目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征及分子学改变,分析其诊断、鉴别诊断及预后.方法 收集14例AFH的临床、病理及随访资料,并文献复习.结果 14例AFH患儿中,男童11例,女童3例;年龄11个月～12岁11个月,平均5.9岁.肿瘤位于四肢3例,躯干5例,头颈部5例,颅内1例.镜下肿瘤细胞核呈空泡状,合体样、漩涡状排列,可见纤维性假包膜及淋巴细胞鞘.9例可见假血管腔隙,2例可见钙化,2例核分裂活跃(活跃处11 个/10 HPF).3 例镜下见硬化、黏液样间质.免疫表型:desmin(10/14)、EMA(12/14)、CD99(12/14)、SMA(9/12)、ALK(7/8)阳性,Ki67平均增殖指数16％.分子检测EWSR1基因断裂7例、EWSR1-ATF1融合2例、EWSR1-CREB1融合2例.14例患儿平均随访46个月,均无复发、转移.结论 AFH是一种交界性或低度恶性肿瘤,儿童患者预后良好,很少复发或转移.诊断及鉴别诊断需要结合临床特点、组织形态、免疫组化及EWSR1、FUS基因检测综合分析.

目的 了解山西地区儿童轮状病毒肠炎的流行病学及临床特征,分析重型轮状病毒肠炎危险因素,以早期识别重症病例,提高轮状病毒肠炎临床诊治水平及防控,从而减轻疾病负担.方法 回顾性分析2018年1月至2021年12月于山西省儿童医院消化科住院治疗的急性腹泻病病儿3359例,总结轮状病毒肠炎流行病学特点及临床特征,并分析重型轮状病毒肠炎危险因素.结果 2018年1月至2021年12月,因急性腹泻病入住消化科的住院病人3359例中轮状病毒检出1283例,检出率为38.20％;时间分布,每年12月至次年2月是轮状病毒感染高峰季节,8月、9月、10月最低;年龄分布,轮状病毒肠炎年龄(1.53±0.92)岁,>1～2岁年龄组检出率最高(52.16％),6个月至1岁年龄组次之;性别分布,男童检出率多于女童,比例为1.53:1;地区分布,居住于城镇检出率显著高于农村;喂养方式分布,≤6个月病儿中,非母乳喂养检出率高于母乳喂养;轮状病毒肠炎住院天数(4.15±1.83)d,临床表现均为急性起病,主要表现为腹泻、呕吐、发热,常见合并症为脱水、代谢性酸中毒、电解质紊乱;轻型和重型轮状病毒肠炎在居住地区、年龄分组方面差异有统计学意义.经多因素分析,居住于乡村地区病儿发生重型轮状病毒肠炎的危险性是居住于城镇病儿的1.42倍.结论 山西地区轮状病毒肠炎高发季节是冬季,多见于6个月至2岁的婴幼儿,男童比女童更易感染轮状病毒,居住于城镇相比农村更易感染.但居住于农村地区病儿更易发生重型轮状病毒肠炎.

目的:总结婴儿纤维肉瘤(IFS)的临床特点，并分析影响IFS预后的高危因素。方法:回顾性分析2013年10月至2019年12月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的16例IFS患儿的临床资料，应用SPSS 21.0软件进行统计学分析，分析其临床特点，并分析影响预后的高危因素。结果:1．共16例患儿，中位发病年龄0.13岁(0～4.92岁)，男童多见(14/16例，占87.5%)。2.原发肿瘤部位：10例位于四肢，3例位于头颈部，3例位于躯干部。3.治疗方案：以手术联合化疗为主。化疗方案为"长春新碱+环磷酰胺+放线菌素D"，15例化疗患儿中，12例对化疗敏感，3例对化疗不敏感。14例行肿瘤切除手术治疗，2例仅行活检。4.中位随访3.5年，3例患儿家长放弃治疗后死亡，13例患儿均完全缓解，其中2例复发(2/16例，12.5%)，5年总生存(OS)率为70%。按病理分级分组，G1+G2级患儿5年OS率100%，G3级患儿的5年OS率为30%，差异有统计学意义( χ2＝4.853， P＝0.028)。 结论:IFS总体预后良好。肿瘤病理分级是影响预后的重要因素，术前化疗有利于完全切除肿瘤，存在高危因素的患儿建议术后进行化疗。

