药物难治性癫痫是指对多种抗癫痫药物治疗无效的患者。手术是药物难治性癫痫的首选治疗方式。但是，仍有部分患者由于存在较大的神经功能缺损风险或病灶弥散不适合手术。对于这些患者，神经调控技术是一种可选择的治疗方式。既往的神经调控技术多以开环系统为主。近年来，基于闭环系统的反应性神经刺激逐渐应用于临床，并被证实安全、有效，其具有潜在的临床应用价值。本文对近年来反应性神经刺激治疗药物难治性癫痫的临床研究进展进行综述。

癫痫是儿童最常见的神经系统疾病之一，据统计，全世界约有7000万人患有癫痫，其中一半以上为儿童，大部分患者可通过抗癫痫发作药物治疗实现无发作，但仍有1/3患者对抗癫痫发作药物无反应而发展成难治性癫痫(refractory epilepsy，RE)。RE严重损害患儿及其家庭的生活质量，给社会造成重大负担，因此，探索和发现治疗RE的新方法和新策略具有重要意义。该文介绍了新型抗癫痫发作药物、生酮饮食、外科手术、神经电刺激及新兴的精准医疗等方法，以期为儿童RE的治疗提供新的选择和思路。

新发难治性癫痫持续状态是一种罕见且高病死率的特殊临床表现，约一半以上的患者无法明确病因。目前该病的发病机制不清楚，治疗方案仍存在争议。近年研究发现机体炎性及免疫性反应可能参与致病过程，并基于发病机制角度将其称为“炎性-免疫性介导的癫痫性脑病”。也有研究尝试基于炎性及免疫性机制的治疗方法，部分取得满意疗效，但多基于小样本病例回顾，目前仍缺乏相关指南。文中就目前对新发难治性癫痫持续状态的定义、病因及发病机制、临床表现及治疗方案作一综述。

目的:探讨功能磁共振成像(fMRI)结合术中神经电生理技术在药物难治性癫痫患者运动区定位中的应用价值。方法:回顾性分析2018年6月至2019年4月清华大学玉泉医院癫痫中心行癫痫灶切除术治疗的9例难治性癫痫患者的临床资料。患者的中位年龄为15岁(2～31岁)。所有患者术前行头颅MRI、弥散张量成像(DTI)及血氧水平依赖(BOLD)成像-fMRI检查，初步定位病灶和运动功能区。术中应用神经电生理监测运动诱发电位(MEP)确认运动功能区，同时应用手术神经导航系统定位病灶区域及功能区。手术切除病灶的同时行神经电生理监测，以避开功能区、最大程度地切除病灶。术后复查头颅CT，观察有无水肿、出血。比较手术前后及随访3个月时患者的肌力情况，作为保护运动区效果的评估指标。结果:9例患者DTI结果均清晰地显示病灶、病灶周围与大脑脚之间的运动纤维联系。9例患者中，4例术前BOLD-fMRI结果与术中神经电生理监测的MEP定位的功能区一致，1例为部分一致，4例不一致。9例患者的致痫灶完全切除。术后5例患者出现不同程度的肌力下降，此5例患者头颅CT出现轻微脑水肿，1周后缓解。无一例颅内出血。术后3个月随访时，8例患者未见癫痫发作，仅1例患者仍有癫痫发作，发作频率下降；8例患者的肌力水平同术前，1例患者的肌力较术前改善。结论:术前BOLD-fMRI、DTI结合术中神经电生理技术可定位药物难治性癫痫患者的运动区，对其运动功能有较好的保护作用。

