目的:总结伴指固有动脉缺损的手指创面修复现状及其治疗进展，为临床上此类损伤的修复提供参考。方法:以"指动脉缺损""皮肤软组织缺损"和"digital artery defect""soft tissue defect"为中英文关键词，在中国知网、万方数据、EMbase和PubMed数据库检索2000年1月—2018年12月关于伴有指动脉缺损的手指创面修复的文献。共检索到文献632篇，排除无法获得全文、内容不符、重复性及低质量文献，最终纳入51篇文献，进行分析总结。结果:随着显微外科技术的不断发展、穿支皮瓣的广泛应用、医患对修复的结果要求提高及修复理念的不断改进，伴有指固有动脉缺损的手指创面修复方式逐渐由创伤较大的血管移植联合皮瓣转移覆盖、邻指指动脉岛状皮瓣转移修复等方式，向创伤小、疗效好的flow-through皮瓣方式发展，达到了在较小医源性损伤的情况下，同时解决主干血管损伤重建和创面覆盖的目的。结论:flow-through穿支皮瓣兼具穿支皮瓣和桥接指固有动脉的优点，通过一次手术即可有效解决主干血管损伤重建和创面覆盖，符合当前修复重建的理念，具有最大的经济性，是修复伴有指固有动脉缺损的手指损伤创面的最佳方式。

目的:探讨根治手术清扫淋巴结合并异源性肿瘤患者的临床病理学特征。方法:回顾性分析2016—2023年青岛大学附属烟台毓璜顶医院病理科47 354例根治手术清扫淋巴结患者的资料，其中合并异源性肿瘤9例，行HE和免疫组织化学EnVision法染色，分析其临床病理特征，并复习相关文献。结果:9例患者，男性2例，女性7例，年龄51~72岁；实体肿瘤清扫淋巴结诊断淋巴组织恶性肿瘤6例，淋巴管肌瘤病3例。淋巴组织恶性肿瘤表现为淋巴结结构部分或完全破坏，异型淋巴细胞呈弥漫或结节状浸润性破坏性生长；淋巴管肌瘤病表现为淋巴结内肌样梭形细胞片状增生形成的界限清楚的结节性病变。随访时间1~66个月，其中2例死亡，7例病情稳定。结论:实体恶性肿瘤清扫淋巴结伴发异源性肿瘤少见，多见于老年女性患者。伴发异源性肿瘤以淋巴瘤常见，当淋巴结出现结构异常、异型淋巴细胞呈浸润性生长等组织学特点时，病理医师应提高警惕，避免漏诊。

目的:总结伴气道梗阻的颈部淋巴管畸形(cervical lymphatic malformation with airway obstruction，CLMAO)患儿从产前评估到出生后干预程序化诊疗的临床经验。方法:回顾性分析2015年7月至2023年3月广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科监护室收治的22例CLMAO患儿的临床资料。其中9例于本院出生，13例由外院转入。收集并分析患儿胎儿期评估、产时处理、出生后治疗及预后等资料。根据出生后治疗方案分为早期治疗组(6例)和程序化治疗组(16例)，比较两组治疗结果、呼吸机辅助时间及住院时间等。结果:9例本院出生的患儿均在产前行胎儿MRI评估气管食管位移指数(tracheoesophageal displacement index，TEDI)或羊水量。其中，8例存在TEDI>12 mm或羊水过多，出生后因呼吸困难实施产时子宫外处理(ex-utero intrapartum treatment，EXIT)，1例TEDI ≤12 mm且羊水量正常者于断脐后出现呼吸困难而行气管插管。产前对气道梗阻评估准确性为88.9%(8/9)。程序化治疗组最终3例经手术治疗脱离呼吸支持。程序化治疗组与早期手术治疗组相比，气管造口例数、呼吸机辅助时间及住院时间差异无统计学意义( P>0.05)；随访6~39个月，两组治愈率及好转率差异亦无统计学意义( P>0.05)。 结论:对怀疑为CLMAO的胎儿应进行TEDI及羊水量评估。与早期手术相比，程序化治疗可取得相似预后，可考虑作为CLMAO的一种新治疗方案。

