报道1例影像学表现为中枢性尿崩症的先天性肾性尿崩症患儿诊治经过。患儿因反复发热、呕吐于院外对症治疗后无明显好转，后因再次发热就诊，入院后发现血钠升高，多饮多尿，诊断为尿崩症。头颅MRI提示垂体后叶高信号消失，予以去氨加压素对症治疗后疗效欠佳，经基因检查提示先天性肾性尿崩症。

目的:研究槐杞黄颗粒联合去氨加压素治疗儿童原发性夜遗尿的临床疗效及安全性。方法:选取2020年8月至2021年8月在西南医科大学附属医院就诊的确诊为原发性夜遗尿的患儿81例为研究对象。以随机数字法分为对照组(37例)和观察组(44例)，对照组单用去氨加压素治疗，观察组在对照组用药的基础上加用槐杞黄颗粒。治疗3个月后观察两组患儿临床疗效、复发情况及不良反应等指标，收集数据并进行对比分析。结果:观察组患儿治疗总有效率(95.45%，42/44)明显高于对照组(75.68%，28/37)，两组比较差异有统计学意义( χ2＝ 6.738， P<0.05)。随访至停药后3个月，观察组复发率为14.29%(6/42)，对照组复发率为32.14%(9/28)，两组比较差异无统计学意义( χ2＝3.182， P>0.05)。两组之间不良反应(恶心、呕吐、头痛、腹痛等)发生率差异无统计学意义( χ2＝0.040， P>0.05)。 结论:槐杞黄颗粒联合去氨加压素治疗儿童原发性夜遗尿能提高临床疗效，未见明显不良反应。

双侧岩下窦静脉插管取血(bilateral inferior petrosal sinus sampling, BIPSS)及去氨加压素(DDAVP)兴奋试验是库欣病诊断的金标准。但有少数库欣病患者BIPSS呈假阴性结果，临床上易被误诊为异位ACTH综合征。本文报告1例BIPSS假阴性的库欣病病例，并复习文献，以提高临床医师对ACTH依赖性库欣综合征的鉴别诊断及治疗水平。

1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP)是血管加压素的合成类似物，可以增加血浆中血管性血友病因子(VWF)和凝血因子FⅧ的水平。与凝血因子相比，DDAVP具有价格便宜，可避免凝血因子抑制物的产生和血源性病原体的传播等优势。此外，皮下注射与鼻腔给药方式使得这类疾病患者可以居家使用DDAVP。对于轻、中间型血友病A，获得性血友病(AH)A，部分血管性血友病(VWD)，以及遗传性血小板疾病等出血性疾病患者，DDAVP是一种有效止血剂。笔者拟就DDAVP治疗出血性疾病及其相关不良反应等方面的最新研究进展进行阐述，旨在提高临床医师对DDAVP的认识，以及为DDAVP在出血性疾病中的临床应用提供参考。

1例48岁女性患者因右肺小细胞肺癌并脑转移行依托泊苷+卡铂方案化疗和全脑放射治疗。后因肿瘤进展，在行第4周期化疗时联合特瑞普利单抗治疗（240 mg静脉滴注，1次/21 d），未再进行放射治疗。化疗7个疗程后采用特瑞普利单抗单药治疗。特瑞普利单抗第5次给药后第2天，患者出现明显乏力、恶心、呕吐、反复发热等症状。实验室检查示促肾上腺皮质激素及皮质醇降低（1.5 μg/L，3.9 μg/L），催乳素增高（127.6 μg/L），甲状腺功能正常。行垂体磁共振检查排除肿瘤占位，考虑为特瑞普利单抗所致垂体炎，给予氢化可的松替代治疗后症状消失。应用特瑞普利单抗9次后，患者出现多尿、烦渴、夜尿增多，实验室检查示尿比重、尿渗透浓度降低（1.010，132 mmol/L）。考虑尿崩症为特瑞普利单抗相关垂体炎表现，停用特瑞普利单抗，给予去氨加压素治疗后症状改善。治疗3个月余，尿崩症症状消失，停用去氨加压素，未再复发。

患者男性60岁，病程1年余。以垂体占位引起的中枢性尿崩症起病，伴主动脉周围软组织包绕、腹膜后病变、渗出性多浆膜腔积液、长骨受累，临床表现类似IgG 4相关性疾病。查血IgG 4浓度正常（0.928 g/L）。左胫骨上段骨病变组织活检病理检查，确诊脂质肉芽肿病 （Erdheim-Chester病 ）。予泼尼松（50 mg每日1次）、沙利度胺（100 mg每晚1次）、去氨加压素（0.05 g每日1次）治疗，1个月后患者气促、多尿症状改善，随访半年患者胸腔积液未再增多。通过对本例的分析和总结，临床医生应提高对脂质肉芽肿病这类少见疾病的关注和认识，了解其与IgG 4相关性疾病的鉴别要点，降低误诊和漏诊率。

报道1例青少年异位促肾上腺皮质激素综合征（EAS）患者，其临床表现及生化改变支持促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征。大剂量地塞米松抑制试验可被抑制，鞍区磁共振成像示垂体右翼可疑微腺瘤（5 mm×7 mm）,但岩下窦静脉取血+去氨加压素（DDAVP）兴奋试验阴性。胸部CT示右肺中叶小结节（11.3 mm），氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层成像术/计算机断层成像术（ 18FDG-PET/CT）及 68Ga标记生长抑素受体的正电子发射断层成像术/计算机断层成像术（ 68Ga-DOTA-PET/CT）均显示该结节摄取仅轻度增加（SUVmax分别为1.1、1.6），虽SUV不高，仍考虑异位ACTH病灶不除外。胸腔镜下右肺中叶切除术后病理证实为类癌，术后ACTH、血皮质醇显著下降，患者恢复良好。EAS是儿童青少年库欣综合征的罕见病因，正确诊断和合理治疗对改善预后十分重要。诊断常需综合多种定性定位检查手段进行综合判断。当其他检查未发现明确病灶时， 68Ga-DOTA-PET/CT和 18FDG-PET/CT摄取仅轻度增高的病灶也需警惕类癌可能。