目的:了解中国长江中下游地区3个省份的学龄前儿童偶测高血压流行状况并分析睡眠状况与偶测高血压的关联。方法:2017年10—11月采用立意抽样方法于湖北、安徽、江苏3省份抽取11个城市109所幼儿园的24 842名学龄前儿童作为对象。采用自制问卷收集对象基本情况，采用《儿童睡眠习惯问卷》收集对象睡眠状况资料，对对象进行体格检查，现场测量身高、体重和血压。比较不同特征学龄前儿童偶测高血压检出率的差异，采用多因素logistic回归模型分析睡眠状况与偶测高血压检出率的关联情况。结果:24 842名儿童的年龄为（4.4±1.0）岁，其中男童12 729名（51.2%），偶测高血压检出率为31.8%（7 907例）。不同性别、年龄组、家庭居住地、家庭经济状况、父母亲文化程度学龄前儿童偶测高血压检出率差异均具有统计学意义（均 P<0.05）。睡眠不足10 h儿童偶测高血压检出率高于睡眠充足者，差异具有统计学意义（ P<0.05）。多因素logistic回归分析结果显示：调整性别、年龄、家庭居住地、家庭经济状况、父母文化程度、父母吸烟史和体质等因素后，与对应参考组相比，睡眠时间不足10 h、睡觉时开灯和睡眠质量差的 OR（95% CI）分别为1.09（1.03~1.15）、1.17（1.07~1.28）和1.04（0.91~1.18）。 结论:长江中下游3省份学龄前儿童偶测高血压检出率高，睡眠不足和睡觉时开灯与学龄前儿童偶测高血压存在正向关联。

目的:探讨特发性中枢性性早熟（ICPP）与快速进展型早发育（EFP）儿童中医证型、中医体质、临床症状的关系，为早期干预及辨证论治提供依据。方法:本研究为横断面研究和回顾性研究。收集2022年7－8月上海中医药大学附属曙光医院儿科内分泌门诊200例ICPP与EFP患儿的基本信息、临床证候及中医体质的相关数据，分析ICPP与EFP患儿中医体质分布、辨证分型及临床症状的关联性。结果:① EFP患儿BMI、年龄高于ICPP患儿（ P<0.05），性别比较，差异无统计学意义（ P>0.05）。② ICPP与EFP患儿中医证型以肝郁化火证居多，分别为59.15%（42/71）、46.51%（60/129）；体质以气郁质居多，分别为35.21%（25/71）、36.43%（47/129），但ICPP与EFP患儿总体中医证型、体质比较，差异无统计学意义（ P>0.05）。③ 200例ICPP与EFP患儿的中医证型与体质相关，其中阴虚火旺证与阴虚质，肝郁化火证与气郁质，痰湿壅滞证与痰湿质、阳虚质显著相关（ P<0.01）。④ 200例ICPP与EFP患儿中，女童多于男童，男童BMI高于女童，痰湿壅滞证ICPP与EFP患儿BMI高于其他证型（ P<0.01）。ICPP与EFP患儿不同性别的中医证型比较，差异无统计学意义（ P>0.05）。临床症状以乳房胀痛为主，为22.19%（69/311）。 结论:EFP患儿BMI、年龄高于ICPP患儿；性别、中医证型及体质分布无明显差异，但ICPP与EFP患儿的中医证候类型与体质类型间有相关性。

目的:探讨输尿管纤维上皮性息肉(ureteral fibroepithelial polyp，UFP)致肾积水患者的临床特点、诊疗方法与临床疗效。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科2006年9月至2019年9月期间所有肾积水手术后病理诊断为UFP患者的一般情况、临床表现、影像学检查、手术方式及随访情况。结果:肾积水手术后病理组织学诊断为UFP患者48例，占同期肾积水手术治疗患者总数的1.8%(48/2 653)。患者平均就诊年龄(109.2±34.7)个月，男童为主(95.8%)，左侧多见(81.3%)，主要临床表现为腹痛(81.3%)及肉眼血尿(18.8%)。术前泌尿系统超声(ultrasonography，US)阳性检出率为60.4%，静脉肾盂造影阳性检出率为34.1%。所有病例的息肉经手术完整切除，术中见70.8%的息肉为单一带蒂型，97.9%的息肉位于输尿管近段，息肉中位长度为1.5 cm(0.3~8.0 cm)。术后均获随访，中位随访时间57个月(3~141个月)，无一例息肉复发；3例(6.3%)出现术后并发症，其中2例为青春期同侧输尿管结石。结论:儿童UFP发病率较低，具有典型的临床特征，超声在术前诊断UFP方面具有一定价值，手术治疗效果明确，术后息肉残留少，复发率低，但存在远期并发症的可能。

