目的 研究帕金森患者外周血Toll样受体3(Toll-like receptor 3,TLR3)表达与周围神经病变的相关性.方法 选取2023年1月-12月在黑河市第一人民医院神经内科就诊并治疗的112例帕金森患者为帕金森组,纳入同期在本院进行健康体检的120例老年体检者为健康对照组.采用实时荧光定量聚合酶链反应检测所有研究对象外周血TLR3的表达水平.对帕金森患者进行肌电图检查,判断是否存在周围神经病变.采用修订的Hoehn-Yahr(H-Y)分级评估帕金森患者的病情严重程度.结果 与健康对照组比较,帕金森组外周血TLR3表达水平显著升高,差异有统计学意义(t=7.341,P＜0.001).112例帕金森患者中,发生周围神经病变50例,未发生周围神经病变62例.与无周围神经病变组比较,周围神经病变组外周血TLR3表达水平显著升高,差异有统计学意义(t=4.632,P＜0.001).二元多因素Logistic回归分析结果表明,较高的H-Y分级、左旋多巴日剂量、同型半胱氨酸和外周血TLR3水平及较低的维生素B12水平是帕金森合并周围神经病变的独立危险因素(P＜0.05).帕金森患者外周血TLR3表达水平与感觉神经神经传导速度(Nerve conductive velocity,NCV)、运动神经NCV呈负相关关系(r分别为-0.398和-0.442,P均＜0.001).ROC曲线分析表明,外周血TLR3表达水平评估帕金森病合并周围神经病变的曲线下面积为0.879(0.817～0.942),灵敏度为92.0％,特异度为71.0％.结论 外周血TLR3表达水平在帕金森合并周围神经病变组中显著升高,与神经NCV显著负相关,对帕金森合并周围神经病变的诊断具有一定价值.

目的:评价八段锦结合甲钴胺片治疗T2DM中DPN的疗效。方法:将符合入选标准2019年3月1日－2020年10月31日上海中医药大学附属市中医医院T2DM中DPN患者80例，采用随机数字表法分为2组，每组40例。全部患者均积极控制血糖，对照组在此基础上口服甲钴胺片，治疗组在对照组基础上习练八段锦。2组均连续观察12周。采用多伦多临床评分系统（Toronto Clinical Scoring System，TCSS）评估DPN病变程度；应用肌电诱发电位仪检测胫神经的运动传导速度（motor conduction velocity，MCV）和腓浅神经的感觉传导速度（sensory conduction velocity，SCV）；以全自动血流变测试仪检测全血低切黏度、全血高切黏度及血浆黏度；评价临床疗效，记录不良事件。结果:治疗过程中，2组分别脱落1例，最终各有39例进入疗效统计。治疗组总有效率为87.2%（34/39）、对照组为64.1%（25/39），2组比较差异有统计学意义（ χ2＝5.64， P＝0.018）。治疗后，治疗组TCSS评分低于对照组（ t＝-6.23， P<0.01）；治疗组胫神经MCV［（43.06±4.19）m/s比（39.55±4.30）m/s， t＝3.65］、腓浅神经SCV［（43.23±4.31）m/s比（39.92±3.74）m/s， t＝3.62］均高于对照组（ P<0.01）；治疗组全血高切黏度、低切黏度及血浆黏度均低于对照组（ t值分别为-10.36、-14.21、-13.88， P值均<0.001）。治疗期间，2组均未发生严重不良事件。 结论:八段锦结合甲钴胺片可有效降低T2DM中DPN患者的血液黏度，提高神经传导速度，改善临床症状与体征，提高临床疗效。

