肉芽肿性小叶性乳腺炎(granulomatous lobular mastitis,GLM)是一种非特异性的慢性炎症性疾病,其典型的组织病理学特征是小叶非干酪样肉芽肿.GLM发病率较低,多见于育龄妇女,尤其是怀孕和哺乳期间的妇女.GLM的病因和发病机制尚不明确,但与多种因素有关,如α-1抗胰蛋白酶缺乏、吸烟、感染、妊娠、哺乳、高催乳素血症、口服避孕药和自身免疫异常等.近年来的研究表明,GLM可能是一种自身免疫性疾病,因此自身免疫在GLM的研究中具有重要作用.本文作者对近年来GLM的发病机制以及自身免疫在GLM研究中取得的进展作一综述.

目的 基于转录组测序研究加味桃红四物汤对大鼠心肌缺血再灌注损伤的影响及作用机制.方法 将15只SPF级大鼠随机分为假手术组、模型组和加味桃红四物汤组,每组5只,加味桃红四物汤组予加味桃红四物汤预灌胃5 d,假手术组和模型组灌胃等体积蒸馏水,建立心肌缺血再灌注损伤大鼠模型.心脏超声检测大鼠心功能,试剂盒检测血清氧化应激和炎症因子含量,TUNEL染色检测心肌细胞凋亡,取心肌组织进行转录组测序,对差异基因进行韦恩图及热图分析,对共同差异基因进行GO功能分析和KEGG通路富集分析.RT-qPCR验证差异基因PTX3和EGR2表达.结果 与假手术组比较,模型组大鼠射血分数(EF)和短轴缩短率(FS)明显降低(P<0.01),心肌组织细胞凋亡率及血清乳酸脱氢酶(LDH)、肿瘤坏死因子(TNF)-α、白细胞介素(IL)-1β、IL-6含量明显升高(P<0.01),SOD活性和IL-10含量明显降低(P<0.01);与模型组比较,加味桃红四物汤组大鼠EF和FS明显升高(P<0.05),心肌组织细胞凋亡率及血清肌酸激酶同工酶、LDH、TNF-α、IL-1β、IL-6含量明显降低(P<0.01),SOD活性和IL-10含量明显升高(P<0.01).转录组测序得到假手术组与模型组差异基因4 227个(2 259个上调、1 968个下调),假手术组与加味桃红四物汤组差异基因1 933个(1301个上调、632个下调),模型组与加味桃红四物汤组差异基因94个(46个上调、48个下调),3组共同差异基因35个,差异基因主要富集到流体剪切力和动脉粥样硬化、泛素介导的蛋白质降解、C型凝集素受体信号通路、鞘脂类信号通路、细胞周期、趋化因子信号通路、脂质和动脉粥样硬化等信号通路.RT-qPCR验证结果显示,模型组心肌组织PTX3和EGR2基因表达较假手术组明显升高(P<0.01),加味桃红四物汤组PTX3和EGR2基因表达较模型组明显降低(P<0.01).结论 加味桃红四物汤对心肌缺血再灌注损伤具有缓解作用,表现为改善模型大鼠心功能、减少细胞凋亡和炎症因子释放及减轻氧化应激水平,其机制可能与调控PTX3和EGR2基因表达有关.

目的 研究川芎嗪对脑缺血再灌注小鼠大脑氧化应激损伤的保护作用和还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(nicotinamide adenine dinucleotide phosphate,NADPH)氧化酶表达的影响.方法 采用线栓法建立大脑中动脉闭塞/再灌注模型.造模后对小鼠进行Longa神经功能评分;采用HE和氯化三苯基四氮唑染色法(triphenyltetrazolium chloride staining,TTC)分别观察脑组织的病理改变和梗死情况;检测脑组织中超氧化物歧化酶(total antioxidative capacity,T-AOC)、过氧化物酶(superoxide dismutase,SOD)、乳酸脱氢酶(malondialdehyde,MDA)、过氧化氢(hydrogen peroxide,H2O2)和髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)的变化,Western blot检测NADPH氧化酶活化蛋白p47 抗体(NADPH oxidase activated protein p47 antibody,P47phox)和NADPH氧化酶(NADPH oxidase,Nox)4 蛋白的表达,免疫组化检测肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)-α的表达.结果 川芎嗪能显著减轻脑缺血再灌注小鼠的脑组织损伤、缩小脑梗死体积,升高脑缺血再灌注小鼠脑组织中T-AOC、SOD水平而降低MDA、H2O2和MPO的含量(P<0.05),同时降低其脑组织中P47phox、Nox4 和TNF-α的蛋白表达(P<0.05).结论 川芎嗪对脑缺血再灌注小鼠大脑损伤具有明显的保护作用,其机制与降低NADPH氧化酶的表达进而抑制氧化应激及减轻炎症反应有关.

