目的:探讨在体外环境下不同浓度的抑肽酶及氨甲环酸对纤维蛋白凝胶溶解速度的影响，以获得稳定性良好的纤维蛋白凝胶，以便更好地应用于临床。方法:制作不同特性的纤维蛋白凝胶：抑肽酶浓度按15 000、20 000、25 000 kIU/ml，分为A、B、C组；氨甲环酸浓度按10、30、50 g/L，分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ组；设立无抑制剂的对照组；以抑肽酶25 000 kIU/ml＋氨甲环酸50 g/L制作抗纤溶剂联合的纤维蛋白凝胶，标记为U组。将各组纤维蛋白凝胶置于37 ℃恒温水槽中，每隔24小时测量溶解的体积。结果:在同一浓度纤维蛋白原中，抑肽酶、氨甲环酸均可延缓纤维蛋白凝胶的溶解速度( F抑肽酶组＝502.379， F氨甲环酸组＝632.235， P值均<0.05)。将各组每日剩余体积进行组间多重比较，对照组与A组、B组、C组比较，A组与B组、C组比较，差异均有统计学意义( P值均<0.05)；B组与C组比较，差异无统计学意义；对照组与Ⅰ组、Ⅱ组、Ⅲ组比较，Ⅰ组与Ⅱ组、Ⅲ组比较，Ⅱ组与Ⅲ组比较，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。与单用抑肽酶或氨甲环酸相比，联合抑肽酶＋氨甲环酸可明显延缓凝胶溶解速度( F值分别为366.417、262.533， P值均<0.05)。 结论:高浓度的抑肽酶、氨甲环酸均可增强纤维蛋白凝胶的稳定性。在同一浓度纤维蛋白原中，抑肽酶<20 000 kIU/ml，酶浓度的增加可延缓溶解速度；而抑肽酶>25 000 kIU/ml，凝胶溶解速度无明显变化；氨甲环酸浓度增加可延缓凝胶的溶解速度；联合抑肽酶＋氨甲环酸延缓纤维蛋白凝胶溶解的作用优于单用抑肽酶或氨甲环酸。

目的:探讨导管溶栓（CDT）治疗下肢深静脉血栓形成（DVT）近期疗效的影响因素。方法:回顾性病例对照研究。选取蚌埠医学院第一附属医院2017年11月—2021年3月129例接受CDT治疗的下肢DVT患者的临床资料，其中男56例、女73例，年龄（43.3±6.1）岁。根据CDT治疗的近期效果分为2组：再通组（血栓溶解率≥50%）和未通组（血栓溶解率<50%），其中未通组57例，再通组72例，对2组患者的临床资料进行单因素分析，将差异有统计学意义（ P<0.05）的指标进行多因素logistic回归分析。 结果:单因素分析显示，2组患者的年龄、病程、恶性肿瘤、血小板计数、纤维蛋白原及CDT前行髂静脉小球囊预扩张等因素比较，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；进一步多因素logistic回归分析结果显示：年龄>60岁［比值比（ OR）3.261，95%可信度区间（ CI）1.361～7.815， P=0.008］、病程>14 d（ OR 6.755，95% CI 1.826～24.985， P=0.004）、纤维蛋白原（ OR 1.459，95% CI 1.055～2.018， P=0.023）与CDT前行髂静脉小球囊预扩张（ OR 5.666，95% CI 1.325～24.235， P=0.019）是CDT治疗下肢DVT近期疗效的独立影响因素。 结论:年龄、病程、纤维蛋白原、CDT前行髂静脉小球囊预扩张是CDT治疗DVT近期疗效的独立影响因素。

氨甲环酸（tranexamic acid, TXA）是一种抗纤溶药物，可通过阻止血栓溶解减少出血，降低输血率。目前多用于心脏、骨科、产科以及创伤手术中，但在神经外科手术中应用较少。文章阐述了目前TXA主要的临床应用方式、剂量及效果。此外，对成年人颅内肿瘤、椎管内肿瘤、颅脑创伤手术及小儿神经外科手术的出凝血特点和TXA的应用效果进行了综述。应用TXA存在增加血栓栓塞风险和癫痫发生的可能性，可能和剂量相关，目前的研究仍未确定TXA的最佳给药方案以平衡其有效性和安全性，仍需进一步研究。

