软组织透明细胞肉瘤属于高度恶性的深部软组织肿瘤，位于头颈部罕见。本文报道了颈椎后方原发性软组织透明细胞肉瘤侵及延髓1例。患者男，33岁，发作性头痛4年，影像学检查显示溶骨性破坏以及穿孔样生长的侵袭性病灶，密度/信号和强化特点类似于血管瘤。最终免疫组化结合病理诊断为原发性软组织透明细胞肉瘤。

目的:总结面神经血管瘤的临床特点、手术策略、面神经修复方法及效果。方法:回顾性分析2010年1月至2021年12月解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的面神经血管瘤患者的临床资料。根据患者临床表现、面神经功能、影像特征，选择合适的手术策略。术后进行面神经功能随访并评估治疗效果。结果:共纳入20例面神经血管瘤患者，男10例，女10例，年龄18~56（36.4±10.7）岁。主要临床症状依次为面神经麻痹（18例，90.0%）、听力下降（11例，55.0%）、耳鸣（8例，40.0%）、面肌痉挛（4例，20.0%）等。根据术前影像学检查结果及听力情况选择合适的手术入路，其中经乳突-上鼓室入路5例，经迷路入路5例，经中颅窝入路10例。术中探查见65.0%（13/20）的患者为多节段受累，面神经膝状神经节（16例，80.0%）、水平段（11例，55.0%）及迷路段（7例，35.0%）最常受累。对19例患者同期行面神经修复或减压术，其中面神经改道吻合2例，耳大神经桥接移植8例，面神经-舌下神经吻合2例，面神经减压7例。术后随访时间17~159（81.9±39.3）个月，无失访。术前面神经功能House-Brackmann（HB）分级：Ⅰ级2例（10.0%），Ⅳ级5例（25.0%），Ⅴ级7例（35.0%），Ⅵ级6例（30.0%）；术后面神经功能：Ⅰ级1例（5.0%），Ⅲ级10例（50.0%），Ⅳ级8例（40.0%），Ⅴ级1例（5.0%）。患者术后面神经功能好于术前（ H=13.683， P<0.001）。 结论:对于原因不明的周围性面瘫、听力下降、面肌痉挛的患者应考虑到面神经血管瘤的可能。特征性的颞骨CT表现有助于面神经血管瘤的诊断与鉴别诊断。肿瘤切除后可根据面神经缺损情况选择合适的方式修复面神经，术后可获得较好的面神经功能。

斜坡血管内乳头状内皮细胞增生非常少见，由于其具有侵袭性生长方式，故易与其他恶性肿瘤混淆。本文报道了1例斜坡血管内乳头状内皮细胞增生患者，男，53岁，以4年前无明显诱因晕倒，伴四肢抽搐、胸闷、憋气，可自行恢复为主诉，影像学表现为骨质膨胀、骨皮质缺失等侵袭性生长方式，密度/信号特点类似于血管瘤，据此可与斜坡常见的其他肿瘤进行鉴别诊断。

目的:探讨3D Slicer软件辅助国产CR型脑外科手术机器人在颅内病变活检组织检查中的应用价值。方法:回顾性分析航天中心医院神经外科2019年1月至2021年12月连续收治并采用国产CR型脑外科手术机器人进行颅内病变活检的80例病例资料。男性36例，女性44例，年龄（38.5±18.0）岁（范围：6~71岁）。术前仅行T1加权三维磁化强度预备梯度回波序列和弥散张量成像扫描，收集数据后应用3D Slicer软件重建颅内病变、大脑皮层和血管、白质纤维束的影像，将CT和MRI数据导入国产CR型脑外科手术机器人工作站，设计穿刺路径；穿刺病变组织送病理检查，明确诊断。结果:80例患者的无框架立体定向穿刺活检均成功完成。病理学诊断弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤50例，淋巴瘤15例，转移瘤5例，炎性脱髓鞘病5例，炎性肉芽肿2例，血管瘤1例，急性淋巴细胞白血病颅内浸润1例，精原细胞瘤1例，穿刺活检阳性率100%（80/80）。术后影像学证实穿刺路径和靶点均按术前规划精准实施，靶点误差为（1.32±0.44）mm（范围：0.55~1.99 mm）。术后发生穿刺靶点无症状渗血1例，经治疗后好转。结论:通过3D Slicer软件术前自主重建三维多模态影像，可以帮助术者进行术前手术规划，降低国产CR型脑外科手术机器人立体定向脑活检的风险。

