目的 探讨成人肝脏胚胎性肉瘤(embryonal sarcoma of the liver,ESL)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析4例成人ESL的临床影像学资料、组织特征及免疫表型,并进行随访及文献复习.结果 4例ESL患者年龄25～49岁,男女比为3:1;4例均位于肝右叶;CT示巨大类圆形低密度或不规则混杂密度肿块,边界清,其中1例误诊为血管平滑肌脂肪瘤,1例误诊为肝细胞癌,另2例未给出明确诊断.肿物呈实性或囊实性包块,切面鱼肉状,囊内多伴出血、坏死.镜下肿瘤由不规则梭形或星形细胞和疏松黏液样基质构成,散在少量多核巨细胞或瘤巨细胞.瘤细胞核深染,具有高度非典型性及多量核分裂象,特征性表现为可见大小不等的嗜酸性小体,PAS染色阳性.免疫表型:所有病例瘤细胞p53、α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)、vimentin等阳性,Ki67增殖指数50％～80％.4例均行手术完整切除,随访4例患者有2例于1年内死亡.结论 ESL是成人罕见的高度恶性肿瘤,临床易误诊,确诊依靠于病理学检查,治疗以手术切除肿瘤为首选,手术前、后联合化疗等综合治疗可提高疗效.

患者 男,47岁.因血尿2周于2023年1月18日入院.逐行泌尿系增强CT显示膀胱左后壁类圆形软组织肿块,大小约24 mm × 28 mm.平扫密度不均,增强后病灶不均匀强化,盆腔内未见明显异常肿大淋巴结(图 1,2).

目的 分析腹腔镜技术治疗老年急性肠梗阻患者的安全性与可行性.方法 采用前瞻性双中心单臂临床研究方法.选择 2017 年 10 月至 2021 年 10 月在龙游县人民医院和青海大学附属医院普通外科接受治疗且符合纳入标准的 441 例急性肠梗阻患者作为研究对象.10 例患者伴慢性阻塞性肺疾病(COPD),术后给予机械通气、无创呼吸、持续性低流量吸氧,雾化吸入、扩张支气管治疗.12 例患者伴慢性肾脏疾病(CKD),术后给予血液透析治疗.441 例患者接受腹腔镜探查、小肠减压术、确定性手术,术后采用静脉营养、使用抗菌药物、皮下注射低分子肝素(10 U/kg).观察术前、术后、出院时患者血气分析(伴COPD)、肾功能(伴CKD)、体质量和体质量指数(BMI)、并发症及预后情况.结果 441 例老年性肠梗阻患者中男性 240 例,女性 201 例;病程(74.2±6.4)h,BMI为(25.4±6.7)kg/m2.束带黏连280例行肠黏连松解术;小肠坏死87例,小肠脂肪血管瘤19例,行小肠切除吻合术;闭孔疝 21 例,行疝修补术;小肠柿石 34 例,行小肠切开取柿石术.10 例COPD患者,术后血气明显改善,动脉血氧分压(PaO2)较术前明显升高[mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa):80.3±3.3 比 72.6±2.7,P＜0.01],动脉血二氧化碳分压(PaCO2)较术前明显降低(mmHg:35.7±3.6 比 47.6±1.3,P＜0.01),4 例死于Ⅱ型呼吸衰竭,6 例患者出院时PaO2[(77.4±6.7)mmHg]较术后明显降低(P＜0.01),PaCO2[(42.1±5.2)mmHg]较术后明显升高(P＜0.01).12 例伴CKD患者,术后尿素氮(BUN)和血肌酐(SCr)均较术前明显升高[BUN(μmol/L):79.5±8.5 比 18.8±4.7,SCr(μmol/L):312.7±12.1 比 138.4±9.7,均P＜0.01],2 例死于肾衰竭,8 例出院时BUN[(9.2±0.7)μmol/L]和SCr[(112.5±3.8)μmol/L]均较术后明显降低(均P＜0.01).术前、术后与出院时BMI和体质量比较差异均无统计学意义[BMI(kg/m2):25.4±6.7、24.9±3.9 比 23.9±3.5,体质量(kg):74.2±6.8、73.7±3.3比72.8±4.6,均P＞0.05].435例患者痊愈出院,均无下肢静脉血栓形成、肠漏、切口裂开、切口感染.结论 采用腔镜探查、肠道减压、确定性手术、治疗基础疾病以及低分子肝素皮下注射等策略,治疗老年急性肠梗阻患者,是安全且可行的.

