），差异有统计学意义；Pearson检验显示，溶血活性指数与蜡螟幼虫生存率之间没有明显的线性关系（ r=0.16， P>0.05），差异无统计学意义。 结论:本研究中光滑念珠菌临床分离株均有天冬氨酰蛋白酶活性和低溶血活性，无磷脂酶、酯酶和脂肪酶活性。光滑念珠菌天冬氨酰蛋白酶活性与蜡螟幼虫体内致病性呈正相关性。

目的:探讨足三里穴位注射山莨菪碱对内镜袖状胃成形术患者术后早期恢复质量的影响。方法:选取择期行内镜袖状胃成形术的患者117例，按随机数字表法分为空白对照组（C组）、足三里穴位注射生理盐水组（S组）、足三里穴位注射山莨菪碱组（A组），每组39例。C组不做特殊干预，S组在两侧足三里穴位注射生理盐水，A组在两侧足三里穴位注射山莨菪碱氯化钠溶液。记录患者一般资料；记录患者术前1 d(D0）及术后1 d(D1）、术后3 d(D3）、术后7 d(D7）的40项恢复质量量表（QoR-40）评分（包含身体舒适度、情绪状态、自理能力、心理支持和疼痛感受5个维度）；于麻醉诱导后（T 0）和术后24 h(T 1）收集患者静脉血，采用酶联免疫吸附测定（ELISA）法检测血浆白细胞介素-6(IL-6）、P物质（SP）和胃动素（MTL）水平；记录拔管时间、麻醉后监测治疗室（PACU）停留时间、不良事件（呃逆、呼吸抑制、头晕、尿潴留、术后出血等）发生情况、术后24 h数字分级评分法（NRS）疼痛评分、术后第1天地佐辛使用量、术后恶心呕吐（PONV）情况、术后首次下床活动时间、术后首次肛门排气时间和住院时长等术后指标。 结果:3组患者一般资料差异无统计学意义（均 P>0.05）。与D0时比较，D1时A组患者QoR-40总分、情绪状态、自理能力、疼痛感受评分均下降（均 P<0.05），S组和C组患者QoR-40总分、身体舒适度、情绪状态、自理能力、疼痛感受评分均下降（均 P< 0.05）；D3时A组患者QoR-40总分、疼痛感受评分均下降（均 P<0.05），S组和C组患者QoR-40总分、身体舒适度、疼痛感受评分均下降（均 P<0.05）；D7时S组和C组患者QoR-40总分均下降（均 P<0.05），C组患者疼痛感受评分下降（ P<0.05）。与C组比较，A组患者D1、D3时QoR-40总分、身体舒适度评分均增加（均 P<0.05），D1、D3和D7时疼痛感受评分均增加（均 P<0.05），S组患者D1时QoR-40总分增加（ P<0.05）；与S组比较，A组患者D1时QoR-40总分增加（ P<0.05）。与D0时比较，D1时3组患者心理支持差异均无统计学意义（均 P>0.05）；D3时3组患者情绪状态、自理能力和心理支持差异均无统计学意义（均 P>0.05）；D7时3组患者身体舒适度、情绪状态、自理能力和心理支持差异均无统计学意义（均 P>0.05）。与C组比较，A组和S组患者D0、D7时QoR-40总分、身体舒适度差异均无统计学意义（均 P>0.05），A组和S组患者各时点情绪状态、自理能力和心理支持差异均无统计学意义（均 P>0.05）。与S组比较，D0、D1、D3和D7时A组患者身体舒适度、情绪状态、自理能力、心理支持和疼痛感受差异均无统计学意义（均 P>0.05）。T 0时3组患者IL-6、SP、MTL水平比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。3组患者T 1时血浆中IL-6和SP水平较T 0时均明显升高，而MTL水平较T 0时明显降低（ P<0.05）。T 1时3组患者SP水平差异无统计学意义（均 P>0.05）；A组患者IL-6水平低于C组（ P< 0.05）；A组患者MTL水平明显高于S组、C组（均 P<0.05），S组患者MTL水平高于C组。3组患者拔管时间、PACU停留时间、不良事件发生情况、术后首次下床活动时间和住院时长差异均无统计学意义（均 P>0.05）。A组患者术后24 h NRS疼痛评分低于S组和C组（均 P<0.05），且S组术后24 h NRS疼痛评分低于C组（ P<0.05）。与C组比较，A组患者术后第1天地佐辛使用量减少，PONV评分降低，术后首次肛门排气时间缩短（均 P<0.05）。 结论:足三里穴位注射山莨菪碱可降低内镜袖状胃成形术患者体内炎症水平，促进胃肠功能恢复，缓解术后疼痛及恶心呕吐，提高术后早期恢复质量。