鼻腔鼻窦伴腺样囊性特征的人乳头状瘤病毒（HPV）相关癌是一种罕见的恶性肿瘤，临床和影像上诊断困难，主要依靠术后病理明确诊断。患者为女性，85岁，因鼻腔反复出血加重1 d入院，鼻内窥镜显示“左侧下鼻甲前段呈血管瘤样外观，右侧未见异常”；CT检查考虑良性病变可能性大。光镜下，组织形态与腺样囊性癌相似，免疫组织化学染色显示p16强阳性，HPV16/18 mRNA荧光原位杂交检测结果为阳性，MYB/NFIB融合基因阴性。

目的:探讨儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:收集2011年1月至2018年12月就诊于北京积水潭医院的28例儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病临床及影像学资料，行光镜观察和EnVision两步法免疫组织化学染色，并复习相关文献。结果:28例肌纤维瘤/肌纤维瘤病患儿年龄2个月至14岁，平均7岁。女患儿7例，男患儿21例。12例发生于肢体软组织：手部9例，上臂1例，足部2例。单骨病变14例：股骨8例，胫骨2例，锁骨2例，腓骨1例，桡骨1例。累及多骨的肌纤维瘤病2例。骨内病变影像学显示溶骨性改变。组织学上瘤细胞呈梭形、卵圆形，肌纤维母细胞样，呈显著的细胞密集区与稀疏区交替双相分布，间质黏液样，并见血管周排列。发生骨内可见刺激新骨形成，并伴有炎性肌纤维母细胞瘤及血管瘤样形态。免疫组织化学显示波形蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性。经随访，1例在术后11个月复发。结论:儿童肌纤维瘤/肌纤维瘤病骨内病变预后较好，具有独特的形态学特征，结合免疫组织化学可与其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。

目的:初步探讨纤维脂肪血管病变(fibro-adipose vascular anomaly，FAVA)的诊断要点和治疗原则。方法:回顾性分析西安国际医学中心医院小儿外科2019年9月至2020年12月收治的13例FAVA病例，总结患儿性别、初诊年龄、临床表现、病变范围、前期诊断与治疗、影像学特点、治疗方法、病理特点、康复和随访计划等资料。结果:13例FAVA前期诊断包括：静脉畸形( n＝8)、肌间血管瘤( n＝2)、肌肉淋巴管畸形( n＝1)、动静脉畸形( n＝1)和海绵状血管瘤( n＝1)。男4例，女9例；诊断年龄为1岁2个月至18岁，平均诊断年龄10岁。下肢病变11例，上肢2例。无一例累及躯干。5例伴有肿胀处皮肤感觉过敏，轻度按压即疼痛剧烈。11例伴社交活动减少，患儿有强烈的自卑感，与同龄人交往减少。1例仅累及上肢患儿口服西罗莫司后疼痛缓解；余12例行手术治疗，均行根治性切除，即在保护重要血管、神经的前提下，扩大切除局限性病变；弥漫性病变则切除受累的整块肌肉和肌筋膜；如重要神经受累，切开松解神经外膜；如有肌腱挛缩导致关节活动障碍，切除受累的整块肌肉和肌筋膜后，还需肌腱延长/转移以重建功能；行手术治疗的12例患儿均留置创面负压引流；肌腱延长/转移者、关节强直松解矫正者石膏固定1~4周。术后随访1~16个月，关节活动障碍治愈或明显好转。 结论:FAVA最具特征性的表现为疼痛、挛缩和关节畸形；结合临床特点和MRI特征性表现，诊断并不困难；FAVA的治疗方案应考虑具体分期；在合理手术原则指导下，以外科手术为基础的综合治疗可有效缓解疼痛、改善挛缩和恢复功能。

