眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)是儿童最常见的副癌性神经综合征(PNS)之一，年发病率约为0.02/10 5，绝大部分病例见于<4岁儿童，尤其是神经母细胞瘤(NB)患儿。目前，NB相关性OMAS的发病机制尚未完全阐明，其关键病理生理学机制可能在于自身免疫所致神经组织炎症反应和神经元损伤，而非肿瘤细胞直接浸润或转移所致。NB相关性OMAS常见临床表现为步态不稳、躯干共济失调和肌阵挛。对原发肿瘤的治疗为NB相关性OMAS最重要的治疗措施。笔者拟就NB相关性OMAS的发病机制、临床表现及诊治方面的研究新进展进行总结。

副肿瘤神经综合征（PNS）是恶性肿瘤继发的自身免疫反应所致的一组异质性疾病，可累及神经系统的任何部分。抗两性蛋白抗体为PNS高风险抗体之一，常伴发小细胞肺癌及乳腺癌，而肺外神经内分泌癌少见。我们报道1例伴发食管神经内分泌癌的抗两性蛋白抗体相关副肿瘤性脑干脑炎患者。通过氟脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影发现肿瘤，由胃镜活组织检查病理证实。患者经人免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后，神经系统症状部分改善。最终预后与伴发肿瘤密切相关。

意识障碍及精神行为异常是临床中较常见的中枢神经系统症状，其背后病因多样，对于影像学及脑脊液检查无特殊发现的相关患者，副肿瘤综合征是其重要鉴别诊断之一。本文报道了一例罕见的以意识障碍、精神行为异常为首发突出表现的套细胞淋巴瘤患者，该患者最终通过淋巴结活检诊断套细胞淋巴瘤，经化疗治疗后精神神经症状明显改善。

本研究回顾了2017年1月至2020年10月在河南省人民医院神经内科住院，血清抗CV2抗体阳性的46例患者临床资料，年龄（54±15）岁，男女比例1.88∶1，其中26例为副肿瘤神经综合征（PNS），最常见的肿瘤是胸腺瘤、小细胞肺癌、前列腺癌，最常见的PNS包括重症肌无力、亚急性小脑变性、亚急性/慢性感觉运动神经病。20例非PNS见于亚急性/陈旧性脑梗死、帕金森病、阿尔茨海默病等，其中10例颅脑MRI中发现不同程度的脑白质脱髓鞘部分合并脑萎缩。本研究发现抗CV2抗体诊断PNS的阳性预测值为56.5%，相对较弱，其作为伴随抗体可能为巧合，亦可能与其家族成员参与疾病的病理过程有关。

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)疗法已经发展为儿童和青少年难治复发淋巴系统恶性肿瘤的重要治疗手段。CAR-T细胞治疗在杀伤肿瘤细胞的同时也引发全身炎症反应，如细胞因子释放综合征(CRS)和免疫效应细胞相关神经系统毒性综合征(ICANS)，累及各个系统甚至心肺功能和(或)神经系统功能迅速恶化的一系列免疫相关不良事件受到越来越广泛的重视。这些毒副反应的评估和分级在临床上差异较大，2018年美国移植和细胞治疗学会提出的通用CRS和ICANS分级帮助临床医护认识CAR-T细胞治疗过程中不良反应的发生发展，有效预防、早期诊断、规范管理、合理治疗，提高CAR-T细胞治疗的安全性和有效性。

抗γ-氨基丁酸B型(γ-aminobutyric acid B，GABAB)受体脑炎是以中枢神经系统神经元细胞表面GABAB受体为靶点的自身免疫性脑炎，多数为副肿瘤性，以难治性癫痫、认知功能下降和精神行为障碍等为常见临床表现。但目前抗GABAB受体脑炎的确切机制尚不明确，文章对抗GABAB受体脑炎机制的最新研究进展作一综述。

神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome，PNS)是指由恶性肿瘤继发的自身免疫反应而导致中枢神经系统、周围神经系统、自主神经系统或肌肉损害的临床症候群。PNS临床少见，仅约1%的成年恶性肿瘤患者并发PNS [1]。约79.4%的患者神经系统症状早于肿瘤发现，肿瘤确诊晚于PNS的平均时间为20个月，但有的病例超过5年随访仍未见肿瘤发生 [1,2]。另外，PNS中伴听力损害的病例极少，目前国内外仅见个案报道。笔者现报告1例伴听力下降的5年随访仍未发现肿瘤的PNS患者的临床资料和诊治过程，并回顾相关文献，以期为临床工作者提供参考。