患者女，52岁，因全身皮肤变硬2年，胸闷、气促3 d于2021年4月22日入院。患者2018年10月无明显诱因出现四肢遇冷变白变紫变红，颜面、四肢、胸腹部、背部皮肤逐渐变硬。2019年12月我科诊断为系统性硬化症（弥漫型，硬化期）继发间质性肺炎，血压117/74 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa），抗核抗体和抗Scl-70抗体阳性，予泼尼松和环磷酰胺（累积量7 g）治疗，好转后出院并长期服药，多次自行停药。2021年4月19日出现气促、胸闷，夜间平卧时明显，坐起后缓解，四肢乏力、头晕，纳差、呕吐，无发热，无胸痛、心悸，无腹痛、腹胀，尿量200 ~ 300 ml/d。体检：未见明显异常，血压130/80 mmHg。皮肤科检查：全身皮肤变硬，双下肢水肿。实验室检查：血红蛋白54.9 g/L（参考值：115 ~ 150 g/L，下同），血小板70.9 × 10 9/L[（125 ~ 350）× 10 9/L]；乳酸脱氢酶870 U/L（109 ~ 245 U/L）；肌酐228 μmol/L（45 ~ 84 μmol/L），2 d后升至383 μmol/L；尿潜血阳性（+++），尿蛋白阳性（+），24小时尿蛋白702 mg（< 150 mg）。血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性48.72%（40% ~ 130%），外周血破碎红细胞5%（< 2%）。肾穿刺组织病理：系膜增生；肾小球毛细血管内皮细胞增生、肿胀，可见透明血栓；肾小球毛细血管壁IgM、C3沉积；肾小管-间质轻度损伤；小动脉内可见血栓。

目的:探究溶酶体Ca 2＋通道瞬时受体电位粘脂蛋白1(TRPML1)激动剂ML-SA5通过促进溶酶体胞吐促进醋酸铀酰暴露的人肾近端小管上皮HK-2细胞内铀的排出及减轻铀致细胞损伤的作用及机制。 方法:将HK-2细胞分为空白对照组(Ctrl组)、ML-SA5组(M组)、Vacuolin-1组(V组)、ML-SA5＋Vacuolin-1组(M＋V组)、单纯铀染毒组(U组)、铀染毒＋ML-SA5组(U＋M组)、铀染毒＋Vacuolin-1组(U＋V组)和铀染毒＋ML-SA5＋Vacuolin-1组(U＋M＋V组)，分别给予0和300 μmol/L醋酸铀酰暴露24 h后加入ML-SA5和/或溶酶体胞吐抑制剂Vacuolin-1作用0.5 h。采用免疫荧光法检测溶酶体相关膜蛋白-1(LAMP-1)在细胞质膜的定位情况，ICP-MS检测细胞内铀含量，免疫荧光法检测肾损伤分子1(KIM-1)蛋白表达，Calcein-AM/PI双染色法检测细胞死亡率，免疫荧光法检测转录因子EB(TFEB)的亚细胞定位、LAMP-1及TRPML1蛋白表达，采用溶酶体LysoTracker荧光探针检测溶酶体数量。结果:与Ctrl组相比，U组细胞质膜定位的LAMP-1蛋白、细胞KIM-1蛋白表达、细胞死亡率明显增加( t ＝ 12.86、18.86、38.53， P < 0.05)，TFEB核转位、TFEB下游靶基因LAMP-1和TRPML1蛋白表达及LysoTracker探针标记的溶酶体数量明显增加( t ＝ 9.12、16.47、32.33、7.75， P < 0.05)；与U组相比，U＋M组HK-2细胞质膜定位的LAMP-1明显增加( t ＝ 3.33， P < 0.05)，细胞内铀含量明显减少( t ＝ 5.01， P < 0.05)，细胞内KIM-1蛋白表达和细胞死亡率显著降低( t ＝ 3.81、3.24， P < 0.05)，这些作用均能被溶酶体胞吐抑制剂Vacuolin-1所抵消；ML-SA5还可明显提高负载铀HK-2细胞的TFEB核转位( t ＝ 9.20， P < 0.05)、TFEB下游靶基因LAMP-1及TRPML1蛋白表达( t ＝ 3.05、3.17， P < 0.05)以及LysoTracker标记的溶酶体数量( t ＝ 3.13， P < 0.05)。 结论:TRPML1激动剂ML-SA5通过刺激溶酶体胞吐，促进负载铀的HK-2细胞内铀排出及降低铀致细胞损伤/死亡，与其激活TFEB上调溶酶体生物发生和TRPML1蛋白表达有关。