目的:分析一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病（pPCL）的有效性和安全性。方法:回顾性纳入北京大学人民医院、首都医科大学附属复兴医院、青岛市立医院、中国医科大学附属盛京医院、邯郸市中心医院、哈尔滨医科大学附属第一医院、河北医科大学第四医院、宁夏医科大学总医院2018年12月1日至2023年7月26日接受一线含CD38单抗（即达雷妥尤单抗）方案治疗的pPCL连续病例24例，包括男13例，女11例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为60（57，70）岁。根据外周血浆细胞比例将患者分为两组：浆细胞比例5%~19%组（ n=14）和浆细胞比例≥20%组（ n=10）。末次随访日期为2023年9月26日，随访时间为9.1（4.2，15.5）个月。收集患者临床基线特点、疗效、生存率、安全性等相关数据，采用Cox风险回归模型分析与生存相关的危险因素。 结果:24例pPCL患者中，确诊时合并贫血患者16例（66.7%），合并血小板减少患者13例（54.2%），基线估算的肾小球滤过率（eGFR）<40 ml·min -1·（1.73m 2） -1患者8例（33.3%），合并乳酸脱氢酶（LDH）升高患者13例（54.2%）。外周血浆细胞比例［ M（ Q1， Q3）］为16%（8%，26%）。荧光原位杂交（FISH）检测提示伴有17p缺失、t（4；14）或 t（14；16）患者分别为6例（25.0%）、4例（16.7%）、4例（16.7%）。总缓解率为83.3%（20/24），无进展生存时间（PFS）为20.5（95% CI：15.8~25.2）个月，总生存时间（OS）未达到。预计1年PFS率和OS率分别为75.0%和89.1%，预计2年PFS率和OS率分别为37.5%和53.4%。外周血浆细胞比例5%~19%组和外周血浆细胞比例≥20%组患者的PFS分别为未达到和20.5（95% CI：15.7~25.3）个月，OS分别为17.8个月和未达到，两组PFS和OS差异均无统计学意义（均 P>0.05）。多因素Cox回归模型分析显示，1p32缺失是与PFS相关的危险因素（ HR=7.7，95% CI：1.1~54.9， P=0.043）。共17例（70.8%）患者合并3~4级血液学不良反应，12例（50.0%）患者合并3~4级血小板减少，16例（66.7%）患者合并临床判定的感染，所有血液学不良反应和感染均在对症支持治疗后得到控制和改善。 结论:一线含CD38单抗方案治疗pPCL相对安全、有效。

精氨酰琥珀酸尿症是由于精氨酰琥珀酸裂解酶缺乏导致的尿素循环障碍性疾病，表现类似败血症、颅内出血，容易误诊或漏诊。本文报道1例以“拒乳、反应低下”起病的新生儿病例，以提高临床医生对此病的认识。

