目的:观察系统治疗失败的表皮生长因子受体（EGFR）和间变淋巴瘤激酶（ALK）阳性肺腺癌脑膜转移（LM）患者局部多学科综合治疗的疗效。方法:回顾性分析2018年4月至2020年5月广州医科大学附属第一医院和广东三九脑科医院收治的16例EGFR和ALK阳性复发难治肺腺癌LM患者的临床资料。所有患者在全身酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗基础上，接受了神经外科手术治疗（脑室-腹腔分流术或ommaya囊脑室置入术），同时联合全脑放疗、局部脑室或鞘内注射化疗，观察其疗效。结果:16例患者接受手术后，神经系统症状和体能状态评分都有不同程度的改善。局部治疗后神经肿瘤评价标准（RANO）-LM疗效评估：13例改善，1例稳定，2例恶化，有效率87.5%（13/16）。随访0.5～29个月，16例患者中位总生存时间为10个月，12个月总生存率为44.5%。结论:在全身TKI治疗基础上，EGFR和ALK阳性肺腺癌LM患者进行局部多学科综合治疗可以明显延长患者生存时间，提高生命质量。

目的:探讨婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床特点、手术的可行性及手术入路的选择。方法:回顾性分析2014年10月至2018年10月期间在广州市妇女儿童医疗中心神经外科接受手术治疗并经病理证实的11例婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床资料，包括临床特点、影像学、手术入路、术后病理、并发症等。其中男6例，女5例；年龄3～36个月，平均年龄17.4个月；术前影像学提示均合并梗阻性脑积水。所有患儿均接受手术治疗，其中7例采用经纵裂胼胝体穹隆间入路，1例采用经右侧额中回皮层造瘘入路，1例采用枕下小脑幕上入路，1例采用颞顶皮层造瘘侧脑室三角区入路，1例采用枕下后正中入路。结果:11例患儿中，8例患儿达到显微镜下全切除，2例大部分切除，1例仅行活检术。术后病理提示非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT)3例，松果体母细胞瘤2例，松果体细胞瘤2例，毛细胞星形细胞瘤1例，未成熟畸胎瘤1例，松果体原基瘤1例，混合性胚胎性肿瘤1例。术后脑积水缓解不理想需要行脑室腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt，VP shunt )5例，术后出现硬膜下积液8例，其中行硬脑膜下外引流术好转2例，6例自行吸收，无死亡病例。结论:婴幼儿松果体区肿瘤临床病理特点明显与青少年及成人不同，治疗策略制定宜个体化，经纵裂胼胝体穹隆间入路适合大多数婴幼儿患者，明确病理诊断有利于制定下一步的治疗方案。

目的:探讨经额底纵裂入路切除经鼻蝶术后复发或残留颅咽管瘤的技术要点并分析治疗效果。方法:回顾性分析2015年4月至2020年6月首都医科大学三博脑科医院诊治的10例首次经鼻蝶手术后复发或残留的颅咽管瘤患者再次手术治疗后的临床资料。男6例，女4例，年龄13 ~ 44岁。其中5例患者首次手术采用经鼻显微镜手术，5例患者采用经鼻内镜手术。10例患者再次手术中全部采用经额底纵裂入路切除肿瘤，其中6例患者在手术中用磨钻磨除鞍结节或蝶骨平台骨质。结果:肿瘤全切除者6例，近全切除3例，大部分切除者1例。术后视力改善者3例，无显著变化者6例，视力下降者1例。围手术期无死亡病例。术后脑脊液鼻漏2例，分别行经鼻内镜手术修补脑脊液鼻漏，得以治愈。颅内感染者1例，该例患者并发脑积水，在颅内感染治愈后行脑室-腹腔分流术。随访时间22 ~ 83个月，中位随访时间49个月。随访期内无死亡病例，2例患者复发。9例患者有垂体前叶功能低下，7例有尿崩症。按Karnofsky生活质量量表评分，90分7例，80分3例。结论:经额底纵裂入路手术切除经鼻蝶手术后复发或残留的颅咽管瘤可以取得良好效果。