目的:初步观察立体脑电图(SEEG)引导下多触点射频热凝消融术(RF-TC)治疗围生期脑损伤后癫痫患儿的可行性及其临床疗效。方法:回顾性分析2014年1月至2021年6月清华大学玉泉医院(清华大学中西医结合医院)神经外科采用SEEG引导下多触点RF-TC治疗的7例难治性围生期脑损伤后癫痫患儿的临床资料。头颅MRI显示双侧病变6例，右侧顶叶局灶性损伤1例。所有患儿发作间歇期头颅正电子发射断层显像-CT检查均显示双侧后头部葡萄糖摄取明显减低。所有患儿行SEEG电极植入，行SEEG引导下多触点RF-TC。RF-TC术后3个月、6个月、1年门诊复查脑电图和头颅MRI。采用Engel分级标准进行疗效评估。结果:7例患儿RF-TC过程均顺利，其中进行1次RF-TC 2例，2次3例，3次2例。1例患儿热凝过程中出现一过性视觉先兆并于热凝结束后消失。7例患儿热凝过程及热凝后均未发生手术并发症。7例患儿的随访时间为18~52个月。2例术后无癫痫发作，2例癫痫发作减少或减轻，1例术后癫痫无改善，2例复发(分别于术后6、12个月)。1例癫痫发作减轻患儿于术后6个月行左侧顶盖激光消融手术。1例因术后6个月癫痫复发行右侧顶叶局灶性切除术，术后无发作。至末次随访，Engel分级Ⅰ级4例，Ⅲ级2例，Ⅳ级1例。结论:初步观察显示，SEEG引导下多触点RF-TC治疗围生期脑损伤后癫痫患儿可行、安全性较好，术后可一定程度改善癫痫发作，但可观察到部分患儿癫痫复发。

目的:探讨药物难治性癫痫(DRE)患者行迷走神经刺激术(VNS)后脑电图特点及变化趋势。方法:选择西部战区总医院神经外科自2016年7月至2019年4月收治的25例DRE患者进入研究，所有患者均接受VNS手术治疗并随访12个月。患者术前、术后3个月、6个月和12个月均进行长程视频脑电图(VEEG)监测，每次监测描记时间大于12 h。分析VNS治疗前后不同时间点患者脑电图特点。结果:25例患者术前VEEG监测中发作间期均出现尖波、棘波及尖慢、棘慢复合波，3例能定侧别。术后3个月时11例患者发作间期脑电图较术前有不同程度的改善，表现为混合节律，尖波、尖慢波或棘波单个发放，其中8例患者McHugh分级为Ⅰ~Ⅱ级。术后6个月时18例发作间期脑电图较术前明显改善，其中11例患者McHugh分级为Ⅰ~Ⅱ级。术后12个月时21例患者发作间期脑电图较术前明显改善，其中15例患者McHugh分级为Ⅰ~Ⅱ级。结论:DRE患者VNS术后脑电图的改善程度随时间延续逐步提高，部分患者脑电图改善可早于临床症状改善。

目的:探讨脑膜血管瘤病伴脑膜瘤(meningioangiomatosis associated with meningiomas，MA-M)的临床特征并进行文献复习。方法:回顾性研究2022年2月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科诊治的1例4岁起病的MA-M患儿的临床资料，该患儿反复癫痫发作4年余，发作类型为全面性强直阵挛发作。以"儿童""脑膜血管瘤病伴脑膜瘤""Pediatric""Children""Childhood""Meningioangiomatosis""Meningioangiomatosis with meningiomas""Meningioangiomatosis associated with meningiomas""Meningioangiomatosis combined with meningiomas""Meningioma with Meningioangiomatosis""Meningiomas associated with meningioangiomatosis""Meningiomas combined with meningioangiomatosis"为检索词检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及PubMed数据库自建库至2022年10月的相关文献，结合本例总结MA-M的临床特征、诊疗及预后。结果:患儿颅脑CT示左侧中央区内侧面低密度灶伴沿脑回的线状钙化；MRI示左侧中央旁沟区域局限性T1WI、T2 Flair序列低信号影，T2WI高信号影，SWI未见明显异常，增强扫描未见明显异常。术后病理见病灶位于皮质区域，皮层正常结构消失，代之以弥漫增生的血管，伴部分区域血管周围梭形细胞增生；肿瘤位于脑表面，可见椭圆形或梭形肿瘤细胞呈巢状、束状或旋涡状排列，部分区域胶原变性明显，未见砂粒体。免疫组织化学染色显示上皮细胞膜抗原(++)，波形蛋白(+++)，胶质纤维酸性蛋白(+)，Ki-67增殖指数<1%。病理诊断为脑膜血管瘤病伴过渡型脑膜瘤，WHO I级。检索符合条件的中文文献2篇，英文文献12篇，剔除重复报道的患儿，结合本例患儿共27例，其中男21例，女6例，确诊年龄9个月~17岁，以难治性癫痫和头痛为主要表现，病灶多位于额、颞叶。12例患儿颅脑CT呈皮层低密度灶伴不同程度钙化，但仅本例呈现沿脑回的线状钙化；MRI表现异质性较大；伴发的脑膜瘤类型以过渡型和成纤维细胞型脑膜瘤最常见，其余包括脑膜上皮细胞型、横纹肌样、硬化性和非典型脑膜瘤。89%患者术后预后良好，复发者脑膜瘤成分的Ki-67增殖指数高。结论:MA-M患儿以难治性癫痫和头痛为主要症状，颅脑CT呈皮层低密度病灶伴沿或不沿脑回的钙化时应考虑MA-M的可能。手术切除是首选治疗手段，Ki-67增殖指数对判定预后有一定意义。