目的:探讨脓毒症及感染性休克患者膈肌功能障碍的危险因素及床旁超声评估的应用价值。方法:前瞻性收集2020年1月至2021年5月入住宁夏医科大学总医院重症医学科（ICU）脓毒症及感染性休克患者作为研究对象，选择普通术后患者及健康志愿者作为术后对照组与正常对照组。收集一般临床资料，动态观察脓毒症及感染性休克患者超敏C反应蛋白（high sensitive c-reactive protein, hs-CRP）、白细胞介素-6（interleukin-6, IL-6）、血清白蛋白、转铁蛋白、前白蛋白水平、血乳酸、动静脉二氧化碳分压差、中心静脉血氧饱和度等指标。并用间接测热法测量静息能量水平计算能量缺失值，床旁超声评估膈肌移动度（diaphragm excursion, DE）、吸气末膈肌厚度及呼气末膈肌厚度，计算相关参数。DE<10 mm或膈肌增厚分数（diaphragmatic thickness fraction, DTF）<20%诊断为膈肌功能障碍。结果:⑴感染性休克组、脓毒症组及术后对照组三组患者入ICU第1天，DE均低于正常对照组[10.3（9.0, 13.6） mm、12.3（9.1, 15.0） mm、12.9（10.5, 15.7） mm vs. 22.0（16.0, 24.6） mm，均 P<0.05]；DTF<20%发生率均高于正常对照组（32.7%、41.9%、33.3% vs. 0%,均 P<0.05）；且感染性休克组和脓毒症组DE<10 mm发生率均高于术后对照组和正常对照组（分别为36.7%、35.5% vs. 10.0%、0%，均 P<0.05）。入ICU第7天，感染性休克组DE较脓毒症组减低[10.5（6.8, 13.5） mm vs. 14.4（10.6, 18.6） mm， P<0.05]。⑵各指标相关性分析：脓毒症和感染性休克患者入ICU第1、3、7天的DE均与当天的hs-CRP呈负相关（ r值分别为-0.253、-0.436、-0.455，均 P<0.05）；入ICU第3天，DE还与IL-6呈负相关（ r=-0.338， P=0.009）,且DTF与hs-CRP呈负相关（ r=-0.375， P=0.004）。入ICU第1天，脓毒症和感染性休克患者DTF与转铁蛋白呈正相关（ r=0.221， P=0.049）。入ICU第3、7天，其DE与前白蛋白呈正相关（ r值分别为0.318、0.408，均 P<0.05）。 结论:脓毒症和感染性休克患者入住ICU首日已出现膈肌功能障碍，主要表现为膈肌移动度及膈肌增厚分数减低，且与炎症反应和蛋白质高分解代谢程度相关。

目的:总结面神经血管瘤的临床特点、手术策略、面神经修复方法及效果。方法:回顾性分析2010年1月至2021年12月解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的面神经血管瘤患者的临床资料。根据患者临床表现、面神经功能、影像特征，选择合适的手术策略。术后进行面神经功能随访并评估治疗效果。结果:共纳入20例面神经血管瘤患者，男10例，女10例，年龄18~56（36.4±10.7）岁。主要临床症状依次为面神经麻痹（18例，90.0%）、听力下降（11例，55.0%）、耳鸣（8例，40.0%）、面肌痉挛（4例，20.0%）等。根据术前影像学检查结果及听力情况选择合适的手术入路，其中经乳突-上鼓室入路5例，经迷路入路5例，经中颅窝入路10例。术中探查见65.0%（13/20）的患者为多节段受累，面神经膝状神经节（16例，80.0%）、水平段（11例，55.0%）及迷路段（7例，35.0%）最常受累。对19例患者同期行面神经修复或减压术，其中面神经改道吻合2例，耳大神经桥接移植8例，面神经-舌下神经吻合2例，面神经减压7例。术后随访时间17~159（81.9±39.3）个月，无失访。术前面神经功能House-Brackmann（HB）分级：Ⅰ级2例（10.0%），Ⅳ级5例（25.0%），Ⅴ级7例（35.0%），Ⅵ级6例（30.0%）；术后面神经功能：Ⅰ级1例（5.0%），Ⅲ级10例（50.0%），Ⅳ级8例（40.0%），Ⅴ级1例（5.0%）。患者术后面神经功能好于术前（ H=13.683， P<0.001）。 结论:对于原因不明的周围性面瘫、听力下降、面肌痉挛的患者应考虑到面神经血管瘤的可能。特征性的颞骨CT表现有助于面神经血管瘤的诊断与鉴别诊断。肿瘤切除后可根据面神经缺损情况选择合适的方式修复面神经，术后可获得较好的面神经功能。

