目的:探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的分裂足现象及其与电生理检测结果之间的关联。方法:前瞻性收集2021年4月至2022年12月于解放军总医院第一医学中心神经内科住院的临床确诊和拟诊为ALS的患者，收集同期因其他原因就诊于解放军总医院第一医学中心、电生理检查无异常者作为对照。通过采集ALS患者踝背伸肌和踝跖屈肌的肌力评分计算分裂腿［踝背伸肌修订版医学研究理事会肌力量表（mMRC）评分小于踝跖屈肌mMRC评分的肢体为分裂腿）的出现率，采集ALS患者踇背伸肌和踇跖屈肌的肌力评分计算分裂足（踇背伸肌mMRC评分小于踇跖屈肌mMRC评分的肢体为分裂足）的出现率。检测全部受试者腓总神经和胫神经复合肌肉动作电位（CMAP）波幅，对比ALS患者及对照者支配踝背伸肌和踝跖屈肌的运动神经元受累情况。使用受试者工作特征曲线（ROC）对腓总神经/胫神经 CMAP波幅比区分ALS患者和对照者的敏感度和特异度进行分析。结果:最终共收集下肢受累（表现为下肢肌肉萎缩、无力或下肢mMRC评分小于13分）的ALS患者101例，下肢肌力正常（无下肢肌肉萎缩、无力且下肢肌力mMRC评分等于13分）的对照者110名。在下肢受累的ALS患者中，踝背伸肌肌力小于踝跖屈肌肌力的患者占35.64%（36/101），踝背伸肌肌力大于踝跖屈肌肌力的患者占5.94%（6/101），踝背伸肌肌力等于踝跖屈肌肌力的患者占58.42%（59/101）；踇背伸肌肌力小于踇跖屈肌肌力的患者占53.47%（54/101），踇背伸肌肌力大于踇跖屈肌肌力的患者占1.98%（2/101），踇背伸肌肌力等于踇跖屈肌肌力的患者占44.55%（45/101）。分裂腿现象的出现率与年龄（ OR=0.25，95% CI 0.16~0.40， P<0.05）、病程（ OR=0.52，95% CI 0.38~0.80， P<0.05）和ALS功能评分（ OR=0.29，95% CI 0.12~0.67， P<0.05）呈负相关。分裂足现象的出现率与下肢症状的出现时间（ OR=0.96，95% CI 0.93~0.99， P<0.05）呈负相关。与对照组相比，存在分裂足现象ALS患者的腓总神经和胫神经CMAP波幅均降低［腓总神经（6.45±2.56）mV比（3.63±1.83）mV，胫神经（12.87±4.72）mV比（9.18±6.22）mV）］，差异有统计学意义（ t=-4.65、-3.44，均 P<0.001）。与对照组相比，存在分裂足的ALS患者腓总神经/胫神经CMAP波幅比明显下降（0.54±0.24比0.36±0.18），差异有统计学意义（ t=-4.31， P<0.001）。ROC曲线分析结果表明，存在分裂足现象的ALS患者与对照者的腓总神经/胫神经CMAP波幅比ROC曲线下面积为0.70，说明依靠腓总神经/胫神经CMAP波幅比区分ALS患者和对照者的准确度较低。 结论:在下肢受累的ALS患者中，踝背伸肌较踝跖屈肌受累重，踇背伸肌较踇跖屈肌受累重。在诊断水平上，存在分裂足的ALS患者腓总神经/胫神经CMAP波幅比对于诊断ALS的准确度较低。

