患者女，16岁。因头痛、双眼视力下降10 d，加重4 d，于2021年9月10日在西北大学附属第一医院神经眼科门诊就诊。既往身体健康。患者10 d前无明显诱因出现头痛、双眼视力下降，左眼为著，无眼痛及色觉异常，无恶心呕吐等，未予诊治，症状进行性加重。4 d前双眼视力下降明显加重，左眼视力丧失，于当地医院眼科门诊就诊。眼底检查，双眼视盘水肿，边界不清；腰椎穿刺测量脑脊液初压为51 cm H 2O（1 cm H 2O=0.098 kPa），脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色未见异常。诊断为"颅内压增高"。予以甘露醇及甲强龙等治疗，患者头痛及左眼视力无缓解，右眼视力仍进行性下降。遂就诊于我院神经眼科门诊。入院查体：体重指数32.5 kg/m 2。右眼最佳矫正视力（BCVA）0.08，左眼无光感；右眼、左眼眼压分别为25、19 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。左眼相对性瞳孔传入障碍（+）。双眼外眼及眼前节均无明显异常，其余神经未见明显异常。眼底彩色照相检查，双眼重度视盘水肿，边界不清（图1）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼黄斑区局部视网膜外层结构欠佳，视盘水肿，边界欠情。眼眶+颅脑核磁共振成像检查，双侧视神经鞘扩张、双侧眼球后壁扁平、部分空泡蝶鞍、小脑扁桃体稍下移（图2A~2C），提示颅内高压；TIWI增强示双侧视盘增强信号（图2D）。头颅核磁共振静脉成像检查，右侧横窦管径较左侧细，左侧横窦为优势侧，左侧横窦-乙状窦狭窄（图2E）。2021年9月10日，腰椎穿刺测得脑脊液初压为50 cm H 2O，末压为36 cm H 2O。脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色、细胞学检测未见明显异常。血常规、生物化学、感染系列、凝血系列、结核抗体、呼吸道感染病原体、结核感染T细胞检测、白细胞介素-6、降钙素原、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体谱、风湿系列检测结果均未见明显异常。血清及脑脊液中枢神经系统脱髓鞘抗体、自身免疫性脑炎抗体检测结果未见异常。诊断：（1）暴发性特发性颅内压增高症（FIIH）；（2）左侧横窦-乙状窦狭窄。

本文报道发生于蝶窦内异位沉默型稀疏颗粒型促肾上腺皮质激素细胞腺瘤一例。患者女，60岁，颅脑CT及MRI检查示蝶窦内实性肿块，蝶窦窦壁变薄，局部见骨质破坏，累及枕骨斜坡。MR增强扫描病灶似筛泡样强化，同时伴有空泡蝶鞍。病理证实为蝶窦内异位稀疏颗粒型促肾上腺皮质激素细胞腺瘤，结合患者阴性临床检测，最终诊断为蝶窦内异位沉默型稀疏颗粒型促肾上腺皮质激素细胞腺瘤。

目的:通过对特发性孤立性促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症(idiopathic isolated ACTH deficiency，IIAD)患者的临床资料分析、随访，总结疾病临床特征，揭示演变规律，加深对该疾病的认识。方法:回顾性分析本中心收治的12例IIAD患者的临床特点，并对患者进行随访，总结这些患者的临床特征。结果:12例IIAD患者，男女比例为3∶1，呈双峰发病趋势，2例为18岁以下发病(分别为1岁和11岁)，10例为成人发病，平均发病年龄59.4岁。成人以长期乏力、纳差、体重下降为主要症状，儿童患者可以出现低血糖及癫痫发作。低钠血症(50%)是常见的生化异常。所有患者ACTH、皮质醇、24 h尿游离皮质醇(UFC)均明显低下，垂体其他腺轴功能均正常。除2例患者垂体MRI显示空泡蝶鞍外，余患者均正常。最常见的伴随疾病是桥本甲状腺炎。经糖皮质激素替代治疗后，所有患者症状改善，替代剂量为醋酸泼尼松2.5~7.5 mg/d或氢化可的松12~20 mg/d。随访的8例患者均健在，ACTH缺乏状态持续存在，未出现垂体其他腺轴功能减退，亦未出现其他疾病。结论:IIAD患者呈双峰发病，男性多见，症状长期稳定存在，而不缓解，生理剂量糖皮质激素替代治疗预后良好。

