目的 构建终末期癌症患者远程居家安宁疗护照护系统,并评价其应用效果.方法 基于文献研究、患者及其照护者需求访谈、专家小组会议讨论,构建终末期癌症患者远程居家安宁疗护照护系统.2023年5月—8月,采用便利抽样法,选取湖南省长沙市某三级甲等肿瘤专科医院安宁疗护病房即将出院的88例癌症患者作为研究对象,根据入院时间先后顺序分为试验组与对照组.试验组接受基于远程居家安宁疗护照护系统的居家照护,对照组接受常规出院指导和出院随访,共干预8周.采用中文版埃德蒙顿症状评估量表、中文版安宁疗护患者生活质量量表评价两组在干预前及干预后的症状负担及生活质量;采用中文版远程照护满意度问卷调查试验组的照护满意度.结果 终末期癌症患者远程居家安宁疗护照护系统包括患者端与医护端,其中患者端包含建立个人健康档案、医患沟通、安宁疗护知识科普库、用药助手、智能报告与监测、智能答疑、智能随访、智能表单8个模块;医护端包含工作台、个案管理、随访管理、预警提醒、科普推送、统计分析、用户管理7个模块.共67例患者完成干预,其中试验组3 3例、对照组3 4例.应用效果显示,干预后试验组症状负担低于对照组、生活质量优于对照组,差异均具有统计学意义(P＜0.05);试验组中文版远程照护满意度问卷得分为(59.00±6.66)分,处于高满意度水平.结论 使用远程居家安宁疗护照护系统可减轻终末期癌症患者的症状负担,改善患者的生活质量,具有较好的实用性.

目的:探讨儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的临床特点、治疗情况以及预后。方法:回顾性病例总结，以2016年1月至2019年7月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例aTTP患儿为研究对象，分析患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果:纳入5例aTTP患儿，占同期血栓性血小板减少性紫癜患儿的5/11，其中男2例、女3例，发病年龄8.9（0.8~14.5）岁。5例患儿均存在血小板减少和微血管病性溶血性贫血，仅1例存在经典五联征，3例患儿伴神经系统症状，3例有发热，而肾功能损伤相对少见（1例）。5例患儿均存在重度血小板减低［7（4~14）×10 9/L］及血红蛋白下降［70（58~100）g/L］；血生化检查示3例总胆红素水平升高，均以间接胆红素升高为主，5例乳酸脱氢酶水平均升高，1例尿素氮升高。骨髓穿刺提示巨核细胞数目不低。ADAMTS13活性检查均为0，4例ADAMTS13抑制物阳性，1例为阴性。5例患儿均接受糖皮质激素治疗，并且在疾病早期应用利妥昔单抗治疗，3例患儿接受血浆置换。5例患儿血小板恢复正常的时间为开始治疗后的19（9~29）d。1例患儿在治疗9个月后出现复发，再次予糖皮质激素及利妥昔单抗治疗后病情稳定，随访3年以上确诊为系统性红斑狼疮。截至2020年12月1日，随访24（16~57）个月，5例患儿临床症状消失，未次随访血小板计数为159（125~269）×10 9/L。 结论:儿童aTTP患者较为少见，各年龄段均有发病，临床表现以血小板减少及微血管病性溶血为主，血浆ADAMTS13活性及抑制物检测有助于aTTP的诊断。血浆置换及利妥昔单抗治疗有效，该病需长期随诊监测。

帕金森病(Parkinson disease，PD)是一种常见的神经系统退行性疾病，其运动症状和非运动症状严重影响患者的生活质量和社会功能。目前PD脑功能研究采用的非侵入技术，主要包括功能磁共振成像、脑电图等，难以实现运动状态或磁电治疗下的脑功能评定。作为一种新兴的功能神经成像技术，功能性近红外光谱(functional near-infrared spectroscopy，fNIRS)成像技术可实时监测PD患者真实运动相关的皮层反应，为直接监测大脑活动提供了一种安全无创、高生态效度的方法。本文综述了近年来fNIRS技术在PD研究中的应用进展，以期为PD神经功能影像学研究提供新思路。结果表明，PD步态和平衡障碍与大脑皮质的异常激活密切相关，尤其是前额叶皮质，涉及皮层认知资源对基底节功能障碍的代偿策略。药物、脑深部电刺激术以及其他干预措施可应用fNIRS技术评价神经康复效果、揭示干预作用的神经基础。目前这一研究领域尚处于起步阶段，但所提供的证据支持fNIRS可在临床实践中转化。未来研究应发展多模态成像技术、对大脑皮质广泛区域开展深入研究，以获得更有价值的研究结果应用于临床实践。