目的:探讨加味四妙勇安汤结合西医常规疗法对低危糖尿病足（diabetic foot，DF）患者下肢血流动力学的影响。方法:回顾性选择本院2015年1月－2019年5月低危DF患者70例，按治疗方法分为2组，每组35例。对照组予西医常规疗法治疗，研究组在对照组基础上服用加味四妙勇安汤。2组均治疗4周，随访1年。采用ELISA法检测碱性成纤维细胞生长因子（basic fibroblast growth factor，bFGF）、VEGF水平，采用全自动血流变分析仪检测血液黏度、纤维蛋白原及HbAlc水平，采用彩色多普勒超声仪监测足背动脉，记录足背动脉管径及血流速度，采用肌电图仪检测腓肠神经传导速度、腓总神经传导速度，观察复发情况，评价临床疗效。结果:研究组总有效率为94.3%（33/35）、对照组为77.1%（27/35），2组比较差异有统计学意义（ χ 2= 4.20， P=0.040）。治疗后，研究组血清bFGF［（177.15±7.96）ng/L比（158.87±7.21）ng/L， t=10.00］、VEGF［（53.77±4.15）ng/L比（45.44±4.92）ng/L， t=7.66］水平高于对照组（ P<0.01）；全血黏度［（3.84±0.86）mPa?s比（4.56±0.99）mPa?s， t=3.25］、纤维蛋白原［（3.59±0.78）g/L比（4.23±0.97）g/L， t=3.04］及HbAlc［（9.61±1.31）%比（10.85±1.82）%， t=3.27］水平低于对照组（ P<0.01）；研究组腓肠神经传导速度［（39.42±5.11）m/s比（34.22±4.52）m/s， t=4.51］、腓总神经传导速度［（40.94±4.22）m/s比（35.52±3.72）m/s， t=5.70］高于对照组（ P <0.01），血管内径［（2.21±0.60）mm比（1.92±0.52）mm， t=2.16］大于对照组（ P<0.05） ，血流速度［（55.89±5.84）cm/s比（52.95±5.85）cm/s， t=2.10］高于对照组（ P<0.05）。随访期间，研究组复发率为21.21%（7/33）、对照组为29.63%（8/27），2组比较差异无统计学意义（ χ2=0.20， P=0.653）。 结论:加味四妙勇安汤结合西医常规疗法可有效改善低危DF患者下肢血液循环及神经传导速度，促进康复，降低复发率。

目的:探索獐牙菜苦苷治疗糖尿病周围神经痛（DPN）大鼠的疗效。方法:随机将32只SD大鼠(SPF级)分4组：空白对照组、DPN模型组、獐牙菜苦苷治疗组以及还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸氧化酶（NOXs）抑制剂组。在造模成功后第1天（D1）、第7天（D7）、第14天（D14）用药后2 h分别检测各组大鼠血糖、热辐射缩足潜伏期、鼠尾感觉神经传导速度(SNCV)以及鼠尾血流灌注量测量。结果:与空白对照组相比，DPN组大鼠血糖升高、热刺激潜伏期缩短、鼠尾的血流灌注量以及鼠尾SNCV下降（P<0.05）。相比之下，在经过獐牙菜苦苷或者NOXs抑制剂药物干预后，2组热刺激潜伏期明显延长（ P<0.05）,鼠尾的血流灌注量增加（ P<0.05），鼠尾SNCV加快（ P<0.05）。獐牙菜苦苷可以降低血糖（ P<0.05），NOXs抑制剂并无调节血糖功能（ P>0.05）。鼠尾SNCV在D1天，獐牙菜苦苷组优于NOXs抑制剂组。其余指标两个治疗组间无统计学差异（ P>0.05）。 结论:獐牙菜苦苷可以调节血糖，提高痛域，增强肢体神经血液灌注，营养神经，提高SNCV治疗DPN。

目的:探讨脑卒中后肩关节半脱位对偏瘫侧上肢周围神经电生理参数的影响。方法:纳入20例脑卒中伴肩关节半脱位的患者，分别对患者双上肢肩胛上神经、腋神经、肌皮神经、桡神经、正中神经、尺神经的运动神经传导及桡神经、正中神经、尺神经的感觉神经传导进行评估，并对偏瘫上肢冈上肌、三角肌、肱二头肌、伸指总肌、拇短展肌和小指展肌进行静息状态下针极肌电图检测；采用Brunnstrom分期对患者的上肢和手功能进行评估，并对患侧神经肌肉复合动作电位(CMAP)波幅的变化率与患者病程、年龄及上肢Brunnstrom分期进行相关性分析。结果:与健侧相比，脑卒中后肩关节半脱位侧的肩胛上神经、腋神经、肌皮神经、桡神经、正中神经、尺神经CMAP波幅均显著降低( P<0.01)，肩胛上神经和腋神经的潜伏期延长( P<0.05)，肌皮神经、桡神经、正中神经和尺神经潜伏期双侧差异无统计学意义( P>0.05)。桡神经、正中神经和尺神经运动传导速度双侧无差异( P>0.05)。偏瘫侧腋神经、肩胛上神经、肌皮神经CMAP波幅变化率明显高于桡神经、正中神经和尺神经( P<0.05)。偏瘫侧桡神经、正中神经和尺神经的感觉神经动作电位(SNAP)较健侧降低( P<0.01)，感觉传导速度双侧差异无统计学意义( P>0.05)。偏瘫侧SNAP波幅变化率由高到低依次为正中神经、桡神经和尺神经，但两两对比差异均无统计学意义( P>0.05)，感觉神经传导速度变化率两两对比差异亦无统计学意义( P>0.05)。肩关节半脱位后上肢所检肌肉均存在不同程度的自发电位，偏瘫上肢近端出现率高于远端肢体，其中冈上肌自发电位出现率为61.54%，三角肌为84.62%，肱二头肌为69.23%，伸指总肌和拇短展肌为46.15%，小指展肌为30.77%。偏瘫侧CMAP变化率与患者病程、年龄及上肢Brunnstrom分期之间均无明显相关性( P>0.05)。 结论:脑卒中后肩关节半脱位可导致支配肩和上臂的周围神经损害程度大于支配前臂和手的神经，可能影响患者上肢功能的恢复。

