目的:回顾性分析1例马蹄肾合并双侧不完全重复肾盂输尿管畸形患儿的临床资料，并通过文献复习探讨该病的诊治方法，提高临床上对此类疾病的认识。方法:重庆医科大学儿童附属医院泌尿外科收治1例马蹄肾合并双侧不完全重复肾盂输尿管畸形患儿，女，5岁5个月，因发现腹部包块入院，门诊彩色多普勒超声及CT检查均提示马蹄肾，右肾囊肿性疾病可能，入院后行逆行输尿管膀胱插管造影提示右肾上极可见囊状造影剂显影，并与右肾盂相连，左侧上下肾盏显影。我们采取开放手术，详细解剖，手术成功。结果:患儿术后恢复好，无并发症，术后1个月复查彩色多普勒超声提示右肾囊性结构较前缩小，现仍处于密切随访中。通过对Pubmed , Embase, Scopus, CNKI、万方、维普中文文献库进行了系统的检索，至今仅有1例英文案例详细报道。结论:马蹄肾伴双侧肾盂输尿管重复畸形十分罕见。马蹄肾伴双侧肾盂输尿管重复畸形的患儿若无症状一般不需要治疗，定期复查彩色多普勒超声、肾功能。影像学检查对其有辅助诊断功能。手术疗效可靠。

本文报道1例反复漏诊的先天性左肾动静脉瘘(RAVF)伴左肾多支动脉合并椎骨侧弯畸形病例。患者因反复血尿1年于2020年8月29日入院。外院行两次输尿管软镜检查、入院后的影像学和实验室检查均未明确血尿病因。通过仔细阅读增强CT检查图片发现肾窦下极血管结构紊乱，血管迂曲成团，肾盂周围也可见扩张迂曲血管，考虑血尿原因为肾脏血管畸形引起。为查明病因，行肾动脉数字减影血管造影(DSA)检查，结果提示先天性左肾RAVF伴左肾3支供养动脉，行动静脉瘘供养动脉栓塞治疗。对于常规影像学和实验室检查排除肿瘤、结石、结核、凝血功能异常等病因的大量肉眼血尿患者，应考虑先天性肾脏血管畸形可能，需行DSA检查。血管内栓塞是治疗先天性RAVF的有效方法。

目的:评价采用输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗儿童完全性重复肾畸形的疗效。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月采用输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗的37例同侧双输尿管病变的完全性重复肾畸形患儿的临床资料。其中，男4例，女33例；患侧为左侧25例，右侧12例。临床症状中，尿路感染34例，滴尿2例，排尿困难1例。病理类型中(同一患儿不限于一种病理类型)，上肾部输尿管异位开口11例，上肾部输尿管异位开口伴反流3例，上肾部输尿管囊肿26例，上肾部输尿管囊肿伴反流6例，下肾部输尿管反流26例，下肾部输尿管异位开口伴狭窄11例。分析手术时间、肾盂分离前后径(anterior and posterior diameter，APD)、输尿管直径、患肾分肾功能(differential renal function，DRF)、并发症等，评价这种术式的优缺点。结果:所有患儿均顺利完成同侧输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术，平均手术年龄为8.3个月，范围为4～110个月，手术时间为(128.84±35.06)min。术后上肾部APD为(9.41±6.40)mm，术后上肾部输尿管直径为(2.76±4.93)mm，术后下肾部APD为(5.49±6.47)mm，与术前同类数据相比，差异具有统计学意义( P<0.05)。术后下肾部输尿管直径为(2.05±4.10)mm，与术前下肾部输尿管直径相比差异无统计学意义( P>0.05)。术后DRF为(43.06±5.75)%，与术前DRF相比差异具有统计学意义( P<0.05)。术后平均随访时间为45.1个月，范围为13～120个月，患儿术后临床症状均消失，术后8.1%(3/37)出现并发症：1例术后半年复查积水下降不明显，DRF下降，输尿管膀胱吻合口处狭窄再次行手术治疗；2例术后2年出现间歇性排尿困难伴尿路感染，行膀胱镜下输尿管囊肿开窗术。 结论:输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术是适用于儿童完全性肾重复畸形的安全、有效且并发症少的治疗方式。

