目的:探讨骨髓增生异常肿瘤(MDS)伴单纯5q－进展为肥大细胞白血病(MCL)-MDS患者的临床特征及诊治，并进行相关文献复习。方法:选择2021年4月6日广元市中心医院血液科收治的1例MDS伴单纯5q－进展为MCL-MDS的66岁男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对本例患者的病史、临床特征、实验室及辅助检查结果等临床资料进行分析。根据患者临床表现、实验室及辅助检查结果，对其进行诊断和治疗。对本例患者的随访截至2022年12月9日。本研究以"骨髓增生异常综合征""骨髓增生异常肿瘤""肥大细胞白血病""原癌基因蛋白质类c-kit""5q－"" ASXL1""myelodysplastic syndromes""myelodysplastic neoplasm""mast-cell leukemia""proto-oncogene proteins c-kit"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台及PubMed数据库中检索MCL-MDS患者相关文献，并对文献报道的MCL-MDS患者进行分析和总结。文献检索时间为2001年1月1日至2022年12月8日。本研究获得广元市中心医院伦理委员会审批(批准文号：GYZXLL202379)，并与患者签署临床研究知情同意书。 结果:①本例患者因"气促、乏力5个月，加重1 +个月"入院。院外就诊时发现血红蛋白(Hb)值显著降低，予悬浮红细胞输注后症状好转，但是气促、乏力症状反复。②入院后本例患者血常规检查结果示，大细胞性贫血，Hb值为41 g/L，平均红细胞体积(MCV)为119.7 fL。腹部彩色多普勒超声检查结果示，轻度脾大。骨髓细胞形态学检查和骨髓病理活组织检查结果示，红系、粒系、巨核系均存在病态造血。核型分析结果显示5q－。MDS全基因组芯片检测结果显示，5q－嵌合。二代测序结果示，存在 ASXL1、 KIT突变。③本例患者被诊断为MDS伴单纯5q－、 KIT及 ASXL1突变。予地西他滨(10 mg/d×7 d，6周为1个疗程)+来那度胺(10 mg/d×21 d，4周为1个疗程)治疗7个疗程后，患者病情好转，脱离输血依赖，Hb值维持为88~90 g/L。2022年1月起继续接受来那度胺单药治疗(25 mg/d)，并定期复查，Hb值为80~90 g/L，无其他血细胞减少症状。13个月后患者出现皮疹、乏力、腹痛。再次行腹部彩色多普勒超声检查结果示，脾体积明显增大(长径为18 cm)。复查骨髓涂片细胞学、骨髓细胞流式细胞术(FCM)免疫分型及骨髓活组织检查发现异常肥大细胞。依据患者临床表现及相关检查结果，本例患者被诊断为MCL-MDS，予达沙替尼(100 mg/d)联合DA3+7(柔红霉素40 mg/d，d1~3+阿糖胞苷100 mg/d，d1~7)方案治疗。治疗后患者脾体积缩小，输血间隔时间延长。复查骨髓细胞形态学检查结果示，肥大细胞比例为8.5%。患者出院后因不能耐受胃肠道不良反应自行停用达沙替尼。截至随访结束，患者仍存活。④按照本研究设定的文献检索策略，纳入2篇MCL-MDS相关文献。共计纳入包括本研究1例患者在内的3例由MDS进展为MCL-MDS病例。其中，1例患者未行 KIT突变检测，伴t(9；22)及20q－，予泼尼松50 mg/d治疗，生存期为2个月。另1例患者不伴 KIT D816V，染色体核型正常，予伊马替尼100 mg/d治疗，生存期为3个月。本研究患者伴5q－、 ASXL1及 KIT突变，予达沙替尼100 mg/d联合DA3+7方案，生存期>5个月。 结论:本例患者为MDS进展为MCL-MDS，考虑与伴 KIT及 ASXL1突变相关。MCL-MDS患者预后非常差，单用糖皮质激素、酪氨酸激酶抑制剂(TKI)疗效欠佳，TKI联合化疗可能延长患者生存期。

过客淋巴细胞综合征(PLS)是实体器官移植后并发症之一，本文综合分析近年来报道的实体器官移植后PLS，研究其发生机制为移植过程中供者残留的B淋巴细胞针对受者抗原产生抗体引起溶血。诊断方法除临床症状外还有血清学、流式细胞技术、微嵌合体检测。使用免疫抑制剂预防治疗PLS尚存在争议，目前中和或清除抗体联合抗原选择性红细胞输注被认为是有效治疗PLS的手段。

