目的:研究十二指肠型滤泡性淋巴瘤(duodenal-type follicular lymphoma,D-FL)的临床病理学特征.方法:分析5例D-FL的消化内镜、病理形态学、免疫组化、荧光原位杂交及二代测序检测结果.结果:5例D-FL内镜检查呈多发性结节状或息肉样病变.显微镜下,肿瘤性滤泡位于黏膜和黏膜下层,套区消失,肿瘤细胞浸润至滤泡外黏膜固有层.肿瘤性滤泡几乎全部由中心细胞组成,中心母细胞罕见.免疫组化染色显示,肿瘤细胞表达CD20、BCL2、CD10,Ki-67增殖指数小于5％.CD21染色显示滤泡树突细胞网定位于滤泡的边缘.荧光原位杂交检测显示,5例患者均有t(14;18)(q32;q21)染色体异位.二代测序发现,CCL20、MADCAM1、CCR6、PCDHGA3、PCDHGA8、PCDHGB4等特征性基因存在突变.结论:D-FL是独特的滤泡性淋巴瘤亚型,临床、病理形态学、免疫表型、分子遗传学均有别于淋巴结经典型滤泡性淋巴瘤,为惰性淋巴瘤,其预后良好.

目的 探讨儿童肾恶性横纹肌样瘤的CT、MRI表现,以提高该病的影像诊断水平.方法 回顾性分析上海市儿童医院2008年5月～2021年3月经病理证实8例肾恶性横纹肌样瘤的患者资料.7例患儿行CT平扫及增强检查,4例患儿行磁共振平扫及增强检查,观察分析肾恶性横纹肌样瘤体的部位、形态、大小、密度/信号特征、强化方式以及转移等.结果 6例位于左肾,2例位于右肾,2例病变呈圆形或类圆形,6例为不规则形,6例累及肾窦、肾盂.CT平扫中5例呈稍高密度,2例呈等低密度,肿瘤最大径平均约8.6cm;2例合并出血,3例合并包膜下积液/积血,8例均合并囊变坏死.MRI平扫中4例T1WI呈低信号为主,3例T2WI呈稍高信号,1例T2WI呈混杂信号.2例病变DWI均呈明显高信号、相应ADC为低信号,提示病变弥散受限.增强后呈不均匀轻度强化.5例伴转移.结论 儿童肾恶性横纹肌样瘤CT、MRI表现有特征性,儿童肾实质内巨大肿块,合并囊变坏死、出血,集合系统受累,伴有包膜下积液,弥散受限,增强扫描实性成分轻度强化,常合并转移,应高度警惕肾恶性横纹肌样瘤的可能.

卵巢囊肿为妇科常见疾病,可见于育龄期各个年龄段,其中卵巢滤泡囊肿属于卵巢瘤样病变,其缺乏特异性症状.儿童期、青春期可表现为附件扭转.对于复发性卵巢滤泡囊肿,短效避孕药可有效促使滤泡囊肿消退,有效阻止滤泡囊肿的再次形成.报道1例短效避孕药治疗青春期卵巢囊肿二次蒂扭转术后复发的病例,该患者两次入院均为卵巢囊肿蒂扭转,均行手术治疗,两次手术治疗后短期内再次复发,均为多房、巨大囊肿,较为少见.考虑患者年龄及短期内两次卵巢囊肿手术史,出于生育力保护及长期管理的观念,二次术后复发后未选择再行手术治疗,给予该例患者口服短效避孕药5个月,期间囊肿逐渐减小直至消失.后规律随访复查,未见卵巢囊肿再次复发.

目的 探讨表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)术前无创评估直肠腺瘤瘤体是否癌变的可行性.方法 回顾性分析71例已经过手术病理证实的直肠病变患者(直肠腺瘤患者21例、直肠腺瘤并癌变患者14例及直肠腺癌患者36例)的MRI平扫及DWI检查,ADC值由b值为0 s/mm2和1000s/mm2的DWI检查计算所得,测量肿瘤的平均ADC值及最小ADC值,根据直肠腺瘤、直肠腺瘤癌变及直肠腺癌进行分组,采用独立样本t检验分别比较分析.结果 直肠腺瘤及腺瘤癌变分组的最小 ADC 值(1.126±0.134 比 1.015±0.107,P=0.015)、直肠腺瘤及腺癌分组的平均ADC值(1.277±0.099比 1.026±0.096,P=0.000)及最小 ADC 值(1.126±0.134 比 0.995±0.087,P=0.000)、直肠腺瘤癌变及腺癌分组的平均ADC值(1.207±0.116比 1.026±0.096,P=0.000)及最小ADC值(1.015±0.107比0.995±0.087,P=0.047)具有统计学学意义,仅直肠腺瘤及腺瘤癌变分组的平均ADC值(1.277±0.099比 1.207±0.116,P=0.064)无统计学意义,最小ADC值在评估直肠腺瘤瘤体是否癌变中的作用优于平均ADC值.结论 ADC值可在一定程度上对直肠腺瘤是否癌变做出较好预测.