目的:探索孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder，ASD)学龄前男童局限性兴趣的特征，为其行为矫正及康复训练提供参考。方法:纳入符合入组标准的50名ASD男童及52名年龄匹配的正常男童，采用儿童孤独症评估量表(childhood autism rating scale，CARS)，孤独症诊断观察量表(autism diagnostic observation schedule，ADOS)，孤独症诊断访谈量表修订版(autism diagnostic interview-revised，ADI-R)和格赛尔发育量表(Gesell developmental schedule，GDS)进行调查。利用Tobii Pro X3-120眼动仪记录捕捉眼动轨迹特征，使用IBM SPSS Statistics 20.0软件进行统计分析，对正常发育组和ASD组在视觉搜索任务中的眼动特征数据进行独立样本 t检验，并把有差异的眼动特征数据和临床症状进行相关分析。 结果:ASD组CARS总分为(34.13±4.59)分、ADOS总分为(14.44±2.59)分和ADI-R总分为(39.91±12.11)分。ASD儿童眼动表现显示出局限性兴趣特点，ASD儿童探索物体总数[(9.28±2.72)个]显著低于正常儿童[(12.67±2.45)个]，差异有统计学意义( t＝6.610， P<0.01)；ASD儿童探索每个物体时长[(0.67±0.37)ms]显著高于正常儿童[(0.54±0.15)ms]，差异有统计学意义( t＝-2.363， P＝0.021)；ASD儿童探索每个物体次数[(2.80±1.00)次]显著高于正常儿童[(2.48±0.48)次]，差异有统计学意义( t＝-2.360， P＝0.021)。相关分析发现ASD儿童探索物体的个数与ADOS总分( r＝-0.480， P<0.01)、CARS总分( r＝-0.487， P<0.01)、ADOS评分中沟通交流分项( r＝-0.290， P＝0.041)、ADOS评分中社会交往能力分项( r＝-0.491， P<0.01)、ADOS评分中游戏能力分项( r＝-0.397， P＝0.004)和ADI-R评分中的沟通交流分项( r＝-0.331， P＝0.025)均呈负相关。 结论:ASD儿童眼动表现显示出局限性兴趣特点，表现为探索物体更少，更固着，细节搜索更多，并且ASD儿童的症状越重，其探索物体的数目越少，局限性兴趣越固着。

目的:分析因意外伤害住院的儿童病例特征，为预防儿童意外伤害的发生提供可靠依据。方法:回顾性分析2018年1月1日至2021年12月31日湖南省儿童医院收治的0~18岁因意外伤害住院儿童的临床资料。分析意外伤害发生类型与儿童的预后、性别、年龄、发生时间、发生地点等特征性因素。结果:共收治9 049例发生意外伤害儿童，占4年总住院例数的3.72%（9 049/33 697）；意外伤害前3位发生类型为跌倒/坠落3 695例、异物/窒息2 639例、交通事故1 165例，共占82.87%（7 499/9 049）；好转与痊愈共8 760例占96.81%，伤残共178例占1.97%，未愈/死亡共111例占1.23%。男童5 833例占64.46%，女童3 216例占35.54%，发生比为1.81∶1，不同性别意外伤害发生类型跌倒/坠落、异物/窒息、中毒、锐器伤、溺水构成比差异均有统计学意义（ χ2值为3.90~20.56，均 P<0.05）。1~<3岁儿童发生意外伤害高于其他年龄（共3 263例占36.06%），不同年龄阶段意外伤害发生类型构成比差异均有统计学意义（ χ2值为12.98~573.97，均 P<0.05）。第二季度与第三季度发生意外伤害高于其他2个季度（共4 892例占54.06%），不同季度发生意外伤害类型跌倒/坠落、异物/窒息、烧烫伤、溺水构成比差异均有统计学意义（ χ2值为10.79~18.88，均 P<0.05）。家庭是最易发生意外伤害地点，不同地点意外伤害发生类型构成比差异均有统计学意义（ χ2值为10.08~2 186.54，均 P<0.05）。 结论:儿童意外伤害易发生于1~<3岁的男童，伤害类型以跌倒/坠落为主，交通事故是导致儿童未愈/死亡最主要意外伤害类型，不同伤害类型与儿童性别、年龄、季度和发生地点有关。应根据不同地区儿童意外伤害发生特点采取针对性预防措施，构建全面防范儿童意外伤害体系，保障儿童安全。