目的:基于新鲜尸体研究，观察盆腔自主神经平面的解剖学及组织学特征，以探讨子宫颈癌保留神经平面的子宫广泛性切除术（NPSRH）的合理性。方法:2015年10月至2020年9月在中国医学科学院北京协和医学院解剖与组胚学系实验室对14具新鲜女性尸体进行解剖学及组织学研究，研究标本的中位年龄为79岁（范围：67~92岁）。从14具新鲜女性尸体中获得28个半侧盆腔标本。其中，8个半侧盆腔用于NPSRH的手术模拟，证实其可行性；10个半侧盆腔通过精细解剖，分离盆腔自主神经结构，观察其走行特点及与周围组织的关系；对另外10个半侧盆腔，从输尿管与子宫动脉交叉处至膀胱入口处的宫旁组织进行整体取材、包埋并连续切片，HE染色明确输尿管管腔宽度下方系膜内神经的分布特点；免疫组化S100染色，识别并计数神经纤维束，再选择与S100染色标本同点的切片进行酪氨酸羟化酶（TH）及血管活性肠肽（VIP）染色，以区分交感神经与副交感神经，并计数神经纤维束。结果:（1）在8个半侧盆腔标本上模拟了NPSRH，其中7个半侧盆腔中整体保留了盆腔自主神经平面。（2）10个半侧盆腔标本经过精细解剖，发现腹下神经、盆腔内脏神经及其汇合成的下腹下神经丛的分布呈平面状态，均位于输尿管系膜及其尾侧延伸部分内。神经平面与子宫深静脉及其属支均呈交叉关系。下腹下神经丛膀胱支与膀胱静脉丛的关系密切。在10个半侧盆腔中，7个观察到完整的膀胱中静脉及膀胱下静脉，另3个其中一支静脉缺失；6个半侧盆腔的膀胱静脉丛在神经平面内侧与子宫深静脉主干有交通，2个半侧盆腔的膀胱静脉丛于神经平面外侧汇入子宫深静脉，另外2个半侧盆腔的膀胱静脉丛直接汇入髂内静脉。（3）HE染色发现，宫旁输尿管下方盆腔自主神经的分布具有连续性，呈矢状位平面分布。免疫组化S100染色发现，输尿管管腔宽度下方的神经纤维束占宫旁范围神经纤维束总量的比例平均为70.9%。TH及VIP染色发现，交感神经纤维束平均为13.5条/半侧盆腔，副交感神经纤维束平均为8.2条/半侧盆腔，交感神经分布占优势。结论:盆腔自主神经主要分布于输尿管系膜及其尾侧延伸部分所组成的平面内，NPSRH术式具有解剖学上的合理性。

本研究报道一例以慢性肌无力、腱反射减低及自主神经症状为主要表现患者，其血清及脑脊液神经系统副肿瘤综合征（PNS）相关抗体检测均为阴性，肺组织活检确定为小细胞肺癌，给予常规化疗后神经系统症状完全消失，最终确诊为PNS。

目的:观察特瑞普利单抗联合贝伐珠单抗二线以上治疗微卫星高度不稳定(MSI-H)型转移性结直肠癌(mCRC)患者的疗效及安全性。方法:选取2019年2月至2019年9月广东医科大学附属第三医院收治的56例MSI-H型mCRC患者，采用随机数字表法分为对照组和试验组，各28例。对照组采用贝伐珠单抗治疗，试验组使用特瑞普利单抗联合贝伐珠单抗治疗。比较两组客观缓解率(ORR)、疾病控制率(DCR)、无进展生存期、总生存期以及不良反应发生率。结果:试验组ORR为60.71%(17/28)，DCR为75.00%(21/28)，高于对照组的28.57%(8/28)、46.63%(13/28)，差异有统计学意义( χ2＝5.85， P＝0.016； χ2＝4.79， P＝0.029)。对照组和试验组患者中位无进展生存期分别为3.5个月和5.8个月，差异有统计学意义( χ2＝9.83， P＝0.003)；对照组和试验组患者中位总生存期分别为12.1个月和16.2个月，差异有统计学意义( χ2＝6.13， P＝0.007)。对照组和试验组血液学反应(17.86% vs. 14.29%， χ2＝0.13， P＝0.716)、心血管损伤(10.71% vs. 14.29%， χ2＝0.16， P＝0.686)、肝肾功能损伤(25.00% vs. 21.43%， χ2＝0.10， P＝0.752)、胃肠道反应(28.57% vs. 35.71%， χ2＝0.33， P＝0.567)、皮肤黏膜损伤(7.14% vs. 10.71%， χ2＝0.35， P＝0.553)、神经系统疾病(3.57% vs. 14.29%， χ2＝2.25， P＝0.134)、内分泌反应(3.57% vs. 10.71%， χ2＝1.29， P＝0.256)、脱发(14.29% vs. 17.86%， χ2＝0.13， P＝0.716)、疲劳(25.00% vs. 28.57%， χ2＝0.27， P＝0.605)不良反应发生率比较，差异均无统计学意义。 结论:特瑞普利单抗联合贝伐珠单抗可提高MSI-H型mCRC患者近期和中远期疗效，安全可靠。