目的:总结和分析儿童急性局灶性细菌性肾炎（acute focal bacterial nephritis，AFBN）的临床特点及危险因素。方法:该研究为回顾性队列研究，收集2016年7月1日至2021年7月31日在首都儿科研究所附属儿童医院诊断为上泌尿道感染且同时接受过腹部增强CT检查患儿的临床资料。根据影像学检查结果将患儿分为AFBN组和急性肾盂肾炎（acute pyelonephritis，APN）组，比较两组患儿临床表现、实验室及影像学检查的差异。采用Logistic回归和受试者工作特征曲线分析AFBN的危险因素。结果:共135例上泌尿道感染患儿入选该研究，年龄2.5（0.5，3.7）岁，男性68例（50.4%）。AFBN组67例（49.6%），APN组68例（50.4%）。两组患儿在发热最高体温、治疗后发热持续时间、有下尿路刺激征比例、合并尿路畸形/异常比例、血白细胞计数、中性粒细胞计数、降钙素原、C反应蛋白、脓尿比例、尿β2微球蛋白以及使用碳青霉烯类抗生素比例等项目上的差异均有统计学意义（均 P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示尿路畸形/异常（ OR=3.34，95% CI 1.23～9.10）和血白细胞升高（ OR=1.25，95% CI 1.03～1.51）为AFBN发生的独立危险因素。受试者工作特征曲线预测AFBN发生的曲线下面积为0.668。 结论:尿路感染患儿发热峰值高、时间长，炎性指标及尿β2微球蛋白明显升高时提示AFBN可能。尿路畸形/异常和血白细胞升高是AFBN发生的危险因素。

目的:探讨机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术治疗小儿重复肾输尿管畸形的临床效果。方法:回顾性分析2017年3月至2019年11月解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院收治的20例重复肾输尿管畸形患儿的临床资料。男4例，女16例；年龄1～72个月，平均28.6个月。重复肾均位于肾上极，其中左侧9例，右侧11例。20例均有超声检查提示肾积水逐渐加重史，其中临床表现为腰腹部酸胀不适2例，排尿困难1例，尿失禁(正常排尿期外滴尿)2例，有泌尿系感染史12例，尿道外口囊性肿物脱出2例。术前完善磁共振泌尿系水成像、利尿性肾动态显像(ECT)、静脉肾盂造影、排尿性膀胱尿道造影检查确诊，其中伴输尿管异位开口2例，输尿管末端囊肿4例，重复输尿管反流4例。20例检查均提示重复上肾无功能，行机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术。观察术中、术后并发症情况及随访结果。结果:20例均顺利完成手术，术中、术后均未发生严重并发症。手术时间82～150 min，平均109.5 min；术中出血量5～22 ml，平均9 ml。术后胃肠功能恢复时间8～24 h，平均9.1 h，术后第2天恢复正常饮食。术后腹腔引流管放置时间2～4 d，平均2.7 d。住院时间4～8 d,平均5.9 d。术后1例失访，其余19例均门诊随访，随访时间3～30个月，平均13.6个月。术后3个月第1次复查ECT未提示下肾萎缩或功能丢失。2例伴有尿失禁者术后症状完全消失，2例有尿道口肿物者术后肿物未再出现，术前有排尿困难、腰腹部酸胀者术后症状消失。术后无漏尿发生。20例中，2例术后出现泌尿系感染，经抗感染治疗后治愈。结论:机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术治疗儿童重复肾输尿管畸形创伤小、并发症少，疗效确切，手术安全、有效。