笔者报道了1例多发性骨血管瘤（IH） 18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT显像的病例，从临床症状、实验室检查和影像学表现等方面进行鉴别诊断。不同部位的IH的影像学表现各异，而 18F-FDG PET/CT能为临床鉴别肿瘤的良恶性提供参考。由于发生于扁平骨的IH非常少见，且其影像学表现缺乏特异性，笔者通过对该病例的 18F-FDG PET/CT显像特点进行分析，以期提高影像科医师对该病的认识。

目的:探讨黏液性血管瘤样纤维组织细胞瘤(MAFH)的临床病理特征、免疫表型和分子遗传学特征及其诊断和鉴别诊断要点。方法:收集2015年1月至2018年8月间就诊于浙江省人民医院的3例MAFH患者的临床资料，分析其临床和影像学特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及患者的预后。结果:3例患者中，男1例，女2例；年龄分别为37岁、46岁和57岁。临床上均表现为缓慢增大的无痛性肿物，病史分别为2周、2个月和50年。3例患者的肿瘤均位于肢体或肢端的深部软组织内(右髋部、左前臂和左腕部各1例)，2例术前影像学考虑为腱鞘囊肿或腱鞘巨细胞瘤。肿瘤直径3.0～7.5 cm，大体界限清楚，切面灰白、灰褐，有黏质感，2例可见不同程度的出血、囊性变。低倍镜下观察，3例均可见厚的纤维性假包膜伴包膜周围的淋巴浆细胞袖套，以多结节状或分叶状生长为主，2例可见明显的出血性囊腔形成。黏液性肿瘤区域分别占60.0%、80.0%和90.0%，瘤细胞卵圆形至星芒状，呈条索状、微囊状和网状分布于丰富的黏液性基质之中。3例均可见黏液性肿瘤成分过渡为局灶典型的非黏液性血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)组织学形态。瘤细胞异型性轻微，核分裂象稀少(每50倍高倍视野1～2个)，未见肿瘤性坏死，1例可见局灶明显的细胞质内空泡。免疫组化染色显示，2例局灶表达结蛋白，2例局灶表达上皮膜抗原，1例局灶表达CD99，Ki67阳性指数1%～5%。荧光原位杂交检测3例均存在EWSR1基因重排。1例术后随访15个月复发；1例第1次术后24个月复发，复发的肿瘤缓慢增大，120个月后第2次切除，再随访2个月未见复发和转移；1例术后32个月未见复发和转移。结论:MAFH是一种罕见的AFH组织学亚型，生物学行为低度恶性，形态学上易于误诊。仔细观察寻找典型的AFH组织学特点、并辅以EWSR1基因的重排检测可助于MAFH的诊断和鉴别诊断。

目的:探讨儿童肝血管瘤的诊断方法及治疗选择，总结不同类型肝血管瘤的治疗经验。方法:采用回顾性分析的方法，整群抽取2012年1月至2019年8月重庆医科大学附属儿童医院首次诊治的肝血管瘤患儿的临床资料。将所有入组肝血管瘤患儿按Christison-Lagay分类标准分为局灶型、多发型和弥漫型三组，对各组病史资料、治疗结果进行总结分析。对进行了手术和穿刺活检患儿的病理标本进行Glut-1免疫组织化学染色。结果:共145例肝血管瘤患儿纳入本次研究，年龄1 d到7.4岁，包括局灶型126例、多发型12例和弥漫型7例。局灶型患儿中，男77例，女49例；多发型患儿中，男4例，女8例；弥漫型患儿中，男1例，女6例。40例有病理标本患儿的病理检查结果显示，所有多发型和弥漫型肝血管瘤均为婴幼儿血管瘤，Glut-1染色均为阳性；所有局灶型肝血管瘤均为先天性血管瘤，Glut-1染色全部阴性。影像学检查显示，68.25%(86/126)的局灶型肝血管瘤患儿提示有钙化，而多发型和弥漫型肝血管瘤患儿均未见钙化。145例患儿中，有130例(89.66%)通过病史特点和辅助学检查确诊。所有患儿均获得1年以上随访或治疗，目前有116例肝血管瘤患儿的病灶完全消退或治愈，24例病变明显缩小，5例最终死亡。结论:局灶型肝血管瘤常常是先天性血管瘤，一般推荐观察随访。而多发型和弥漫型肝血管瘤大多为婴幼儿血管瘤，常规推荐口服普萘洛尔治疗。