目的:探讨分析岩部胆脂瘤的病变特点、手术方式和疗效。方法:回顾性分析2011年9月至2017年12月空军军医大学西京医院耳鼻咽喉科收治的39例随访时间超过3年、资料完整的颞骨岩部胆脂瘤患者的临床资料，其中男性23例，女性16例，年龄12~71岁，中位年龄37岁，总结分析其病变分型、手术方式、面听神经功能以及术中、术后并发症等。结果:本组患者中先天性岩部胆脂瘤5例，获得性岩部胆脂瘤34例。常见临床症状分别为听力下降（100%，39/39）、耳溢液/流脓（89.7%，35/39）以及面神经麻痹（46.2%，18/39）。按Sanna分型，迷路上型岩部胆脂瘤14例，其中3例采用耳蜗径路、6例采用耳囊径路、5例采用迷路径路；迷路下型岩部胆脂瘤10例，其中8例采用岩骨次全切、1例采用耳囊径路、1例采用迷路径路；广泛型岩部胆脂瘤10例，其中7例采用耳蜗径路、3例采用耳囊径路；迷路下-岩尖型岩部胆脂瘤5例，其中2例采用耳蜗径路、2例采用耳囊径路、1例行耳内镜辅助颞下窝B型径路。面神经受累率由高到低依次为广泛型（6/10）、迷路上型（8/14）、迷路下-岩尖型（2/5）、迷路下型（2/10）。19例术中涉及面神经手术操作，3例行面神经全程减压，4例行面神经改道吻合，4例行面神经耳大神经移植，1例行面神经-舌下神经吻合，面神经移位者7例。18例患者术前面神经受累，术后14例面神经功能得以改善，术后面神经功能改善率为77.8%（14/18）。手术多采用颞侧入路，骨导听力保存率为50.0%（14/28）。术中5例发生脑脊液漏，给予肌肉填塞并封腔处理；2例因病变粘在乙状窦和颈静脉球表面较难剥离，术中予以填塞并结扎乙状窦。术后2例患者出现面肌联动。术后随访40~115个月，无复发病例。结论:颞骨岩部胆脂瘤临床表现缺乏特异性，早期诊断具有一定难度。应根据病变类型及面听神经功能，选择合适的手术方式，以达到在彻底清除病变的同时，保护重要神经和血管功能，降低术后并发症和复发率。

