系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病，随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用，患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用，儿童SLE患者病死率明显高于成人，为尽早识别儿童SLE危象，通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后，本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。

灾难性抗磷脂综合征（CAPS）是抗磷脂综合征（APS）的一种罕见形式，临床特征包括骤然起病（1周内）、广泛性血管内血栓形成、多器官功能衰竭和系统性炎症反应。由于CAPS病情严重、可能迅速恶化，导致不良母儿结局，孕产妇死亡率高，预后差，因此对于可疑CAPS的孕妇应立即组建多学科团队进行管理，早期诊断和积极应用“抗凝治疗+糖皮质激素+静脉用免疫球蛋白或血浆置换”三联治疗方案是改善预后和存活率的关键。

自1983年Hughes等首次提出抗磷脂综合征（APS）以来，临床医生不断在更新对其的认识。从系统性红斑狼疮的一个特殊类型，至原发性APS的提出；从灾难性APS至微血管病性APS，再到APS的非血栓性临床表现等新概念的不断提出，在这三十余年里，对APS的认识和诊治理念已发生显著改变。回顾对APS认知的历史演变，重温对其病理生理特征层层探索的过程，展望未来研究发展的方向，旨在提高临床医生对APS的认识与理解，从而实现早期识别、早期诊断、及时干预，最终改善患者预后。

报道1例妊娠期间发现血小板减低、肝功能异常、尿蛋白阳性的原发性抗磷脂综合征患者，紧急终止妊娠后血小板水平仍下降，同时出现肝梗死，考虑灾难性抗磷脂综合征，激素冲击、免疫抑制剂治疗及多次血浆置换后好转。

目的 总结13例灾难性抗磷脂综合征患者的护理经验,为临床护理提供参考.方法 对北京协和医院风湿免疫科自2016年1月至2021年9月收治的13例灾难性抗磷脂综合征患者的病历资料及护理措施进行回顾,总结归纳护理要点.结果 对13例患者给予出凝血观察与护理、血浆置换护理、感染控制、用药护理、支持性护理,最终13例患者中8例病情好转出院,5例治疗无效死亡.结论 早期识别患者诱发因素,及时发现患者病情变化,应用三联疗法规范治疗,密切关注出凝血情况,专业的血浆置换护理,积极进行感染控制,有针对性的用药护理,全面的支持护理,是灾难性抗磷脂综合征患者护理的关键.

灾难性抗磷脂抗体综合征短期内可出现多器官血栓形成,临床表现形式多样,病死率高.本研究报道1例青年女性脑卒中患者,在临床诊治过程中出现多器官梗死,最终确诊为灾难性抗磷脂抗体综合征,并进行相关文献复习.

灾难性抗磷脂综合征(Catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)是一种少见的、致命的自身免疫性疾病,其特点为弥漫性血管内栓塞从而导致多器官功能衰竭.目前CAPS推荐的治疗方法为抗凝(AC)、糖皮质激素(GCs)联合血浆置换(PE)和/或静脉免疫球蛋白(IVIGs)治疗.近年来,已有应用利妥昔单抗和依库珠单抗治疗病情严重、难治的CAPS患者的报道.本文对利妥昔单抗和依库珠单抗治疗CAPS的资料进行总结.

目的 探讨灾难性抗磷脂抗体综合征(CAPS)临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法.方法 对北京协和医院急诊科收治的1例以多脏器受累、重度血小板减少为主要表现的CAPS的临床资料进行分析.结果 本例因反复血小板减少5年余,尿少、视力下降、头痛1月余入院.曾被外院诊断为血小板减少性紫癜,本次暴发性发作被外院诊断为急性肾功能衰竭和心功能衰竭.入院后经完善检查,患者抗心磷脂抗体＞ 120 U/mL,同时出现多脏器受累,排除其他疾病,考虑可疑CAPS.经抗凝、激素冲击、血浆置换后患者转危为安,随诊11个月仍存活.结论 CAPS临床罕见,误诊率及病死率极高,临床除多器官功能衰竭表现外,可能表现为反复血小板减少,应注意加以鉴别.

目的 结合1例病例报告及文献复习,总结孕期及产后灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)的诊疗及预后.方法2017年7月北京大学第一医院收治1例抗磷脂综合征孕期急骤加重为CAPS的病例,经及时有效诊疗康复出院.分析病例特点,结合相关文献总结孕期及产后发病的CAPS的诊断、处理原则及母儿预后.结果(1)病例报告:该患者孕前诊断抗磷脂综合征并口服华法林治疗,孕前半年自行停药,在孕22周时以严重的右上腹痛伴恶心呕吐就诊.入院后发现严重的血小板计数降低及肝功能异常,诊断为CAPS.经抗凝、糖皮质激素、血浆置换、剖宫取胎终止妊娠等治疗后,患者病情稳定,康复出院.(2)文献复习:共检索到相关文献13篇、35例患者,总结发现CAPS病例罕见,疾病进展迅速,孕期发病者病死率为6/14,产后发病者病死率为9％(2/21).积极抗凝、糖皮质激素和血浆置换/丙种球蛋白是一线治疗方法.孕期发病者应尽快终止妊娠.结论CAPS发病率极低,但病情凶险.对于孕期起病的CAPS,尽早诊断、争取时机尽快终止妊娠是治疗关键.

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是自身免疫介导的,以反复动静脉血栓形成、习惯性流产、持续抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)阳性为特征的一组临床综合征[1].其中有1％的患者呈现爆发性的多发小血管血栓形成、出现多器官受累的临床表现,称为灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)[2].欧洲抗磷脂论坛于2000年建立了CAPS注册系统,用于登记全球自1992年至今的CAPS患者,并定期发布相关临床数据的分析.现分享1例CAPS患者诊治经验,探讨其临床特征及诊治思路,以期提高该病的早期诊断率并降低该病的死亡率.