目的:探讨成人肝移植术后微小病毒B19(HPV-B19)感染所致纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的临床诊断和治疗。方法:回顾性分析南昌大学第一附属医院器官移植科3例成人肝移植术后因HPV-B19感染引起受者PRCA的临床资料。复习国内外相关文献，整理肝移植术后感染HPV-B19的检测方法及治疗方案。结果:3例受者均因终末期肝病行肝移植，术中输血量较大，术后恢复顺利。出院后1~2个月出现重度贫血，再次入院后排除失血性贫血，经骨髓穿刺和宏基因测序诊断为PRCA。经降低免疫抑制治疗的强度，使用静脉注射用免疫球蛋白(IVIG)7~10 d，血红蛋白很快恢复正常。总结近年来国内外肝移植术后HPV-B19感染的文献15篇，诊治方案有趋同性。结论:HPV-B19感染可引起成人肝移植术后的PRCA发生，使用宏基因测序早期诊断的同时，静脉注射免疫球蛋白并调整免疫抑制剂方案可能是现在最为可行的治疗方案。

目的:分析少白细胞悬浮红细胞和普通悬浮红细胞输注对再生障碍性贫血患者红细胞免疫功能及凝血的影响。方法:选取2017年12月至2019年01月连云港市第一人民医院需要输血的再生障碍性贫血患者114例，随机分为少白细胞悬浮红细胞组(简称少白组，57例)和普通悬浮红细胞组(简称普通组，57例)。两组患者均予以环孢素和康力龙治疗，并输注血浆、血小板等血液制剂。在此基础上，少白组均加以少白细胞悬浮红细胞输注，普通组均加以普通悬浮红细胞输注。对比两组患者治疗前后的细胞免疫功能[红细胞C3b受体花环率(red blood cell-C 3b receptor garland rate，RBC-C 3bRR)、红细胞免疫复合物(red blood cell-circulation immune complex，RBC-CIC)以及红细胞超氧化物歧化酶(red blood cell-superoxide dismutase，RBC-SOD)]和凝血指标[凝血酶原时间(prothrombin time，PT)、活化部分凝血酶原时间(activated partial thromboplastin time，APTT)、纤维蛋白原(fibrinogen，FIB)和凝血酶时间(thrombin time，TT)]，并对比两组输血反应发生率。 结果:治疗前少白组和普通组红细胞免疫功能与凝血指标差异均无统计学意义( P>0.05)；治疗后两组患者RBC-C 3bRR、RBC-CIC和RBC-SOD水平均较治疗前明显升高[少白组：(18.36±2.44)%比(13.67±1.98)%，(14.36±2.26)%比(8.38±2.11)%，(70.34±12.68)μg/mg比(50.77±7.69)μg/mg， t值分别为11.268、14.602和9.963， P值均<0.05；普通组：(15.72±2.67)%比(13.39±2.14)%，(11.25±2.38)%比(8.42±2.04)%，(65.95±9.42)μg/mg比(51.08±8.61)μg/mg， t值分别为5.141、6.816和8.797， P值均<0.05]，差异具有统计学意义。另外，少白组RBC-C 3bRR, RBC-CIC，RBC-SOD和FIB均高于普通组[(18.36±2.44)%比(15.72±2.67)%，(14.36±2.26)%比(11.25±2.38)%，(70.34±12.68)μg/mg比(65.95±9.42)μg/mg，(3.48±0.37)g/L比(2.83±0.41)g/L， t值分别为5.511、7.154、2.098和8.886， P值均<0.05]，差异具有统计学意义。治疗后两组PT、APTT、TT均较治疗前明显缩短[少白组：(14.31±2.49)s比(18.25±2.36)s，(35.64±5.15)s比(42.39±4.16)s，(16.65±2.34)s比(19.46±2.66)s， t值分别为8.671、7.698和5.988， P值均<0.05；普通组：(16.86±2.57)s比(18.67±2.62)s，(38.61±5.34)s比(41.54±4.31)s，(17.97±2.15)s比(19.35±2.96)s， t值分别为3.723、3.224和2.848， P值均<0.05]，且治疗后少白组PT、APTT、TT均短于普通组[(14.31±2.49)s比(16.86±2.57)s，(35.64±5.15)s比(38.61±5.34)s，(16.65±2.34)s比(17.97±2.15)s， t值分别为3.155、3.022和3.136， P值均<0.05]；少白组输血反应发生率低于普通组[(1.75%比7.02%)， χ2＝2.837， P<0.05]，差异具有统计学意义。 结论:对再生障碍性贫血患者采用少白红细胞输注，较普通悬浮红细胞输注可以更好调节免疫功能，改善凝血功能，且输血反应发生率更低。