目的:调查青年难治性部分性癫痫（RPE）患者自我管理行为现状并分析影响因素。方法:采用便利抽样法，选取2018年5月—2021年4月首都医科大学宣武医院收治的226例青年RPE患者为研究对象，采用一般资料调查表、癫痫自我管理行为量表（ESMS）、一般自我效能感量表、自我概念量表和医学应对方式量表对患者进行问卷调查。采用Pearson相关分析法分析自我概念、自我效能、应对方式与自我管理的相关性。采用分层线性回归分析探讨青年RPE患者自我管理行为的影响因素。共发放问卷226份，回收214份，回收率为94.69%，剔除规律作答和漏项超过10%的问卷，回收有效问卷208份，问卷有效率为97.20%（208/214）。结果:208例青年RPE患者ESMS总分为（110.64±12.56）分；性别、文化程度、工作情况、家庭月收入、自我效能、自我概念、医学应对方式是青年RPE患者自我管理行为的影响因素（ P<0.05）。 结论:医务工作者应当根据个人情况，结合自我效能、自我概念等，实施个体化、系统化的青年RPE患者自我管理教育方案，提升青年RPE患者的自我管理水平。

目的:观察吡仑帕奈在儿童药物难治性癫痫添加治疗中的临床疗效。方法:收集2020年1月至6月在福建医科大学附属协和医院儿科门诊就诊并使用吡仑帕奈添加治疗的药物难治性癫痫患儿临床资料并进行回顾性分析，评估吡仑帕奈在儿童药物难治性癫痫添加治疗中的疗效。吡仑帕奈添加治疗前、后自身对照统计有效率。结果:共计纳入2~12岁药物难治性癫痫患儿20例，其中男14例，女6例，年龄(5.82±2.39)岁，发病年龄(3.41±1.96)岁，病程(2.40±1.48)年。20例患儿中癫痫部分性发作1例，复杂部分性发作7例，全面性发作1例，未能明确发作6例，癫痫综合征5例。吡仑帕奈添加治疗3个月后，癫痫无发作者4例，发作频率减少>50%者8例，发作持续时间减少者2例，发作抽搐严重程度减少者1例，发作未见明显改善者4例，发作频率增加者1例。以癫痫发作频率减少≥50%为标准，吡仑帕奈添加治疗有效率为60%。结论:第三代抗癫痫发作药物吡仑帕奈在2~12岁儿童药物难治性癫痫添加治疗中效果明显，并且特别适用于年长患儿复杂部分性发作及特定癫痫综合征。

目的:探讨生酮饮食治疗TBC1D24基因相关婴儿癫痫伴游走性局灶性发作（EIMFS）的疗效与安全性。方法:回顾性收集2019—2020年就诊于福建医科大学附属协和医院儿科的2例TBC1D24基因相关EIMFS患儿的临床资料，总结其临床特点及生酮饮食治疗情况，并进行文献复习。结果:2例癫痫患儿均在6月龄前发病，表现为多灶性的局部肌阵挛发作、癫痫持续状态，临床发作频繁，伴有明显的精神运动发育落后。发作间期脑电图可见少量局灶性尖波、棘波、尖慢复合波、棘慢复合波发放。基因检测结果为TBC1D24基因突变，1例为复合杂合突变（c.1025C>T，p.S342L；c.229_c.240delATCGTGGGCAAG，p.I77_K80del），1例为纯合突变［c.119G>A，p.R40H（Arg40His）］。2例患儿经多种抗癫痫药物治疗效果不佳，为药物难治性癫痫。生酮饮食治疗4~17个月后，癫痫得到有效控制，未出现明显不良反应。通过文献复习，发现在6例TBC1D24基因相关EIMFS患儿中，4例经生酮饮食治疗有效或部分有效，1例因生酮比例不足而中止，1例未见明显效果而中止，均无明显不良反应。结论:TBC1D24基因相关EIMFS多为药物难治性癫痫，尽早采用生酮饮食治疗可能有助于癫痫控制。