目的:本研究旨在系统评价细胞因子在成人斯蒂尔病（AOSD）、大动脉炎（TA）等自身免疫疾病（AID）中的临床应用价值。本研究为一项回顾性的病例对照研究。方法:调取北京协和医院检验科2019年1月至2022年8月的834例AID患者常规项目肿瘤坏死因子-α（TNF-α），白介素6（IL-6），IL-8、IL-10检测数据，同时检测30名健康对照（HC）血清中细胞因子4项水平。同时将AOSD、TA、系统性红斑狼疮（SLE）、白塞综合征（BS）疾病分为活动亚组和非活动亚组。另对SLE的两个重要的器官受累（肾脏、神经系统）进行亚组分析。统计分析使用GraphPad Prism 9和R 4.2.2软件。组间差异比较使用非参数检验（Kruskal-Wallis H检验，Mann-Whitney U检验），并使用Dunn法来校正多重检验可能带来的假阳性。 结果:比较IL-6在各组中的水平，除了BS组和抗磷脂综合征（APS）组，其余各个AID组和HC组相比，AID组血清IL-6水平均高于HC组［3.85（2.00，8.55）pg/ml］，其中 ANCA相关血管炎（AAV）组［3.85（2.00，8.55）pg/ml］，特发性炎性肌病（IIM）组［7.80（2.50，6.50）pg/ml］，IgG4相关性疾病（IgG4RD）组［3.65（2.08，12.83）pg/ml］，类风湿关节炎（RA）组［5.50（2.20，16.10）pg/ml］，SLE组［4.70（2.75，16.55）pg/ml］，干燥综合征（SS）组［3.20（2.00，8.90）pg/ml］，系统性硬化症（SSc）组［2.70（2.00，8.90）pg/ml］，TA组［3.40（2.00，6.50）pg/ml］，其他疾病组［4.40（2.00，11.10）pg/ml］，尤其是AOSD组［15.20（2.10，39.20）pg/ml］，校正后差异均具有统计学意义（ P c<0.05）。同时，AOSD组和HC组相比，血清TNF-α［7.40（5.60，10.95）pg/ml］、IL-10［5.00（5.00，7.58）pg/ml］水平高于HC组［（7.15（5.93，8.00）pg/ml，5.00（5.00，5.00）pg/ml］，校正后差异有统计学意义（ P c<0.05）。活动期的AOSD、BS、SLE、TA患者血清中IL-6、IL-8水平较非疾病活动组呈现升高趋势，且差异均有统计学意义（ P均<0.05）。另外，狼疮肾炎亚组较非狼疮肾炎亚组，血清中IL-8水平显著升高，差异有统计学意义（ P<0.05）。同时，神经精神狼疮亚组较非神经精神狼疮亚组血清中IL-6、IL-8、TNF-α的比较均具有统计学意义（ P均<0.05），但是IL-10的差异无统计学意义（ P=0.25）。 结论:AID与细胞因子之间存在密切的关系。当下临床常规实践中还是以血清IL-6水平变化最为经典和实用。

目的:研究芍药苷干预对脓毒症大鼠心肌损伤的影响。方法:采用随机数字表法将SD大鼠分为4组，每组10只。（1）对照组：大鼠腹腔注射1.4 ml生理盐水；（2）二甲基亚砜组：大鼠腹腔注射5%二甲基亚砜溶液1.4 ml；（3）脓毒症模型组：大鼠腹腔注射1.4 ml生理盐水，1 h后腹腔注射0.1 ml（5 mg/kg）脂糖造模；（4）芍药苷干预组：大鼠腹腔注射1.4 ml芍药苷（70 mg/kg），1 h后腹腔注射0.1 ml（5 mg/kg）脂多糖造模。24 h后处死4组大鼠。酶联免疫吸附测定（ELISA）法测4组大鼠血清心肌肌钙蛋白I（cTnI）及心肌组织中肿瘤坏死因子α（TNFα）、白细胞介素（IL）-6、IL-1β、趋化因子C-X-C基序配体1（CXCL1）、趋化因子C-X-C基序配体2（CXCL2）、血管细胞黏附分子-1（VCAM-1）水平，伊文思蓝法测4组大鼠心肌组织中伊文思蓝含量；实时荧光定量聚合酶链式反应法测4组大鼠心肌组织中TNFα、IL-6、IL-1β、CXCL1、CXCL2、VCAM-1mRNA表达；Western-Blot法测血管内皮钙黏蛋白、丝裂原活化蛋白激酶p38（p38MAPK）、磷酸化p38MAPK（P-p38MAPK）、磷酸化Src蛋白（P-Src）、Ras相关C3肉毒素底物1（Rac1）蛋白表达。结果:与对照组比，脓毒症模型组cTnI增高［（312.9±17.9）pg/ml比（174.4±17.7）pg/ml， P<0.05］，伊文思蓝含量上升［（23.8±2.9）μg/g 比（5.2±2.0）μg/g， P<0.05］，心肌炎性细胞浸润明显；与脓毒症模型组比，芍药苷干预组cTnI明显降低［（227.7±15.9）pg/ml， P<0.05］，伊文思蓝含量显著下降［（13.2±2.3）μg/g， P<0.05］，心肌炎性细胞浸润减轻。与对照组比，脓毒症模型组TNFα、IL-6、IL-1β、CXCL1、CXCL2、VCAM-1增高；与脓毒症模型组比，芍药苷干预组TNFα［（63.39±9.55）pg/ml 比（126.54±19.17）pg/ml， P<0.05］、IL-6［（64.03±8.82）pg/ml 比（85.60±9.52）pg/ml， P<0.05］、IL-1β［（69.52±9.23）pg/ml比（130.45±15.10）pg/ml， P<0.05］、CXCL1［（2 600.19±379.54）pg/ml比（4 903.89±533.42）pg/ml， P<0.05］、CXCL2［（93.71±10.83）pg/ml比（127.24±13.92）pg/ml， P<0.05］、VCAM-1［（112.22±13.49）pg/ml 比（149.32±15.65 pg/ml）， P<0.05］显著下降。与对照组比，脓毒症模型组TNFα、IL-6、IL-1β、CXCL1、CXCL2、VCAM-1 mRNA表达增高；与脓毒症模型组比，芍药苷干预组IL-6（相对表达量1.271±0.139 比 1.920±0.191， P<0.05）、IL-1β（相对表达量1.180±0.130 比 1.817±0.191， P<0.05）、VCAM-1（相对表达量1.088±0.144 比 1.460±0.166， P<0.05）mRNA表达降低。与对照组比，脓毒症模型组P-p38MAPK、P-Src表达增加，血管内皮钙黏蛋白表达降低。与脓毒症模型组比，芍药苷干预组p38MAPK（相对表达量1.125±0.078 比 1.520±0.164， P<0.05）、P-p38MAPK（相对表达量 1.639±0.133 比 2.112±0.227， P<0.05）表达均明显下降，血管内皮钙黏蛋白表达升高。 结论:芍药苷能改善脓毒症大鼠心脏微血管内皮通透性，抑制炎症相关蛋白及基因的分泌和表达，可能与芍药苷抑制Src/血管内皮钙黏蛋白通路有关。