目的:对2个遗传性异常纤溶酶原血症家系进行表型及基因突变分析，探讨遗传性异常纤溶酶原血症与脑梗死之间的关系。方法:回顾性分析2021年1月和3月温州医科大学附属第一医院神经内科确诊的2例发生脑梗死患者的临床资料，采集先证者1及其家系成员（共4代8人）和先证者2及其家系成员（共3代5人）的外周静脉血标本，检测纤溶酶原活性（PLG：A）、蛋白C活性、蛋白S活性、抗凝血酶活性及纤溶酶原抗原（PLG：Ag）、纤维蛋白原、D-二聚体和纤维蛋白（原）降解产物含量等指标进行分析。采用聚合酶链反应扩增PLG基因的所有19个外显子及其5′和3′侧翼区，用DNA直接测序法分析其扩增产物；测序结果使用Chromas软件与美国国家生物技术信息中心数据库中公布的人类PLG基因参考序列进行比对，寻找突变位点，采用反向测序法予以证实。结果:2例脑梗死患者均为青年起病，先证者1的PLG：A降低为21%，其4名家庭成员的PLG：A降低至50%左右；先证者2及2名家庭成员的PLG：A降低至50%左右；2例先证者及其家系成员的PLG：Ag和其余检测指标均基本正常。通过基因分析发现，先证者1的PLG基因第15号外显子存在c.1858G>A纯合错义突变，先证者1的4名家系成员和先证者2及其2名家系成员的PLG基因第15号外显子存在c.1858G>A杂合错义突变，导致纤溶酶原的第620位丙氨酸突变为苏氨酸（p.Ala620Thr）。结论:PLG：A水平降低与PLG基因p.Ala620Thr错义突变有关，先证者出现脑梗死可能与p.Ala620Thr错义突变导致机体纤维蛋白溶解功能受抑制有关。

报道1例飞行员外伤性蛛网膜下腔出血病例。给予甘露醇降颅压，注射用蛇毒血凝酶止血，尼莫地平静点缓解脑血管痉挛，以及纤维蛋白溶解剂、改善神经细胞代谢、营养脑细胞等对症治疗，间断行腰穿置换脑脊液。绝对卧床治疗4周后，无不适症状及体征出院。飞行结论：暂时飞行不合格，地面观察3~6个月。反复查头部CTA、MRI正常。飞行结论：飞行合格。

纤维蛋白溶解系统是止血系统不可或缺的组成成分，对维持人体生理内环境稳态具有重要作用，其亦参与某些疾病的发生和发展。正常生理状态下，纤溶激活与纤溶抑制保持平衡状态，系统内任一成分发生改变，均可打破平衡，造成出血或血栓形成。因此，纤溶系统活性的检测对机体生理和病理状态的判断具有重要意义。目前，多种方法被用于检测纤溶系统的活性，但该系统复杂多样，故尚无标准实验。本文分析了已被应用的纤溶系统检测方法：生物标志物检测，全血综合纤溶实验，血浆综合纤溶实验，血浆优球蛋白实验。各类实验均有优缺点，其中一部分适用于评价纤溶亢进状态，另一部分则适用于评价纤溶减低状态。

