患儿女，9岁，以“多饮、多尿、精神欠佳2个月，加重半天”于2021年9月10日入西安市儿童医院儿童内分泌科。2个月前患儿无明显诱因出现多饮、多尿，每天饮水量约2 500 mL，尿7~8次/d，每次尿量约400~500 mL，食欲增加，体质量较前减轻。同时伴有乏力，睡眠增多，双下肢浮肿，无昏迷、抽搐及意识障碍，无发热、咳嗽，无呕吐、腹泻，无腹痛，曾就诊当地中医诊所，诊断为“脾胃虚、气血不足”予口服中药调理治疗2个月，效果欠佳。6 h前患儿精神反应差，意识障碍进行性加重，伴深大呼吸，全身乏力明显，就诊于我院急诊。急查血糖：31.3 mmol/L；尿常规：葡萄糖（+++），酮体（+++），隐血（++）；血气分析：pH 7.06，二氧化碳分压（PCO 2）6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），氧分压（PO 2）143 mmHg，血清钠（Na +）127 mmol/L，血清钾（K +）2. 5 mmol/L，血清钙（Ca 2+）1.31 mmol/L，碳酸氢盐（HCO 3-）< 3 mmol/L，剩余碱（BE）未测出。给予0.9%氯化钠注射液360 mL（20 mL/kg）后以“糖尿病酮症酸中毒”收入内分泌科。患儿自发病后，食欲增加，尿量增加。近2 d无大便，2个月内体质量下降3 kg。既往史：2个月前因“急性扁桃体炎"于当地医院查尿常规：葡萄糖（++++），蛋白质（+），酮体（+++），未特殊处理、未规律复查。否认“肝炎、结核”等传染病史及接触史，否认过敏、手术及外伤史。无糖尿病家族史。入院查体：体温36.3 ℃，呼吸32次/min，脉搏124次/min，血压104/56 mmHg，体质量18 kg，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，口周略苍白，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹胀，拒按，肝脾触诊不满意，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度低，毛细血管再充盈时间5 s。初步诊断：糖尿病酮症酸中毒。入内分泌科后给予补液（1/2张无糖液体）、胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入等治疗。入院后急查血气分析：pH 7.01，PCO 2 9 mmHg，PO 2 140 mmHg，Na + 132 mmol/L，K + 1.8 mmol/L，HCO 3- < 3 mmol/L，BE未测出，监测血糖28 mmol/L，入院治疗1 h后患儿呼吸急促、费力，张口呼吸，不能平卧，意识障碍进行性加重，格拉斯哥评分10分，病情危重，转入儿童重症医学科。查体：意识不清，格拉斯哥评分8分，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。腹膨隆，叩诊鼓音，拒按，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度降低，毛细血管再充盈时间5 s。复查血糖27 mmol/L，甘油三酯162 mmol/L，胆固醇21.6 mmol/L，凝血因乳糜血测不出。转入后予无创辅助通气，但呼吸困难进行性加重，遂予气管插管，有创呼吸机辅助通气，同时予补液（1/2张无糖液体），胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入，同时血浆置换（置换血浆量900 mL）治疗，10 h后该患儿血糖降至19 mmol/L，仍呈嗜睡状，轻度脱水貌，无明显深大呼吸，面色口唇欠红润，四肢末梢稍暖，毛细血管再充盈时间3 s；继续补液及胰岛素泵入治疗；但1 h后，患儿意识障碍加重，呈昏睡状，腹胀加重，肠鸣音消失，四肢发绀，四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间5 s，血压波动于50/30 mmHg~60/40 mmHg，血气分析pH 6.81，HCO 3- 2.3 mmol/L，BE-32.8 mmol/L，酸中毒无好转，考虑存在脓毒性休克，肠穿孔可能，立即给予0.9%氯化钠注射液扩容，去甲肾上腺素升压，美罗培南、万古霉素抗感染等治疗，胃肠减压引出黄绿色含粪汁液体，急查腹部B超提示肠淤张；腹部CT提示小肠多发肠壁积气，伴门静脉积气，腹腔积液。考虑肠管坏死伴穿孔可能性大，急请普外科会诊，急诊行剖腹探查术，术中发现距回盲部约20 cm肠管及距离曲氏韧带有约10 cm肠管颜色尚可，其余肠管均已发黑伴多处穿孔，切除坏死肠管，予空肠造瘘，肠腔置16号橡胶引流管，术后禁饮食，引流管及瘘口可引出大量墨绿色分泌物，术后继续行持续床旁血液净化治疗，于术后第2天行第2次血浆置换（置换量900 mL），术后第5天撤离有创呼吸机。患儿静脉用胰岛素静泵下血糖控制尚可，5 d后开始间断予温水鼻饲，逐渐过渡为配方奶。住院第11天患儿诉下腹胀、伤口疼痛，伴发热，体温最高39.0 ℃，且易反复，查体下腹部皮肤可有握雪感，考虑皮下积气。第12天，腹部皮下积气减少，左侧腹壁出现红肿热痛，考虑腹壁感染，予拔除肠腔引流管，腹壁缝线拆除，造瘘袋贴于腹壁切口周围皮肤，保持引流通畅，伤口周围涂抹氧化锌软膏保护皮肤，治疗上继续禁食、胃肠减压，小剂量胰岛素，补液，静脉营养，美罗培南联合万古霉素抗感染。动态监测血糖、血脂，均正常；经抗感染治疗后患儿逐渐体温正常，精神反应好转，于住院第20天转入内分泌科继续静脉营养治疗，住院70 d后，患儿腹部切口愈合好，行造瘘口闭合术，术后肠道恢复良好，逐渐过度肠内营养联合静脉营养，住院90 d，好转出院。随访半年，患儿精神反应好，营养状态中等，持续静脉营养及部分肠内营养中。血糖控制良好。