目的:总结高压球囊扩张联合输尿管支架置入术治疗婴幼儿先天性梗阻性巨输尿管的临床经验及疗效，探讨该方法对于婴幼儿先天性梗阻性巨输尿管的治疗价值。方法:回顾性收集2015年1月到2020年12月北京和睦家医院外科收治的19例先天性梗阻性巨输尿管患儿临床资料，收集并分析19例患儿的治疗经过及预后情况。结果:19例均行高压球囊扩张联合输尿管支架置入术治疗，其中12例经1次高压球囊扩张联合输尿管支架置入术治愈；5例经2次高压球囊扩张联合输尿管支架置入术治愈。2例治疗失败，其中1例失败原因为输尿管膀胱入口处严重狭窄、无法置入导丝；另1例经2次高压球囊扩张联合输尿管支架置入术治疗后症状无改善，最终经输尿管膀胱再植术治愈。17例获治愈患儿均于术后6个月复查放射性核素显像及肾盂输尿管B超，患儿分肾功能均有不同程度改善；随访7~26个月(平均随访14个月)，无一例复发。结论:高压球囊扩张联合输尿管支架置入术治疗婴幼儿先天性梗阻性巨输尿管安全、有效、可行。

目的:探讨复杂先天性肛门直肠畸形（congenital anorectal malformations，CAM）患儿的性别、直肠盲端与泌尿道异常交通、泌尿生殖系统畸形、膀胱输尿管反流和脊髓神经系统畸形与尿路感染的关系。方法:收集2016年2月至2018年9月收治于重庆医科大学附属儿童医院的95例复杂CAM患儿的临床资料。其中，男53例，女42例，男女比例约为1.3∶1；患儿初次就诊的平均年龄为61.2 d，范围为1.0~230.0 d。对复杂CAM患儿进行分类并于术中证实。收集患儿术前及术后尿路感染情况，分析在性别、直肠盲端与泌尿道异常交通、泌尿生殖系统畸形、膀胱输尿管反流和脊髓神经系统畸形这5种因素作用下对尿路感染的影响。结果:所有患儿均接受肛门成形术治疗。①95例CAM患儿行肛门成形术前尿路感染率为54.7%（52/95），其中男性患儿感染率为67.9%（36/53），女性患儿感染率为38.1 %（16/42），差异具有统计学意义（ χ2=8.42， P<0.001 ）。术后尿路感染率下降为14.8%（12/81, 14例患儿术后未行尿培养检验），其中男性患儿感染率为11.3%（6/53），女性患儿感染率为21.4%（6/28），差异无统计学意义（ P=0.324）。②直肠盲端与泌尿道间有异常交通的患儿及无异常交通的患儿术前尿路感染率分别为71.2%（37/52）和34.9%（15/43），尿路感染率差异有统计学意义（ χ2=12.50， P<0.001）；有异常交通的患儿肛门成形术后尿路感染率为11.5%（6/52），与术前尿路感染率比较差异有统计学意义（ χ2=38.10， P<0.001）。③所有患儿泌尿生殖系统畸形发生率为13.7%（13/95），行肛门成形术前13例泌尿生殖系统畸形患儿尿路感染10例，82例无畸形患儿尿路感染42例，泌尿生殖系统畸形患儿与无畸形患儿尿路感染在术前差异无统计学意义（ χ2=2.99， P= 0.084）；术后泌尿生殖系统畸形患儿与无畸形患儿尿路感染分别为2例和10例，差异无统计学意义（ P＝1.000）。④17例患儿肛门成形术后排尿期膀胱尿道造影发现膀胱输尿管反流5例，5例患儿均发生尿路感染，12例无反流患儿尿路感染2例，差异有统计学意义（ P=0.003）。⑤所有患儿脊髓神经系统畸形发生率为40.0%（38/95 ），肛门成形术前脊髓神经系统畸形患儿与无畸形患儿尿路感染率为65.8%（25/38）和47.4%（27/57），尿路感染率在术前差异无统计学意义（ χ2=3.12， P=0.077）；术后脊髓神经系统畸形患儿与无畸形患儿尿路感染率为20.6%（7/34）和10.6%（5/47），尿路感染率在术后差异无统计学意义（ χ2=1.55， P=0.213）。 结论:复杂CAM患儿尿路感染率较高，男性较女性患儿更易发生，泌尿道瘘管及膀胱输尿管反流与复杂CAM患儿尿路感染的发生密切相关。