目的:探讨低剂量化疗联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）作为Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph + ALL）诱导治疗方案的有效性与安全性。 方法:回顾性分析2008年1月1日至2021年7月31日北京大学人民医院收治的217例初诊Ph + ALL患者的临床资料，通过logistics回归和Cox回归分析，比较低剂量化疗与常规剂量化疗的疗效及不良反应。 结果:研究纳入217例患者，中位年龄38（10~69）岁，低剂量化疗组78例，常规剂量化疗组139例。低剂量化疗组与常规剂量化疗组相比，4周完全缓解（CR）率（98.7%对97.0%， P=0.766）及总CR率（100%对100%， P=1.000）差异均无统计学意义。多因素分析显示，化疗剂量对无病生存率、总生存率无显著影响。而两组诱导化疗期间感染发生率（ OR=0.444，95% CI 0.227~0.866， P=0.017）、粒细胞缺乏持续时间（ OR=0.272，95% CI 0.128~0.576， P=0.001）、PLT<20×10 9/L持续时间（ OR=0.487，95% CI 0.232~1.022， P=0.057）及红细胞悬液输注量（ OR=0.309，95% CI 0.147~0.651， P=0.002）差异有统计学意义，低剂量组均显著低或短于常规剂量化疗组。 结论:对于Ph + ALL患者，低剂量化疗联合TKI作为一线诱导治疗的疗效与常规剂量化疗相当，且安全性好。

目的:探讨腹腔镜保留十二指肠胰头切除术（LDPPHR）的应用价值。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2016年11月至2020年11月河北医科大学第二医院收治的25例行LDPPHR病人的临床病理资料；男7例，女18例；中位年龄为29岁，年龄范围为14~66岁。25例病人均施行LDPPHR。观察指标：（1）手术情况。（2）术后组织病理学检查情况。（3）随访情况。采用门诊和电话方式进行随访，了解病人恢复情况。随访时间截至2021年3月。偏态分布的计量资料以 M（范围）表示，计数资料以绝对数表示。 结果:（1）手术情况：25例病人均完成LDPPHR，其中23例行全胰头切除术，2例行胰头次全切除术。25例病人手术时间为310 min（207~540 min），术中出血量为200 mL（50~800 mL）。25例病人中，1例输注红细胞4 U、血浆400 mL，1例输注血浆500 mL，1例输注血浆600 mL，22例未输注红细胞和血浆。25例病人中，3例发生B级胰瘘，充分引流后出院；4例发生胆瘘，2例行内镜逆行胰胆管造影胆总管支架植入术后症状消失，1例充分引流后恢复良好，1例术后肝周积液行穿刺引流+胆总管支架植入术后症状消失，18例无并发症发生。25例病人术后住院时间为17 d（9~27 d）。（2）术后组织病理学检查情况：25例病人肿瘤体积为6.0 cm×5.0 cm×2.0 cm（1.0 cm×2.0 cm×1.5 cm~10.0 cm×9.0 cm×8.0 cm）；术后组织病理学检查结果示胰腺实性假乳头状瘤12例，胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤4例，胰腺浆液性囊腺瘤3例，胰腺黏液性囊性肿瘤2例，胰头神经内分泌肿瘤、胰腺真性囊肿、胰腺肿瘤结节中央胆固醇结晶及钙化、胰头海绵状血管瘤各1例。（3）随访情况：25例病人均获得随访，随访时间为4~48个月，中位随访时间为27个月。随访期间，25例病人中1例发生术后糖尿病，规律注射胰岛素控制血糖在正常范围；1例发生脂肪泻，口服补充胰酶制剂，症状改善；1例术前以间断头晕伴双下肢无力，低血糖为主要表现，术后未行特殊治疗血糖恢复正常；其余病人无代谢性并发症发生。25例病人无肿瘤癌变、复发和死亡，无胃排空障碍、胆管结石或狭窄等远期并发症发生。结论:LDPPHR治疗胰头良性或低度恶性肿瘤安全、可行，具有保留消化道完整性的优势。

1例58岁女性患者因卵巢高级别浆液性癌ⅣB期行卵巢癌肿瘤细胞减灭术后3年余，先后给予紫杉醇+卡铂方案化疗6个疗程、多柔比星脂质体+卡铂方案化疗6个疗程治疗。后续给予奥拉帕利300 mg口服、2次/d维持治疗，25 d后患者因出现Ⅱ度骨髓抑制，奥拉帕利减量至早150 mg、晚300 mg口服。13个月后患者出现全血细胞减少，血小板最低至2×10 9/L。立即停用奥拉帕利，给予输注悬浮红细胞、新鲜单采血小板，升白细胞、补铁及升血小板等治疗后效果不明显，骨髓流式细胞检测结果提示骨髓增生异常综合征可能性大。停用奥拉帕利47 d后患者因腹盆腔大出血、失血性休克致循环衰竭死亡。