目的 探讨以骨肉瘤形态为主原发性恶性骨巨细胞瘤(primary malignant giant cell tumor of bone,PMGCTB)的临床病理学特征.方法 回顾性分析7例PMGCTB的临床病理特征.结果 7例PMGCTB中,女性4例,男性3例,年龄9～66岁(平均39.5岁,中位年龄35岁).发生部位以股骨骨端最常见(3/6),临床表现为病变部位的疼痛和肿胀.影像学表现为溶骨性占位、溶骨和硬化混合性占位为主;多数骨皮质破坏伴软组织肿块形成(5/7).组织学均以普通型骨肉瘤形态为主,破骨细胞样多核巨细胞完全消失或少量存在.免疫表型:6例肿瘤细胞H3F3A G34W核阳性、1例H3F3A G34V核阳性,所有肿瘤均表达SATB2、p63,p53呈野生型,Ki67增殖指数10％～50％.所有病例均发现H3F3A基因改变,6例为H3F3A p.G34W突变,1例为H3F3A p.G34V突变.结论 PMGCTB罕见,当缺乏经典骨巨细胞瘤组织学特征时诊断更具挑战性,需结合影像学、免疫表型及分子检测,并注意与骨肉瘤及其他高级别肉瘤相鉴别.

目的:基于蛋白激酶R样内质网激酶(PERK)/活化转录因子4(ATF4)/转录因子C/EBP同源蛋白(CHOP)信号通路探讨丹参多酚酸盐对膜性肾病(MN)大鼠内质网应激的影响.方法:将80只雄性SD大鼠随机分配,其中20只为正常组,剩余60只大鼠采用尾静脉注射阳离子化牛血清白蛋白(C-BSA)的方法诱导MN病变.将造模成功的大鼠随机分为模型组、贝那普利组和丹参多酚酸盐低、中、高剂量组,每组10只,另取10只正常组大鼠共同进行实验.贝那普利组每日给药剂量为10 mg/kg,丹参多酚酸盐低、中、高剂量组每日给药剂量分别为16.7、33.3、66.7 mg/kg,正常组和模型组予等体积生理盐水,各组均每日灌胃1次,连续4周.检测各组大鼠治疗后24h尿蛋白定量(24 h-UTP);腹主动脉取血分离血清,检测各组大鼠血尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)含量;过碘酸六胺银(PASM)染色后光镜观察各组大鼠肾组织病理形态,透射电子显微镜进一步观察各组大鼠肾组织细微结构变化;免疫荧光法检测各组大鼠肾组织免疫球蛋白G(IgG)沉积情况;免疫组化(IHC)法检测各组大鼠肾组织足细胞裂隙膜蛋白(Podocin)、足细胞裂孔隔膜蛋白(Nephrin)表达水平;蛋白免疫印迹(Western blot)法检测各组大鼠肾组织PERK、ATF4、CHOP、B细胞淋巴瘤-2(Bcl-2)、Bcl-2相关X蛋白(Bax)表达.结果:相较于正常组,模型组大鼠的肾组织显示出显著的病理性变化,肾小球基底膜显著增厚,并出现类似钉突的结构改变,同时伴有系膜基质的增生现象,沿毛细血管袢有IgG弥漫性沉积;各给药组大鼠肾组织上述病理改变有所缓解,足细胞损伤减少,IgG沉积减轻.模型组大鼠24 h-UTP水平显著高于正常组(P＜0.01);各给药组大鼠24 h-UTP水平均显著低于模型组(P＜0.05,P＜0.01),其中丹参多酚酸盐中剂量组大鼠24 h-UTP水平与贝那普利组比较差异无统计学意义(P＞0.05),丹参多酚酸盐高剂量组大鼠24 h-UTP水平明显低于贝那普利组(P＜0.01),丹参多酚酸盐对MN模型大鼠24 h-UTP水平的降低作用具有明显的剂量依赖性(P＜0.01).各组大鼠血清BUN、Scr水平比较差异均无统计学意义(P＞0.05).模型组大鼠肾组织Podocin、Nephrin蛋白表达显著低于正常组(P＜0.05);各给药组大鼠上述蛋白表达均显著高于模型组(P＜0.05),其中丹参多酚酸盐中剂量组大鼠上述蛋白表达水平与贝那普利组比较差异无统计学意义(P＞0.05),丹参多酚酸盐高剂量组大鼠上述蛋白表达水平明显高于贝那普利组(P＜0.05),丹参多酚酸盐对MN模型大鼠上述蛋白表达水平的升高作用具有明显的剂量依赖性(P＜0.05).模型组大鼠肾组织PERK、ATF4、CHOP、Bax蛋白表达水平均明显高于正常组(P＜0.01),Bcl-2蛋白表达水平明显低于正常组(P＜0.01);各给药组大鼠肾组织上述蛋白表达水平均较模型组显著改善(P＜0.05,P＜0.01),其中丹参多酚酸盐中剂量组大鼠上述蛋白表达水平与贝那普利组比较差异无统计学意义(P＞0.05),丹参多酚酸盐高剂量组大鼠上述蛋白表达的改善程度显著优于贝那普利组(P＜0.01),丹参多酚酸盐对MN模型大鼠上述蛋白表达水平的改善作用具有明显的剂量依赖性(P＜0.01).结论:丹参多酚酸盐可能通过调控PERK/ATF4/CHOP信号通路,缓解肾组织内质网应激,抑制足细胞凋亡,进而保护肾脏及延缓疾病进展.