目的:探讨双侧丘脑胶质瘤的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月解放军总医院第六医学中心神经外科通过立体定向活组织检查术明确病理诊断的18例双侧丘脑胶质瘤患者的临床资料。以门诊复查和电话回访的方式随访患者的后续治疗、生存状况及生存期。结果:18例患者的中位年龄为35.5岁(3岁4个月至68岁)，成人15例，儿童3例；男、女患者的比例为1.25 ∶1.00。首发症状表现为颅内压增高症状者4例，嗜睡3例，复视3例，癫痫发作3例，眼睑下垂2例，听力下降1例，肢体无力1例，流涎1例。18例患者均明确病理诊断，其中异柠檬酸脱氢酶(IDH)野生型弥漫性星形细胞瘤10例，IDH野生型间变性星形细胞瘤2例，H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤6例；13例存在表皮生长因子受体阳性，Ki-67标记指数为3%～20%，无一例发生IDH1和α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁(ATRX)基因突变。18例患者术后的中位随访时间为10个月(6周至21个月)。明确诊断后行放疗1例，替莫唑胺化疗2例，同步放化疗15例；9例肿瘤继发脑积水，其中5例患者行脑室-腹腔分流术。至末次随访，16例患者死亡，2例存活，16例患者的中位生存期为13个月(6周至21个月)。结论:双侧丘脑胶质瘤常见于成人，临床症状多不典型，且多继发脑积水，明确诊断后可给予放化疗及脑室-腹腔分流术等综合治疗，但该病总体预后较差。

目的:初步观察血管内治疗儿童Galen静脉动脉瘤样畸形(VGAM)的临床疗效。方法:回顾性分析2005年1月至2021年11月上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科采用血管内治疗的10例VGAM患儿(年龄≤3岁)的临床资料。单支供血动脉的VGAM予以弹簧圈联合Onyx胶栓塞治疗；对于瘘口较多、多支动脉供血的VGAM，给予分期栓塞治疗。术后3、6、12个月对患儿进行常规门诊随访。随访内容包括评估患儿的临床症状和丹佛发育筛查测验，复查头颅CT或MRI，行DSA检查评估VGAM的闭塞情况。将所有瘘口完全闭塞、无血流进入定义为完全栓塞。结果:10例患儿术中DSA结果显示单支供血2例，多支供血8例；分别经1~3次血管内栓塞治疗，其中1次2例，2次3例，3次5例。术后所有患儿的VGAM均完全栓塞；均未出现颅内出血、感染、血栓形成等并发症。10例患儿术后的中位随访时间为34.5个月(2~116个月)；复查DSA的时间为术后3~12个月。10例患儿术前存在脑积水，其中7例术后2个月内脑积水明显缓解，3例行脑室-腹腔分流术后脑积水缓解。至末次随访，10例患儿的临床症状均缓解；影像学检查显示VGAM的中位最大直径为0.3 cm(0~2.3 cm)，均较前缩小(5例)或消失(5例)，DSA显示瘘口均完全闭塞；丹佛发育筛查测验结果为正常8例，可疑2例。结论:初步观察发现，血管内治疗可完全栓塞儿童VGAM，改善患儿的临床症状及生长发育情况，疗效较好。

按蚊伊丽莎白菌多引起重症感染如脑膜炎、败血症，但临床并不多见。本文报道1例早产儿按蚊伊丽莎白菌颅内感染，总结其抗感染及脑积水治疗过程，以提高临床医生对该病原菌的认识。

目的:探讨鞍上池囊肿的误诊原因，分析误诊病例的临床特点、诊断依据和鉴别要点。方法:回顾分析了2015年3月至2019年3月，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科和河北省人民医院神经外科诊治97例鞍上池蛛网膜囊肿临床资料，所有患者均行CT和MRI扫描，均伴有梗阻性脑积水。97例中13例发生误诊误治，其中男7例，女6例，初次就诊年龄1~31（6.3）岁，6岁以下10例，15岁1例，31岁1例，26岁1例，误诊为梗阻性脑积水11例，误诊为囊性颅咽管瘤2例。结果:13例中11例行脑室腹腔分流术，9例无效再次行神经内镜治疗，同时去掉分流管，恢复良好，1例分流术发生颅内血肿再次开颅清除血肿并去骨片减压，1例分流后发生裂隙脑室，给保守观察，2例开颅手术切除病例稳定。本组病例无手术死亡者，无并发症发生。内镜再次手术后病例，CT和（或）MRI扫描示脑室有不同程度缩小，部分恢复正常大小，手术后磁共振脑脊液造影造瘘口处脑脊液流动通畅。结论:鞍上池蛛网膜囊肿发病率低，临床上少见，易误诊误治。目前公认最佳治疗方法是神经内镜囊肿壁部分切除、囊肿脑室造瘘和三脑室底造瘘术。

