目的:分析儿童肺嗜酸性粒细胞增多症(ELD)的临床特征，以提高儿科医师对ELD相关疾病的认识。方法:通过回顾性横断面研究，收集2007年4月1日至2022年3月31日首都医科大学附属北京儿童医院收治的符合ELD诊断标准的患儿149例，应用卡方检验、Fisher′s精确概率法、Mann Whitney U检验以及Kruskal-Wallis检验进行数据分析，总结归纳临床特征；采用Spearman相关性分析分析外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞的相关性，采用卡方检验、Kappa一致性检验比较支气管肺泡灌洗液或肺活检与血嗜酸性粒细胞增高伴胸部影像学异常诊断结果的差异性和一致性。 结果:1．儿童ELD中单纯肺部受累最常见病因为变应性支气管肺曲霉病(9例)，合并其他系统受累的最常见病因为特发性嗜酸粒细胞增多综合征(89例)。2.主要的呼吸系统表现为咳嗽(90例，60.4%)、咯痰(41例，27.5%)，23.5%(35例)无呼吸系统症状；消化系统(50.3%)以及皮肤(40.9%)为常见合并受累器官。3.外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞相关系数 r＝0.3， P<0.05；支气管肺泡灌洗液或肺活检与血嗜酸性粒细胞增高伴胸部影像学异常诊断结果卡方检验 P<0.05，一致性检验Kappa<0.2。 结论:儿童中ELD多种病因均可致病，变应性支气管肺曲霉病为单纯肺部受累最常见病因。其常见表现为咳嗽、咯痰。肺外常见的受累器官为消化系统和皮肤。外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞水平相关性较差。

嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）是一种骨髓增生性疾病，其特征是持续性嗜酸性粒细胞增多并伴有多器官损害。本例患者男，50岁，因四肢麻木、无力2月余就诊。血液内嗜酸性粒细胞明显增多，同时合并Loeffler心内膜炎、脑梗死及周围神经损害。既往：不洁饮食史。粪便镜检发现猪带绦虫卵。明确诊断为猪带绦虫感染、继发性HES，给予驱虫等治疗后复查血常规恢复正常，症状好转。目前因寄生虫感染致HES继发多系统受累的病例相对罕见。

目的:探讨新生儿期起病的先天性免疫异常(inborn error of immunity，IEI)患儿的临床特点及预后情况。方法:收集北京儿童医院新生儿中心收治的21例IEI新生儿住院期间的临床资料，对其临床表现、外周血检测特点、基因学诊断、原发病预后随访结果进行总结分析。结果:21例IEI患儿最终通过全外显子测序诊断，其中原发性免疫缺陷病15例(包括慢性肉芽肿6例、DiGeogre综合征3例、Wiskott-Aldrich综合征2例、严重联合免疫缺陷2例、选择性IgA缺乏症1例、外胚层发育不良伴免疫缺陷1例)、原发性免疫调节紊乱6例(包括新生儿期起病的炎性肠病5例、家族性噬血细胞综合征1例。临床表现中败血症、结肠炎最常见，各12例，16例患儿出现嗜酸性粒细胞绝对值增多(>0.5×10 9/L)。7例患儿接受造血干细胞移植，接受移植中位时间为生后11月龄，造血干细胞移植后原发病缓解5例，其中2例慢性肉芽肿患儿移植前合并诊断炎性肠病，经造血干细胞移植后原发病好转，接受移植的患儿中有1例死亡。14例未接受造血干细胞移植患儿中10例死亡。11例死亡病例中，5例确诊前全身使用激素抗炎治疗。 结论:新生儿期起病的IEI临床表现没有特异性，败血症、结肠炎是最常见表现，大部分病例外周血常规出现嗜酸性粒细胞升高。激素治疗需谨慎，及时评估、进行造血干细胞移植是缓解原发病症状的有效手段。

目的:探讨儿童高嗜酸粒细胞增多症（hypereosinophilia，HE）并发Loffler心内膜炎的临床特征，旨在分析HE并发Loffler心内膜炎的病因、临床分期及预后。方法:回顾性分析河北医科大学第二医院诊治的1例儿童高嗜酸粒细胞增多症并发Loffler心内膜炎的病例，分析其临床特点及发生原因及临床分期。结果:本研究中该病例为少年男性，因间断腹痛腹泻40余天，呼吸困难10 d，进食极差3 d就诊，血常规提示为HE，超声提示Loffler心内膜炎，患儿存在严重心力衰竭，多脏器功能受累，经积极治疗后仍出现多脏器功能衰竭，最终因患者出现多脏器衰竭、心室颤动死亡。结论:Loffler心内膜炎是HE的严重并发症，发病率低，临床罕见，早期干预可降低病死率。

