结节病伴随IgA肾病在临床上不常见，其临床表现并不典型。本文报道1例同时合并IgA肾病的结节病肾损害病例，患者以双下肢水肿为首发症状入院，实验室检查以血肌酐升高为主要异常，经肾活检明确病理后，给予糖皮质激素治疗，患者血肌酐下降及双下肢水肿减轻。对于怀疑结节病肾损害合并IgA肾病的病例，应早期诊断、及时治疗，明确诊断后治疗首选糖皮质激素，可取得较好效果。

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

结节病是一种病因尚不明确的以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病理特征的系统性疾病，可累及全身多个脏器，其中肾脏受累较为罕见，且多数患者无临床症状。本文报道浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心收治的2例经临床及病理特征确诊为结节病，且表现为急性肾损伤，经糖皮质激素治疗后肾功能明显好转的病例，并回顾了结节病肾损伤相关文献，旨在提高临床医师对结节病肾损伤的认识，有助于早期诊断及改善患者预后。

结节病是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病，最常累及肺部，30%的患者有肺外表现，常累及皮肤、眼、中枢神经系统和肾脏等。本文报道1例多系统受累结节病伴急性肾损伤的病例。患者为老年女性，临床表现为高钙血症、高钙尿症、肾功能不全、周围神经损害、多发淋巴结肿大和葡萄膜炎，肾脏病理提示非干酪样肉芽肿性间质性肾炎，经糖皮质激素治疗后症状缓解，肾功能改善。肾结节病在肾活检病例中罕见，该病例有助于提高临床医生对结节病肾损害的认识。

报道2例木村病合并肾病综合征病例并进行文献复习，为临床诊治提供参考。两例患者均因水肿入院，既往组织活检诊断木村病明确，临床表现符合肾病综合征。病例1肾脏病理结果为局灶球性肾小球硬化，予糖皮质激素治疗后症状快速缓解。病例2肾脏病理结果为慢性肾小管间质性肾炎伴系膜增生性肾小球病变及局灶节段性肾小球硬化，使用糖皮质激素治疗后病情改善，惜自行停药，后病情加重，最终进入终末期肾病。木村病合并肾病综合征的临床病理表现有一定特点，早期识别并采用糖皮质激素等治疗可改善预后。

报道1例14岁男童，以高血压起病，合并慢性肾脏病表现。肾穿刺病理活检提示肉芽肿性间质性肾炎，最终诊断为结节病，后经足量泼尼松龙治疗肾功能明显缓解。结节病患儿肾脏受累罕见，有肾脏受累表现甚至出现高血压时应考虑肾脏病理活检，以明确诊断。

结节病（sarcoidosis）是一种病因和发病机制不明的系统性肉芽肿性疾病，可累及肺、淋巴结、皮肤、肾、眼等多个脏器，其中肾脏受累发生率较高。结节病肾损害（RS）的主要临床表现为肾小管功能障碍、高钙血症相关性肾脏疾病；病理学特征是非干酪坏死性上皮细胞样肉芽肿的积聚、间质性肾炎的形成。结节病肾损害起病隐匿，临床表现无特异性，诊断缺乏统一标准，易被临床医师忽视，严重肾脏受累者可引起急、慢性肾衰竭，甚至进展至终末期肾脏病。早期诊断和及时应用糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗可改善预后。本文就结节病肾损害的流行病学、发病机制、临床表现、治疗及预后做一综述，为结节病肾损害临床管理提供新的思路。

目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)伴非呼吸道出血的临床特征、诊疗及预后.方法:回顾性整理我院近5年诊治的47例AAV患者的临床病历资料,分析其中合并非呼吸道出血者的诊治过程.结果:47例AAV中合并非呼吸道出血6例(12.7％),中位年龄58岁.2例发生2处出血,共8处出血;消化道出血2例(4.2％),脑出血3例(6.4％),肾出血1例,腹膜后血肿1例,肌肉血肿1例.6例AAV临床表型为显微镜下多血管炎(MPA)4例,肉芽肿性多血管炎(GPA)2例(脑出血2例,肾出血1例).6例中5例出血是AAV初诊活动期发生,同时伴急进性肾炎;胸部CT多提示双肺间质改变,但无咯血.1例肌肉血肿发生在血管炎复发期.4例MPO-ANCA强阳性,1例MPO-ANCA中阳性,1例PR3-ANCA强阳性.5例出血发作前已予激素治疗,临床表现较急骤危重,如头痛、腹痛、血便,常伴血红蛋白快速下降,3例休克血压;血小板计数及凝血指标均正常,仅1例血钙偏低.6例继续激素、环磷酰胺治疗,3例并用静脉免疫球蛋白、血浆置换和血液透析,辅以输血、止血(血管介入栓塞或手术).6例中2例死亡(脑出血1例,消化道出血1例),4例存活者使用激素、免疫抑制剂诱导缓解,2例并用血浆置换治疗好转、脱离血液透析.结论:AAV合并非呼吸道出血的比例达12.7％;以脑出血和消化道出血为主,与本病导致血管损害相关,也是致命性的并发症.早期识别,积极免疫抑制剂治疗联合血浆置换、静脉免疫球蛋白,并止血处理(血管介入栓塞或手术),部分患者经救治可缓解.

中年男性患者,临床表现急性肾功能不全伴少至中等量蛋白尿、贫血,肾外症状有消瘦、乏力、体重下降.血MPO-ANCA阳性,血IgG、IgG4水平升高.肾脏B超提示双肾肿大.肾活检病理示急性间质性肾炎伴间质血管炎症性坏死、坏死性肉芽肿形成,免疫组化示肾间质IgG4+细胞为50个/HP,最终诊断肉芽肿性多血管炎合并IgG4相关性肾病.

1 临床资料患者女,64岁,2017年1月无明显诱因下出现纳差乏力、咳嗽咳痰于外院就诊,诊断"肺炎",具体治疗不详,期间生化检查示血肌酐(Cr)116μmol/L,未予重视及治疗.19d前感纳差、乏力加重,双下肢稍感麻木,再次于外院就诊,血常规示血红蛋白83g/L,生化检查示Cr 685.3μmol/L,钾5.5mmol/L,无特殊治疗,症状未见缓解,为求进一步诊治转入本院.