近年来问世的生物制剂为慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）治疗提供了新方法。专家论坛《生物制剂治疗慢性鼻窦炎伴鼻息肉》在分析近期发表的网状Meta分析研究和系统性综述的临床研究数据基础上，重点介绍了生物制剂治疗CRSwNP的适应证、用法、疗效评价、安全性和治疗花费情况。论著《蜗神经动作电位监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用》探讨了蜗神经动作电位（CNAP）监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用及其对听力保护的意义。发现脑干听觉诱发电位联合CNAP监测有利于术中听力保护，应用定位监测可提示术者避免损伤神经；肿瘤切除后，近脑干端CNAP波形及N1波幅对预测术后听力保留状态具有一定价值。论著《鼻瓣区静态参数在鼻腔空间三维模型中的研究》应用Mimics软件对颌面部CT数据进行处理，建立鼻腔空间三维模型，定位鼻瓣区并测量其重要参数，以期为鼻阀功能不良的定量诊断提供依据。论著《MEN2A/MEN2B家系RET胚系突变携带者“分级预警制”与甲状腺预防切除术的研究（附7例报道）》指出，对于有MEN2A/MEN2B家族史的健康人群，应用“分级预警制”的综合判断，在严格筛选和密切监测的基础上，把握合理时机，可开展甲状腺预防性切除术。论著《甲状腺未分化癌临床特征及预后分析：单中心20年回顾性研究》探究甲状腺未分化癌（ATC）患者的临床特征和预后，发现ATC患者中，初诊无喉返神经受累症状、白细胞正常、无远处转移的患者预后相对好，综合治疗有助于改善患者预后。继续教育园地《原发性鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤的临床研究进展》围绕鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤（SNMM）展开讨论，全面分析其发病机制、诊断要点、治疗及预后等，以期帮助临床医生进一步了解SNMM，为该疾病的早期诊断和治疗提供机会，提高患者生存率。

目的:探讨儿童组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）的临床特点及预后。方法:回顾性病例总结，分析2014年1月至2021年12月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科首次诊断并治疗的118例HNL患儿的临床资料。分析其临床症状、实验室检查、影像学检查、病理结果、治疗及随访情况。结果:118例患儿中男69例、女49例，发病年龄10.0（8.0，12.0）岁，范围为1.5~16.0岁。所有患儿均有发热及淋巴结肿大，74例（62.7%）存在血液系统受累、39例（33.1%）存在皮肤损伤。实验室检查主要表现为红细胞沉降率升高90例（76.3%）、血红蛋白降低58例（49.2%）、白细胞降低54例（45.8%）、抗核抗体阳性35例（29.7%）。97例（82.2%）患儿行淋巴结B超，均表现为颈部低回声结节样病灶，22例（18.6%）行颈部X线和（或）CT，7例（5.9%）行颈部磁共振成像。118例患儿均行淋巴结活检，病理结果均不支持淋巴瘤等恶性疾病及EB病毒感染，均提示为HNL。57例（48.3%）患儿未治疗自愈，61例（51.7%）予口服激素治疗，4例（3.4%）予吲哚美辛肛门给药。118例患儿随访时间为4（2，6）年，范围为1~7年，87例（73.7%）患儿发病1次且未发展为其他风湿免疫病，24例（20.3%）患儿存在不同程度复发。7例（5.9%）患儿出现多系统损伤，检测自身抗体均为中、高滴度阳性，其中5例患儿发展为系统性红斑狼疮、2例患儿发展为干燥综合征；7例患儿均给予口服激素治疗，其中6例患儿加用免疫抑制剂、2例患儿予以甲泼尼龙20 mg/kg冲击治疗。结论:HNL首次发病部分可以自愈，对激素敏感，预后良好。对于反复发病且合并多系统损伤的HNL，随访时需监测抗核抗体滴度，注意其发展为其他风湿免疫病的可能，预后不佳。

目的:探讨免疫检查点抑制剂（ICI）导致免疫相关肝损伤（IMLI）患者的临床表现、治疗和转归。方法:收集2018年1月至2022年11月青岛大学附属医院肿瘤内科住院的ICI导致IMLI患者，对其基本情况、肿瘤治疗情况、IMLI临床表现、治疗及转归进行描述性统计分析。结果:共29例患者纳入分析，男性17例（58.6%），女性12例（41.4%），中位年龄65岁；从使用ICI至发生肝损伤的中位治疗周期为3个，中位时间为78 d。48.3%（14/29）的IMLI患者无明显症状，51.7%（15/29）的有食欲下降、恶心、腹胀、乏力、发热和黄疸等症状，13例（44.8%）同时伴有其他系统免疫相关不良事件。29例IMLI的临床分型为肝细胞型18例（62.1%），胆汁淤积型4例（13.8%），混合型7例（24.1%）。按美国国立癌症研究所通用不良事件术语标准（CTCAE）分级，严重（≥3级）病例占86.2%（25/29）；按我国《药物性肝损伤诊治指南》（DILI指南）分级，严重（≥2级）病例占34.5%（10/29）。29例患者在发生IMLI后均暂停ICI治疗，28例使用了糖皮质激素，其中7例联合吗替麦考酚酯和/或人免疫球蛋白、人工肝治疗；22例（75.9%）好转，7例（24.1%）未愈（包括自动出院4例，死亡2例，无法判断1例）。3例患者肝功能好转后重新启用ICI治疗，IMLI均未复发。结论:IMLI多发生于ICI治疗后2~3个月，临床类型以肝细胞型最常见，临床症状轻重不一，停用ICI并给予糖皮质激素治疗后大多数患者预后良好。部分患者经权衡利弊在严密监测下可以重启ICI治疗。