目的:探讨双唾液酸乳糖-N-四糖(DSLNT)对坏死性小肠结肠炎(NEC)新生大鼠肠道内容物低分子量代谢谱的影响，探索其对新生儿肠道的保护作用方式。方法:新生SD大鼠按随机数表法随机分为对照组、NEC组和NEC+DSLNT组，大鼠均采用特殊配方奶人工喂养，NEC组和NEC+DSLNT组以3次/d的频率进行缺氧(950 mL/L氮气，10 min)/冷刺激(4 ℃，10 min)、连续3 d诱导新生大鼠NEC模型，NEC+DSLNT组在特殊配方奶中添加300 μmol/L DSLNT。造模72 h时处死所有存活大鼠，采集回结肠部位肠内容物进行基于超高效液相色谱-组合型四级杆Orbitrap质谱仪(UHPLC-QE-MS)的非靶向代谢组检测，末端回肠行苏木精-伊红染色。代谢组数据用SIMCA 14.1软件进行多元变量统计分析。以正交偏最小二乘分析(OPLS-DA)模型的变量投影重要度(VIP)值>1和 t检验中 P<0.05筛选两两比较的组间差异代谢物。 结果:DSLNT降低NEC发生率和NEC大鼠回肠组织病理学评分[3.0(2.0，3.0)分比1.0(1.0，2.0)分， P<0.01]，并可有效抑制炎症浸润。基于UHPLC-QE-MS代谢组检测结果建立的OPLS-DA模型能较好地对NEC组和对照组、NEC+DSLNT组和NEC组实现分离。NEC组和对照组之间有64个差异代谢物(OPLS-DA模型的VIP值>1且 P<0.05)，包括二十二碳六烯酸(+288.0%， P＝0.028)、黄嘌呤(+372.1%， P＝0.007)、L-精氨酸(+233.1%， P＝0.027)、L-亮氨酸(+232.7%， P＝0.015)、N-乙酰神经氨酸(-41.6%， P＝0.014)等，这些代谢物可映射到34条不同的代谢通路，其中精氨酸生物合成、精氨酸和脯氨酸代谢等6条代谢通路为NEC主要扰动的代谢通路。NEC+DSLNT组与NEC组之间存在15种差异代谢物，包括D-甘露糖(-73.5%， P＝0.032)、黄嘌呤(-63.4%， P＝0.008)、亚油酸(+137.9%， P＝0.047)、烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(+278.2%， P＝0.005)等，这些差异代谢物可映射到7条代谢通路，其中亚油酸代谢为DSLNT主要影响的差异代谢通路。两种比对策略中重合的差异代谢物数量为8个，其在NEC中的变化趋势在DSLNT给药组中均出现显著逆转。 结论:DSLNT能显著缓解缺氧/冷刺激造成的新生大鼠NEC病理损伤，该保护作用与其改善NEC造成的肠内容物代谢谱偏移、调节亚油酸代谢通路有关。DSLNT的早期预防性补充对维护新生儿肠道稳态、预防NEC病理进程具有重要意义。