患者，男，38岁，因亲属脑外伤昏迷行高压氧（hyperbaric oxygen，HBO）治疗时进氧舱陪护。陪舱前（2019年9月20日）心电图、血常规、肺部X线检查无异常（图1A），于2019年9月23日上午10∶03首次进入医用空气加压氧舱陪同亲属行HBO治疗。HBO治疗方案：治疗压力升至0.16 MPa（1.6 ATA）后，稳压吸氧20 min 3次，每次间歇5 min；升、减压各10 min，减压前5 min吸氧（减压速度6 kPa/min）。本例患者为陪护人员，治疗全程无吸氧，亦无任何不适，与其他陪护交流正常。减压出舱前1 min本例患者突然出现站立不稳（舱内其他人员无类似症状），出舱后迅速被送至急诊科。影像学检查：肺部X线片示右上肺野直径约32 mm圆形高密度影，边界清，提示肺大泡出血（图1B）；头部CT示右额顶枕叶多发性斑片状低密度影，其内夹杂散在小气泡影（图1C）。初步诊断为脑气栓症，给予美国海军减压病加压治疗表Ⅴ方案行HBO治疗，安排医护陪舱、心电监护；入舱时患者神志清醒，对答切题，但右侧肢体躁动，给予约束带固定，经安抚可吸氧；治疗全程患者神志清醒，躁动，心率121次/min，血压130/90 mmHg，呼吸21次/min，血氧饱和度（SPO 2）100%；出舱后精神状态欠佳，嗜睡，可简单对答，左侧肢体无力，多次呕吐（为胃内容物）。HBO治疗2 h后头部MRI检查示右侧顶枕叶皮层白质斑状异常信号，无占位征象，加权像示右侧枕叶皮质下小斑片状高信号影（图1D），考虑缺血梗塞灶，收入神经内科治疗。入科后患者呈中度昏迷，格拉斯哥昏迷评分（GCS） ［1］睁眼反应为1分，语言评分为1分，运动评分为3分，总分为5分。美国国立卫生研究院卒中量表 ［2］评分为27分，左侧Gordon征（+），余正常。临床给予持续低流量吸氧、三低饮食及抗血小板、降脂、脱水、营养神经、改善循环等对症治疗。治疗后1 d呼叫可睁眼能回应；治疗后2 d GCS评分为13分，可自主睁眼，呼叫能应答；左侧肢体肌力为0级，右侧肢体肌力为5 -级。

在步行等动作开始前的姿势控制调整称之为预期性姿势调整，而脑卒中患者在步态启动前，由于脑损伤导致的异常预期性姿势控制模式可能会激活本不该被激活的肌肉，从而诱发异常步态。目前临床常见的步态训练更多注重患者行走时的下肢肌力、肌张力、关节活动度以及支撑摆动相比值等参数，而鲜有针对步行前预期性姿势控制的临床干预。本文将针对步态启动前预期性姿势调整的相关概念、机制假说、治疗等方面进行简要总结，以促进临床医师更多关注和利用预期性姿势调整提高脑卒中患者的步行能力。

目的:使用超声心排出量监测仪(USCOM)评估婴幼儿肺炎患儿左心功能及血流动力学状态。方法:收集2018年10月至2020年1月于川北医学院附属医院儿科住院的74例婴幼儿肺炎患儿临床资料，分为轻症肺炎组(45例)和重症肺炎组(29例)，使用USCOM测定2组患儿心率(HR)、校正流动时间(FTc)、每搏心排出量变异度(SVV)、每搏心排出量指数(SVI)、心脏指数(CI)、肌力指数(INO)、外周血管阻力指数(SVRI)，根据各个年龄段患儿的CI、SVRI具体数值区分血流动力学类型，根据CI值分为正常排、高排、低排，根据SVRI值分为正常阻、高阻、低阻，比较2组肺炎患儿左心功能及血流动力学状态。结果:1.轻症肺炎组中42.22%(19/45例)的患儿出现血流动力学状态异常，其中94.74%为高排低阻型。重症肺炎组中79.31%(23/29例)的患儿出现血流动力学状态异常，其中86.96%(20/23例)的患儿为非高排低阻型，表现出血流动力学类型所占比例由高到低为低排高阻(39.13%)、高排正常阻(26.09%)、低排低阻(13.04%)、正常排低阻(8.70%)。2.治疗前重症肺炎组和轻症肺炎组HR、SVI、CI、INO、SVRI分别为(153.2±19.3)次/min、(32.0±5.8) mL/m 2、(4.3±1.0) L/(min·m 2)、(1.1±0.4) W/m 2、(1 139.0±280.6) d·s·cm -5·m 2和(140.2±13.2)次/min、(39.2±4.1) mL/m 2、(5.1±0.8) L/(min·m 2)、(1.4±0.2)W/m 2、(904.7±175.8) d·s·cm -5·m 2，重症肺炎组SVI、CI、INO均低于轻症肺炎组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。重症肺炎组HR、SVRI均高于轻症肺炎组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。2组治疗前心脏前负荷差异无统计学意义( P>0.05)。重症肺炎组治疗后HR[(137.6±9.3)次/min]低于治疗前，SVI、CI[(36.2±3.4) mL/m 2、(4.7±0.3) L/(min·m 2)]高于治疗前，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:使用USCOM可快速、动态了解左心功能及血流动力学状态，USCOM发现较多婴幼儿轻症肺炎患儿可出现血流动力学异常，且多为高排低阻型，大多数幼儿重症肺炎患儿出现不同类型的血流动力学异常，且多为非高排低阻型，治疗后可恢复正常。