目的:探讨采用腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术治疗儿童复杂重复肾畸形的效果及预后情况。方法:收集郑州大学第一附属医院2020年6月至2022年6月手术治疗重复肾患儿的临床资料，选取同侧双输尿管病变的复杂重复肾畸形的病例患儿11例，其中男1例，女10例；平均月龄为33.5个月，范围为3~73个月；重复肾左侧7例，右侧2例，双侧2例。术前完善泌尿系B型超声、泌尿系CT血管造影/ CT尿路造影、肾动态核素显像、磁共振泌尿系水成像、排泄性膀胱尿路X线造影等影像学检查，采用腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术治疗。分析手术时长、出血量、术后住院天数、术前术后肾盂前后径变化、输尿管管径粗细、肾实质厚度、患肾部分肾功能、术后并发症等指标。数据采用配对 t检验。 结果:11例患儿中上位输尿管末端囊肿5例，上位输尿管末端梗阻6例(含输尿管开口异位3例)，下位肾积水伴输尿管反流8例，下位肾积水伴输尿管末端梗阻3例。所有患儿均顺利行腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术，手术时长为(242.22±93.15) min，均未中转开放，术中出血0~20 ml，均未输血，术后住院天数(11.20±2.60) d。术后上位肾盂前后径为(8.17±3.96) mm，术后上位肾输尿管管径为(6.83±3.56) mm，术后下位肾盂前后径为(11.08±9.29) mm，术后下位肾输尿管管径为(5.14±2.63) mm，相较于术前，术后各指标差异具有统计学意义( P<0.05)。术后肾实质厚度为(8.51±3.20) mm，术后患肾部分肾功能为(40.62±13.52)%，与术前肾实质厚度、患肾部分肾功能相比，差异具有统计学意义( P<0.05)。所有患儿随访6~24个月，术后排尿异常症状完全消失，尿路感染无复发；出现并发症1例，术后3个月复查提示下位肾积水进行性加重，患肾部分肾功能较前下降，之后行腹腔镜下左侧重复肾切除术，术后病理结果提示肾实质萎缩，实质内肾小球数量减少，肾盂肾盏扩张，间质纤维化，符合肾发育不良。 结论:腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术具有创面损伤小、手术操作空间充裕、术中视野暴露充分、并发症少、预后良好等优点，可作为一种安全创新的手术方式来治疗儿童复杂重复肾畸形。

目的:探讨逆行输尿管软镜碎石术(flexible ureteroscopic lithotripsy，FURS)治疗儿童肾及输尿管上段结石的疗效与安全性。方法:回顾性分析湖南省儿童医院2015年3月至2021年3月行逆行输尿管软镜碎石术的215例肾及(或)输尿管上段结石患儿临床资料，其中男141例，女74例；平均年龄4.6岁(1.2~14.4岁)。左侧结石104例，右侧结石87例，双侧结石24例。肾结石179例，其中双侧结石19例；输尿管上段结石36例，其中双侧结石5例。结石直径5~28 mm。患儿均经泌尿系B超、静脉尿路造影(intravenous urography，IVU)及腹部平片(abdominal X-ray，KUB)或CT确诊，排除其他泌尿系严重畸形。收集所有患儿手术及住院时间、结石清除以及术后并发症等情况。结果:215例患儿的239侧结石中，共228侧成功完成逆行输尿管软镜碎石术，其中19侧一期在超滑导丝引导下置入输尿管软镜至肾盂，209侧经双J管扩张输尿管4周后置入输尿管软镜碎石。余11侧结石因输尿管软镜不能达到结石位置或不能探及结石而改行微创经皮肾镜碎石术(minimally invasive percutaneous nephrolithotomy，MPCNL)。除5例因结石较小，术后未留置双J管外，其余患儿术后均留置双J管2~4周。术后4周复查B超或CT，148侧结石全部排尽，一期清石率64.9%(148/228)；75侧进行了2~3次碎石术。术后3个月复查总清石率为89.9%(205/228)；如将直径≤4 mm无临床意义的残石计算在内，则清石率为93.4%(213/228)。平均手术时间55 min(25~115 min)，术后平均住院时间3.5 d(2~5 d)。术后早期出现肾脏血肿1例，输尿管下口撕裂5例，肾盂输尿管交界处损伤3例(其中肾盂输尿管交界处穿孔1例)，均经留置双J管4周后治愈。随访期间，1例出现肾盂输尿管交界处狭窄，术后6个月时经肾盏输尿管吻合术治愈。随访至2022年3月，成功获得清石的患儿中，共10例出现结石复发。结论:逆行输尿管软镜碎石术治疗儿童肾及输尿管上段结石清石效果好，并发症少，安全有效。