目的:通过离体猪肾模型初步探讨使用猪源纤维蛋白粘合剂辅助清除肾结石碎片的可行性。方法:在离体猪肾结石模型（含100 mg干燥的、≤ 1 mm人结石组分的猪肾6个，含100 mg干燥的、≤3 mm人结石组分的猪肾6个）中检验输尿管软镜配合12/14Fr输尿管导引鞘。实验组使用网篮-粘合剂取石（≤1 mm结石， n=3；≤3 mm结石， n=3）；对照组仅使用网篮取石（≤1 mm结石， n=3；≤3 mm结石， n=3），对比两组的取石效果、结石清除率和操作时长等。收集健康人尿液，将猪源纤维蛋白粘合剂形成的凝胶放入其中，观察其特性。 结果:猪源纤维蛋白粘合剂能在生理盐水和尿液中形成凝胶并黏附包裹结石碎片。≤1 mm结石者实验组与对照组的操作时长分别为（14.0±4.2）和（29.0±0.7）min，（ P<0.05），结石清除率分别为（90.9±1.4）%和（48.4±15.7）%（ P<0.05）；≤3 mm结石者实验组与对照组的操作时长分别为（12.8±4.0）和（30.0±0）min（ P<0.05），结石清除率分别为（91.1±5.0）%和（20.7±8.0）%，（ P<0.05）。凝胶在健康人尿液和生理盐水中37 ℃静置24 h自行溶解。 结论:浓度适宜的猪源纤维蛋白粘合剂可用于辅助软镜碎石术中清除小结石碎片。

男，61岁。因“右下肢进行性无力伴麻木5 h，溶栓后确诊主动脉夹层1 h”于2021年11月15日入住聊城市第二人民医院。既往高血压史10年，近日未规律服用降压药及检测血压。患者于入院5 h前出现右下肢进行性无力伴麻木，遂就诊于当地医院卒中中心，颅脑 CT 未见出血，查体右上肢肌力5级，右下肢肌力4级，余神经系统查体阴性。颅脑核磁弥散加权成像（DWI）显示左侧额叶异常信号，左侧大脑前动脉远端狭窄，基底动脉重度狭窄。3 h前查体见右上肢肌力正常，右下肢肌力下降至2级，伴有疼痛不适，持续不能缓解，考虑急性脑梗死加重，予注射用重组人组织型纤溶酶原激酶衍生物0.9 mg/kg静脉溶栓治疗。溶栓后患者右下肢肌力进一步下降至1级，末梢皮温下降，足背动脉未触及，行超声心动图及四肢血管彩色多普勒超声检查提示主动脉夹层可能性大。主动脉CT血管造影（CTA）检查证实为主动脉夹层表现（Debakey I型，见图1），肠系膜上动脉局部闭塞，右侧髂内外动脉、股动脉、腘动脉闭塞。为手术治疗急转聊城市第二人民医院。入院查体：体温36.3 ℃，脉率60次/min，呼吸22次/min，血压105/52 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；意识清醒、双侧瞳孔正常，口角无歪斜，伸舌居中；胸腹部查体无异常；右下肢肌力1级，右下肢浅感觉减退，皮温低，足背动脉未触及，余神经系统查体阴性。术前检查：凝血酶原时间（PT）27.7 s，国际标准化比值2.27，活化部分凝血活酶时间51.9 s，纤维蛋白原0.32 g/L，D-二聚体17.97 mg/L。积极输注冷沉淀、血浆及人纤维蛋白原对症治疗后复查凝血功能：PT 16.6 s，国际标准化比值1.52，活化部分凝血活酶时间43.6 s，纤维蛋白原1.72 g/L。急诊在全身麻醉体外循环支持下行右冠状窦成形+主动脉根部成形+升主动脉置换+孙氏手术治疗，术中出血量约1 500 mL，予以自体血回输并大量血制品输注，术后心脏彩色多普勒超声提示心脏射血分数（EF）50%左右，血压控制尚可，尿量正常，右侧足背动脉搏动可触及。术后右股部及小腿肿胀进行性加重，血管超声检查提示腹主动脉及右股动脉血流尚可，足背动脉血流量较前明显减弱。实验室检查肌红蛋白持续升高至3 000 μg/L，考虑再灌注损伤引起右下肢骨筋膜室综合征。11月17日予外科手术切开减张治疗，术中见肌肉缺血水肿并部分坏死，术后血压80/40 mmHg，EF 40%，肌酐持续升高至497 μmol/L，并出现无尿，考虑横纹肌溶解症、急性肾功能衰竭、心源性休克合并分布性休克，予去甲肾上腺素1.0 μg·kg -1·min -1联合肾上腺素0.5 μg·kg -1·min -1抗休克、连续静脉-静脉血液滤过（CVVH）清除肌红蛋白、维持水电解质平衡等对症治疗。11月21日患者意识转清，心率90~110次/min，平均动脉压70~85 mmHg，尿量10 mL/h左右，肠鸣音未闻及，腹胀明显，左下腹压痛及反跳痛。结合术前主动脉CTA检查提示肠系膜上动脉局部闭塞，不除外缺血性肠病及消化道穿孔可能。复查腹腔CTA提示：肠系膜上动脉重度狭窄（见图2）、肠系膜下动脉远端闭塞、腹腔膈下游离气体（见图3）、降结肠、部分乙状结肠可见肠壁积气（见图4），考虑缺血性肠病、肠穿孔。急诊行结肠部分切除+横结肠造口术。术中见降结肠下段、乙状结肠、直肠上段达腹膜反折上约1.5 cm处肠壁散在片状坏死灶并穿孔（见图5），左下腹及盆腔可见大量浑浊腹腔积液。予大量0.9%氯化钠注射液冲洗并留置引流管。术后血流动力学难以维持，去甲肾上腺素2.0 μg·kg -1·min -1、垂体后叶素2 U/h、肾上腺素1.0 μg·kg -1·min -1持续泵入，心脏彩色多普勒超声提示EF28%，膀胱腹压检测35 mmHg以上，考虑脓毒性休克、脓毒性心肌病、腹高压综合征。建议静脉动脉体外膜肺氧合（VA-ECMO）及开放腹部刀口减压治疗，患者近亲属拒绝，最终循环难以维持于2021年11月25日死亡。