患者女，59岁。因"腹痛、腹胀伴停止排气、排便1周"急诊入院。1周前无明显诱因出现腹部胀痛，以脐周为著，不伴发热、恶心、呕吐，无咯血、呕血或脓血便、黑便，症状呈持续性加重，渐停止排气、排便，小便量少、色深黄，其间自轮椅掉落，数小时后才被家属发现，因病情较复杂而转诊我院。既往阿尔茨海默病（Alzheimer's disease，AD）史10年，言语、运动失能，生活无法自理。无非甾体类消炎药、激素服用史，无药物、食物过敏史。查体：T 36.8 °C，P 110次/min，R 18次/min，BP 120/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。一般情况欠佳，浅表淋巴结无肿大，心肺（－）。腹饱满，未见肠型及蠕动波，腹壁皮肤有挫伤痕。腹软，脐周及下腹部压痛伴轻度肌卫感，肝脾肋下未触及，未扪及明显异常包块或胀大肠袢，移动性浊音（－），肠鸣音弱。肛诊（－）。双下肢无凹陷性水肿，双侧膝关节与胫前皮肤可见多处挫伤痕，肢体感觉功能正常，主动运动功能障碍。血常规：白细胞11.87×109/L，中性粒细胞89.7%，淋巴细胞8.4%，血红蛋白143 g/L，血小板96×109/L，凝血七项：凝血酶原时间15.4 s（参考区间10.0～14.0 s）、PT活动度52.9%（70.0～125.0%）、国际标准化比值1.31（0.89～1.23）、活化部分凝血活酶时间29.3 s（22.0～35.0 s）、凝血酶时间17.4 s（14.0～21.0 s）、纤维蛋白原4.73 g/L（2.00～4.00 g/L）、D-二聚体17.19 mg/L（0～0.55 mg/L）"。心电图无异常，腹部CT示乙状结肠局部异常改变，不除外肿瘤病变，建议肠道准备增强扫描或肠镜进一步检查，盆腔少量积液，部分肠管气液平面，提示肠梗阻（图1）。入院诊断：肠梗阻，全身多发软组织挫伤，AD。

目的 观察阿司匹林与低分子肝素预防手足创伤骨折患者术后静脉血栓栓塞(VTE)和对远端循环的改善作用.方法 回顾性选取手足创伤骨折手术患者分为对照组和试验组.对照组给予阿司匹林肠溶片,每次0.1 g,qd;试验组给予低分子量肝素钙注射液注射液,每次4 000 U,bid,连续治疗12 d.比较2组术后VET发生率、凝血功能、血流动力学指标、远端侧支循环情况以及药物不良反应发生情况.结果 试验组和对照组患者分别入组60例.试验组和对照组术后深静脉血栓发生率分别为5.00％和3.33％,肺栓塞发生率均为1.67％,在统计学上差异均无统计学意义(均P＞0.05).治疗后,试验组和对照组外周血活化部分凝血活酶时间(APTT)分别为(35.01±5.96)和(36.82±6.15)s,凝血酶原时间(PT)分别为(14.95±1.54)和(15.32±1.63)s,纤维蛋白原(FIB)分别为(3.97±1.25)和(4.36±1.02)g·L-1,D-二聚体(D-D)分别为(309.69±56.55)和(319.03±55.32)μg·L-1,全血黏度(WBV)分别为(13.26±3.80)和(12.26±3.61)mPa·s-1,血浆黏度(PV)分别为(1.76±0.35)和(1.77±0.43)mPa·s-1,红细胞压积(HCT)分别为(60.20±7.05)％和(58.60±6.71)％,在统计学上差异均无统计学意义(均P＞0.05).治疗后,试验组和对照组流速(Vmax)分别为(54.27±6.64)和(51.18±5.67)cm·s-1,阻力指数(RI)参数分别为 0.59±0.13 和 0.65±0.15,在统计学上差异均有统计学意义(均P＜0.05).试验组与对照组术后恶心呕吐、出血、注射部位血肿等药物不良反应比较,药物不良反应总发生率在统计学上差异无统计学意义(P＞0.05).结论 阿司匹林与低分子肝素预防手足创伤骨折患者术后VET的疗效无显著差异,但低分子肝素在改善远端侧支循环方面效果更佳.