目的:观察益气活血中药糖痛方对DPN大鼠坐骨神经自噬通路蛋白PI3K、Akt、mTOR表达的影响，探讨其作用机制。方法:雄性SD大鼠60只，随机选取15只作为正常组，其余大鼠经STZ+缺血再灌注方法建立DPN模型，按随机数字表法分为模型组、糖痛方低剂量组、糖痛方高剂量组，每组15只。糖痛方高、低剂量组分别灌胃36.67、18.33 g/kg糖痛方水煎液，1次/d。连续灌胃8周后，检测坐骨神经传导速度，采用qRT-PCR和Western Blot法检测坐骨神经PI3K、Akt、mTOR mRNA及蛋白水平，采用HE染色观察坐骨神经纤维结构。结果:与模型组比较，糖痛方低、高剂量组运动神经传导速度、感觉神经传导速度、肌肉复合动作电位、感觉神经动作电位提高（ P<0.05），坐骨神经PI3K［（6.05±0.18）、（3.36±0.29）比（11.57±1.93）］、Akt［（1.26±0.13）、（0.64±0.04）比（1.86±0.06）］、mTOR［（1.82±0.11）、（0.92±0.06）比（2.68±0.18）］mRNA水平降低（ P<0.05），PI3K［（0.40±0.00）、（0.19±0.02）比（0.61±0.03）］、Akt［（0.64±0.02）、（0.45±0.01）比（0.83±0.02）］、mTOR［（0.17±0.01）、（0.09±0.00）比（0.34±0.01）］蛋白表达降低（ P<0.05）；模型组神经纤维松散肿胀，髓鞘变薄，轴突闭锁，糖痛方低、高剂量组神经形态趋于正常，髓鞘及轴突均形态较好。 结论:糖痛方可改善DPN大鼠坐骨神经的传导速度及电位波幅，改善神经损伤，减轻脱髓鞘改变，改善轴突形态，保护神经纤维结构，其作用机制可能与激活PI3K/Akt/mTOR信号通路抑制细胞过度自噬有关。

目的:对肯尼迪病患者进行神经电生理检测，了解其神经功能状况。方法:对2010年11月至2022年11月北京大学第三医院门诊和病房收治的60例肯尼迪病患者（根据是否合并糖尿病分为单纯肯尼迪病组29例、肯尼迪病合并糖尿病组31例）及60例糖尿病周围神经病（DPN）患者，分别进行肌电图、神经传导、体感诱发电位（SEP）、接触性热痛诱发电位（CHEP）及三重刺激技术（TST）检测。采用 t检验分别对组内及组间神经传导速度及动作电位波幅、SEP各波潜伏期和波间期、CHEP起始峰潜伏期等参数进行比较。 结果:与正常值比较，肯尼迪病组患者感觉神经动作电位（SNAP）波幅明显降低［正中神经（0.7±0.4）μV，尺神经（0.8±0.3）μV，腓肠神经（1.8±0.1）μV，波幅下降30%~80%］，正中神经和尺神经波幅低于腓肠神经（ t=2.43， P=0.010； t=2.40， P=0.010）；SEP和CHEP的周围段异常（潜伏期延长115%~130%），SEP中枢段异常（潜伏期延长104%~115%），17例TST结果异常（TST 测试/TST 对照波幅比下降40%~60%）。DPN组患者SNAP波幅降低［正中神经（2.9±0.5）μV，尺神经（2.6±0.6）μV，腓肠神经（1.6±0.2）μV，波幅下降30%~50%］，腓肠神经波幅低于正中神经和尺神经（ t=2.52， P=0.006； t=2.47， P=0.007），SEP和CHEP周围段受累（潜伏期延长75%~112%），中枢段正常。与DPN组比较，肯尼迪病合并糖尿病组患者上肢SNAP波幅降低［正中神经（0.7±0.3）μV， t=3.18， P=0.001；尺神经（0.8±0.4）μV， t=3.20， P=0.001］。 结论:肯尼迪病患者感觉神经大、小纤维均受累，深感觉通路中枢段异常；除前角细胞受累外，锥体束功能可能受损。