目的:比较右腋下小切口入路与传统胸骨正中切口入路手术治疗室间隔缺损的临床疗效与安全性。方法:回顾性分析2020年10月至2023年1月南京医科大学附属儿童医院心脏中心收治的937例室间隔缺损患儿临床资料。年龄大于6个月、体重小于35 kg者被纳入右腋下切口组(487例)，其余患儿被纳入正中切口组(450例)。观察指标包括手术时间，体外循环时间，主动脉阻断时间，术中出血量，术后胸腔引流量、呼吸机辅助时间、住院时间，以及术后肺不张、膈膨升、乳糜胸、鸡胸的发生率。结果:右腋下切口组和正中切口组的手术时间〔(151.1±9.1)min比(151.4±11.3)min〕、体外循环时间〔(55.4±2.0)min比(55.4±2.1)min〕、主动脉阻断时间〔(30.0±1.7)min比(30.2±1.7)min〕相比，差异均无统计学意义( P>0.05)；术中出血量〔(90.5±6.6)mL比(106.8±15.6)mL〕、术后胸腔引流量〔(95.1±12.0)mL比(172.7±15.3)mL〕、术后呼吸机辅助时间〔(9.4±0.9)h比(11.6±1.4)h〕、术后监护时间〔(33.7±5.6)h比(42.4±9.6)h〕、术后住院时间〔(9.1±1.1)d比(11.1±1.2)d〕相比，右腋下切口组均优于正中切口组，差异均有统计学意义( P<0.05)；术后肺不张(7/487比3/450)、膈膨升(4/487比0/450)、乳糜胸(0/487比3/450)的发生率比较，差异均无统计学意义( P>0.05)；鸡胸发生率(0/487比8/450)比较，正中切口组高于右腋下切口组，差异有统计学意义( P<0.05)。术后随访3~18个月，两组均无一例其他严重并发症发生。 结论:与传统正中切口入路手术相比，右腋下切口入路手术治疗室间隔缺损具有术中出血少、康复快、住院时间短等优点，手术安全，效果可靠。

目的:探讨绝经前乳腺癌患者围绝经期症状困扰与应对体验，为制订绝经前乳腺癌患者围绝经期症状干预方案提供理论依据和研究基础。方法:本研究为质性研究。采用目的抽样法，选取2020年12月—2021年4月在天津医科大学肿瘤医院乳腺外科和门诊随诊的12例合并围绝经期症状的绝经前乳腺癌患者进行半结构式深入访谈，采用Colaizzi 7步分析法进行资料整理和分析。结果:绝经前乳腺癌患者围绝经期症状管理体验提炼出2个类属和6个主题，类属1为症状管理的困境，包含负性情绪增加、症状认知的缺乏、消极应对方式、信息支持不足；类属2为症状管理应对策略，包含积极自我调整、社会支持。结论:绝经前乳腺癌患者围绝经期症状困扰较重，医护人员应关注绝经前乳腺癌患者围绝经期症状管理的阻碍因素，激发患者积极自我调整、健康生活方式，加强围绝经期症状的评估和长期随访，提供专业的健康指导和便捷的医疗服务。

目的:探讨乙状窦后和乳突皮质骨双骨瓣成形结合肌肉分层复位缝合重建技术在耳后弧形远外侧入路切除颈静脉孔区病变手术中的应用效果。方法:回顾性分析2020年1—12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心采用耳后弧形远外侧入路肿瘤切除术治疗的16例颈静脉孔区肿瘤患者的临床资料，术中均采用肌肉分层法、乙状窦后及乳突皮质骨双骨瓣成形、肌肉分层复位缝合重建技术。观察颅底重建的效果以及是否出现脑脊液漏、皮下积液等并发症。结果:16例患者均顺利完成手术，肿瘤均获得全切除；病理学结果显示，神经鞘瘤12例，副神经节瘤3例，软骨肉瘤1例。术后新出现神经功能障碍2例，原有神经功能障碍加重6例；所有患者均未出现皮下积液、脑脊液漏等并发症。所有患者术后头颅CT均显示双骨瓣固定良好，未见任何程度的扭转或者松动，乳突的形态学特征恢复，颅骨缺损较少。16例患者的随访时间为(31.4±3.5)个月(27~37个月)。至末次随访，所有患者的伤口均愈合良好，未发现颅骨骨瓣变形或移位的情况，无一例肿瘤复发。结论:乙状窦后和乳突皮质骨双骨瓣成形以及肌肉分层复位缝合技术操作简单，可在保证显露范围的基础上，增加安全性，减少骨性缺损，并且有利于软组织重建；在耳后弧形远外侧入路切除颈静脉孔区病变手术中的应用安全、有效。