目的:总结伴骨转移的婴儿神经母细胞瘤(NB)的临床特征，分析其预后影响因素。方法:回顾性分析2010年1月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的新发NB患儿32例的临床资料，入组患儿要求年龄≤12个月，且影像学检查提示有远处骨转移征象者。对照组入组标准为同期首都医科大学附属北京儿童医院收治的NB患儿，年龄≤12个月，且不伴有远处骨破坏征象者。总结伴骨转移的婴儿NB临床表现、辅助检查，并对规律治疗和随访的婴儿NB进行疗效评估和生存分析，随访至2020年12月31日。预后分析采用 Kaplan- Meier生存分析法，单因素预后分析采用 Log Rank检验。 结果:共收集32例伴骨转移的婴儿NB，占同期诊断婴儿NB的16.0%(32/200例)。其中男12例(37.5%)，女20例(62.5%)；中位发病年龄9个月(4.5~12.0个月)。原发部位主要为腹膜后及肾上腺区域[24例(75.0%)]、纵隔[3例(9.4%)]。32例患儿中单纯骨转移14例(43.8%)，其他转移部位主要为远处淋巴结19例(59.4%)、骨髓18例(56.3%)、颅内及脑膜3例(9.4%)。骨转移部位主要在颅骨，其中11例转移至单一骨骼，其余均发生在2处及2处以上骨转移。与不伴骨转移的168例婴儿相比，伴骨转移的患儿预后明显不佳，3年总生存(OS)率分别为97.6%比82.7%( P＝0.001)。单因素分析显示，伴骨髓转移、脑膜及颅内转移、 MYCN基因扩增、高危组患儿预后不良(均 P<0.05)。32例患儿中2例诊断后回当地治疗。共30例患儿进行疗效评估和预后分析，29例患儿行手术治疗，其中6例化疗前行手术治疗，23例化疗后行手术治疗；1例仅行化疗。平均化疗6.2(4~13)个疗程。1例放疗，1例行放射性碘标记的间苯胍(MIBG)治疗，1例行干细胞移植治疗。共18例(62.1%)无事件生存；12例(40.0%)患儿发生事件，事件发生时间7个月(1.5~32.0个月)，其中存活7例，死亡5例(16.7%)。预计3年无事件生存率和OS率分别为57.1%和82.7%。 结论:婴儿NB最常见的转移部位为骨和骨髓，骨转移部位以颅骨最常见。伴骨转移的婴儿NB较不伴骨转移者，预后不佳，且同时伴骨髓转移的婴儿较伴单纯骨转移的婴儿预后更差。

目的:探讨结伴入室联合医疗游戏辅导在学龄前患儿麻醉诱导期中的应用效果.方法:将 2023 年 1 月 1 日～3 月 31 日行全麻手术的 80 例学龄前患儿作为对照组,实施常规麻醉诱导护理,将 2023 年 4 月 1 日～6 月 30 日行全麻手术的 80 例学龄前患儿作为实验组,在对照组基础上实施结伴入室联合医疗游戏辅导.比较两组焦虑状态[采用中文版改良耶鲁术前焦虑量表(Cm-YPAS)]、麻醉诱导依从性[采用麻醉诱导期合作度量表(ICC)]及术后行为改变情况[采用儿童术后行为学改变量表(PH-BQ)].结果:麻醉诱导时,实验组Cm-YPAS、ICC评分均低于对照组(P<0.01);实验组术后行为改变发生率低于对照组(P<0.05).结论:将结伴入室联合医疗游戏辅导应用于学龄前患儿麻醉诱导中,可降低患儿麻醉诱导期焦虑水平,提高麻醉诱导配合度,减少术后行为改变.

目的:探讨结伴手术联合卡通模拟游戏干预在小儿眼科全麻手术围术期中的应用效果.方法:将 200 例斜视行全麻手术治疗患儿按随机数字表法分为对照组和实验组各 100 例.对照组实施围术期常规护理,实验组在对照组基础上实施结伴手术联合卡通模拟游戏干预,两组均干预 1 个月.比较两组干预效果.结果:实验组患儿术前父母分离焦虑量表(PSAS)评分低于对照组(P＜0.05);实验组麻醉用药、心率监测、血压监测的麻醉诱导配合度评分、麻醉复苏期镇静药物使用率、术后不良事件总发生率均低于对照组(P＜0.05),麻醉复苏时间短于对照组(P＜0.05).结论:结伴手术联合卡通模拟游戏干预应用于小儿眼科全麻手术中,可有效缓解患儿焦虑状态,提高麻醉配合度,改善苏醒质量,降低术后不良事件发生率.

目的 总结伴N-myc基因扩增的高危神经母细胞瘤(NB)化疗初期肿瘤缩小和骨髓缓解情况,以评估这些患儿化疗初期的敏感性.方法 回顾性分析2012年2月至2016年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房确诊的NB患儿,且荧光原位杂交技术(FISH)检测骨髓或组织N-myc基因扩增者.治疗方案包括强化疗、手术、干细胞移植和局部放疗、维A酸维持在内的综合治疗.记录患儿化疗前和CAV方案(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱)2个疗程后肿瘤标志物乳酸脱氢酶(LDH)、瘤灶大小和骨髓细胞学检查及其变化,并应用统计学方法加以描述,以验证上述结果.结果 共38例患儿入组,其中男22例(57.9％),女16例(42.1％),中位年龄30个月.原发瘤灶部位除1例为后纵隔外,其余37例均位于腹膜后及肾上腺区.38例患儿中,12例骨髓细胞学检查阴性,骨髓活检提示骨髓转移,余26例骨髓细胞学检查结果阳性.37例患儿LDH升高,其中≤500 U/L患儿1例,>4000U/L患儿9例.患儿血神经元特异性烯醇化酶(NSE)均升高,其中36例患儿NSE>100μg/L.仅1例患儿化疗前瘤灶最大经线≤5 cm,32例>10 cm.33例患儿化疗前原发瘤灶增强CT显示,12例瘤灶容积≤100 cm3,11例>100～500 cm3,6例>500～1000 cm3,4例>1000 cm3.38例患儿完成2个疗程化疗后,4例患儿LDH降至正常,18例LDH≤500 U/L,3例仍>1000 U/L.6例患儿NSE降至正常,16例患儿为25～100μg/L.化疗2个疗程后,36例骨髓细胞学检查为阴性.入组患儿2个疗程后瘤灶缩小总有效率为84.8％.其中明显有效(VGPR)仅1例,部分有效(PR)21例,7例为有效(MR),2例为疾病稳定(NR),2例肿瘤进展(PD).化疗2个疗程后7例患儿瘤灶最大经线≤5 cm,6例为>5～10 cm,22例>10 cm.结论 伴N-myc基因扩增的NB患儿病初肿瘤负荷极大,多数伴巨大瘤灶.化疗2个疗程后,多数患儿LDH降至500 U/L以下,影像学评估提示化疗有效.提示这些患儿化疗初期敏感性较好,病情得到极大控制,但因病初肿瘤负荷及瘤灶体积巨大,故这些患儿2个疗程化疗后,不是手术和干细胞采集的最佳时机,应继续强化疗以进一步控制病情.