目的:探讨程序性死亡蛋白1（PD-1）抑制剂相关性垂体炎的临床特征。方法:回顾性病例系列研究。收集2020年1月至2023年5月于河北大学附属医院及河北医科大学第三医院治疗的PD-1抑制剂相关性垂体炎患者的临床及随访资料，分析其临床表现及预后。结果:共纳入15例PD-1抑制剂相关性垂体炎患者，其中男性13例，女性2例，发病年龄（62.1±7.5）岁，发病时PD-1治疗周期6.5（4.7，11.6）个。临床症状表现为消化道症状14例、疲乏12例、低血钠12例、低血钾1例、低血糖1例、低血压5例、发热1例。15例患者均表现为继发性肾上腺皮质功能减退，4例继发性甲状腺功能减退，2例继发性性腺功能减退，未见垂体后叶功能减退。垂体MRI表现为空泡蝶鞍1例，垂体小囊性病变1例，垂体柄略向左偏移1例，蝶鞍部高代谢、垂体异常信号1例，11例未见异常。随访时间（47.66±11.93）周，末次随访时，1例血清促肾上腺皮质激素及皮质醇恢复正常。结论:PD-1抑制剂相关性垂体炎发病时间较晚，临床表现以消化道症状及疲乏多见，以肾上腺皮质功能减退为主要表现，甲状腺及性腺功能减退次之，垂体影像学改变不明显。

该文报道1例睡眠呼吸暂停综合征伴自发性脑脊液耳漏的影像学表现。患者男，58岁，因右耳闷、听力下降10个月，左耳闷5个月就诊。颞骨CT表现为双侧颅骨广泛变薄，内板呈扇贝样改变；右侧乳突后方局部骨质缺损，右侧乳突及鼓室内高密度。内耳MRI显示空泡蝶鞍；右侧鼓室及乳突积液，与脑脊液连通，左侧乳突轻度炎症。通过鼓室穿刺证实右侧为脑脊液耳漏。通过睡眠监测并排除其他疾病，确诊为睡眠呼吸暂停低通气综合征和重度低氧血症。

患儿 女，3岁，因发现身材矮小、指甲发育异常2年就诊。临床表现为身材矮小，指、趾末端发育异常，眼距增宽，鼻梁低平，空泡蝶鞍，小脑扁桃体下疝畸形，颅底凹陷，脊髓空洞，双肾囊肿。

目的:分析军事飞行人员颅脑MRI筛查结果，从影像学角度提升对军事飞行人员颅脑疾病和航空医学鉴定的认识。方法:回顾性分析2020年9月至2021年12月于空军杭州特勤疗养中心行年度体检的军事飞行人员颅脑MRI筛查结果。按年龄分为20~29、30~39、40~49和50~59岁4个组；按照飞行机种及职别，分为歼击机飞行员、轰运机飞行员、直升机飞行员和空中战技勤人员4个组。比较不同年龄、飞行机种及职别组飞行人员颅脑MRI筛查结果检出情况，分析检出异常结果对航空医学鉴定结论的影响。统计分析 α水平设为0.05，组间两两比较以 P< α/统计次数为差异有统计学意义。 结果:975名军事飞行人员颅脑MRI筛查中未见明显异常473例，Willis环变异194例，脑先天畸形27例，脑血管疾病54例，脑白质高信号（white matter hyperintensities，WMHs）279例，肿瘤及肿瘤样病变22例，蛛网膜囊肿26例，空泡蝶鞍29例，颅内钙化7例，颅脑外伤2例。20~29岁及30~39岁组未见明显异常比例高于其他年龄组；40~49、50~59岁组WMHs检出率高于其他年龄组；50~59岁脑血管疾病及空泡蝶鞍检出率均高于其他年龄组，差异均有统计学意义（ P均< α/6=0.008）。歼击机飞行员与直升机飞行员未见明显异常比例高于其他飞行人员；空中战技勤人员WMHs检出率高于其他飞行人员；轰运机飞行员蛛网膜囊肿检出率高于歼击机飞行员，差异均有统计学意义（ P均< α/6=0.008）。颅脑MRI筛查检出的异常结果多数对航空医学鉴定结论无明显影响；影响较大的为脑血管疾病、肿瘤及肿瘤样病变（ P均< α/351<0.001）。 结论:本次筛查从影像学角度初步阐释了不同年龄、飞行机种和职别军事飞行人员颅脑疾病分布的基本特征，为动态随访和精准航空医学鉴定提供了依据。