Kimura病是一种罕见的、慢性淋巴增殖性炎性疾病，发病可能与免疫系统异常有关，以头颈部肿块、嗜酸性粒细胞增多、IgE升高为主要特征，少数患者可出现肾脏受累，总体呈良性病程。报道我院收治的1例以颈部肿块起病、病程中出现肾脏累及引发肾病综合征、合并原发性胆汁性胆管炎的Kimura病患者的临床资料和诊治过程，并结合文献分析疾病的发病机制、临床特征。

目的:总结药物超敏反应综合征的临床特点，比较欧洲、日本和中国诊断标准的差异。方法:收集陆军军医大学西南医院2009年1月至2019年1月确诊的45例药物超敏反应综合征，均根据Bocquet提出的标准诊断。回顾45例患者的病历资料，总结临床特点，分别采用欧洲标准、日本标准和中国标准重新评判，比较患者在潜伏期、皮疹消退时间、嗜酸性粒细胞数目、肝功能指标等方面的差异。多组间均数比较采用单因素方差分析，两组间均数比较采用 t检验。 结果:38例患者皮疹表现为发疹型药疹，44例伴肝功能损害，40例伴外周血白细胞升高，38例伴嗜酸性粒细胞增多，21例伴淋巴结肿大，4例伴黏膜损害。常见的致敏药物分别为别嘌醇（10例）、抗结核药（7例）、头孢菌素（7例）、中药（4例）。40例使用糖皮质激素治疗，17例联合糖皮质激素与静脉用丙种球蛋白，最终44例好转，1例死亡。45例患者按欧洲标准，29例为可能诊断和16例为确诊；按日本标准37例可确诊，8例不能确诊；按中国标准17例可确诊，28例不能确诊。按日本标准的可确诊组潜伏期（36.91 ± 21.73）d长于不能确诊组[（20.00 ± 20.82）d， P = 0.04]。 结论:药物超敏反应综合征常见致敏药物包括别嘌醇、抗结核药及头孢菌素，且多数伴发肝功能损害，诊断时更推荐欧洲标准。

目的:通过分析药物超敏反应综合征的临床特点，提高对药物超敏反应综合征的诊断和治疗的认识。方法:选取2014年1月1日至2019年12月31日中南大学湘雅二医院皮肤科收治的35例药物超敏反应综合征患者进行临床分析总结。结果:35例患者中，引起或可能引起药物超敏反应综合征的药物有10类，致病药物中以抗生素最多见，其次为别嘌呤醇、抗癫痫药、非甾体抗炎药。临床表现主要为皮疹、发热、淋巴结肿大、嗜酸性粒细胞明显增高、肝功能损害等。皮疹表现多样，65.71%(23/35)的患者表现为发疹样皮疹。主要治疗方法为系统使用糖皮质激素及免疫球蛋白，必要时可联合免疫抑制剂和血液灌流。结论:如患者有明确的用药史，出现皮疹、高热、淋巴结肿大，检查结果出现嗜酸性粒细胞、转氨酶升高等，应高度怀疑药物超敏反应综合征，早期诊断及治疗预后较好。

药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状(DRESS)是一类以发热、皮疹、淋巴结大、血液系统异常和内脏器官受累为临床特征的重症药疹，同时还具有发病延迟、症状迁延及人类疱疹病毒再活化等临床特点，使其区别于其他药物反应，具有高度临床异质性、可变性和不可预测性。发生在儿童群体的DRESS具有不同于成人的独特之处，如致敏药物、皮疹特点、受累系统及脏器类型均异于成人；且病程短、程度轻，发病率和死亡率均低于成人，预后更好等。现就儿童DRESS的临床特征及诊疗进展进行综述。

患者男，68岁，主因“胸痛、后背痛1 d”入院，完善检查后考虑特发性嗜酸性粒细胞增多症，L?effler心内膜炎，并给予相关治疗后好转出院。出院后随访9个月，患者心功能明显改善。该患者静脉给予甲基泼尼龙对症治疗及沙库巴曲缬沙坦抑制心室重构治疗，一方面及时阻止了心肌损伤进展，另一方面实现了左心室的反向重构。此类疾病目前仍缺乏标准治疗，该病例的治疗过程供临床参考。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、全身肉芽肿性血管炎为特点的疾病，原来称为变应性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss综合征（CSS）。其病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。小动脉活检是诊断的"金标准"。临床上该病罕见，多数有哮喘表现，但有一部分患者因其他系统受累首发，给疾病诊断带来很大困难，现报告1例我科收治的EGPA伴肺栓塞的病例，希望对该病有进一步的认识。