目的:探讨食管闭锁术后经鼻胃管进行高能量密度的早期肠内营养模式对术后恢复的影响。方法:收集2016年1月至2022年12月在天津市儿童医院一期食管吻合手术治疗的Ⅲb型先天性食管闭锁36例患儿的资料，所有患儿均于术后早期经鼻胃管进行肠内营养(enteral nutrition，EN)。根据所使用配方奶能量密度分为两组：一组为早期微量EN组17例，其中男11例，女6例，胎龄为(38.8±1.3)周，出生体重为(2.6±0.3) kg，术后早期给予深度水解配方奶微量喂养；另一组早期强化EN组19例，其中男13例，女6例，胎龄为(38.5±1.8)周，出生体重为(2.8±0.4) kg，术后早期给予高能量密度深度水解配方奶喂养。两组均根据胃肠道耐受情况，逐步增加肠内营养量，最终过渡至完全经口喂养。采用IBM SPSS Statistics 26软件处理所有数据，符合正态分布的定量资料用独立样本 t检验，非正态分布用非参数检验。 结果:两组在术前一般指标、手术方式、喂养不耐受、术后首次排便时间、术后14 d血清前白蛋白水平及术后1个月年龄别体重 Z值(weight for age z score，WAZ)方面差异无统计学意义( P>0.05)；早期强化EN组术后7 d血清前白蛋白水平、日均体重增长、达到全肠内营养时间、住院时长、住院总费用方面明显优于早期微量EN组，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:新生儿食管闭锁术后早期高能量密度的肠内营养有助于改善围手术期营养状态，缩短住院时间及减少医疗花费，值得临床推广。

目的:比较在亲母母乳（mother's own milk，MOM）不足时分别应用标准强化捐赠人乳（donor human milk，DHM）或早产儿配方奶（preterm formula，PF）补充喂养极低出生体重儿（very low birth weight infant，VLBWI）和超低出生体重儿（extremely low birth weight infant，ELBWI）对其短期结局的影响。方法:本研究为回顾性队列研究，选择2017年10月1日至2020年9月30日在北京协和医院住院的91例出生体重<1 500 g的VLBWI或ELBWI，根据MOM不足时早产儿补充喂养方式，分为DHM组（51例）和PF组（40例），采用 t检验、Mann-Whitney U检验、 χ 2检验比较2组早产儿住院期间的短期临床结局。 结果:DHM组与PF组早产儿的出生胎龄、出生体重、性别比例、出生方式、母亲分娩年龄及小于胎龄儿比例差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。DHM组生后第14天喂养量显著大于PF组［（108.2±53.1）与（81.0±47.8）ml/（kg·d）， t=0.78， P=0.020］，但喂养量达120和150 ml/（kg·d）时间显著短于PF组［分别为（17.5±10.2）与（30.0±12.0）d和（22.1±13.3）与（32.3±11.9）d， t值分别为4.38和0.02， P值均<0.05］。与PF组相较，DHM组应用经外周中心静脉置管（peripherally inserted central catheter，PICC）比例较低［58.8%（30/51）与 100%（40/40）， χ 2=21.88］，PICC时间短［10.0（0.0~19.0）与29.0（17.0~40.5）d， Z=5.56； P值均<0.05］。DHM组输红细胞次数［0.0（0.0~2.0）与 2.0（1.0~3.0）次， Z=4.44， P<0.001］、晚发败血症发生率［23.5%（12/51）与 50.0%（20/40）， χ 2=6.39 ，P=0.011］均低于PF组。2组支气管肺发育不良、新生儿坏死性小肠结肠炎、早产儿视网膜病变发生率及住院时长差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:在MOM不足时应用标准强化DHM进行补充喂养VLBWI或ELBWI可以更快实现全胃肠道内营养，降低PICC使用率并缩短置管时间，降低晚发败血症发生风险，减少红细胞输注次数。

目的:探讨生后2周内母乳喂养量对极低出生体重新生儿晚发型败血症的影响。方法:回顾性分析2018年7月至2019年6月在南方医科大学附属深圳妇幼保健院产科出生并24 h内转入新生儿重症监护病房的极低出生体重儿（出生体重<1 500 g）的临床资料，按照生后2周内是否进行母乳喂养以及母乳喂养量占总喂养量的比例，分为高比例母乳组（母乳喂养量占比>50%）、低比例母乳组（母乳喂养量占比≤50%）、全配方奶组。3组晚发型败血症发生率比较采用 χ2检验，采用多因素Logistic回归分析入院后2周内母乳喂养量对晚发型败血症的影响。 结果:高比例母乳组、低比例母乳组和全配方奶组晚发型败血症发生率分别为0.5%（1/216）、8.1%（5/62）和8.0%（2/25）（ P<0.001）。多因素Logistic回归分析显示，与高比例母乳组相比，低比例母乳组和全配方奶组晚发型败血症发生风险增加， OR值分别为17.844（95% CI 2.005~158.775）和23.261（95% CI 1.916~282.350）。 结论:极低出生体重新生儿生后2周内母乳喂养量占总喂养量50%以上可能降低晚发型败血症的发生风险。