目的:探讨成人腺垂体功能减退症(HP)患者的临床特征及并发感染的危险因素。方法:收集2016年10月至2020年8月在阜阳市人民医院确诊为HP患者的临床资料，依据是否合并感染，分为感染组和非感染组，比较两组间临床特征差异。二元logistic回归分析HP患者发生感染的危险因素。结果:64例HP患者临床表现前三位为性欲减退，乏力、畏寒、纳差；低血钠。64例HP患者病因分析：席汉综合征23例，脑部肿瘤术后(垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤)14例，特发性8例，垂体瘤7例，垂体体积、形态改变8例，空泡蝶鞍4例。40.32%(25/62)肾上腺轴功能低下者接受糖皮质激素替代治疗，其中80%(20/25)应用泼尼松、20%(5/25)应用氢化可的松，替代剂量为2.5~25(6.77±3.90)mg泼尼松等效剂量。37.70%(23/61)甲状腺轴功能低下者接受甲状腺激素替代治疗，其中52.17%(12/23)FT4水平仍较正常下限低。性腺轴功能低下患者，≤60岁男性中20%(2/10)、≤50岁女性中5.56%(1/18)接受了性激素替代治疗。纳入的64例HP患者，合并感染(感染组)29例，未合并感染(非感染组)35例。感染组与非感染组在性别、病因、腺垂体受累轴数、糖皮质激素替代治疗剂量、甲状腺激素替代治疗剂量、性激素替代治疗率方面差异无统计学意义(均 P>0.05)。与非感染组比较，感染组年龄更大，病程更长，DBP、白蛋白更低，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，其余指标差异均无统计学意义(均 P>0.05)。二元logistic回归分析结果显示：年龄、病程、职业、白蛋白水平是HP并发感染的影响因素(均 P<0.05)。 结论:成人腺垂体功能减退的最常见原因是席汉综合征；年龄大、病程长、职业为农民、低白蛋白血症的成人HP患者更易并发感染。

空泡蝶鞍与垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤两种疾病并发较为罕见,国内外报道较少.本文报道1例患者影像学检查不能确诊又高度怀疑垂体ACTH瘤,经双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)联合去氨加压素(DDAVP)试验,双侧岩下窦ACTH水平明显高于外周静脉,提示垂体ACTH瘤存在.术后病理显示垂体腺瘤,确诊为空泡蝶鞍合并库欣病.此患者的诊断过程提示,BLPSS联合DDAVP试验可用于指导影像学检查无明确结果的库欣病患者的鉴别诊断和指导治疗.

病例介绍 患儿,男,11岁.因“生长发育迟滞和偶发头痛5年”于2016年12月入院.自6岁起,患儿身材较同龄人矮小,发育迟缓,头痛无明显诱因,每个月发作1～2次,痛时可忍受,休息后缓解,不伴恶心呕吐等,家长未予特殊处理.入院后行体格检查,患儿身高134.5 cm,外生殖器呈幼儿样;意识清醒,语言流利,左侧周围性面瘫,左眼视力仅数指,双颞侧视野偏盲,双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏;右侧上肢肌力2级,下肢3级,肌张力增高,病理征阳性;左侧肢体肌力5级,肌张力正常,病理征阴性.患儿智力下降,威氏量表智商75.术前检查发现患儿垂体全系激素下降(表1).入院后行头部三维增强MRI显示,左侧颞顶叶巨大占位,中线明显右偏,左侧侧脑室受压,病变呈囊实性强化明显,累及颞顶叶内侧、中脑、脑干和鞍区,蝶鞍呈空泡样(图1),左侧颅骨挤压变形,瘤内钙化(图2a、2b).