目的:探讨磷酸肌醇3激酶调节亚基3(PIK3R3)在生长激素型垂体神经内分泌肿瘤(GH-PitNETs)中的表达及其与细胞增殖、迁移和侵袭之间的关系。方法:利用基因表达数据库(GEO)中相关的PitNETs数据集，分析PIK3R3在GH-PitNETs中的表达情况。利用来源于不同PitNETs亚型的细胞株，通过蛋白质免疫印迹实验(WB)检测PIK3R3在GH3、MMQ和AtT-20细胞中的表达情况。体外培养GH3细胞，应用慢病毒感染的方法对PIK3R3进行敲低，并将细胞分为PIK3R3敲低2组(Sh-PIK3R3-2)、PIK3R3敲低3组(Sh-PIK3R3-3)和未转染对照组(Sh-NC)，通过CCK-8、EdU及集落形成实验检测各组细胞增殖速度，采用流式细胞术检测细胞凋亡，采用Transwell实验检测细胞迁移和侵袭，采用WB检测上皮型钙粘蛋白(E-cadherin)、神经型钙粘蛋白(N-cadherin)、波形蛋白(Vimentin)、基质金属蛋白酶2(MMP2)、基质金属蛋白酶9(MMP9)、AKT和磷酸化AKT(P-AKT)的表达。结果:GEO数据库的数据分析结果显示，相较于正常垂体或瘤旁组织，PIK3R3在GH-PitNETs中表达上调(均 P<0.05)，而在催乳素型PitNETs、促肾上腺皮质激素型PitNETs和促性腺激素型PitNETs中表达差异均无统计学意义(均 P>0.05)。WB检测结果显示，相较于MMQ和AtT-20细胞，PIK3R3在GH3细胞中表达更高(均 P<0.05)。CCK-8检测结果显示，在24 h、48 h、72 h时间点，Sh-PIK3R3-2组和Sh-PIK3R3-3组细胞的吸光度值分别为0.19±0.02、0.46±0.03、1.25±0.06和0.17±0.02、0.37±0.02、1.03±0.05，均低于对照组细胞的0.24±0.02、0.64±0.04、1.67±0.09(均 P<0.05)。EdU检测结果显示，Sh-PIK3R3-2组和Sh-PIK3R3-3组细胞的EdU阳性细胞率分别为(16.87±1.63)%和(13.45±1.33)%，均低于对照组的(34.51±2.76)%(均 P<0.05)。集落形成实验结果显示，Sh-PIK3R3-2组和Sh-PIK3R3-3组细胞的单细胞集落数分别为(84±10)个和(75±8)个，均低于对照组的(173±19)个(均 P<0.05)。流式细胞术检测结果显示，Sh-PIK3R3-2组和Sh-PIK3R3-3组细胞的细胞凋亡率分别为(25.62±2.14)%和(27.40±2.51)%，均高于对照组的(14.12±1.48)%(均 P<0.05)。Transwell迁移实验结果显示，Sh-PIK3R3-2组和Sh-PIK3R3-3组细胞的穿膜细胞数分别为(182±15)个和(166±13)个，均低于对照组的(428±27)个(均 P<0.05)。Transwell侵袭实验结果显示，Sh-PIK3R3-2组和Sh-PIK3R3-3组细胞的穿膜细胞数分别为(31±5)个和(22±3)个，均低于对照组的(64±9)个(均 P<0.05)。WB实验检测结果显示，与对照组比较，两组PIK3R3敲低组细胞的N-cadherin、Vimentin、MMP2、MMP9和P-AKT表达均降低(均 P<0.05)，E-cadherin表达均增加(均 P<0.05)，AKT表达无明显变化(均 P>0.05)。 结论:PIK3R在GH-PitNETs中高表达，并通过激活AKT信号传导，促进肿瘤细胞增殖、迁移和侵袭。

