随着影像学技术的进步及健康体检的普及，胰腺囊性肿瘤（PCN）的检出率呈显著上升趋势。PCN的疾病谱复杂、异质性强，外科治疗策略差异较大。手术时机与方法的选择直接影响着患者的预后，如何识别潜在恶性的肿瘤并制定合理治疗策略是PCN诊治的关键。虽然国内外已发布多个PCN临床诊治相关指南，但其手术指征仍存在诸多争议，给PCN的规范诊治带来一定挑战。因此，充分衡量手术的风险与获益，谨慎把握手术指征对改善PCN患者预后具有重要意义。本文通过总结当前PCN临床诊治与研究的最新进展，深入探讨了PCN手术指征方面的争议，以期进一步规范PCN的诊治。

目的:探讨胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction，PBM)及其相关疾病谱的临床特点，总结治疗性经内镜逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)在该病诊治中的应用价值。方法:收集2006年6月—2021年3月在北京大学第三医院消化内科因腹痛、黄疸、发热等症状入院行ERCP诊治的52例PBM患者的资料。总结PBM的临床特点、分型、相关疾病谱变化和ERCP诊治过程。结果:52例PBM患者中，女性多见，常见临床表现为腹痛和黄疸，其中Ⅰ型20例、Ⅱ型25例、Ⅲ型7例，合并胆总管囊肿者占50.0%。从首次发病到我院明确诊断为PBM的时间跨度平均为12.2年，其中主要临床问题发生变化的有24例(46.2%)。共进行69例次ERCP操作，5例次患者失败(7.2%)，PBM的困难插管率为34.6%(18/52)，其中11例需借助高级插管技术，同期可比非PBM4 275例ERCP的困难插管率为15.4%(657/4 275)，两者相比差异有统计学意义( χ2＝14.455， P<0.05)。患者行多种治疗性ERCP操作，包括内镜下十二指肠乳头切开术、胰管支架置入术、胆管和胰管结石取石术等，操作成功率为92.8%(64/69)，ERCP术后胰腺炎的发生率为15.4%(8/52)。 结论:PBM患者的主要临床问题可能随时间发生变化。ERCP技术在PBM及相关疾病的诊治中发挥重要作用，但插管难度较大，术后并发症相对较高。

168例胰腺钙化涵盖了6个病种，其中慢性胰腺炎(CP)钙化者占73.2%。胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)恶变病例中的钙化比例高于无恶变病例中比例(8.3%比0.7%)。CP癌变风险较高的独立风险因素为胰腺肿块以及胰腺实质萎缩、年龄>55岁、体重指数(BMI)>24 kg/m 2、胰腺钙化。肿块型CP的癌变主要独立风险因素为胰腺钙化。

胆道系统是上消化道系统的联接枢纽,与肝脏、胰腺及胃肠道直接相连,解剖位置、生理功能独特.随着疾病谱的变化和技术的进步,胆道外科的工作重点和难点发生了深刻变化.其中,保留Oddi括约肌功能、防治医源性胆管损伤、注重胆道肿瘤的综合治疗以及加强胆道肿瘤临床基础研究等是目前最重要的焦点问题.

目的 分析产科与非产科原因入住重症监护病房(ICU)的危重症产妇的疾病构成和围产结局的差异.方法 回顾性分析2016年8月至2017年8月入住金华市中心医院 ICU危重症孕产妇95例的临床资料,其中产科原因52例为A组,非产科原因43例为B组.比较两组疾病构成和围产结局情况.结果 A组中疾病谱以妊娠期高血压疾病和产后出血为主,B组以妊娠伴有急性重型肝炎、妊娠伴有先天性心脏病、妊娠伴有重症肺炎和妊娠伴有急性重症胰腺炎为主.A组孕产妇年龄(t=3.03)、未定期产检的比例(χ2=4.35)均高于B组(均 P<0.05);A组孕产妇以急诊剖宫产终止妊娠为主,而B组孕产妇以病情稳定后择期剖宫产终止妊娠为主,两组比较存在明显差异(χ2=12.87,P<0.05).A组子宫切除率(χ2=7.46)与新生儿窒息发生率(χ2=4.20)较B组均显著升高(均 P<0.05),而孕产妇死亡率较B组明显降低(χ2=4.35,P<0.05).结论 入住ICU危重症孕产妇疾病构成多种多样,且非产科原因者死亡率较高,对伴有产科原因的危重症孕产妇应适时终止妊娠,并且对孕前合并基础疾病的孕妇应在病情稳定后择期妊娠,同时孕期应密切加强监测以改善围产结局.

近20年来,中国的消化系统疾病谱发生了显著的变化,与不良生活方式和饮食习惯密切相关的急性胰腺炎( AP)发病率总体呈上升趋势[ 1-2 ]. 目前国内外的指南提出AP的诊断为(1)出现急性发作的胰源性腹痛: 餐后突发持续性、剧烈的上腹疼痛,并放射至腰背部,伴有恶心、呕吐,特别在呕吐后腹痛不缓解;(2)血清淀粉酶或脂肪酶升高在正常值上限的3倍以上;(3)超声、CT或MRI等影像检查提示胰腺肿大、坏死或周围脂肪炎症改变、积液等AP特征性形态变化.具有上述两项以上表现时可以考虑AP的诊断[ 3-6 ]. 随着临床胰酶检测的普及和影像技术的广泛应用,在急性腹痛患者中明确是否存在AP似乎已不是问题,但在临床实践中,往往容易先入为主,忽视AP的鉴别诊断,或只重视鉴别消化性溃疡穿孔、急性肠梗阻、急性阑尾炎和急性冠脉综合征等疾病,而忽略疾病谱和发病率同期变化的血管性、肿瘤性和感染性疾病. 以下介绍几个初诊误诊的病例.