免疫性血细胞减少症（immune mediated cytopenia, IMC）是一类自身免疫介导的血细胞减少疾病，包括自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、Evans综合征、免疫性血小板减少症、纯红细胞再生障碍（PRCA）、结缔组织病相关免疫性血细胞减少等，主要采用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗 [1-2]。对于糖皮质激素耐药、依赖（泼尼松维持剂量>15 mg/d）的患者，长期免疫抑制治疗容易并发感染，需要探索免疫抑制强度较轻的新疗法。

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生过客淋巴细胞综合征(PLS)患儿的临床特点、诊断和治疗方法，并且进行相关文献复习。方法:选择2019年6月30日，四川大学华西第二医院收治的1例ABO血型次侧不相合allo-HSCT后发生PLS男孩为研究对象。对患儿的临床病例资料进行回顾性分析，总结其临床特点。本研究设定的检索策略为：以"过客淋巴细胞综合征""passenger lymphocyte syndrome""PLS"为中、英文关键词，分别对中国知网数据库、万方知识服务平台和PubMed数据库建库至2020年4月30日收录的未成年人(<18岁)接受allo-HSCT后PLS的相关文献进行检索，并对PLS患儿的诊治经验进行总结。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①病史采集：本例男孩年龄为2岁6个月，因"先天性角化不良"于2019年7月9日接受allo-HSCT。allo-HSCT后第5天，患儿血红蛋白(Hb)值开始呈进行性下降，总胆红素(TB)、乳酸脱氢酶(LDH)水平进行性升高；allo-HSCT后第9天Hb值下降至67 g/L, TB和LDH水平分别上升至20.5 μmol/L和240 U/L。血清学检测(2019年7月17日)结果示血型为A型RhD(+) ，直接抗人球蛋白(DAT)(1+)，吸收放散试验结果示血浆与红细胞放散液中均检出免疫球蛋白(Ig)G型抗-A，交叉配血结果示主侧相合、次侧不相合。allo-HSCT后第10天，本例男孩接受A型RhD(+)辐照红细胞1.5 U输注治疗后，Hb值短暂上升至81 g/L，但至第12天时，下降至最低(54 g/L)，患儿TB和LDH水平上升至最高(分别为37.1 μmol/L和509 U/L)。血型血清学检测(2019年7月20日)结果示血型为A型RhD(+)，DAT(3+~4+)，与同型红细胞配血结果显示主、次侧均不相合，吸收放散试验结果示血浆与红细胞放散液中检出IgG型抗-A。②诊治过程：本例患儿allo-HSCT后12 d确诊为PLS。经O型RhD(+)辐照红细胞1.5 U输注，联合免疫抑制剂和甲泼尼龙，并辅以大剂量静脉输注用免疫球蛋白(IVIG)，巴利昔单抗及对症支持治疗后，Hb值升高至79 g/L并维持稳定，TB和LDH水平下降至正常参考值范围，患儿PLS症状缓解。③文献复习结果：共检索到7篇相关文献，纳入10例allo-HSCT后发生PLS患儿，均存在ABO血型次侧不相合，PLS发生时间为allo-HSCT后7~15 d，均接受输血、糖皮质激素、利妥昔单抗等治疗。10例患儿中，4例康复，2例死亡，4例预后未提及。结论:对于ABO血型次侧不合的allo-HSCT患儿存在发生PLS风险，应提高临床医师及实验室检测人员对PLS的认识，密切监测患儿allo-HSCT后相关指标变化，警惕PLS发生。

目的:探讨自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者输注不同红细胞制剂的疗效.方法:选取96例AIHA患者作为研究对象,依据输注红细胞制剂不同分为对照组(n=47,接受去白细胞悬浮红细胞输注)和观察组(n=49,接受洗涤红细胞输注).比较两组患者的疗效、临床症状积分、血液指标及输注不良反应发生情况.结果:治疗后,观察组患者总有效率为93.88％,高于对照组的78.72％(P＜0.05);观察组患者心悸、头晕、气短、乏力及胸闷症状评分分别为[(1.44±0.18)、(1.78±0.23)、(1.55±0.18)、(1.06±0.17)及(1.15±0.18)分],均低于对照组的[(1.92±0.23)、(2.04±0.25)、(1.74±0.21)、(1.43±0.18)及(1.24±0.17)分](P＜0.05);观察组患者血红蛋白(Hb)、红细胞计数(RBC)水平分别为[(97.42±9.83)g/L、(4.72±0.48)× 1012/L]高于对照组的[(80.54±8.35)g/L、(4.01±0.45)x 1012/L](P＜0.05),网织红细胞比例(Ret)、总胆红素(TBIL)为[(18.12±1.94)％、(26.33±2.75)μmol/L],低于对照组的[(21.33±2.56)％、(40.15±4.29)μmol/L](P＜0.05).两组患者输注不良反应总发生率无统计学差异(P＞0.05).结论:洗涤红细胞输注疗效更佳,可显著改善AIHA患者临床症状、血液指标,且安全性良好.