目的:探讨血栓弹力图（TEG）联合常规凝血检测（CCT）对电烧伤患者创伤性凝血病（TIC）的早期诊断价值。方法:该研究为回顾性病例系列研究。收集2018年2月—2024年2月内蒙古医科大学第三附属医院烧伤外科收治的符合入选标准的128例电烧伤患者和118例热力烧伤患者的临床资料，其中男224例、女22例，年龄（38±14）岁。按照伤情将患者分成电烧伤组（128例）与热力烧伤组（118例），比较2组患者入院8 h内的TIC发生情况、CCT指标（凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原水平、D-二聚体水平、血小板计数）、TEG检测指标（凝血反应时间、K值、凝固角、最大血栓振幅、综合凝血指数、最大振幅后30 min振幅衰减率）。采用Kappa检验分析CCT和TEG诊断电烧伤患者伤后早期TIC的一致性。绘制CCT、TEG及TEG联合CCT诊断128例电烧伤患者发生TIC的受试者操作特征曲线，计算曲线下面积（AUC）、最大约登指数及此时的敏感度和特异度。结果:入院8 h内，电烧伤组患者确诊TIC的比例为19.5%（25/128），显著高于热力烧伤组的10.2%（12/118）， χ2=4.21， P<0.05。与热力烧伤组相比，电烧伤组患者入院8 h内凝血酶原时间显著缩短（ t=-2.32， P<0.05），D-二聚体水平、纤维蛋白原水平、血小板计数均显著升高（ Z值分别为-2.11、-4.16， t=4.69， P<0.05），凝血反应时间显著缩短（ t=-2.51， P<0.05），最大血栓振幅显著增大（ t=2.50， P<0.05），最大振幅后30 min振幅衰减率显著升高（ t=2.10， P<0.05）；2组患者其余CCT指标和TEG检测指标比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）。CCT和TEG诊断电烧伤患者伤后早期TIC具有高度一致性（Kappa=0.63， P<0.05）。TEG联合CCT、TEG、CCT诊断128例电烧伤患者发生TIC的受试者操作特征曲线的AUC分别为0.92、0.84、0.77（95%置信区间分别为0.86~0.97、0.71~0.97、0.71~0.97），最大约登指数分别为0.86、0.57、0.65，此时的特异度分别为93.7%、83.2%、88.2%，敏感度分别为92.3%、87.5%、76.5%。 结论:电烧伤患者伤后早期处于凝血系统高凝和纤维溶解系统亢进状态，TEG联合CCT可提高电烧伤患者TIC诊断率。

