贲门失弛缓症是一种以食管下括约肌松弛障碍和食管正常蠕动缺乏为特征的原发性食管动力障碍性疾病，近十年来，由于高分辨率食管测压、经口内镜食管下括约肌切开术等新兴检查技术和治疗手段不断发展并应用于临床，贲门失弛缓症的诊治策略已发生显著变化。中华医学会消化病学分会胃肠动力学组、胃肠功能性疾病协作组、食管疾病协作组与中国健康促进基金会共同制定了中国贲门失弛缓症诊疗规范，内容包括贲门失弛缓症的临床表现、诊断方法与标准、治疗决策等。

目的:研究小肠压力测定在胃肠道动力障碍性疾病患者诊疗中的应用价值。方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属第九人民医院2019年2月至2020年1月20例疑诊胃肠道动力障碍性疾病患者的临床资料，均行诊断性小肠压力测定，分析小肠压力测定对临床诊断和治疗决策的影响。结果:纳入20例患者中，18例成功完成小肠压力测定。14例测压结果明显异常，9例经治疗有明显营养学改善，5例进行维持性营养支持治疗。10例患者小肠测压具有改变或明确诊断的意义，12例患者小肠测压结果影响了治疗方案。结论:小肠压力测定结果明显影响患者的临床诊断和治疗决策，在胃肠道动力障碍性疾病的诊疗实践中具有重要价值。

胃肠动力疾病和功能性胃肠病这两类疾病密不可分，既往被统称为功能和胃肠动力障碍性疾病。2002年曼谷新分类开创了对这两类疾病认识和研究的新纪元。随着研究和认识的不断加深，技术和实验手段的日新月异，以及基础研究和临床研究的广泛开展，胃肠动力疾病和功能性胃肠病越来越被熟知和重视。无论是对疾病概念、发病机制的认识，还是在诊断手段和治疗方法等方面，关于这两类疾病的研究都获得飞速发展和长足进步。

胃肠动力障碍性疾病是消化内科十分普遍的疾病，发病率呈逐渐升高趋势。该类疾病包含范围广泛，发病机制复杂，与胃肠道Cajal间质细胞、脑-肠轴、肠道微生态等关系密切。至今为止，涌现出了包括食管24 h pH监测及阻抗分析、胃电图、放射性核素扫描、超声、 13C胃排空呼气试验、氢呼气试验、排便造影、不透X线标志物法、高分辨率测压及无线动力胶囊等多种诊断技术。针对该病发病机制的不同，治疗手段层出不穷，如调整生活方式、药物及手术治疗等，临床中需结合不同患者实际情况作出个体化治疗。

短肠综合征外科康复治疗的核心是通过将扩张的肠管恢复至正常直径来纠正短肠综合征继发的肠管扩张和小肠细菌过度生长，并恢复肠管的运动功能。这一外科实践证实了这样一个结论：外科手术可以改变小肠的动力。结合之后的其他针对胃肠道功能或代谢性疾病的外科治疗手段并由此引申，将这一关系扩展到其他胃肠道动力障碍性疾病的治疗，提出了消化道动力外科的概念。以消化道测压技术研究为基础，对胃肠道动力障碍性疾病中的重症患者即发生肠功能障碍的患者进行筛选和治疗将有助于拓展新的外科治疗手段。

肠道神经系统对维持胃肠道功能发挥着极其重要的作用。近年来的研究显示，针对肠神经元的自身抗体可导致胃肠道运动功能的异常，可能是一些肠道动力相关疾病发生的重要机制。本文主要针对抗Hu抗体、抗钾离子通道抗体、钙离子通道抗体和抗尼古丁乙酰胆碱受体抗体等与胃肠道运动功能障碍性疾病关系的研究进展进行综述。

慢性假性肠梗阻是无机械性梗阻的证据、但具有肠梗阻症状的一组胃肠道动力障碍性疾病。儿童慢性假性肠梗阻与成人慢性假性肠梗阻存在较大差异，80%的儿童慢性假性肠梗阻病例为原发性和先天性，目前无特异性治疗，主要以对症治疗为主。随着基因检测技术的进步，近年来，遗传学研究的新发现有助于更好地理解胃肠道动力障碍病因的潜在机制。基因靶向治疗为该疾病的治疗带来了新的希望。该文综述了近年关于儿童慢性假性肠梗阻的遗传学研究进展，介绍了儿童慢性假性肠梗阻的病理机制、临床表现，并对其诊断和治疗进行总结。

胃肠动力障碍性疾病是消化科医师在临床实践中常见的疾病，对于疑诊胃肠动力障碍性疾病的患者，胃肠动力检查的作用愈发突出。胃肠动力检查可为消化科医师提供常见症状的诊断线索。胃肠动力障碍性疾病的诊断和治疗是胃肠动力诊疗中心的核心要素，建立配置齐全的胃肠动力诊疗中心是有效开展胃肠动力亚专科的必备条件。为规范我国胃肠动力诊疗中心的建设，特制定此建设规范。

吉尔伯特综合征是一种胆红素结合障碍的良性遗传性疾病。主要是由于尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶1A1（UGT1A1）基因启动子中的纯合多态性A（TA）7TAA插入启动子UGT1A1*28中，使UGT活性降低至正常值的30%，不能将循环中的脂溶性间接胆红素转化为水溶性的结合胆红素，导致高间接胆红素血症。胆红素对红细胞膜磷脂有很强的亲和力，并且可以干扰膜的组成和动力学，使红细胞的脆性增加，容易破裂，存活时间逐渐缩短，但没有明显溶血或铁代谢异常的迹象，红细胞和骨髓形态保持正常。慢性少量的溶血，可能刺激髓外（骨髓形态保持正常）造血活跃，代偿性增加循环中红细胞和血红蛋白的量；高胆红素血症也有可能减弱胃肠动力，增加肠黏膜的跨上皮被动扩散吸收胆红素，使循环胆红素增加1.5~2.0倍，加重或恶化间接胆红素为主的高胆红素血症。由此可见，吉尔伯特综合征患者循环胆红素浓度与红细胞的快速周转和溶血的速度互为因果关系。有趣的是，胆红素还具有显著的抗氧化和抗诱变活性，轻度高胆红素血症潜在的保健作用，包括降低心血管疾病、2型糖尿病（及相关危险因素）、一些癌症的患病率，以及心血管疾病和吉尔伯特综合征相关的全因死亡率。外源性胆红素和胆绿素补充剂可以被肠上皮细胞吸收，并可能增加这些抗氧化剂化合物的循环浓度。通过这些信息，我们希望提高对良性高胆红素血症潜在的有害和有益影响的认识，探索和开发有益的医疗干预措施。

结肠运动障碍性疾病是儿童中一种常见的胃肠动力疾病，主要表现为腹胀和便秘。结肠测压可以实时测量结肠腔内压力及结肠肌肉压力波，从而对结肠运动进行定性和定量评估，是目前评估结肠运动最直接的手段。近年来，高分辨率结肠测压技术迅速发展，使临床医师能够更好地了解结肠运动障碍患者结肠收缩活动的病理生理机制。现就其技术发展及其在儿童结肠运动障碍疾病中的研究进展作一综述。