探讨普通变异型免疫缺陷病（CVID）住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状，为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究，查询北京协和医院电子病历系统，连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标准的住院患者共33例，男、女分别为16例、17例，年龄范围2~52岁。回顾性分析其临床资料及营养状况、营养干预情况。连续性资料符合正态分布的均值比较采用两组独立样本的 t检验，非正态分布的计量资料采用非参数检验进行比较。结果显示，纳入患者中位起病年龄为22（10.0，36.5）岁，中位病程9.0（2.0，16.0）年。病例均有累及不同系统的反复感染（33/33），部分合并自身免疫性疾病（8/33）、淋巴增殖性疾病与恶性肿瘤（9/33）。85.19%（23/27）的成人患者营养风险筛查（nutritional risk screening 2002，NRS 2002）评分≥3分，33.33%（2/6）的青少年儿童患者年龄别体重指数Z值<-2。66.67%（22/33）的患者在病程中有体重下降，87.88%（29/33）、69.70%（23/33）与81.82%（27/33）的患者分别存在贫血、低白蛋白血症与前白蛋白降低。22例进行了微量营养素评价，提示77.27%（17/22）、22.73%（5/22）与31.82%（7/22）的患者分别存在血清铁降低、叶酸缺乏与维生素B12不足。另有6例检测25-OH-VD 3，均提示存在维生素D缺乏。存在营养风险的患者中，56.00%（14/25）在住院期间接受了营养支持：口服营养补充（14例），管饲肠内营养（4例），肠外营养支持（5例）。综上，CVID患者存在营养不良的状况突出，目前合理营养支持的管理仍存在不足。

目的 分析以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征的临床特点及眼部运动表现.方法 报道1例以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征患者,并进行相关文献复习.结果 该患者存在自发眼震及凝视诱发眼震,同时有头脉冲试验异常,合并眼肌麻痹.结论 抗GQ1b抗体综合征是一组累及周围和中枢神经系统,以眼肌麻痹、共济失调、意识障碍等为主要表现的自身免疫性谱系疾病.以急性前庭综合征为主要表现的这一组疾病可能是抗GQ1b抗体综合征的一个亚型,可与其他类别重叠.

目的 调查我院PICU血液净化治疗的应用情况.方法 回顾性分析我院PICU 2010至2017年经血液净化治疗患儿的基本信息、诊断、住院时间、预后、血液净化模式及次数及并发症等.结果 血液净化患儿占同期住院患儿的3.1％.2010至2017年血液净化患儿数增长了370.6％,例次增加了398.3％;连续性静-静脉血液透析滤过(continuous veno-venous hemodiafiltration,CVVHDF)、血浆置换、血液灌流例次分别增加135.2％、6300％和1600％;CVVHDF、血浆置换、血液灌流例次分别占42.8％(492/1151)、33.5％(386/1151)和23.7％(273/1151).药物及毒物中毒占比最高为28.6％(81/284),神经系统疾病占20.8％(59/284),脓毒症合并多脏器功能障碍综合征、消化系统疾病、自身免疫性疾病、肾脏疾病、代谢性疾病分别占18.0％(51/284)、14.4％(41/284)、4.9％(14/284)、4.9％(14/284)和4.2％(12/284).治愈加好转率为63.8％.并发症包括血栓等.结论 血液净化治疗已成为救治危重患儿的有效方法.我院和国内儿科血液净化技术发展迅速,需进一步规范应用,为救治危重患儿提供更多选择.

Isaacs综合征是一种罕见的自发性连续性周围神经兴奋综合征,临床主要表现为肌肉颤搐、肌强直及肌阵挛,安静及睡眠时不消失.典型肌电图表现为持续性自发性运动单位放电.本病可并发于副肿瘤综合征(多数为胸腺瘤)或自身免疫性疾病,国外报道大约40％患者合并电压门控性钾离子通道(voltage gated potassium channel,VGKC)抗体阳性,约26％患者合并乙酰胆碱受体(anti-acetylcholine receptor,AChR)抗体阳性[1].目前少见Isaacs综合征合并AChR抗体相关报道,现报道2例Isaacs综合征合并AChR抗体阳性患者的诊治过程,以期提高对Isaacs综合征的认识.

目的 研究RA患者主动脉钙化积分水平,及其与病程、疾病活动度、治疗时间等相关指标的关系.方法 研究对象为连续性纳入的单一三级甲等医院风湿免疫科住院RA患者(RA组)及该院同期健康体检者(对照组),排除吸烟及饮酒嗜好者、糖尿病、高血压、冠心病、肿瘤、急慢性感染、其他自身免疫病及肝肾功能不全者.所有研究对象行256层螺旋CT平扫,应用Heart Beat-CS软件计算升主动脉、主动脉弓和胸主动脉动脉钙化积分之和代表主动脉钙化积分;收集2组人口学资料及病例组临床资料.运用SPSS 17.0软件进行统计分析,采用独立t检验、Mann-Whitney U检验、Spearman相关分析和x2检验进行统计分析.结果 研究共纳入RA组100例,对照组60名,2组的年龄及性别组成差异无统计学意义(t=1.031,x2=0.430,P＞0.05).RA组主动脉钙化积分高于对照组[19.4(3.3,190.0)与2.1(1.9,18.0),U=1 579.5,P＜0.01];RA组主动脉钙化积分与年龄、病程、CRP、TC和LDL-C呈正相关(分别为r=0.729,P＜0.01;r=0.227,P=0.023;r=0.229,P=0.022;r=0.220,P=0.028;r=0.224,P=0.014),而与治疗时间、关节压痛指数、关节肿胀指数、ESR、RF、抗CCP抗体、DAS28(CRP)、DAS28(ESR)、TG和HDL-C无关;对照组主动脉钙化积分亦与年龄呈正相关(r=0.465,P＜0.01),与TC、TG、HDL-C、LDL-C无关.结论 RA患者较年龄、性别匹配的普通人群更易合并主动脉钙化,其水平与病程、CRP、TC、LDL-C水平相关,提示系统性慢性炎症是导致RA发生主动脉钙化的重要原因.