范希佩尔-林道(von Hippel Lindau，VHL)综合征是一种罕见的遗传性疾病，常累及包括胰腺在内的多个器官系统，诊断较为困难。胰腺相关病变初期常无明显症状，极易误诊、漏诊，这会贻误最佳治疗时间导致胰腺相关肿瘤发生恶变及转移。胰腺病变的相关表现可先于其他腹部表现发生，因此可以作为早期筛查的一个重要靶器官，应增进对VHL综合征胰腺病变相关基因型-表型的了解。借助相关影像检查，发现该病后进行合理的内外科治疗及监测可提高该综合征患者的生存率。

禽流感是由正黏病毒科A型流感病毒属中的禽流感病毒（avian influenza virus，AIV）引起多种禽类及野鸟的一种感染和/或疾病综合征。自1997年香港报告全球首例H5N1亚型高致病性禽流感感染人病例，多种亚型AIV跨越种间屏障感染人事件层出不穷，对公共卫生安全造成持续威胁。回顾历次禽流感感染人案例发现，人类感染病例的源头主要为携带AIV的禽类，感染途径多为"禽-人"或"禽-环境-人"，感染症状因AIV致病力不同而有所差异。分子特征分析显示，当前流行于禽群中的AIV多数已发生促进跨种传播的关键变异。鉴于AIV对公共卫生的威胁性，一方面需持续开展AIV的流行病学调查工作，实时监测病毒流行动态；另一方面要深入开展病毒跨宿主感染机制研究，系统阐明决定病毒跨宿主感染的关键因素，从源头防控AIV对家禽养殖业和公共卫生的威胁。

肝硬化患病人数多、死亡风险高，是全球疾病负担的重要组成部分之一。近年来，特利加压素在肝硬化相关并发症中的作用已逐渐得到认可。中华医学会消化病学分会肝胆疾病学组和中国研究型医院学会肝病专业委员会组织国内消化内科、肝病、感染性疾病、外科，以及临床药学领域的专家，在系统回顾当前循证医学证据的基础上，结合各位专家的临床经验，共制定了10条有关特利加压素在肝硬化并发症中临床应用的实践指导声明。特利加压素可使肝硬化伴急性静脉曲张出血或肝肾综合征患者获益，但在肝硬化伴腹水、穿刺后循环功能障碍、细菌感染，以及接受肝切除或肝移植术的患者中的应用证据仍不充分；此外，使用特利加压素时应密切监测不良事件的发生，主要包括胃肠道症状、电解质紊乱，以及心血管和呼吸系统不良事件。本部临床实践指导推荐特利加压素用于治疗肝硬化静脉曲张出血和肝肾综合征；但也指出，有待更多高质量的研究进一步探讨特利加压素对其他肝硬化相关并发症的疗效及安全性。

目的:分析琥珀酰明胶注射液不良反应的一般规律及特点，为临床安全合理用药提供参考。方法:收集国家药品不良反应监测系统数据库2004年1月至2021年8月上报的琥珀酰明胶注射液不良反应报告，回顾性分析涉及患者的性别、年龄、原患疾病、用药原因、合并用药，用药后发生不良反应的时间、临床表现、严重程度和转归等信息，参考《国际医学用语词典》的系统器官分类（SOC）进行分类统计。结果:共纳入3 036例琥珀酰明胶注射液不良反应报告，其中严重不良反应710例（23.39%），涉及的SOC居前5位者依次为免疫系统疾病、全身性疾病及给药部位各种反应、皮肤及皮下组织类疾病、血管与淋巴管类疾病和呼吸系统/胸及纵隔疾病，主要症状为过敏性休克、类速发严重过敏反应、寒战、发热等速发型严重过敏反应的表现。3 036例患者中1 543例痊愈，1 480例好转，3例未好转，2例有后遗症，2例死亡，6例结果不详。说明书以外不良反应涉及的SOC包括眼器官疾病、各种肌肉骨骼及结缔组织疾病、代谢及营养类疾病和肾脏及泌尿系统疾病等。结论:琥珀酰明胶注射液ADR多与过敏反应有关，严重不良反应符合速发型严重过敏反应的特征，但可能存在说明书中未涉及的相关风险。