目的:探讨T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者接受培门冬酶(PEG-Asp)治疗期间并发颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特征、诊断及治疗方法，并进行相关文献复习。方法:选择2020年6月2日，于兰州大学第一医院收治的1例PEG-Asp治疗期间发生CVST的23岁男性T-ALL/LBL患者为研究对象。对患者进行病史采集、血常规、骨髓细胞形态学与免疫分型，全身增强CT等检查。根据相关检查结果对患者进行诊断及治疗方案断定。本研究对患者随访截至2021年7月24日。采用回顾性分析方法，对患者的临床表现与诊治过程进行分析。此外，以"门冬酰胺酶""淋巴造血系统恶性肿瘤""颅内静脉窦血栓形成""asparaginase""malignant neoplasm of the lymphohematopoietic system""intracranial venous sinus thrombosis"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中检索接受门冬酰胺酶(Asp)治疗后发生CVST的相关文献。文献检索时间为数据库建库至2021年10月20日。总结淋巴造血系统恶性肿瘤患者接受Asp治疗期间发生CVST的临床表现、高危因素及防治等资料。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①病史采集：患者于2020年6月2日因"咳嗽、吞咽困难2个月，加重伴胸痛3 d"入院。根据骨髓细胞形态学与免疫分型，血常规、全身增强CT检查等结果，本例患者被诊断为T-ALL/LBL，于第1、5疗程分别接受PVAP(泼尼松+长春新碱+表柔比星+PEG-Asp)方案诱导缓解治疗和PVA+L(地塞米松+长春新碱+柔红霉素+PEG-Asp)方案巩固治疗。患者化疗后复查骨髓细胞形态学提示骨髓完全缓解(CR)，胸部压迫症状缓解、出院。②出院后第3天，患者因"持续头痛3 d伴抽搐3次"再次入院。其血常规检查结果示，白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)值、血小板计数、中性粒细胞比例分别为3.03×10 9/L、102 g/L、44×10 9/L和85%；凝血功能检查结果示，纤维蛋白原(Fib)值、D二聚体(D-D)值、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)、凝血酶时间(TT)、抗凝血酶(AT)-Ⅲ活动度、血浆蛋白S活性、血浆纤溶酶原活性、蛋白C活性分别为1.4 g/L、0.51 μg/mL、12.9 s、1.17、16.1 s、25%、49.8%、27%和31%；血栓弹力图结果示，凝血反应时间R、凝血形成时间K、凝固角α、血栓最大振幅MA、凝血指数CI分别为3.9 min、11.7 min、34.0°、20.6 mm和-9.636。头颅增强MRI、磁共振血管造影(MRA)、磁共振静脉造影(MRV)检查结果示，双侧额部脑外弧形异常强化，考虑静脉窦血栓合并脑梗死。③根据神经系统症状、影像学、实验室检查，患者被诊断为CVST，遂采取甘露醇降压、左乙拉西坦抗癫痫治疗，阿糖胞苷+地塞米松+甲氨蝶呤方案鞘内注射预防白血病细胞侵犯中枢神经系统(CNS)，治疗期间输注新鲜冰冻血浆(FFP)1 150 mL。治疗后患者头痛缓解，无抽搐后出院。随访7个月，患者病情稳定。④文献复习：符合本研究要求的文献为6篇，共纳入8例接受Asp治疗后均出现CVST的患者。对其进一步治疗中，单独应用左旋门冬酰胺酶(L-Asp)治疗为1例，PEG-Asp为6例，2种制剂均应用为1例；4例发病时AT-Ⅲ活性偏低，8例患者发病后均接受凝血因子抗凝治疗，5例患者一般状况良好，2例血栓仍存在，继续接受抗凝治疗，1例因并发症停用抗凝治疗。 结论:T-ALL/LBL患者接受PEG-Asp治疗存在并发CVST风险，应充分评估高危因素，加强院内、外凝血功能指标监测，积极预防CVST，并尽早予治疗。