目的:比较一次性电子输尿管软镜和可重复使用纤维输尿管软镜治疗上尿路结石的有效性和安全性。方法:本研究采用前瞻性、多中心、单盲、随机对照的试验方法，2018年4—12月按1∶1的比例将符合入组条件的上尿路结石患者通过分层区组随机方法分为试验组和对照组。本研究纳入标准：①年龄18～60周岁，性别不限；②经彩色多普勒超声、X线和CT检查确诊最大径≤2 cm的单侧单发上尿路结石，或单侧肾多发结石且最大径之和≤2 cm；③术前无泌尿系感染或感染已经控制；④肝肾功能正常。排除标准：①患侧合并泌尿系畸形，如肾盂输尿管连接处梗阻、输尿管狭窄等；②肾盏憩室结石；③肾下盏结石同时肾下盏肾盂夹角<30°；④合并肾功能不全；⑤妊娠或哺乳期；⑥心肺功能异常；⑦确诊为出血体质或处于高凝状态。试验组术中使用PU3022A一次性电子输尿管软镜行钬激光碎石，对照组使用Flex-X 2可重复纤维输尿管软镜行钬激光碎石。比较两组的术中手术视频图像质量(以李克特量表为基础并结合临床实践工作制订图像质量评价量表，以此对术中影像资料进行评级，并计算每组图像质量优良率)、碎石成功率、围手术期并发症发生率等。 结果:本研究共纳入93例患者，其中90例完成试验(广州医科大学附属第一医院、中山大学附属第一医院、南方医科大学附属珠江医院各30例)，试验组和对照组各45例。试验组与对照组基线资料比较，单发结石最大径差异有统计学意义[(11.6±5.0)mm与(8.7±3.0)mm， P＝0.023]，男女比例(29/16与29/16， P＝1.000)、年龄[(45.1±9.3)岁与(44.5±8.5)岁， P＝0.583]、身高[(164.8±7.8)cm与(164.8±9.0)cm， P＝0.978]、体重[(65.3±9.6)kg与(67.5±13.0)kg， P＝0.359]、中重度积水比例[31.1%(14/45)与26.7%(12/45)， P＝0.816]、结石部位(上盏6例与3例， P＝0.485；中盏7例与4例， P＝0.334；下盏16例与17例， P＝0.827；肾盂15例与11例， P＝0.352；输尿管24例与25例， P＝0.832)、合并高血压病(10例与12例， P＝0.623)、合并糖尿病(4例与5例， P＝0.725)差异均无统计学意义。手术效果方面，试验组术中手术视频图像质量优良率为100.0%(45/45)，对照组图像质量优良率为15.6%(7/45)，差异有明显统计学意义( P<0.001)。试验组碎石成功率为68.9%(31/45)，对照组碎石成功率为71.1%(32/45)，组间比较差异无统计学意义( P＝0.818)。两组患者在血红蛋白下降值[(3.91±9.71)g/L与(3.62±8.40)g/L， P＝0.880]、术前血肌酐[(84.46±20.00)μmol/L与(83.52±24.58)μmol/L， P＝0.451]、术后血肌酐[(92.38±25.38)μmol/L与(89.03±25.71)μmol/L， P＝0.536]及术后并发症发生率[6.7%(3/45)与6.7%(3/45)， P＝1.000]方面差异无统计学意义。 结论:一次性电子输尿管软镜治疗上尿路结石安全、有效，其安全性和有效性与可重复使用纤维输尿管软镜相似。在手术图像质量方面，一次性电子输尿管软镜明显优于可重复使用纤维输尿管软镜。