目的:探讨玉屏风散联合深度水解配方奶粉治疗牛奶蛋白过敏婴幼儿的临床疗效及对患儿免疫功能、白细胞介素（IL）10、IL-22水平的影响。方法:选取杭州市儿童医院2020年1月至2021年1月接诊的牛奶蛋白过敏婴幼儿80例，按照随机数字表法分为玉屏风组、常规治疗组各40例，并选择同期健康体检的婴幼儿80例为对照组。常规治疗组予深度水解配方奶粉，玉屏风散组患儿采用玉屏风散联合深度水解配方奶粉治疗，均持续治疗30 d。比较两组临床疗效、血清总免疫球蛋白（IgE）、牛奶特异性IgE（sIgE）、外周血CD 4+CD 25+Treg、IL-10、IL-22水平。 结果:玉屏风散组总有效率为92.5%（37/40），明显高于常规治疗组的72.5%（29/40），差异有统计学意义（χ 2=5.54， P < 0.05）。玉屏风散组血清总IgE、牛奶sIgE分别为（132.93±14.61）IU/L、（0.62±0.14）IU/L，均低于常规治疗组的（150.27±16.22）IU/L、（0.85±0.17）IU/L，差异均有统计学意义（ t=5.02、6.61，均 P < 0.001）；玉屏风散组CD 4+CD 25+Treg表达为（13.29±1.40）%，明显高于常规治疗组的（11.84±1.27）%，差异有统计学意义（ t=4.85， P < 0.05），玉屏风散组CD 4+CD 25+Treg与对照组［（13.40±2.03）%］比较，差异无统计学意义（ t=0.31， P=0.759）；玉屏风散组IL-10为（34.57±4.07）μg/L，明显高于常规治疗组的（22.19±2.15）μg/L，IL-22水平为（2.20±0.42）ng/L，明显低于常规治疗组的（5.28±0.79）ng/L，差异均有统计学意义（ t=17.01、21.77，均 P < 0.05），且玉屏风散组IL-10、IL-22与对照组［（35.53±3.85）μg /L、（2.13±0.53）ng/L］差异均无统计学意义（ t=1.26， P=0.209； t=0.73， P=0.468）。 结论:玉屏风散联合深度水解配方奶粉治疗牛奶蛋白过敏婴幼儿的临床疗效显著，能明显改善婴幼儿的免疫功能，提高IL-10水平，降低IL-22水平。

肠内外营养在早产儿早期生长发育过程中发挥重要作用，牛奶蛋白是早产儿肠内营养的主要蛋白质来源。早产儿牛奶蛋白过敏（cow′s milk protein allergy，CMPA）发生率虽然相对低，但症状不典型，易与其他疾病混淆，导致实施不恰当的诊疗措施，严重影响早产儿生长发育和预后。因此，本文通过阐述早产儿CMPA的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断、治疗及预防研究进展，发现早产儿CMPA起病时间晚，单纯表现为直肠出血者较少，表现胆汁样呕吐及类似于坏死性小肠结肠炎的症状更为常见，主要依据诊断性回避试验做出诊断，对于确诊CMPA的患儿，应通过母亲饮食回避、更换为深度水解配方奶或氨基酸配方奶治疗。但就如何早期识别早产儿CMPA仍然需要深入的临床和基础研究。

乳糖不耐受是指因乳糖酶数量不足或活性低下引起乳糖吸收不良，引发一系列消化道系统症状，严重影响患儿的生长发育。由于乳糖不耐受与胃肠道疾病症状有相似之处，且缺乏简便有效的检测方法，新生儿乳糖不耐受常被忽视或与其他胃肠道疾病混淆，易漏诊、误诊，导致抗生素、氨基酸配方奶的过度使用。因此，对新生儿乳糖不耐受的早期识别、诊断及治疗极为重要。该文对新生儿乳糖不耐受的特征、病因、临床表现、诊断、鉴别和治疗的研究进展进行综述。