目的:观察肾上腺素或去甲肾上腺素、去氨加压素、甲泼尼龙和甲状腺素多种激素联合使用改善脑死亡供者血流动力学的作用，为供者器官维护提供重要手段。方法:45例潜在脑死亡器官捐献供者，在常规维护基础上，加用甲状腺素、甲泼尼龙、去氨加压素，并根据血压情况再加用去甲肾上腺素和(或)肾上腺素，记录多种激素联合使用第0、1天捐献者的平均动脉压(MAP)、心排出量(CO)、心脏功能指数(CI)、每搏输出量(SV)及全心射血分数(GEF)等血流动力学参数的变化，作多种激素联合使用前后对比分析。结果:45例脑死亡捐献者予以多种激素联合使用前，MAP为(48.49±10.69)mmHg，CO为(2.55±0.71)L/min，CI为(1.57±0.43)L/min·m 2，SV为(28.38±11.16)ml，GEF为(32.56±12.43)%，均较正常值显著降低，与正常值下限比较，差异均有统计学意义( P<0.05)。予多种激素联合使用1 d后，MAP为(87.99±7.35)mmHg，CO为(6.49±1.05)L/min， CI为(4.01±0.68)L/min·m 2，SV为(60.21±8.75)ml，GEF为(69.08±10.34)%，均在正常范围内，与激素使用前比较，血流动力学各指标均明显改善( P<0.05)。 结论:应用多种激素后脑死亡器官潜在捐献者血流动力学明显改善，待捐献器官血流灌注得到保障，成功捐献，可为脑死亡器官捐献者维护提供临床应用研究依据。

报告1例青少年股骨血管性血友病（von willebrand disease，VWD）3型假瘤。男，12岁，无明显外伤史下因右膝关节活动后乏力并疼痛2个月就诊。基因学检查在患者血管性血友病因子（von willebrand factor，VWF）基因发现两处复合杂合，关联疾病"VWD 3型"与患者临床表现吻合。实验室检查提示凝血因子Ⅷ（FⅧ）活性为2.8%，FⅧ抑制物检测阴性；进一步检测VWF活性为1%，去氨加压素输注试验（1 h和4 h）VWF<1%，VWF抗原<3%。影像学检查示右侧股骨远端干骺端有一个溶骨性病灶，股骨前方骨皮质吸收不连续，内、外侧及后方骨皮质变薄并可见明显的硬化带，远端瘤腔侵及股骨远端骨骺，未发现病变周围有骨膜反应。多学科会诊后诊断为青少年股骨VWD 3型假瘤。患者既往未规律补充凝血因子，膝关节无明显外伤史。术前通过输注冷沉淀维持VWF水平在80%以上，行病灶清理及自体腓骨、同种异体骨植骨术。术后随访至5个月，膝关节功能恢复良好。假瘤是遗传性出血性疾病一个罕见但严重的临床表现，多见于血友病患者。VWD的骨骼-肌系统假瘤罕见，以往仅有上、下颌骨假瘤的文献报道。MRI在血友病性假瘤诊断中有着非常重要的价值，增强扫描后显示周缘有强化而中央无强化，是血友病性假瘤的特征性表现。手术是治疗出血性疾病假瘤的首选，且是最彻底、有效的治疗方法。围手术期充分的准备是手术成功的前提，贯穿整个治疗过程的多学科会诊和制定个性化治疗方案具有重要作用。

目的:探讨特利加压素（TP）联合去甲肾上腺素（NE）对脓毒性休克患者肝功能及预后的影响。方法:选择2018年6月至2019年12月天津市第一中心医院重症医学科（ICU）收治的资料完整的96例脓毒性休克伴肝功能损伤患者进行前瞻性研究。按随机数字表将研究对象分为对照组（48例）和试验组（48例），在常规治疗基础上分别给予NE（对照组）和NE+TP（试验组）治疗。记录两组患者治疗前和治疗24、48 h后谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）、血清总胆红素（TBIL）及心率、平均动脉压（MAP）、血乳酸水平变化；对两组患者的机械通气时间、ICU住院时间及住院总时间进行比较，并统计两组患者的28 d病死率及严重不良反应。结果:经积极抗休克治疗24、48 h后，两组患者的ALT、AST、TBIL、心率和血乳酸水平均较治疗前明显下降（均 P<0.01），MAP水平均较治疗前有所升高（均 P<0.01）；与相同时间点的对照组相比，试验组患者治疗24、48 h后的ALT、AST、TBIL、血乳酸水平及治疗48 h后的心率下降更明显（均 P<0.05），试验组治疗48 h后MAP水平升高更明显（ P<0.05）。两组患者治疗24 h后的心率、MAP水平比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。此外，两组患者的机械通气时间、ICU住院时间、总住院时间及28 d病死率比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05），且两组患者均未出现指端缺血坏死、心肌梗死等严重不良反应。 结论:治疗脓毒性休克时在充分液体复苏基础上予以小剂量TP联合NE持续静脉泵入，可对肝脏起到一定的保护作用，其机制可能是通过稳定脓毒性休克患者血流动力学，降低心率和血乳酸，改善肝脏灌注，从而保护肝功能。