目的:探讨肾上腺血管平滑肌脂肪瘤的临床特征。方法:回顾性分析四川大学华西医院2009年4月至2019年4月收治的5例肾上腺血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料。男2例，女3例；年龄平均46.7(40～57)岁。1例临床表现为右上腹包块，1例腰背部胀痛，余无显著症状；1例合并高血压，1例合并肾上腺素、去甲肾上腺素、肾素活性(立位)降低，其余病例激素未见异常。2例行腹部B超检查示肾上腺区强回声团；5例均行腹部增强CT检查，示肾上腺区占位性病变，具体表现为脂肪、血管、肌肉等混杂密度的肿瘤。肿瘤直径平均5.8(2.3～9.1)cm，其中左侧2例，右侧3例；合并肾血管平滑肌脂肪瘤1例。5例均行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。总结患者术后情况及预后。结果:5例手术均顺利完成，术后病理均诊断为肾上腺血管平滑肌脂肪瘤。合并高血压患者术后血压水平无明显变化。随访时间2～7年，5例肿瘤均无复发。结论:肾上腺血管平滑肌脂肪瘤是一种极其罕见的良性疾病，多于中年发病，患者多无明显临床症状及体征；肿瘤通常不分泌有临床意义的激素，结合CT等影像学检查可基本诊断，确诊依赖于病理；术后预后良好。