目的:观察神经肌电图检测中神经传导检测（NCV）联合F波、H反射及皮肤交感反应（SSR）检测对糖尿病周围神经病变（DPN）的诊断价值。方法:选取2022年10月至2023年10月山西省汾阳医院（山西医科大学附属汾阳医院）收治的糖尿病周围神经病患者212例为研究对象，根据有无周围神经病变症状分为无症状组（100例）、有症状组（112例）；选择同期在该院体检的健康人100例为对照组，均对正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经等行运动神经传导检测（MNCV），对正中神经、尺神经、腓浅神经、腓肠神经等行感觉神经传导检测（SNCV），同时检测正中神经和胫神经行F波，检测胫神经H反射及皮肤交感反应。分析比较不同组间MNCV、SNCV、F波、H反射和SSR等差异。结果:DPN患者无症状组、有症状组与对照组比较［运动传导速度减慢（ F=390.32、264.63、228.58、714.30），末端潜伏期延长（ F=316.87、106.88、108.58、217.86），CMAP波幅下降（ F=113.38、59.58、14.92、10.36），感觉传导速度减慢（ F=568.87、532.74、973.75、1181.27），SNAP波幅下降（ F=229.53、309.97、251.07、414.82），F波（ F=653.96、538.20）、H波潜伏期较正常延长（ F=401.54），SSR潜伏期延长（ F=147.93、98.85）］，差异均有统计学意义（均 P < 0.05）。同时有症状组与无症状组比较，胫神经、腓总神经的MNCV（ t=7.33、13.31）、DML（ t=13.56、4.34）、CMAP（ t=2.98、2.99）等差异均有统计学意义（均 P < 0.05）；正中神经、尺神经、腓肠神经、腓浅神经的SNCV（ t=12.85、13.70、11.08、15.66）、SNAP（ t=20.15、20.26、8.96、18.55）差异均有统计学意义（均 P < 0.05）；正中神经、胫神经F波差异均有统计学意义（ t=31.96、13.70，均 P < 0.05）。DPN患者无症状组单纯NCV检测的异常率为86%（86/100），NCV、F波、H反射联合SSR检测异常率为91%（91/100），DPN患者有症状组单纯NCV检测的异常率为90.18%（101/112），NCV、F波、H反射联合SSR检测异常率为98.21%（110/112），联合检测异常率有症状组高于无症状组，差异有统计学意义（χ 2=5.58， P=0.018）。 结论:神经肌电图检查对DPN的诊断价值较高；对早期无周围神经症状时采用F波、F反射、SSR联合NCV检测，可提高DPN的早期诊断。

目的:探讨酪蛋白水解肽酶B同源物（caseinolytic peptidase B homolog， CLPB）基因变异所致3-甲基戊烯二酸尿症Ⅶ型的遗传学病因。 方法:回顾性分析1例在贵州医科大学附属医院诊断为3-甲基戊烯二酸尿症Ⅶ型患儿的分子生物学特征。提取患儿外周血白细胞DNA，应用高通量测序技术进行基因变异分析，并用Sanger测序进行家系验证。结果:患儿生后出现四肢强直、口周发绀，曾因“新生儿低钙血症、新生儿低血糖、新生儿黄疸（ABO溶血）”住院治疗。1岁1月龄因“发热4 d”后出现不能独坐、竖头不稳、进食呛咳，反复呼吸道感染，肌张力增高，尿代谢筛查示3-甲基戊烯二酸浓度为34.98 mmol/molCr。肌电图提示双侧腓总神经运动传导速度均渐慢，双侧腓浅神经感觉传导速度均轻度渐慢，且波幅均降低。脑电图在24 h内监测到18次癫痫临床发作。头颅MRI见脑发育欠佳，额叶及小脑为著；髓鞘化延迟。基因检测结果显示患儿 CLPB基因存在c.1016T>G（p.L339R）和c.130delG（p.E44Sfs*5）复合杂合变异；患儿母亲携带 CLPB基因c.1016T>G（p.L339R）杂合变异，患儿父亲携带 CLPB基因c.130delG（p.E44Sfs*5）杂合变异。患儿的变异分别来自父亲和母亲，均为未报道过的新变异。c.130delG（p.E44Sfs*5）杂合变异按照美国医学遗传学与基因组学学会指南评价为可能致病性。 结论:分别来自母亲和父亲的 CLPB基因c.1016T>G（p.L339R）和c.130delG（p.E44Sfs*5）复合杂合变异可能为该患儿的致病原因。