目的:探讨益生菌对早产极低出生体重儿（VLBWI）喂养不耐受和早期生长发育的影响。方法:纳入2019年3月20日至2022月3月20日河南省儿童医院收治的VLBWI 446例，依据喂养方式和是否接受早期益生菌补充分为母乳组（119例）、母乳+益生菌组（108例）、配方奶组（115例）和配方奶+益生菌组（104例）。各组喂养方案参照2013年《中国新生儿营养支持临床应用指南》及《极低出生体重儿喂养指南》进行，益生菌补充组在此基础上加用酪酸梭菌二联活菌散，用药剂量0.25 g/次，2次/d，共2周，鼻饲或奶瓶给药。观察各组喂养不耐受发生率、恢复出生体质量时间、达全胃肠道喂养时间及住院时间等，并比较出生28 d各组体质量、头围、身长等早期生长发育指标平均增加情况。结果:母乳组喂养不耐受发生率、达全胃肠道喂养时间、住院时间均显著低于配方奶组［40.3%比47.8%、（13.2±2.4）比（14.9±1.9）d、（26.5±7.5）比（29.8±9.6）d］，出生28 d的体质量、头围、身长平均增加值也均显著低于配方奶组［（15.4±2.7）比（17.7±3.7）g/d、（5.8±1.0）比（6.2±1.0）mm/周、（6.8±0.7）比（7.3±0.8）mm/周］，但恢复出生体质量时间显著高于配方奶组［（6.2±1.2）比（5.3±1.4）d］（均 P<0.05）。母乳+益生菌组喂养不耐受发生率、恢复出生体质量时间、达全胃肠道喂养时间、住院时间均显著低于母乳组［34.3%比40.3%、（5.4±1.2）比（6.2±1.2）d、（10.4±1.9）比（13.2±2.4）d、（22.9±5.6）比（26.5±7.5）d］，出生28 d的体质量、头围、身长平均增加值均显著高于母乳组［（17.2±3.5）比（15.4±2.7）g/d、（6.2±1.0）比（5.8±1.0）mm/周、（7.2±0.8）比（6.8±0.7）mm/周］（均 P<0.05）。母乳+益生菌组喂养不耐受发生率、达全胃肠道喂养时间及住院时间均显著低于配方奶+益生菌组［34.3%比47.1%、（10.4±1.9）比（15.3±2.0）d、（22.9±5.6）比（30.4±8.2）d］（均 P<0.05），但两组间早期生长发育指标平均增加值差异均无统计学意义（均 P>0.05）。配方奶+益生菌组与配方奶组上述指标差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:益生菌可改善母乳喂养VLBWI喂养不耐受的临床结局和促进早期生长发育。

目的:探讨川芎嗪对缺氧冷应激联合配方奶侵袭性喂养所致坏死性小肠结肠炎（NEC）新生大鼠的保护作用。方法:将50只出生48 h内的健康新生Sprague-Dawley大鼠按随机数字表法分为空白组、模型组、低剂量组、中剂量组和高剂量组，每组10只。除空白组外，其他各组新生大鼠均采用缺氧冷应激联合配方奶侵袭性喂养法建立NEC模型。同时低、中、高剂量组分别给予2.09、5.18、10.36 mg/kg川芎嗪，连续给药3 d；模型组给予等体积的氯化钠注射液；空白组则不予任何处理，均由哺乳期母鼠代乳。末次人工喂养12 h后，采用颈椎脱臼法处死各组大鼠，取小肠回盲部组织，检测回盲部肠组织匀浆中的丙二醛、过氧化氢酶（CAT）、谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-Px）和超氧化物歧化酶（SOD）水平；采用苏木精-伊红染色观察回盲部肠组织的病理学变化，并采用Khailova标准进行回盲部肠组织损伤评分；采用免疫组化染色检测回盲部肠组织中半胱氨酸天冬氨酸特异性蛋白酶-3（caspase-3）的表达。结果:与模型组相比，低、中、高剂量组新生大鼠回盲部肠组织匀浆中的丙二醛水平均明显降低，而CAT、GSH-Px和SOD水平均明显升高（均 P<0.05）。低、中、高剂量组新生大鼠伴有肠绒毛轻中度充血水肿及回盲部肠组织黏膜固有层轻中度肿胀分离，但程度均不及模型组，且低、中、高剂量组回盲部肠组织损伤评分[（1.91±0.33）分、（1.56±0.31）分、（1.35±0.26）分]均明显低于模型组[（3.21±0.43）分]，差异均具有统计学意义（均 P<0.05）。与模型组（9.34±0.98）相比，低、中、高剂量组回盲部肠组织中的caspase-3蛋白相对表达量（5.51±0.57、4.46±0.45、2.15±0.21）均明显降低，差异均具有统计学意义（均 P<0.05）。 结论:川芎嗪对缺氧冷应激联合配方奶侵袭性喂养所致NEC新生大鼠具有较好的保护作用，可有效抑制肠细胞的凋亡。