目的 探讨消化道早癌患者的疾病获益感的影响因素及其与伴侣支持的关系,为临床医护人员制定提高消化道早癌患者疾病获益感的策略提供理论依据.方法 选取本院消化内科病房住院或内镜中心行手术的消化道早癌患者198例,收集患者一般资料,利用疾病获益感量表(BFS)对患者疾病获益情况进行评价,利用结伴应对量表(DCI)对患者伴侣支持评分进行评价,分析二者之间相关性并探究一般资料对疾病获益感及伴侣支持的影响.结果 消化道早癌患者的疾病获益感总体得分为22～110分[(67.10±18.74)分].伴侣支持得分84～168分[(126.48±23.12)分].消化道早癌患者一般资料对疾病获益感及伴侣支持无明显影响(P>0.05);消化道早癌患者疾病获益感与伴侣支持呈正相关(r=0.382,P<0.001).构建回归模型BFS(疾病获益感)=89.379+0.506×伴侣支持,该模型复相关系数R为0.390,调整R2=0.148,P<0.001.结论 消化道早癌患者的疾病获益感处于中等水平,且与伴侣支持呈正相关,临床上可充分调动家属参与,给予患者充分的家庭支持以改善患者不良情绪,促进恢复.

目的 探讨在超声的识别和引导,以及FNA的精确取材基础上,FNA-Tg对可疑颈部甲状腺乳头状癌转移淋巴结的诊断意义,并建立FNA-Tg诊断值.方法 对74枚甲状腺癌可疑转移淋巴结进行细针穿刺,结合手术病理,分别采用单纯FNA、FNA-Tg值与血清Tg对比、绘制ROC曲线求取FNA-Tg最佳诊断值3种方法评估淋巴结,并求其判定阳性结果的灵敏性、特异性和准确率.结果 淋巴结伴钙化、皮髓质分界、血供异常、纵横比在诊断甲状腺乳头状癌颈部淋巴结转移中的差异有统计学意义(P<0.05),以上4项指标诊断甲状腺癌淋巴结转移的敏感度最高,钙化、多发片状高回声、囊性变及弹性成像硬度特异度较高,皮髓质分界及纵横比的准确率最高;FNA的敏感性、特异性及准确率为75％、100％和87.84％;FNA-Tg/血清Tg值>1为评判标准时的敏感性、特异性及准确率为97.22％、100％和98.65％;绘制ROC曲线求取FNA-Tg最佳诊断阈值为0.575 ng/mL.结论 FNA-Tg/血清Tg>1作为诊断甲状腺乳头状癌转移淋巴结的诊断标准能更好的规避因诸多因素带来的弊端,可有效降低误差率,应作为辅助诊断甲状腺乳头状癌淋巴结转移的首选.

目的 总结伴单侧杏仁核肥大(amygdala enlargement,AE)颞叶癫痫患者的临床特征和预后.方法 连续收集2016年1月至2020年12月就诊于本院神经疾病中心的伴单侧AE颞叶癫痫患者,回顾性分析患者的临床资料,并随访预后.结果 共纳入17例伴单侧AE颞叶癫痫患者,基线时7例(7/17)符合药物难治性癫痫,接受手术治疗;10例单纯药物治疗.伴单侧AE颞叶癫痫患者平均起病年龄(29.8±14.7)岁,17例患者均有复杂部分性发作,12例(12/17)有继发性全面性强直-阵挛发作.14例(14/17)患者发作间期痫性放电位于AE同侧颞区,7例手术患者术前捕捉癫痫发作,6例(6/7)提示AE同侧颞区起源痫性放电.6例患者杏仁核病理表现为局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD),1例为节细胞胶质瘤.预后,8例(8/10)单纯药物治疗患者达到癫痫无发作,5例(5/7)手术患者术后达到EngelⅠa级和EngelⅠ级.结论 伴单侧AE颞叶癫痫患者具有一定的临床特征,致痫区可能位于肥大侧杏仁核,FCD可能是AE最常见的病理改变,药物难治性伴单侧AE颞叶癫痫可考虑手术治疗.