报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征（AGS）患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性，10岁，因右侧肢体无力10 h余入院，院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮髓交界区多发斑片状钙化，入院体检见手足及颜面多发冻疮，神经系统体检示右侧中枢性面瘫，右侧肢体肌力Ⅳ +级，右侧肢体共济失调，美国国立卫生研究院卒中量表评分为4分。头颅磁共振成像结果示急性脑干梗死，磁共振血管造影未见异常，心脏、颈部血管超声及心电图正常，脑脊液生化及常规检查正常，血常规、生化、凝血、自身抗体系列、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常，人类免疫缺陷病毒及梅毒均为阴性，经过口服阿司匹林抗血小板聚集药物及康复锻炼，肌力恢复正常后出院。1个月后患者基因检测结果回报为TREX1基因突变导致的AGS，突变位点为c.58G>A。AGS是一种罕见的自身免疫性遗传性脑病，临床表现具有很大的异质性，当怀疑遗传性疾病时，应积极完善基因检测得以明确诊断。

目的:探讨神经内镜手术治疗症状性骶管囊肿的方法及临床疗效。方法:回顾性分析2019年2月至2022年2月海军军医大学第二附属医院神经外科收治的32例症状性骶管囊肿患者的临床资料。所有患者均采用神经内镜手术行骶管囊肿漏口自体肌筋膜组织封堵及脂肪组织囊腔填塞；采用疼痛视觉模拟量表(VAS)评分评估患者术前、术后1 d、术后3个月的疼痛程度；通过腰骶部MRI检查评估骶管囊肿的变化程度；通过体格检查评估患者的皮肤感觉、下肢肌力、排便、排尿、性功能等神经功能障碍的恢复情况。结果:32例患者的神经内镜手术均成功，无一例发生手术相关并发症。术前存在骶尾部和(或)下肢疼痛的31例患者中，27例(87.1%)术后疼痛明显缓解，术前、术后1 d、术后3个月的VAS评分分别为(5.59±1.48)分、(2.50±1.05)分、(1.94±0.80)分，差异具有统计学意义( F＝206.33， P<0.001)。所有患者术后1个月内MRI复查显示囊腔内的脑脊液信号转变为脂肪信号；其中10例患者术后3个月MRI复查可见囊腔内脂肪组织部分被吸收。术后3个月随访显示，患者的皮肤感觉异常、排便功能障碍、排尿功能障碍及性功能障碍的改善比例分别为4/7、3/5、2/3、1/1；术前下肢肌力为Ⅳ级的7例患者中，术后2例肌力恢复至Ⅴ级。 结论:神经内镜手术治疗症状性骶管囊肿能明显改善患者的疼痛症状，促进神经功能恢复，手术创伤小、有效率高，具有较好的临床疗效。

目的:分析自由体位分娩对产妇产痛、分娩控制感、母婴结局及盆底肌功能的影响。方法:选取2018年4—12月安徽省蚌埠市第三人民医院采用自由体位分娩的48例产妇作为研究组，按1∶1选取同期采用坐式分娩的48例产妇作为对照组，比较两组产妇妊娠结局，观察两组产程时间，统计出血量；采用简化McGill疼痛问卷（SF-MPQ）、分娩控制量表（LAS）评价产妇分娩2 h后疼痛及分娩控制感；采用新生儿Apgar评分对新生儿窒息情况进行评定；采用汉密尔顿焦虑量表（HAMA）、汉密尔顿抑郁量表（HAMD）评价两组产妇分娩后6周的焦虑、抑郁状态；比较两组产妇产后6周盆底肌功能，并统计两组不良分娩结局的发生情况。结果:研究组产妇中转剖宫产率低于对照组[4.17%（2/48）比16.67%（8/48）]，差异有统计学意义（ χ2 = 4.019， P = 0.045）。研究组第一、二产程时间、总产程时间及出血量均低于对照组[（472.69 ± 55.24） min比（515.25 ± 67.26） min、（43.26 ± 5.23） min比（52.34 ± 5.56） min、（535.24 ± 38.22） min比（582.68 ± 40.16） min、（179.12 ± 25.65） ml比（195.34 ± 24.31） ml]，差异有统计学意义（ P<0.05）；两组第三产程时间比较差异无统计学意义（ P>0.05）。研究组产妇分娩后2 h疼痛视觉模拟量表（VAS）、言语反应量表（VRS）、现实疼痛强度量表（PPI）、HAMA、HAMD评分低于对照组[（6.24 ± 1.21）分比（7.68 ± 1.32）分、（21.25 ± 2.98）分比（27.95 ± 3.75）分、（2.78 ± 0.29）分比（3.49 ± 0.85）分、（6.35 ± 0.18）分比（7.54 ± 0.16）分、（4.38 ± 0.12）分比（5.54 ± 0.25）分]，LAS评分高于对照组[（175.18 ± 15.64）分比（122.65 ± 14.85）分]，差异均有统计学意义（ P<0.05）。研究组分娩1、5 min新生儿Apgar评分高于对照组，但差异无统计学意义（ P>0.05）。两组盆底肌肌力异常、肌力疲劳度及阴道压力异常情况比较差异无统计学意义（ P>0.05）。研究组不良分娩结局总发生率低于对照组[13.04%（6/46）比35.00%（14/40）]，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:自由体位分娩可降低中转剖宫产率，缩短产程，减少出血量，且能缓解产妇焦虑，减轻产痛，提高分娩控制感，减少不良分娩结局发生率，但其对产妇盆底肌功能的影响还需作进一步探讨。