目的 构建基于超声特征的列线图模型,探讨其鉴别诊断良、恶性膀胱隆起样病变的价值.资料与方法 回顾性分析2016年1 月—2022年 1月四川省人民医院经手术病理证实的膀胱隆起样病变 538 例(良性 84 例,恶性 454例)的超声资料,对膀胱病变超声特征(病灶部位、数目、最大径线、回声、形态、基底、钙化、彩色多普勒血流显像信号)及患者简要临床指标(性别、年龄、泌尿系恶性肿瘤史、肉眼血尿)行 Logistic 单因素及多因素回归分析,筛选出独立预测因子,并构建预测模型.通过Bootstrap重抽样进行内部验证.绘制受试者工作特征曲线、校正曲线、临床决策曲线评估模型.结果 单因素及多因素Logistic回归分析结果显示,性别(OR=1.822,P=0.038)、年龄(OR=1.044,P=0.000)、病灶部位(OR=0.359,P=0.000)、血流信号(OR=2.052,P=0.007)是预测恶性膀胱隆起样病变的独立因素,基于单因素结果构建的列线图预测模型的曲线下面积为0.780,敏感度为72.91%,特异度为71.43%,准确度为72.68%.校正曲线显示模型的一致性较好.临床决策曲线显示临床净获益良好.结论 基于超声特征和简要临床指标构建的列线图模型鉴别诊断良、恶性膀胱隆起样病变具有较高的准确度和潜在的临床应用价值.

颅内夹层动脉瘤是指动脉壁发生病理性夹层,动脉壁膨出,发生动脉瘤样扩张的病变,通常会引起蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)、头痛、动眼神经麻痹、意识障碍、神经功能损害等临床表现[1]. 对于初次脑血管造影(digital subtraction angiography,DSA)阴性的夹层动脉瘤,由于其影像表现不典型,诊疗过程上仍面临巨大挑战. 笔者报道了1 例初次DSA阴性的动脉瘤破裂出血患者的诊疗经过,并对DSA阴性的动脉瘤相关文献进行复习,以期为相关疾病的诊疗提供参考.

目的 探讨结核分枝杆菌感染(结核感染)导致血管炎的临床特点,提高临床工作者对结核感染的认识水平.方法 回顾性分析 2 例因结核感染引起血管炎患儿的临床资料,并在中国知网和万方数据库以"血管炎""结核感染"和"儿童"为关键词,在PubMed数据库以"vasculitis""tuberculosis infection"和"child"为关键词检索和复习相关文献.结果 2 例患儿均因反复发热伴局部疼痛入院,完善血管超声提示相应部位血管壁弥漫性增厚或异常回声,查结核菌素纯蛋白衍化物(PPD)试验阳性,结核感染T细胞斑点试验(T-SPOT)阳性,胸部CT提示肺部炎症,确诊结核性血管炎,抗结核治疗后血管病变痊愈.文献报道,结核感染引起的血管炎以主动脉扩张或瘤样变为主,也可以累及视网膜、脑血管等,抗结核治疗对这类血管病变有效.结论 结核感染可引起血管炎,不同大小的动静脉均可能受累.临床上对于较长时间发热伴局部疼痛的患儿,应进行结核病的相关检查及血管超声检查,防止漏诊、误诊.

目的 探讨垂体腺瘤(pituitary adenoma,PA)合并多发性Rathke囊肿(Rathke cleft cyst,RCC)的起源、组织学表现、临床表现、影像学和治疗方法.方法 回顾性分析1例巨大型PA合并多发性RCC病例的临床资料并文献复习,本例经鼻蝶入路切除鞍区病变.结果 MRI提示鞍内多达17个大小不一的囊性变,信号不均一.术中可见垂体肿瘤组织内存在多个胶冻样黏稠组织,灰白色,无血供,病变切除满意,随访3年,未见复发.结论 PA合并RCC是极其罕见,术前需要仔细鉴别其MRI表现,临床处理需要个体化.