目的:探讨TFE3重排的血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征及预后。方法:收集空军军医大学第一附属医院2014年1月至2022年7月诊断的8例TFE3重排的PEComa，3例为会诊病例，5例为本院标本，其中7例为手术切除标本，1例为穿刺活检标本。对其进行常规组织学分析、免疫组织化学染色、荧光原位杂交（FISH）及二代测序检测，并进行预后随访。结果:8例患者中，5例为女性，3例为男性，年龄25~65岁（中位年龄45岁）。发病部位：子宫1例，肝脏1例，脐尿管1例，肾脏2例，腹腔1例，结肠1例，腹膜后1例（后3次复发，部位分别为腹腔、盆腔和卵巢、腹腔）。组织形态学：肿瘤细胞呈上皮样，大小形态较一致，胞质透亮或嗜酸，巢片状排列，大部分区域由纤细的薄壁血管分隔形成巢泡状，未见乳头状结构，无明显的平滑肌及脂肪成分；3例细胞异型性显著，可见奇异形核及瘤巨细胞并伴有大片坏死，核分裂象多见（最多约28个/50 HPF）。3例可见黑色素颗粒沉着。免疫组织化学染色结果：所有病例均弥漫一致强阳性表达TFE3，8例均表达HMB45（2例灶状阳性），6例（6/8）表达Cathepsin K和Melan A，2例（2/8）表达平滑肌肌动蛋白（均为灶状阳性），所有病例均不表达广谱细胞角蛋白、PAX8和结蛋白。8例FISH均检测到TFE3基因断裂，其中4例进行了二代测序，显示2例具有SFPQ：：TFE3融合，1例具有ASPSCR1：：TFE3融合，另1例未检出。7例随访到有效信息，随访时间4~94个月，4例无病生存，2例复发，1例初诊时已出现转移，所有患者均未死亡。结论:TFE3重排的PEComa具有独特的组织形态学特征、免疫表型及分子特征，具有侵袭性的生物学行为，个别病例表现出高度恶性的生物学行为，可出现复发和转移，应提示临床进行密切随访。

患者男，58岁。诊断血管免疫母细胞T细胞性淋巴瘤，使用程序性细胞死亡蛋白-1抑制剂卡瑞利珠单抗治疗6个月后出现颜面、四肢及躯干皮疹伴皮肤变硬，双腕、肘和膝关节僵硬并功能受限，外周血嗜酸性粒细胞明显增多（0.07×10 9/L升至3.3×10 9/L），双前臂磁共振成像示皮下组织增厚，T 2压脂序列（T 2WI）示肌群间肌筋膜信号增高，增强后明显强化。右前臂皮肤活检病理示，筋膜层增厚及纤维化，淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润。最终诊断免疫检查点抑制剂（ICI）相关嗜酸性筋膜炎（EF），予甲泼尼龙 40 mg/d+甲氨蝶呤10 mg/周+巴瑞替尼4 mg/d治疗1个月后，患者皮肤肿胀硬化较前明显减轻，关节功能改善，外周血嗜酸性粒细胞降至正常（0.17×10 9/L）。ICI相关EF属少见的免疫治疗相关不良反应，检索国外文献报道的20例EF患者，结合本例共21例患者，使用ICI至出现EF的中位时间12（8，15）个月，临床表现以皮肤受累（19例）、关节功能受限（11例）、肌痛/肌无力（9例）为主。16例患者外周血嗜酸性粒细胞增多，17例患者经3（1，8）个月的治疗后，临床症状改善，嗜酸性粒细胞恢复正常。提示EF是ICI的一种可致功能障碍的不良反应，接受肿瘤免疫治疗的患者应关注EF的相关症状，尽早治疗对预防长期并发症至关重要。

目的:探讨国产精锋 ?单孔手术机器人在保留肾单位手术中的应用价值。 方法:回顾性纳入2023年9至11月解放军总医院、南京大学医学院附属鼓楼医院、武汉大学中南医院以及南昌大学第一附属医院应用国产精锋 ?机器人单孔腹腔镜行保留肾单位手术的肾肿瘤患者的临床资料。总结患者围手术期情况、病理学检查结果以及术后并发症等情况。 结果:共纳入12例患者，男8例，女4例，年龄26~75（56±16）岁；体质指数为（25.1±2.7）kg/m 2，左、右侧肾脏病变各6例；手术途径经腹腔9例，经后腹腔3例。肿物最大径为（2.7±0.7）cm，热缺血时间［ M（ Q1， Q3）］为19（15，26）min，手术时间180（149，216）min，术中失血量50（28，100）ml，术后受试者疼痛视觉模拟评分为（2.9±1.5）分。术后病理恶性肾透明细胞癌9例，其中核分级1级、2级、3级均为3例，病理TNM分期8例为pT1aN0M0，1例为pT3aN0M0，切缘未见癌；良性肾血管平滑肌脂肪瘤3例。术后均未输血，未出现发热、漏尿和切口愈合不良等并发症。 结论:初步经验显示国产精锋 ?单孔腹腔镜机器人在泌尿外科保留肾单位手术中具有良好的临床应用价值。