Goodpastures 综合征是Goodpastures首次发现的急性肾小球肾炎合并肺出血的现象,国内称之为肺出血-肾炎综合征(GPS)[1]. GPS是一组以肺出血、急性肾小球肾炎及抗基底膜抗体阳性为特征的自身免疫性疾病[2].

白塞病( Behcet disease,BD)是一种原因不明的、以全身血管炎为特征的自身免疫性疾病,可累及关节、全身血管、消化系统、中枢神经系统、肾脏等多个重要器官及系统. 对成人的研究显示累及消化道的BD内镜表现多为单发或多发的圆形溃疡,非连续性,以回盲部多见. 目前有关儿童 BD内镜表现的报道尚少,但儿童消化道受累的病例并不少见,既往报道显示儿童期起病的消化道症状较成年人更明显[1] ,年龄越小的患儿消化道表现越多[2]. 本研究通过分析儿童BD的临床表现、内镜及病理特点,旨在提高对该病的认识.

目的 比较CT和MRI在鉴别非弥漫性自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)与胰腺导管腺癌(pancreatic duc-tal adenocarcinoma,PDA)的价值.方法 选取2015年1月至2018年12月在海南省中医院就诊并经临床确诊的非弥漫性AIP患者共78例,纳入AIP组;另选取同期在我院就诊并经临床确诊的PDA患者共28例,纳入PDA组.采用受试者工作特征曲线比较CT和MRI在鉴别AIP和PDA的表现情况,计算不同影像学方法 的敏感度.比较两组患者影像学特征的表现情况.结果 MRI鉴别AIP和PDA的曲线下面积显著大于CT(P<0.05).MRI用于诊断PDA的灵敏度显著高于CT(P<0.05),但MRI和CT对诊断AIP的灵敏度差异无统计学意义(P>0.05).AIP组中,CT和MRI发现的影像学特征比较,多发胰腺占位、延迟均匀增强、胰管梗阻、多发胰管梗阻的发现率差异有统计学意义(P<0.05).而在PDA组中,非连续性胰腺占位、胰管梗阻的发现率差异有统计学意义(P<0.05).结论 MRI比CT在鉴别非弥漫性AIP与PDA时的诊断表现更好,MRI能够更多反映出有利于两种疾病鉴别的影像学特征.

溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)是一种慢性非特异性肠道疾病,其病变主要累及粘膜层和粘膜下层,呈弥漫性、连续性分布.临床表现为腹泻、黏液脓血便、腹痛以及不同程度的全身反应和肠外表现,严重影响患者生活质量.UC发病可能与自身免疫、家族遗传、环境和肠道微生物等因素有关[1],但其机制尚不明确.现代医学治疗UC多使用5-氨基水杨酸制剂(5-ASA)、糖皮质激素、免疫抑制剂以及生物制剂,虽能有效缓解症状,改善生活质量,但均存在局限性.近年来,线粒体自噬已成为各个领域的研究热点,不同通路介导的线粒体自噬参与不同种系、不同组织细胞内的线粒体降解过程,在肿瘤、自身免疫性疾病和心脏病等常见疾病的发生发展中起关键调节作用[2-4].研究表明,线粒体自噬可以对抗UC的炎症反应,控制UC发作[5].探讨线粒体自噬与UC发生之间的关系,寻找介导UC线粒体自噬信号通路的药物来治疗UC是一个具有潜在价值的研究方向.

新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019，COVID-19)中，病毒引起的细胞因子风暴综合征(cytokine storm syndrome, CSS)是自身免疫系统对新冠病毒(severe acute respiratory syndrome coronavirus 2, SARS-CoV-2)的过度反应，其特征是IL-6、IL-8、TNF-α、IL-1β、粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor，GM-CSF)等促炎性细胞因子不受控制地瀑布式激活以及释放，可导致严重的免疫病理损伤[1]。由CSS引起的成人呼吸窘迫综合征已被证实是COVID-19患者的重要死亡原因[2]。因此，控制过度的炎症被推测是治疗COVID-19的重要靶点。连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy，CRRT)尤其是应用oXiris滤器CRRT(oXiris-CRRT)在脓毒症等疾病当中，可以通过清除过度产生的细胞因子起到调节免疫紊乱的作用，其有效性得到了一定证实[3]。然而oXiris-CRRT应用于COVID-19患者CSS治疗的临床实践，尚缺乏足够证据。我们应用oXiris-CRRT治疗一例重症COVID-19患者，CSS得到控制，病情明显好转。现报告如下，以便为临床实践提供参考。