患儿女，9岁3个月，因"右足异常、下肢不等长9年，加重2年"入院。患儿出生后其右足外观异常，呈马蹄内翻状，来本院门诊，行Ponseti方法石膏矫形两次。但患儿未及时复诊，症状改善不明显。后患儿逐渐出现右足外观明显异常，右小腿发育细小，右下肢短缩。5年前，患儿至当地医院门诊复诊，影像学检查提示双侧股骨远端、胫骨近端占位，右下肢短缩约3 cm；患儿4岁、5岁时在外院分别行"双侧股骨远端、胫骨近端骨肿瘤切除术"，术后病理提示非骨化性纤维瘤。近2年患儿右足马蹄内翻及双下肢不等长症状较前加重，行走时易摔倒，遂来本院就诊。患儿系足月顺产，出生情况无特殊，2岁能独立行走，但跛行，智力发育基本同正常同龄儿；无性早熟、性腺功能衰退；视力正常。家族内无类似病例。入院体检：全身皮肤菲薄，多处可见散在咖啡色素斑（ 图1），双膝关节处可见2处长约6 cm纵行手术瘢痕，行走时右下肢跛行，右足尖着地，足跟不着地，平卧位时体表测量右下肢短缩约4 cm，右侧足弓高，跟腱紧张，腓骨长短肌肌力0级，踝关节可背伸约-20°。入院诊断：①先天性马蹄内翻足；②双下肢不等长；③双侧股骨远端、胫骨近端非骨化性纤维瘤切除术后；④Jaffe-Campanacci综合征。入院后完善检查、科内讨论后，建议一期矫正右足跖屈畸形，二期行截骨矫形纠正下肢不等长，遂于2015年8月7日行"右侧跟腱延长术+右胫后肌转移术+跖筋膜松解术+石膏固定术"，手术顺利，术后门诊定期随访。

女，6岁，因"发现右小腿上段疼痛1周"就诊于嘉兴学院附属妇儿医院小儿外科，既往体健。患儿于入院前1周无明显诱因，突然出现右小腿上部疼痛，持续性胀痛，活动时疼痛明显，其余部位无不适，无发热，无局部麻木感，右小腿及足活动正常，遂至门诊就诊后收治入院。入院后行右侧膝关节X线检查未发现明显异常，行B型超声检查，提示右侧小腿肌层内囊性病灶。再行MRI检查后提示囊性病灶沿右侧腓总神经走行，考虑右侧腓总神经内囊肿可能。专科体检：右侧腓骨头处可及4 cm×2 cm囊性肿块，边界清，质较韧，轻触痛，局部无明显红肿，无皮温增高，右小腿及右足活动正常，肌力正常，无局部麻木等不适。完善检查后，行手术探查。术中以右小腿肿块中心设计长5 cm弧形切口，在腓骨头下方1 cm处离断腓骨长肌腱，暴露腓总神经，探查见囊肿位于腓总神经主干及关节支，腓总神经另两个分支腓浅神经和腓深神经未见明显累及，可见扩张的腓总神经关节支通向胫腓关节。打开关节囊，清理关节减压，近关节处离断并结扎关节支。在囊肿的表面沿着腓总神经纵向打开神经外鞘，充分引流出囊液，囊液呈清亮黏液状。放置引流管一根，复位缝合腓骨长肌腱。术后长腿石膏托固定（图1）。术后3 d拔除引流管，术后5个月随访患儿右小腿胀痛消失，无肿块复发迹象，右小腿及右足活动及感觉正常。

应激性心肌病(TTS)是一种急性且大部分可逆的心肌病。虽然儿茶酚胺升高与TTS有关，但详细的致病机制尚不完全清楚。根据左室壁运动异常的分布，临床分成不同亚型。最终诊断需要心脏血管造影、超声心动图以及心脏磁共振。治疗建议多来自于观察性研究，而非多中心随机对照研究。对重症患者，机械循环辅助是必要的支持措施，同时应避免使用儿茶酚胺和正性肌力药物。本文旨在综述TTS的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后，提出儿童TTS尚待解决的问题。