目的:分析cblC型甲基丙二酸血症(MMA)并脑积水患儿的临床表现、基因突变类型、治疗效果和预后特点，以提高对该病的认识，为其治疗提供依据。方法:选取2015年4月至2019年1月北京大学第一医院小儿外科收治的MMA并脑积水患儿15例，均行基因检测诊断为cblC型MMA。患儿均行侧脑室腹腔分流手术。术后继续药物治疗MMA，以临床表现及头颅影像学检查结果作为调整分流阀依据，适当调整分流阀压力。回顾性分析15例患儿临床资料和基因突变特点，对临床症状、治疗效果、手术并发症及预后进行研究。结果:男8例(53.3%)，女7例(46.7%)；年龄2～33个月；术后随访11～55个月，所有患儿术后随访无死亡，无脑积水术后严重并发症。术前3例(20.0%)头围为正常范围，1例(6.7%)大于正常范围，11例(73.3%)小于正常范围；4例(26.7%)术后转入儿科重症监护室；c.609G>A突变最常见，7例(46.7%)为c.609G>A纯合突变，5例(33.3%)为c.609G>A杂合突变；术后所有患儿颅内高压症状均明显缓解或消失，头围进行性增大停止，前囟张力明显降低，双眼"落日征"消失；视力减退及听力减退较术前均有好转。4例(26.7%)术后智力、运动恢复正常，11例(73.3%)术后遗留轻-重度智力、运动发育障碍；患儿随访期间头颅CT均显示脑室扩张较术前明显缩小，间质性水肿明显改善。结论:脑室腹腔分流术治疗cblC型MMA并脑积水效果值得肯定，大部分cblC型MMA并脑积水患儿头围小于正常范围，c.609G>A是cblC型MMA并脑积水患儿的最常见突变，围手术期"代谢危象"可引起严重并发症。

本研究旨在探讨对继发交通性脑积水患者实施侧脑室枕角穿刺行脑室-腹腔分流术的疗效及并发症的影响。

目的:探讨基底动脉顶端动脉瘤的显微外科手术治疗策略。方法:回顾性分析2010年1月至2020年1月天津市环湖医院神经外科采用显微手术治疗的55例(共64个动脉瘤)基底动脉顶端动脉瘤患者的临床资料。根据动脉瘤的大小、指向以及瘤颈与后床突的位置关系选择手术入路，分别采用经翼点入路(25例)、经眶颧入路(5例)、经颞下入路(19例)及颞前-经颧-经海绵窦入路(6例)夹闭动脉瘤。采用改良Rankin量表评分(mRS)评估预后；采用CT血管成像(CTA)评估手术夹闭效果。结果:55例患者中，动脉瘤完全夹闭46例(83.6%)，部分夹闭9例；手术时长为(4.4±1.1)h(2.8～7.1 h)。11例患者术后出现脑缺血症状，其中1例死亡；21例患者出现动眼神经麻痹，其中4例因脑积水行脑室-腹腔分流术。共42例患者获得随访，随访时间为0.8～9.7年(中位时间为4.7年)。42例患者术后6个月随访时的mRS 0分32例，1分4例，2分2例，3分2例，4分1例，6分1例(随访期间因肺栓塞死亡)。CTA随访结果显示，完全夹闭的动脉瘤未见复发，载瘤动脉血流通畅；部分夹闭的动脉瘤均未见瘤体明显增大。结论:开颅夹闭手术仍是基底动脉顶端动脉瘤的主要治疗方式。选择个体化的手术入路处理基底动脉顶端动脉瘤，能够获得良好的治疗效果。