目的 用大数据技术探讨急诊途径入院的住院患者疾病谱分布特征,为急诊质控和管理提供参考.方法 选取中卫云医疗数据平台网络直报数据中169家综合性医院连续3年(2015至2017年)网络直报《住院患者病案首页(卫计统4-1)》的2692.77万份病案首页数据,调取其中经急诊途径入院患者的首页数据,分析疾病谱及相关特征.结果 169家医院中,经急诊途径入院患者共591.81万人次,约占21.98％.急诊入院患者的疾病谱呈现如下特征:①数据量:三级医院急诊入院患者明显多于二级医院,但急诊入院占比二级医院高于三级医院;三级医院急诊入院患者数逐年递增,二级医院呈不稳定趋势;但占总住院比例略呈逐年降低的趋势.②病种数:三级医院和二级医院疾病谱总覆盖率都达到国家标准,急诊收容病种数和占比都略呈减少趋势.③病种系统分布:居前五位依次为循环系统疾病(21.53％),损伤、中毒和外因的某些其他后果(14.27％),呼吸系统疾病(11.70％)、消化系统疾病(10.74％)和妊娠、分娩和产褥期(9.23％).④重点病种在急诊入院患者的分布:与急诊关联密切的13个重点疾病中,急性心肌梗死、心力衰竭、急性脑卒中、肺炎(成人)、急性胰腺炎都呈逐年上升趋势,半数重点疾病占总住院患者近50％.⑤患者预后:无论二级还是三级医院,急诊入院患者病死率历年都高于总住院患者病死率,三级医院住院患者病死率高于二级医院;从急诊入院患者占同期住院死亡患者之比看,都在50％上下,且二级医院更高.结论 三级医院急诊入院患者在数据量、病种数和疾病系统分布方面总体均优于二级医院,三级医院住院患者病死率高于二级医院,从一个方面提示三级医院收治患者更为疑难和严重;二级医院急诊入院患者占同期住院死亡患者之比更高,或提示二级医院对急危重症患者的综合救治能力逊于三级医院.通过住院病案首页数据进行疾病流行病学调查分析,具有真实、客观的优势,医疗大数据平台的构建为深入进行疾病流行病学调查,加强急诊质控和管理奠定了技术基础.

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一类新近被认识的系统性免疫疾病,近年来得到越来越多学者们的关注.IgG4-RD好发于中老年男性,约半数患者合并过敏史,其重要临床特点为单个或多个受累组织弥漫性肿大,血IgG4水平升高,受累组织病理表现为弥漫的淋巴浆细胞浸润与席纹状纤维化.目前IgG4-RD的发病率缺乏流行病学数据,根据2009年日本的全国性调查,IgG4-RD的人群发病率约为0.28～1.08/100 000.IgG4-RD可以单一受累器官起病,亦可同时或先后合并全身多个脏器受累,而早期被认为是独立疾病的自身免疫性胰腺炎(AIP)、Mikulicz病、Kuttner肿瘤等后续均被证实是IgG4-RD疾病谱的组分.全球多中心数据显示,颌下腺、泪腺、胰腺、淋巴结、腹膜后、肾脏等为IgG4-RD最常受累器官,而在我国IgG4-RD患者中,呼吸系统和泌尿系统受累比例偏高[1].IgG4-RD患者对以糖皮质激素为首选的免疫抑制诱导治疗反应良好.

目的 分析某部医院恶性肿瘤死亡患者病种构成及费用情况,为恶性肿瘤防治及住院费用控制提供建议.方法 对某部医院2006-2010年恶性肿瘤首次住院死亡患者的病例信息进行分析,并按ICD-10编码对所有病例进行分类,分析不同年份、性别、年龄间恶性肿瘤的疾病构成及顺位变化.探讨恶性肿瘤患者年住院费用的影响,为研究减轻恶性肿瘤患者的费用负担提供依据.结果 5年间恶性肿瘤住院患者474例,前八位恶性肿瘤分别是肺癌、胃癌、肠癌、肝癌、急性白血病、前列腺癌、胰腺癌、胆囊胆管癌,占死亡总数的78.3％.肺癌是所有恶性肿瘤死因构成的首位,占31.0％.男性高于女性,好发年龄为60岁以上,占患者总数的77.9％.从费用构成分析,药品费用是癌症病人住院费用的主要来源.在不同恶性肿瘤类型中,以胃癌、肠癌的费用负担最高.结论 某院首次住院患者呈现逐年下降的趋势,恶性肿瘤疾病谱基本保持一致,但存在性别差异.各年平均住院日呈下降趋势,住院费用呈下降趋势.恶性肿瘤带来严重的经济负担,成为危害人们健康的主要卫生问题.

儿童消化系统疾病主要包括胃肠疾病、肝胆疾病、胰腺疾病.感染为消化系统疾病最主要的病因;随着经济水平提高,卫生状况的改善,儿童消化系统的疾病谱发生改变,由基因突变导致的遗传代谢病的发病率逐渐增高,遗传代谢病其非特异性的临床表现为该病的临床诊断造成了巨大困难.随着分子遗传学的快速发展,基因检测技术的难度及检测成本的降低,Panel 测序、全外显子组测序及全基因组测序等基因检测越来越多的被应用于临床.通过基因检测可以早期诊断遗传病从而改善疾病预后.先天性腹泻病及肠病,慢性胰腺炎,代谢性肝病,婴儿胆汁淤积性肝病,极早发炎症性肠病为儿童消化系统常见的遗传代谢病.本文就这些常见遗传代谢病的致病基因做一综述,为临床诊断提供思路.