溶酶体是真核生物中负责降解细胞内物质和维持细胞稳态的细胞器.研究表明,溶酶体不仅具有降解功能,还具有胞吐、质膜修复重塑、自噬、调节脂质代谢、参与免疫反应等作用.溶酶体存在于所有真核细胞中,包括肾小球细胞.最近的研究显示,肾小球细胞内有丰富的溶酶体,溶酶体功能紊乱参与多种肾小球疾病的发生.本文通过对溶酶体功能的解析、溶酶体与肾小球固有细胞的关系及肾小球疾病中溶酶体功能障碍三个方面进行综述,为肾小球疾病的机制研究提供新的思路.

目的 探讨拉贝洛尔联合低分子肝素治疗妊娠期高血压疾病(HDP)患者的疗效.方法 HDP患者分为对照组和试验组.对照组口服拉贝洛尔100 mg治疗,q12 h,试验组在对照组的基础上皮下注射低分子肝素4 000 U,qd,均用药至分娩前1 d.比较2组治疗前和治疗2周后收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、血浆凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fib)、D-二聚体(D-D)水平、胎儿脐血流动脉收缩期最高血流速度与舒张期最低血流速度比值(S/D),终止妊娠前24 h尿蛋白(24 h-PRO)、血清血管内皮细胞增殖的胎盘生长因子(PLGF)、可溶性血管内皮生长因子受体-1(sFlt-1)水平及安全性评价和妊娠结局.结果 试验组和对照组分别纳入29例和33例.治疗后,试验组和对照组的总有效率分别为93.10％(27例/29例)和72.73％(24例/33例),差异有统计学意义(P＜0.05);治疗后,试验组和对照组的S/D分别为1.61±0.18和1.73±0.19,SBP 分别为(102.35±8.64)和(119.47±9.90)mmHg,DBP 分别为(80.34±4.67)和(71.24±4.29)mmHg,Fib 分别为(3.11±0.36)和(3.87±0.39)g·L-1,D-D 水平分别为(1.32±0.40)和(1.75±0.53)mg·L-1,PT 分别为(13.05±0.71)和(11.92±0.89)s,TT 分别为(18.95±1.80)和(16.83±1.94)s,24 h-PRO 分别为(1.19±0.05)和(2.35±0.07)g,血清sFlt-1 水平分别为(1 528.05±102.33)和(1 901.92±131.47)pg·mL-1,血清PLGF 观察指标分别为(149.33±12.19)和(125.68±9.17)pg·mL-1,试验组上述指标与对照组比较,差异均有统计学意义(均P＜0.05);试验组和对照组的胎儿宫内窘迫、胎盘早剥、早产、新生儿窒息发生率分别为9.09％、3.03％、12.12％、6.06％和 24.14％、20.69％、31.03％、27.59％,差异均有统计学意义(均P＜0.05);试验组的药物不良反应主要有头痛头晕3例、恶心呕吐1例、失眠2例,对照组的药物不良反应主要有头痛头晕2例、恶心呕吐1例、失眠1例.试验组和对照组的总药物不良反应发生率分别为20.69％和12.12％,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 拉贝洛尔联合低分子肝素可有效提高HDP患者疗效,调节sFLt-1/PLGF信号通路,改善妊娠结局.

目的:通过1％卫可消毒剂对正压防护头罩上犬流感病毒(canine influenza virus,CIV)的消毒效果试验,确立正压防护头罩的消毒效果评价方法.方法:依照《消毒技术规范》(2002版),结合1％卫可消毒剂特性选定中和剂,通过测定不同样品接种犬肾细胞后的半数组织培养感染剂量(TCID50)验证中和剂的有效性;在同一环境下,通过测定CIV在正压防护头罩上作用不同时间的TCID50验证病毒载体及环境对病毒活性的影响;通过建立病毒载体模型及病毒浸染与采样方法,结合病毒回收率测定结果(实时定量聚合酶链式反应法和酶联免疫吸附测定法)及病毒滴度测定结果[TCID50及鸡胚半数感染量(EID50)]确定最佳消毒时间.结果:0.1％卵磷脂+2％吐温80+0.5％硫代硫酸钠磷酸缓冲盐溶液可作为1％卫可消毒剂的中和剂;在不同时间节点,实验载体及环境均对CIV活性无影响;接种犬肾细胞样本及鸡胚样本平均回收率分别为96.12％和95.98％,1％卫可消毒剂灭活正压防护头罩上CIV的最佳作用时间为4 min.结论:该研究提出的正压防护头罩消毒效果评价方法有效,可为正压防护头罩确立最佳消毒条件.