目的:应用多中心数据研究影响胆道闭锁预后的因素。方法:回顾性分析中国大陆地区11个儿童医学中心2015年6月至2017年6月569例胆道闭锁行Kasai手术，且术后满2年患儿的病历资料。分别记录患儿性别、手术日龄、术前肝功能指标、巨细胞病毒感染情况(血清巨细胞病毒IgM检测结果)、术后有无胆管炎的发生、术后胆管炎发生的时间、次数及术后1个月、3个月、6个月、1年、2年肝功能指标、胆红素指标及自体肝生存情况。采用卡方检验或2个独立样本 t检验进行单因素分析，采用Logistic回归分析进行多因素分析。 结果:569例患儿中，男257例，女312例；手术日龄为(70.1±22.9)d，范围为9～180 d；术后1个月完全退黄89例(15.6%)，术后3个月完全退黄248例(43.5%)；术后发生胆管炎216例(38.0%)，其中早期胆管炎84例，复发性胆管炎61例。术后1个月、3个月、6个月、1年、2年自体肝生存率分别为97.4%、77.5%、58.7%、46.4%、38.5%。自体肝存活患儿与自体肝未存活患儿在术前肝功能相关指标(ALT、AST、GGT、TBIL、DBIL)比较差异均无统计学意义， P值均>0.05。术后2年自体肝存活率比较：根据患儿手术年龄分为≤45 d、46～60 d、61～75 d、76～90 d、91～105 d、106～120 d和>120 d组，各年龄组、男童组与女童组、胆管炎组与无胆管炎组、复发性胆管炎组与无复发胆管炎组及巨细胞病毒感染阴性组与阳性组术后2年自体肝生存率比较，差异均无统计学意义。早期胆管炎组术后2年自体肝存活率28.6%(24/84)明显低于无早期胆管炎组的40.2%(195/485)，差异有统计学意义( χ2＝4.094， P＝0.043)。黄疸消退组术后2年自体肝存活率65.3%(162/248)明显高于黄疸未清退组的29.4%(57/194)，差异有统计学意义( χ2＝56.248， P<0.001)。多因素Logistic回归分析显示术后是否合并早期胆管炎( OR＝2.094，95% CI：1.172～3.739， P＝0.013)及术后3个月黄疸是否消退( OR＝0.214，95% CI：0.142～0.322， P<0.001)是影响BA术后2年自体肝生存的独立影响因素。 结论:8术后是否合并早期胆管炎及术后3个月黄疸能否消退是影响BA预后的独立影响因素。胆道闭锁Kasai术后早期退黄以及积极预防早期胆管炎的发生能够改善预后。

总结纵隔生殖细胞肿瘤(GCTs)并发恶性血液病(HM)患儿的临床特征及治疗预后。回顾性收集2014年11月至2018年9月北京儿童医院肿瘤内科收治的3例纵隔GCTs并发HM患儿的临床资料，检索截至2019年12月PubMed数据库及万方数据库的相关文献并进行文献复习。3例患儿为12~16岁男童，以纵隔占位起病，GCTs病理类型为畸胎瘤或卵黄囊瘤，予手术和化疗治疗。3例在GCTs诊断的5个月、9个月、31个月时分别发生了急性髓细胞白血病(AML)、骨髓增生异常综合征，予对症治疗，2例死亡，1例存活。共检索到英文报道病例135例，其中纵隔GCTs并发HM共127例(94.1%)，其他部位GCTs并发HM共8例(5.9%)。文献报道的127例纵隔GCTs并发HM病例中，126例(99.2%)为男性，诊断GCTs的中位年龄为22岁(10~48岁)；GCTs病理类型包括畸胎瘤53例(41.7%)，含畸胎瘤和/或卵黄囊瘤成分的GCTs共94例(74.0%)；HM类型中，AML共72例(56.7%)，其中AML-M7共31例(24.4%)；GCTs与HM间隔中位时间为3个月(0~122个月)，46例(36.2%)患儿2种疾病同时发生，85例(66.9%)在GCTs诊断的12个月内发生HM；可知生存状态的病例107例，其中存活13例(12.1%)，死亡94例(87.9%)，诊断HM后中位生存时间为2个月(0~48个月)。对于原发纵隔GCTs，尤其病理类型为卵黄囊瘤和/或畸胎瘤成分的青少年男性，需高度关注其HM倾向，此类患者预后极差，异基因造血干细胞移植是可选择的治疗方法。